海洛因海绵状白质脑病病理分析

目的了解海洛因海绵状白质脑病(HSLE)的病理特征。方法收集15例HSLE患者的脑组织标本,通过电镜、HE染色、髓鞘染色及神经纤维染色来观察其组织学特点,并进行病理分析。结果大脑、小脑皮质未见明显病变,病灶局限于白质,表现为大量海绵状空泡形成,空泡非包裹样变,由皮质下白质向白质深处逐渐增多、增大;白质区域无血管充血、炎性细胞浸润;髓鞘结构层次紊乱,髓鞘内大量空泡形成,并有明显脱髓鞘改变,髓鞘脱失越明显处空泡的生成也越明显,无空泡的区域仍见完整髓鞘存在,轴索有改变但远较髓鞘为轻。结论HSLE的脑白质海绵状空泡形成为原发性髓鞘损害、脱失所致,其脱髓鞘改变与脑白质空泡样病变的严重程度相一致。

海洛因海绵状白质脑病的脑脊液和血清髓鞘碱性蛋白及其抗体检测及意义

目的 通过对海洛因海绵状白质脑病 (HeroinSpongiformLeukoencephalopathy ,HSLE)患者血清和脑脊液髓鞘碱性蛋白 (myelinbasicprotein ,MBP)及其抗体 (Anti MBP)检测 ,探讨MBP与HSLE的关系。方法 采用酶联免疫吸附法 (ELISA)检测 1 8例HSLE患者、2 3例Heroin成瘾者 (吸毒但无HSLE临床症状者 ) ,1 7例多发性硬化患者(MS组 )、对照组 2 0例 (NC组 )的血清以及脑脊液 (CSF)中MBP及Anti MBP水平。结果 HSLE组、MS组CSF和血清MBP均值明显高于NC组和Heroin成瘾组 (P <0 .0 5) ,HSLE组与MS组CSF、血清MBP均值无统计学差异 (P >0 .0 5) ,Heroin成瘾组血清和CSFMBP均值与NC组间无统计学差异 (P >0 .0 5) ,4组血清和CSF的Anti MBP含量差异不显著 (P >0 .0 5)。结论 HSLE患者CSF及血清中MBP含量增高 ,MBP上升水平与髓鞘损伤程度有关 ,该病的髓鞘存在病理性损害 ,以及血脑屏障 (blood brainbarrier,BBB)的通透性改变。MBP检测可作为HSLE诊断及与海洛因成瘾者鉴别诊断的重要参数 。

糖皮质激素治疗海洛因海绵状白质脑病的临床对照研究

目的评价糖皮质激素对海洛因海绵状白质脑病的疗效.方法随机将20名患者分为对照组和治疗组.对照组给予维生素B族药及辅酶Q10治疗,1个月后带药出院;治疗组在上述用药的基础上加用地塞米松20 mg/d,连用10 d后渐减量.对比治疗前、治疗后1个月、半年及1年两组患者的症状改善情况.结果两组患者治疗前、后对比无显著差异(P>0.05).各组内对比结果显示,治疗后均较治疗前好转(P<0.05).结论糖皮质激素治疗海洛因海绵状白质脑病无显著疗效,病后1～6个月内恢复较快,而6个月后症状恢复较慢.

海洛因海绵状白质脑病的临床和病理(附1例报告)

报道1例海洛因海绵状白质脑病的临床和病理，并复习文献进行分析。 海洛因海绵状白质脑病具有如下特点：有经鼻吸海洛因史；亚急性或急性起病；多以小脑受损为首发症状，亦可表现为突然昏迷、抽搐；以运动障碍为主；脑脊液正常；尿吗啡实验可为阴性；影像学具有特征性的脑白质广泛受累，小脑白质受累最早、最严重，病变双侧对称，CT呈低密度，无占位效应，增强无强化。主要病理改变为脑白质海绵状变性。推测病因可能与海洛因不纯含有杂质有关。有海洛因吸入史者，一旦出现脑部症状，要及早行影像学检查，明确诊断。本病为我国大陆第1次在海洛因吸食者中发现，对预防和治疗吸毒所引起的并发症有指导意义。

海洛因海绵状白质脑病急性意识障碍的临床及病理改变

目的探讨海洛因海绵状白质脑病(heroin spongiform leukoencephalopathy,HSLE)急性意识障碍的临床及病理改变并进行病因分析。方法对2000-03～2006-10入院的39例HSLE患者中伴急性意识障碍的9例进行临床、CT和MRI分析。死亡的其中4例病例进行脑局部解剖,检查HE染色、MBP免疫组化染色、caspase-3免疫组化染色以及TUNEL染色。利用显微镜观察分析脑不同部位细胞凋亡数及与caspase-3阳性细胞之间的关系。并选4例非脑部死亡病例作为对照。结果9例以意识障碍起病的HSLE患者中,死亡5例。9例影像学均表现为广泛的白质损害,并合并有脑干病灶。HE染色及MBP免疫组化染色显示脑白质广泛脱髓鞘改变。在深层白质TUNEL阳性细胞和caspase-3阳性细胞的表达明显高于浅层白质(t=43．64,P＜0．01;t=13．78,P＜0．01)和正常对照组。结论广泛的白质损害和脑干受累是HSLE急性意识障碍的主要原因,基础病因可能为HSLE少突胶质细胞凋亡导致白质空泡样变。

