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以关节屈曲挛缩为首发表现的淀粉样关节病5例并文献复习
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作者 万月华 杨金水 +4 位作者 赵玉荣 李坤鹏 赵征 金京玉 朱剑 《解放军医学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2023年第12期1451-1456,共6页
目的报道5例以关节屈曲挛缩为首发表现的淀粉样关节病病例,并进行文献复习,以提高对该病的认识。方法收集2012年1月-2022年2月就诊于解放军总医院第一医学中心风湿免疫科的、以关节屈曲挛缩为首发表现的、免疫球蛋白轻链(AL)型淀粉样变... 目的报道5例以关节屈曲挛缩为首发表现的淀粉样关节病病例,并进行文献复习,以提高对该病的认识。方法收集2012年1月-2022年2月就诊于解放军总医院第一医学中心风湿免疫科的、以关节屈曲挛缩为首发表现的、免疫球蛋白轻链(AL)型淀粉样变性相关的淀粉样关节病患者的临床资料进行回顾性分析,检索中国知网、万方数据知识服务平台、PubMed数据库,结合文献报道总结AL型淀粉样变性相关的淀粉样关节病的临床表现、实验室及影像学检查结果。结果通过病例回顾,本中心共有5例以关节屈曲挛缩为首发表现的淀粉样关节病患者,其中男4例,女1例。检索中国知网、万方数据知识服务平台、PubMed数据库(截至2022年2月),筛选出2例符合条件的患者,均为男性。共纳入7例,男女比例6∶1,中位年龄30岁(19~73岁)。脊柱及四肢大小关节均受累,尤其是手关节(7例,100%)。共有5例(71.4%)出现软组织受累:腕管综合征4例,巨舌3例,肩垫征2例,其他部位肌肉肿胀2例。5例被误诊为类风湿关节炎(RA),1例被误诊为脊柱关节炎(SpA),延迟诊断的中位时间为24(2~204)个月。实验室检查结果发现,3例(42.9%)免疫电泳阳性,均为λ轻链。仅有1例人类白细胞抗原B27(HLA-B27)阳性,其余患者的自身抗体及类风湿因子均为阴性。仅1例的C反应蛋白(CRP)和红细胞沉降率(ESR)升高。5例(71.4%)病变部位的超声检查可见关节周围低回声区,韧带增厚,或关节周围腱鞘炎症。5例(71.4%)完善了X线检查,1例可见软组织肿胀伴糜烂及软骨下囊肿,其余4例未发现骨质破坏。5例(71.4%)完善了磁共振成像检查,其中1例关节周围肌肉内可见T1加权像低信号、T2加权像中等信号,2例可见周围腱鞘水肿信号。1例(14.3%)行全身骨核素扫描(ECT)未见异常摄取。结论关节屈曲挛缩可为淀粉样关节病的首发表现。当合并软组织受累,血清学阴性,影像未见关节破坏但出现周围软组织异常时,需警惕淀粉样关节病。 展开更多
关键词 关节挛缩 淀粉样关节病 AL型淀粉变性
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家禽某些细菌性疾病的研究进展 被引量:4
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作者 李康然 《广西畜牧兽医》 2002年第4期40-44,共5页
关键词 家禽 细菌性疾病 研究进展 淀粉样关节病 坏死性肠炎 丹毒
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An autopsy case of acute pancreatitis with a high serum IgG4 complicated by amyloidosis and rheumatoid arthritis 被引量:1
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作者 Tatsuki Ichikawa Kazuhiko Nakao +3 位作者 Keisuke Hamasaki Kazuaki Ohkubo Kan Toriyama Katsumi Eguchi 《World Journal of Gastroenterology》 SCIE CAS CSCD 2005年第13期2032-2034,共3页
We report an autopsy case of acute pancreatitis with a high serum IgG4 concentration complicated by systemic amyloid A amyloidosis and rheumatoid arthritis (RA). The patient was a 42-year-old Japanese female with a 22... We report an autopsy case of acute pancreatitis with a high serum IgG4 concentration complicated by systemic amyloid A amyloidosis and rheumatoid arthritis (RA). The patient was a 42-year-old Japanese female with a 22-year history of rheumatoid arthritis. She was diagnosed with myasthenia gravis when she was 31-year old. At the onset of pancreatitis, the patient was anti-nudear antibody-positive, and had high serum gamma globulin and IgG4 levels. Dexamethasone and conventional therapy induced clinical remission and significantly decreased the serum IgG4 and gamma globulin. However, despite the decreased disease parameters, the patient developed a bleeding pseudocyst and died of cardiac failure. In the autopsy examination, it was determined that pancreatitis was probably caused by ischemia due to vascular obstruction caused by amyloid deposition in the pancreas. Even though acute pancreatitis is a rare complication in RA patients, we speculate that an autoimmune pancreatitis-related mechanism and ischemia due to vascular obstruction by amyloid deposition might be attributable to a single source that leads to acute pancreatitis in our particular case. 展开更多
关键词 Acute pancreatitis Rheumatoid arthritis IGG4 Systemic amyloidosis Autoimmune pancreatitis
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