淀粉样变性病39例临床分析

目的 研究和分析淀粉样变性病的临床特征。方法 总结 39例淀粉样变性病患者临床、实验室检查及治疗情况。结果 原发全身性淀粉样变性病 2 2例 ,最常见受累脏器为肾 ( 5 1% )、心脏 ( 4 5 % )、皮肤 ( 36 % )、神经和关节系统 ( 2 3 % )、舌 ( 18% )、多发性骨髓瘤 ( 14 % ) ,临床常表现大量蛋白尿、心功能不全、皮炎、四肢麻木和胸腹水 ,治疗效果差 ,预后差 ,有多发性骨髓瘤的预后更差。局限性淀粉样变性病 17例 ,累及脏器有皮肤、咽喉部、膀胱、脑血管、脾 ,对症和手术治疗效果好 ,预后佳。结论 淀粉样变性病发病在我国有渐增多趋势 ,误诊率高 ,确诊须靠病理活检 。

淀粉样变性病27例临床分析

目的探讨淀粉样变性病的临床特征。方法对1980～1997年住院的27例活检后刚果红染色确诊为淀粉样变性病病人的临床表现及实验室检查进行分析总结。结果原发性者14例，以男性为主，继发性者3例。心、肾、消化及神经系统是常见的受累脏器。四肢麻木、体位性低血压、原因不明的大量蛋白尿和顽固性心衰及肝大、舌大等是常见的临床症状和体征。病因治疗效果差。家族性遗传性淀粉样变性病2例，均以神经系统受累症状为主。局限性淀粉样变8例，分别累及皮肤、支气管、鼻咽部等，症状局限，病程长，预后好。结论淀粉样变既可累及全身多脏器也可局限性累及单个脏器。原发性者病情复杂，误诊率高，预后差，值得临床医生加以重视。直肠粘膜、齿龈及骨髓等部位活检及刚果红染色有助诊断。

肾淀粉样变性病临床病理研究

淀粉样变性病是一种由淀粉样物质在组织内沉积引起的全身性疾病，肾淀粉样变性病是淀粉样物质在肾组织广泛沉积引起的一种少见病，约占全部肾活检的0．21％-1．0％，最终导致肾功能衰竭。

鼻咽部淀粉样变性病的诊治分析

目的探讨鼻咽部淀粉样变性病的发病机制、分类、诊断及治疗。方法通过MRI、腹壁脂肪活检及病理学检查确诊的1例鼻咽淀粉样变性病患者,全麻鼻内镜下切除病变并结合文献进行分析。结果结合影像学资料经鼻内镜下完整切除病变,术后病检示黏膜下见大量无定型样物质,刚果红染色(++),术后随访1年无复发。结论鼻咽部淀粉样变性病需病理切片确诊,MRI是诊断与鉴别诊断该病的最佳辅助检查,其首选治疗方式为鼻内镜下手术切除。

47例肾淀粉样变性病的肾脏临床病理特点

目的：探讨肾淀粉样变性病的肾脏临床病理特点,为临床诊治提供帮助.方法：回顾分析我院1998年1月～2012年5月收治的47例经肾活检明确诊断肾淀粉样变性病患者的肾脏临床表现,依据淀粉样蛋白沉积部位分型以及肾损害评分等.结果：47例肾淀粉样变性病患者平均年龄56.9±10.2岁（23岁～76岁）,男女比为2.4∶1.免疫球蛋白轻链型肾淀粉样变性病（AL）45例,其中8例伴发多发性骨髓瘤（MM）,血清淀粉样蛋白A型肾淀粉样变性病（AA）2例.AL-λ 41例,AL-κ 4例,两者之比为10.3∶1.AL中有免疫复合物沉积的患者8例,其中IgA肾病6例,膜增生性肾小球肾炎1例,Ⅲ期膜性肾病1例.8例伴发MM的患者均无免疫复合物沉积.尿蛋白定量、镜下血尿、血压与肾脏病理分型、分级无关;血肌酐升高患者15例,病理分型以Ⅳ、Ⅵ为主,共13例,占86.7％,分级均在2、3级组,其淀粉样蛋白在血管壁沉积主要集中在中、重度组,但与淀粉样蛋白在肾间质沉积程度无关.结论：肾淀粉样变性病患者中无免疫复合物沉积者MM的发生率高;尿蛋白定量不能反映肾脏病理的严重程度;血肌酐与病理分型、分级有一定相关.