吸食海洛因患者海绵状白质脑病病理改变及其机制(附4例报告)

目的:分析吸食海洛因患者海绵状白质脑病(HSLE)的病理特征,探讨其白质病变的病理机制.方法:通过对4例HSLE脑尸检组织进行HE染色、Loyez染色、Bielschowsky's神经纤维染色及GFAP免疫组化染色,观察其组织学特点并进行分析.结果:HSLE病灶局限于白质,表现为对称性的大量的海绵状空泡形成,由皮质下白质向深层白质逐渐增多、增大;轴索改变轻于髓鞘,无神经细胞变性、坏死,星型胶质细胞无改变,无血管周围炎性细胞浸润.结论:原发性的髓鞘损害、磷脂脱失导致HSLE的脑白质海绵状空泡形成,其病理机制可能是由于海洛因的掺杂物中存在一种亲脂性的神经毒物进入CNS导致原发性的中毒性髓鞘病变.

海洛因海绵状白质脑病的CT、MRI和PET诊断

目的探讨海洛因海绵状白质脑病(Heroinspongiformleukoencephalopathy,HSLE)的CT、MRI和PET特点。方法对29例患者行脑部CT、MRI,对4例患者行PET,并分析其结果。结果CT显示脑白质内界限清楚的对称性低密度病灶;MRI显示病灶呈长T1、长T2改变,增强扫描无强化,FLAIR序列病灶范围同T2所示一致;PET显示未治疗患者内囊后肢、枕叶和小脑白质无代谢,临床症状改善者上述部位代谢明显减低,临床症状改善者和未治疗者小脑皮质代谢降低,临床症状明显改善者小脑皮质正常。结论HSLE患者脑部CT和MRI改变多局限于白质,PET显示病变部位低代谢或无代谢,小脑皮质和白质代谢的改善与HSLE患者临床转归一致。

海洛因海绵状白质脑病的影像学特征

目的 探讨海洛因海绵状白质脑病 (HSL E)的 CT、MRI和 PET特点。方法 对 2 9例患者的CT、MRI以及 4例患者的 PET资料进行分析。结果 (1) CT和 MRI显示病变位于双侧小脑、内囊后肢、枕顶叶深部等部位白质 ,病灶广泛且对称 ;(2 ) CT示界限清楚的低密度病灶 ,MRI呈长 T1 WI、长 T2 WI异常信号 ,无水肿 ,快速反转恢复序列 (FL AIR)和增强扫描提示血脑屏障无破坏 ,PET显示为低代谢或无代谢病灶 ;(3)未治疗患者内囊后肢、枕叶和小脑白质无代谢 ,康复期患者代谢明显减低 ;(4 )临床症状改善者和未治疗者小脑皮质代谢降低 ,临床症状明显改善者代谢正常。结论 HSL E患者的 CT和 MRI改变多局限于白质 ,极为相似。 PET显示病变部位低代谢或无代谢 ,小脑皮质和白质代谢的恢复对 HSL E患者的临床转归非常重要 ,故判断 HSL E患者的转归 ,PET较之

海洛因海绵状白质脑病患者线粒体DNA多态性的初步分析

目的:研究线粒体基因组DNA多态性与海洛因海绵状白质脑病发病的关系。方法:测定6例海洛因海绵状白质脑病患者外周血以及脑组织中线粒体基因组的全序列。结果:发现6例患者均存在3个具有共性的线粒体DNA多态性位点,其中A4659G和A5178C位于NADH2亚单位编码序列中,A10677G位于NADH4L亚单位编码序列中,对线粒体能量代谢产生影响。结论:海洛因海绵状白质脑病可能存在一定遗传易感性,线粒体DNA多态性位点,特别是A5178C、A4659G以及A10677G可能在海洛因海绵状白质脑病的发生和发展过程中起到一定作用。

细胞色素CYP2D6基因多态性与海洛因海绵状白质脑病易感性的关系

目的探讨细胞色素CYP2D6基因多态性与海洛因海绵状白质脑病(HSLE)易感性的关系。方法通过PCR-RFLP技术,分析HSLE患者与吸毒及正常对照基因多态性。结果HSLE病人CYP2D6/C188、CYP2D6/L2938、CYP2D6/G4268基因突变率均高于正常人。结论解毒酶CYP2D6基因缺陷与HSLE发病有一定的关系。

