以肝衰竭为首发症状的慢性粒细胞白血病伴海蓝组织细胞增多症1例报告

海蓝组织细胞增多症(sea blue histiocytosis,SBH)是由于机体脂质代谢紊乱而导致的组织细胞内神经鞘磷脂和脑磷脂过度堆积的一种罕见的代谢性疾病,其发病机制不清,目前临床分为原发性SBH和继发性SBH,其中原发性SBH十分罕见,临床以继发性SBH为主[1],血液性疾病及脂质代谢紊乱相关性疾病是继发SBH的主要原因[2],同时增殖的海蓝组织细胞也可浸润机体各脏器引起其功能异常,促进疾病发展。

脾切除术治疗海蓝组织细胞增多症1例

1 临床资料 患者，女，53岁。2007年4月4日以“海蓝组织细胞增多症”收入血液内科。患者在10年前因“全血细胞减少．脾大”．在我院行骨穿检查诊断为海蓝组织细胞增多症．此次为入院复查。入院后查体见：T36.8℃，P82次／min．BP108／77mmHg，贫血貌，皮肤巩膜无黄染，未见出血点，全身浅表淋巴结未触及肿大，心肺无异常，腹平软，肝肋下未及，脾脏脐下三横指，质软，无压痛，双下肢无水肿，骨穿细胞形态学检查示：①海蓝细胞占2％；②幼红细胞比值升高；③巨核细胞成熟障碍，血小板少。彩色多普勒示：①肝囊肿；

海蓝组织细胞增多症伴肝损害4例并文献复习

海蓝组织细胞增多症(sea-blue histiocytosis,SBH)是一种家族性常染色体隐性遗传的脂质代谢性疾病,病理上表现为组织细胞内蜡样脂或神经鞘磷脂和脑苷脂的过度贮积。临床上,该病主要表现为肝脾肿大、血小板减少,骨髓中出现大量的海蓝组织细胞。现对本科收治的4例SBH患者临床资料进行总结并结合文献分析报道如下。

海蓝组织细胞增多症3例

例1女,30岁,头晕伴呕吐、乏力半天,无明显诱因,呕吐物为胃液,无心慌、胸闷、低热、盗汗、泛酸、嗳气、血尿、黑便。查体:发育正常,营养中等,全身皮肤无黄染,浅表淋巴结无肿大。

系统性红斑狼疮并发海蓝组织细胞增多症1例

患者女，21岁。因无明显诱因下出现反复腰背部酸痛、双上肢肿痛1个月人院。入院后查体：神志清，精神可，脉搏72次／min，呼吸18次／min，血压106／62mmHg．体温36．8℃。双上肢上举未见明显受限，活动可，双手肿胀，

海蓝组织细胞增多症1例报告

海蓝组织细胞增多症,通常发病年龄在1～78岁,常有肝、脾肿大。本例患者无肝脾肿大,年龄超出文献统计最大年龄,报道如下。1 临床资料1.1 一般资料 患者:男性,89岁。因腰痛伴低血色素1^+年,加重伴纳差浮肿10^+ d,于1997年12月就诊贵医附院。查体:贫血貌,双下肢凹陷性水肿,其余正常。实验室检查:Hb 72g/L,WBC 4.5×10~9/L,中性分叶核粒细胞0.76,淋巴细胞0.24,

原发性海蓝组织细胞增多症1例

海蓝组织细胞增多症（Sea—bluehistiocytesvndrome，SBHsyndrome）是一种罕见的脂质代谢障碍疾病.我院近期诊断I例，现报道如下。

以门静脉高压为特点的海蓝组织细胞增多症一例

患者女,34岁,因左上腹不适1周于2013年7月10日入院.患者出生时即发现肝脾大,未予诊治.5年前于妊娠时发现PLT降低、肝脾大、肝功能异常,未明确诊断.家族史：自诉叔叔有PLT减少病史,具体不详.患者皮肤巩膜轻度黄染,双侧面颊部可见褐色色素沉着,腹部平软,肝肋下4 cm,剑突下5 cm,质韧,表面光滑.脾大,甲乙线7 cm,丁戊线5 cm,甲丙线5 cm,质韧,表面光滑.血常规：WBC计数2.69×109/L,PLT计数50×109/L.肝功能：TBil50.5 μmol/L,间接胆红素41.6 μmol/L,TG 2.57 mmol/L,TC 6.01 mmol/L,高密度脂蛋白胆固醇0.62 mmol/L.肾功能、自身免疫抗体系列、铁代谢、血铜及铜蓝蛋白、尿常规均正常,HBV标志物、丙型肝炎抗体阴性.腹部彩色超声示：肝大,肋下4.0 cm,剑突下5.0 cm;脾大,肋下7.0 cm,脾厚7.1 cm,脾静脉内径1.6 cm,门静脉内径1.8 cm.

B型尼曼-匹克病伴海蓝组织细胞增多症1例

目的增强对B型尼曼-匹克病的认识。方法回顾性分析临沂市中心医院2018年收治的1例以上消化道出血为首发表现的累及多系统B型尼曼-匹克病患者的临床表现、诊断、鉴别诊断,并复习相关文献。结果该患者以上消化道出血为首发表现,表现为肝脾肿大、三系减少、肺纤维化。随后出现多部位多系统受累,最终诊断为B型尼曼-匹克病伴海蓝组织细胞增多症。结论对以上肝脾肿大、血细胞减少并伴有其他系统病变的患者,应注意鉴别B型尼曼-匹克病。

尼曼皮克病伴继发性海蓝组织细胞增生症3例报道

尼曼皮克病（Niemann-Pick disease,NPD）又称鞘磷脂沉积病,是一种少见的先天性糖脂代谢异常性疾病[1-4]。尼曼皮克病伴海蓝组织细胞增多症（Niemann-Pick disease with sec-ondary seablue histiocytosis,NPD/SBH）则更少见。NPD是一组罕见的鞘磷脂沉积症,发病率为0.5/10万至1/10万,为常染色体隐性遗传（AR）,多见于犹太人,多数起病于2～3岁,