肾脏淀粉样变性病的分型诊断及临床特点分析

目的总结肾脏淀粉样变性病的分型诊断,并分析其临床特点。方法选择1990年1月至2011年12月在北京大学第一医院肾内科经肾活检诊断为肾脏淀粉样变性病的住院患者共104例,收集患者的临床资料;对所有患者肾活检组织切片进行免疫组化染色,使用以下几种常见的淀粉样变前体蛋白的抗体,包括免疫球蛋白轻链κ、λ,血清淀粉样蛋白A,纤维蛋白原,转甲状腺素蛋白,溶菌酶和载脂蛋白A1。结果 104例患者中,97例诊断为免疫球蛋白轻链型(AL型),其中AL-λ85例,AL-κ12例;1例为淀粉样蛋白A型(AA型);其余6例分型不明确。AL型患者平均年龄(56.7±10.6)岁,男女比例为1.3∶1,77.3%的患者临床表现为肾病综合征,21.3%的患者合并肾功能不全,40.7%的患者合并心脏受累,26.9%的患者合并肝脏受累。AL-κ与AL-λ比较,前者年龄偏小,血和(或)尿免疫固定电泳的阳性率偏低,更容易发生心脏和肝脏受累。结论肾组织免疫组化染色是肾脏淀粉样变分型诊断的有效方法。我国肾脏淀粉样变性病最常见的类型是AL型,其中AL-λ占绝大多数。不同轻链亚型的AL患者临床特点存在显著差别,AL-κ患者更容易发生肾外脏器受累。

24例肾淀粉样变性病的临床与病理分析

目的:探讨肾淀粉样变性病的临床与病理特点。方法:回顾性分析我院2008年1月~2015年12月收治的24例经肾活检明确诊断为肾淀粉样变性病患者的临床病理表现,并根据肾组织中淀粉样蛋白A、轻链蛋白K、λ沉积情况进行分型。结果:24例肾淀粉样变性病患者中男15例,女9例;年龄47岁~81岁,平均(65.4±14.2)岁;慢性肾炎型表现为尿蛋白定量在1.0~3.5 g/d者7例,占29.2%;肾病综合征17例,占70.8%。此外,镜下血尿阳性占29.1%,血肌酐>2 mg/dl占8.33%。对男女两组患者进行对比分析,两组血肌酐、尿蛋白定量两项指标差异有统计学意义(P<0.05)。依据免疫组化进行淀粉样变病理分型,其中AL-λ型19例,AL-κ型3例,AA型1例,未分型1例。结论:肾淀粉样变性病好发于中老年,临床表现缺乏特异性,老年肾病综合征患者伴血压下降、多系统受累应高度怀疑本病。肾活检病理检查对早期诊断极为重要,免疫组化有助于肾淀粉样变性病的病理分型诊断。

心脏淀粉样变性病及其治疗的新进展

心脏淀粉样变性病在老年（大多在60岁以上）的发病率有增加的趋势。有以下几种型：①骨髓瘤相关淀粉样变：约90％的多发性骨髓瘤相关淀粉样变出现心脏受累。②继发性淀粉样变：心脏受累也可发生在约55％的慢性疾病，如类风湿关节炎、结核、骨髓炎、支气管扩张或淋巴瘤（继发性淀粉样变），

肾脏淀粉样变性病4例临床与病理报告

本文报道4例经肾活检证实为淀粉样变性的病例,着重讨论肾脏淀粉样变性的病理与临床关系。病例介绍 [例1] 男性,63岁,因蛋白尿伴睑面及两下肢浮肿17月,舌体进行性肿大7月,伴吞咽困难。

老年及老年前期肾淀粉样变性病临床及病理特点

淀粉样变性是一种全身性疾病，是一组由不同种类的淀粉样物质在细胞外沉积导致器官功能障碍的疾病［1］。淀粉样物质沉积于肾脏而引起的肾脏病变称为肾淀粉样变性病。以前认为肾淀粉样变性病少见，但随着免疫学、分子生物学及组织病理学的不断发展，