磁共振氢波谱显示海洛因海绵状白质脑病的特征(英文)

背景:以往磁共振波谱研究多用点解析波谱或单体素波谱,其兴趣区主要集中在MRI可见的病灶区,不能显示病灶边缘区的改变状况,而化学位移成像磁共振氢波谱(1H-MRS)检测方法可将检测范围扩大至整个脑部区域。目的:观察海洛因海绵状白质脑病患者的1H-MRS表现,分析其脑内N-乙酰天门冬氨酸、肌酸和胆碱的代谢规律。设计:病例-对照观察。单位:南方医院神经内科。对象:病例组为2005-08/2006-08南方医院神经内科收治的,经临床和影像诊断的海洛因海绵状白质脑病3例(男2例,女1例),对照组为10例同龄健康志愿者。方法:使用Siemens Megnetom Vision Plus1.5T超导MR系统和标准头部线圈,应用化学位移成像法对所有受试者行1H-MRS检查。主要观察指标:观察额、顶和枕叶白质中N-乙酰天门冬氨酸、肌酸和胆碱的水平、代谢图以及它们之间的比例关系。结果:13例受试者均进入结果分析。①N-乙酰天门冬氨酸:病例1的额、顶和枕叶白质低于对照组(79.50±21.65,96.75±16.14,77.05±22.47;146.07±15.49,117.77±14.56,120.83±16.02;P<0.05,0.01),病例2、病例3的顶叶白质低于对照组(87.50±7.89,80.65±11.73,P<0.01)。②肌酸:病例组和对照组无显著性差异(P>0.05)。③胆碱:除病例1额叶白质以外,病例组中均低于对照(P<0.01)。④病例组N-乙酰天门冬氨酸/肌酸比值在各部位均较对照降低,而胆碱/肌酸降低更明显。⑤病灶处N-乙酰天门冬氨酸和肌酸在代谢图中均为低信号。⑥在病灶边缘区,胆碱/肌酸比值有明显反转现象。未见乳酸波。结论:1H-MRS发现海洛因海绵状白质脑病患者脑的物质代谢变化明显大于MRI病灶范围,病灶周围影像正常部位已经有代谢改变。

海洛因海绵状白质脑病的病理学改变

目的研究海洛因海绵状白质脑病(HSLE)的病理学改变。方法应用常规染色和免疫组化染色(MBP、GFAP、NF、CD45、CD54、CD20)方法对3例HSLE死亡患者的脑组织进行病理检查。结果 HSLE的病理改变以脑白质海绵状变性为主,灰质很少受累。脑组织受累程度依次为小脑半球白质、内囊后肢、胼胝体压部、脑干、顶枕叶深部白质以及额颞叶深部白质,皮质以及皮质下弓状纤维不受累或仅轻微受累。HSLE白质损害以粗大的有髓神经纤维为主,髓鞘的损害重于轴突损害;脑组织无炎症细胞浸润,血管内亦无炎症介质沉积。结论脑白质广泛海绵状白质变性是HSLE显著的病理学特点,不同部位脑白质损害程度与临床和影像学表现一致,轴突损害可能继发于髓鞘损害,HSLE脑组织中无血管炎性改变。

海洛因海绵状白质脑病的临床和影像特点

目的总结海洛因海绵状白质脑病的临床和影像特点。方法对42例确诊患者的临床资料进行回顾性分析。结果海洛因海绵状白质脑病的临床和影像特点如下:(1)有烫吸海洛因史;(2)急性或亚急性起病;(3)小脑受损为首发症状,进一步加重可出现锥体系及锥体外系受损表现,甚至昏迷、去皮层状态,但感觉系统不受累;(4)CT和MRI影像显示病灶位于脑白质区,呈广泛、对称性损害,其中小脑受累严重,小脑中线两旁、边界清楚的对称性类圆形或蝴蝶样病灶最具特点;(5)病理显示脑白质空泡样变。结论结合烫吸海洛因病史、典型临床表现及影像学特点可确诊本病。

海洛因海绵状白质脑病凋亡与磷脂改变研究

目的观察海洛因海绵状白质脑病(Heroin spongiform leucoencephalopathy,HSLE)的枕叶及小脑白质的细胞凋亡和磷脂改变特点。方法4例HSLE及6例正常脑尸检分别进行脱氧核糖核苷酸末端转移酶介导的原位缺口末端标记法(TUNEL染色)和酸性苏木红法,检测小脑及枕叶白质中细胞凋亡和磷脂的改变。结果在深层白质TUNEL阳性细胞的表达明显高于浅层白质(t=43.64,P<0.01)和正常对照。正常脑中小脑及枕叶白质磷脂染色呈深蓝色,灰质呈黄褐色,而HSLE小脑及枕叶的深部白质磷脂染色较正常显著降低。凋亡的发生与磷脂脱失具有平行关系。结论HSLE病变区存在凋亡和磷脂脱失现象,磷脂脱失可能导致凋亡并为HSLE的发病原因之一。

