腹主动脉瘤主动脉腔内修复术后消耗性凝血功能障碍的诊断和治疗

消耗性凝血功能障碍是主动脉腔内修复术(EVAR)后罕见并发症。随着腹主动脉瘤发病率升高和EVAR治疗广泛应用,消耗性凝血功能障碍逐渐被认识。凝血功能障碍早期无明显临床表现,容易忽视,发展到后期成为消耗性凝血功能障碍,会影响患者术后恢复,甚至危及生命。了解消耗性凝血功能障碍发病机制、诊断和治疗对于临床医师十分重要,有助于早期发现、及时干预,以防止不良后果。

Kasabach-Merritt综合征5例临床分析

目的分析5例婴儿Kasabach-Merritt综合征(KMS)临床数据及转归。方法 1993年6月-2012年2月期间我科收治的5例KMS患儿(男4例,女1例),回顾性收集上述病例的一般资料、血常规及出凝血检查、影像学和病理学检查结果并加以分析。结果 5例患儿中3例为皮下型巨大血管瘤,2例为内脏型巨大血管瘤,除1例首诊时确诊为KMS外,其余4例首诊时均存在误诊。血液检查结果提示所有患儿均存在不同程度消耗性凝血功能障碍。所有患者均给予肾上腺糖皮质激素治疗及对症支持治疗,对激素敏感者3例,激素敏感率为60%,手术治疗1例。经治疗存活4例,死亡1例,死亡原因为严重DIC伴多脏器功能衰竭。结论应提高对KMS的认识以减少误诊发生率,对婴儿难治性血小板减少伴凝血功能异常者需注意除外KMS,不同患儿对药物的治疗反应存在个体化差异,故应针对不同情况采用个体化综合治疗方法,以提高临床诊疗效果。

异种器官移植的研究进展

尽管猪作为人类器官移植的来源得到了认可，但是灵长类动物对猪的免疫排斥是一个很大的障碍，至今仍未完全解决。近年来转基因猪的出现和诱导免疫耐受的方法使得免疫排斥不再是最主要的问题，消耗性的凝血障碍也是需要关注的。因为异种移植尚未应用于临床，所以对于异种移植的动物模型，我们选择猪和非人灵长类动物之间的器官移植。本文将对异种移植的现状和存在的问题作一综述。

Kasabach-Merritt现象的研究进展和治疗

Kasabach-Merritt现象（KMP）是快速生长的血管瘤伴消耗性凝血功能障碍的一类现象,多见于婴幼儿早期,好发于肢体远端、躯干部、腹膜后腔和颈部,其病死率高达30％.目前并无统一、有效的治疗方法.现综述KMP的病理生理学基础、诊断以及其治疗方法.