系统性硬化症合并消化道受累研究进展

系统性硬化症(systemic sclerosis,SSc)是一种慢性自身免疫性疾病,会导致皮肤和内脏的广泛血管病变和过度纤维化。目前病因不明,其特点是自身免疫反应、炎症、小血管功能和结构异常、皮肤和内脏的间质和血管纤维化[1]。根据皮肤受累的范围可分为弥漫皮肤型系统性硬化症(diffuse cutaneous SSc,dcSSc)和局限皮肤型系统性硬化症(limited cutaneous SSc,lcSSc),如合并其他结缔组织疾病,则称为重叠系统性硬化症(overlapping SSc)。

多发性肌炎和皮肌炎消化道受累的临床研究

目的:研究多发性肌炎(PM)和皮肌炎(DM)合并消化道受累的发生率、临床表现特点及危险因素。方法:回顾性分析中日友好医院风湿免疫科1986年3月～2010年6月住院的192例PM/DM患者的临床表现、辅助检查、实验室参数的特点,比较伴消化道受累与不伴消化道受累的PM/DM患者的差异。结果:192例患者中82例(42.7%)合并消化道受累:其中吞咽功能障碍71例,食道裂孔功能障碍8例,食管炎4例,食道蠕动减弱10例,胃蠕动减弱6例,胃张力减低2例,伪膜性肠炎1例,肠气囊肿1例。在PM和DM中,上述消化道受累类型的发生率无显著性差异。消化道受累组与不合并消化道受累组在诊断、性别方面无统计学差异;前者平均发病年龄小于后者,抬头困难的发生率较后者高,间质性肺疾病的发生率低于后者(均P<0.05)。其他常见临床表现,如四肢无力、Gottron征及向阳性皮疹的发生率、实验室检查中的肌酸激酶、血沉、C反应蛋白的升高程度在2组间无显著差异。结论:发病年龄较轻及有抬头困难的PM/DM患者更易合并消化道受累,而合并肺间质疾病的PM/DM患者消化道受累率相对较低。