线粒体呼吸链复合物Ⅰ缺陷与海洛因海绵状白质脑病的关系

目的探讨线粒体呼吸链复合物Ⅰ缺陷与海洛因海绵状白质脑病的关系。方法采用酶联免疫分析方法,应用双抗体夹心,即线粒体呼吸链复合物Ⅰ抗体-线粒体呼吸链复合物Ⅰ抗原-酶标抗体复合物,加底物TMB显色,用酶标仪在450 nm波长下测定吸光度。采用上述方法分别测定36例急性期海洛因海绵状白质脑病患者与36例正常对照者外周血白细胞线粒体呼吸链复合物Ⅰ活性的吸光度,并比对标准曲线,计算样品中人线粒体呼吸链复合物I浓度。结果正常对照组和病患组线粒体呼吸链复合物Ⅰ活性测定结果分别为5.6±2.4、4.2±2.1 U/ml,两组间有显著差异(t=2.634,P<0.05)。结论急性期海洛因海绵状白质脑病患者线粒体呼吸链复合物Ⅰ活性降低,存在线粒体功能缺陷。推测脑白质的广泛脱髓鞘与能量代谢障碍有关,线粒体功能障碍在海洛因海绵状白质脑病发病过程中可能起到重要作用。

海洛因海绵状白质脑病胶质细胞凋亡及其Caspase-3蛋白的表达

目的探讨海洛因海绵状白质脑病(HSLE)胶质细胞凋亡及其Caspase-3蛋白的表达。方法4例HSLE脑尸检和1例正常对照脑尸检分别进行脱氧核糖核苷酸末端转移酶介导的原位缺口末端标记法(TUNEL)染色以及Caspase-3免疫组化染色。利用显微镜观察阳性细胞数的改变,分析小脑不同部位细胞凋亡数与Caspase-3蛋白表达阳性细胞之间的关系。结果HSLE的小脑深层白质病变区存在TUNEL阳性细胞表达和Caspase-3蛋白表达,明显高于浅层白质和正常对照(P<0.01)。结论HSLE深层白质存在胶质细胞凋亡可能是HSLE的发病原因之一,Caspase-3蛋白表达与HSLE细胞凋亡的发生相关。

海洛因海绵状白质脑病的临床及影像学探讨(附1例报告)

目的分析和探讨海洛因海绵状白质脑病(HSLE)的临床特点和影像学特征,及其与吸毒方式和戒毒的相关性。方法详细报道1例HSLE病人的临床及影像特点,并结合国内文献进行分析。结果本例患者经鼻烫吸摄入海洛因10年,间断戒毒4次。慢性起病,逐渐加重;主要表现为记忆力减退、反应迟钝、小脑性共济失调及双下肢音叉震动觉减退。MRI可见双侧小脑半球近中线实质内(齿状核及其附近白质)、内囊后肢、双侧侧脑室旁、半卵圆中心及皮质下白质的后2/3、中脑等处多发对称长T1、长T2信号;经高压氧、纳洛酮、金钠多、胞二磷胆碱、能量合剂及各种维生素等综合治疗,病情略好转。结论HSLE的发病与经鼻烫吸海洛因及戒毒密切相关,并且MRI有特异性表现,建议在戒毒治疗的同时应用神经保护剂,或许可减少HSLE的发生或减轻HSLE的临床症状。

出院计划对海洛因海绵状白质脑病病人睡眠与情绪状态的影响

[目的]探讨多学科合作的出院计划模式对海洛因海绵状白质脑病(HSLE)病人睡眠与情绪状态的影响。[方法]选取符合纳入标准的59例HSLE病人,按照时间段分为对照组29例和干预组30例,对照组实施常规治疗和护理,干预组制定并实施个体化的多学科合作的出院计划模式。比较两组病人入院后24h、出院前24h、出院后1个月和出院后6个月的焦虑自评量表(SAS)、抑郁自评量表(SDS)及匹兹堡睡眠质量指数(PSQI)得分差异。[结果]出院后6个月两组SAS和SDS得分均降低,且干预组较对照组明显降低,差异具有统计学意义(P<0.05);与出院前24h比较,出院后1个月和出院后6个月两组PSQI得分均降低,且干预组病人PSQI得分低于对照组,差异具有统计学意义(P<0.05)。[结论]多学科合作的出院计划模式的实施有效地改善了海洛因海绵状白质脑病病人的焦虑、抑郁状态及睡眠质量。