白血病浸润性视神经病变误诊为视神经炎1例

浸润性视神经病变(infiltrative optic neuropathy, ION)是以亚急性或急性视力下降、视神经及其鞘内肿瘤细胞或炎性细胞浸润为特征的视神经病变。其中白血病浸润性视神经病变较为常见,该病易与视神经炎相混淆,临床上极易误诊、漏诊。本文报道1例44岁女性患者,既往被误诊为视神经炎,经过脑脊液检查后确诊为白血病浸润性视神经病变。为提高眼科临床医生诊疗水平,整理此次就诊经过,为早期发现白血病浸润性视神经病变提供诊疗指导。

继发于眼外恶性肿瘤的浸润性视神经病变的临床和影像学特征

目的观察继发于眼外恶性肿瘤的浸润性视神经病变(ION)的临床表现和影像学特征。方法回顾性病例研究。2017年1月至2022年10月于浙江大学医学院附属第二医院眼科中心神经眼科门诊检查确诊的继发于眼外恶性肿瘤的ION患者20例26只眼和继发于颅内转移癌的早期视盘水肿(EP)患者16例32只眼纳入研究。所有患眼均行最佳矫正视力(BCVA)、眼底彩色照相、眼眶和(或)颅脑核磁共振成像(MRI)检查。行视野检查54只眼,其中ION、EP分别为22、32只眼。回顾分析患眼临床和影像学特征。结果ION患者20例26只眼中,男性13例,女性7例;年龄(52.8±16.9)岁。原发性恶性肿瘤为血液系统恶性肿瘤10例,眼眶周围恶性肿瘤7例,肺癌、胃癌、乳腺癌、前列腺癌分别为2、1、1、1例;其中2例鼻腔淋巴瘤患者同时记入血液系统恶性肿瘤及眼眶周围恶性肿瘤。既往有全身或眼眶周围恶性肿瘤病史者16例,其中患者自诉已“临床治愈”4例。既往诊断为视神经炎15例。E P患者16例中,男性5例,女性11例;年龄(47.9±12.3)岁。原发性恶性肿瘤为肺癌、乳腺癌、白血病、胃癌、卵巢癌、结肠癌、直肠癌分别为7、2、2、2、1、1、1例。ION 26只眼中,主诉视物模糊或周边视野遮挡且进行性加重20只眼;无明显视觉症状6只眼。BCVA为无光感~1.0,中位数0.3,其中光感、无光感4只眼。视盘水肿19只眼;未见明显异常7只眼。行视野检查的22只眼中,正常或生理盲点轻度扩大3只眼;弓形暗点4只眼;环形暗点6只眼;管状视野或全周视野向心性收缩6只眼;弥漫性光敏感度下降3只眼。MRI均表现为视神经弥漫性或局限性增粗,伴视神经鞘膜强化。EP 32只眼中,主诉反复发作的一过性黑矇28只眼;水平复视4只眼。BCVA为0.8~1.5,中位数1.0。所有EP患眼眼底检查均表现为不同程度的视盘充血水肿。视野检查表现为正常或生理盲点轻度扩大。MRI表现为视神经增粗和鞘膜间隙增宽,但视神经及其鞘膜无明显强化,脑实质内可见明显强化的占位性病灶,伴周围脑组织受压水肿和中线移位。结论继发于眼外恶性肿瘤的ION主要表现为轻度视觉症状、明显视盘水肿;MRI表现为视神经增粗和鞘膜强化,视神经实质无明显异常。

中国浸润性视神经病变诊断和治疗专家共识(2022年)

浸润性视神经病变(ION)是以视神经及其鞘内肿瘤细胞或炎症细胞浸润为特征的视神经病变。该病较为罕见,尤其是恶性肿瘤浸润或转移引起的ION,极易误诊为视神经周围炎或视神经炎,从而延误治疗,并带来糖皮质激素治疗副作用相关风险。目前国内眼科医师对ION的认识尚存在不足,临床误诊和漏诊率较高,针对ION的诊断和治疗尚未形成系统的规范化指导意见。因此,为了规范ION的诊治,中华医学会眼科学分会神经眼科学组组织专家,结合国内外研究经验,经过反复讨论,针对ION的定义、诊断和治疗提出规范化意见,以期指导ION的临床诊疗工作,并为相关研究提供依据。