原发性淀粉样变性病的病理诊断

原发性淀粉样变性病是目前尚未被广泛认识的由单克隆浆细胞或淋巴浆细胞产生的异常免疫球蛋白沉积病。本病的主要临床表现是由淀粉样蛋白沉积所致的器官肿大和功能障碍。病理学特点:淀粉样蛋白沉积物HE染色呈无定形、有裂纹的嗜伊红物质;刚果红染色(+),偏振光下呈特征性苹果绿双折射;免疫组化染色淀粉样P成分(+),为λ或κ轻链限制性;电镜下可见随机排列的原纤维结构;沉积物周围浆细胞增多并可能表达与淀粉样沉积物一致的轻链限制性。血清和尿的单克隆免疫球蛋白升高对诊断有重要参考价值。认识和掌握其临床病理学特点对早期发现此病并对早期诊断浆细胞或淋巴浆细胞肿瘤十分重要。

中西医结合治疗原发性肾淀粉样变性病验案

肾淀粉样变性病的临床误诊发生率较高,预后较差。采用肾活检行刚果红染色、免疫组化及电镜检查,可明确诊断肾淀粉样变性病,并指导治疗。中老年肾病综合征患者发现可疑症状或体征时积极行肾活检,有助于早期诊治、改善预后。

原发性淀粉样变性病误诊研究

目的 总结原发性淀粉样变性病的临床资料 ,分析误诊情况 ,以期提高对此病的认识。方法 回顾性对北京协和医院近 2 0 a间收治的 4 0例原发性淀粉样变患者的临床表现、诊断及治疗情况进行分析总结。结果 误诊 34例 ,误诊率为 85 %。水肿、四肢麻木、体位性低血压、顽固性心衰及肝大、舌大等是常见的临床症状和体征。诊断主要依靠对直肠粘膜、齿龈、肾脏及骨髓等部位的活检及刚果红染色。导致误诊的最重要原因是对淀粉样变的认识不足。原发性淀粉样变治疗效果较差。结论 原发性淀粉样变病情复杂 ,误诊率高 ,预后差 。

喉淀粉样变性病

喉淀粉样变性病是一种病理性蛋白质在不同组织细胞间沉积。本文综述喉淀粉样变性病的发病机制、分类、临床表现、诊断及治疗。认为Symmers分类方法具有临床价值。刚果红染色呈棕红色,是经典的、最特异的组织化学实验,偏光显微镜下呈双折光和绿荧光的特殊形态也是诊断、鉴别诊断的依据,当诊断不能确定时,电镜可以确诊。喉淀粉样变性确诊后,必须排除全身性、继发性淀粉样变性及多发性浆细胞瘤,虽然这些疾病不常见。处理依赖每个病人的严重程度,某些病人可以保守观察,如疾病引起显者症状或面积增大,必须外科切除。此病可能复发,必须长期随访。

肾淀粉样变性病病案

1 病历摘要庞某某,男,70岁,住院号063593。主因双下肢浮肿反复发作6年,加重1月,于2000年6月21日入院。患者于6年前无明显诱因出现双下肢浮肿,诊为“肾病综合征”,间断服用中药及速尿等利尿西药治疗,水肿时轻时重。1月前水肿加剧,在某医院住院治疗30天,经肾脏病理穿刺确认为“肾淀粉样变性病”,予利尿、补充血浆白蛋白等治疗无效,遂入我院转求中医治疗。入院时症见:周身浮肿。

11例肾淀粉样变性病人的护理体会

肾淀粉样变性临床较为少见,临床表现以肾病综合征表现为主,经入院后给予肾脏穿刺活检的病理结果显示为肾脏淀粉样变即可确认,其病理特点为光镜下淀粉样物质可沉积于肾脏各部位。

肝脏淀粉样变性病合并肾脏轻链沉积病1例

血液系统疾病引起的单克隆免疫球蛋白异常增殖,可沉积在机体不同组织、脏器,引起相应疾病.淀粉样变性病与轻链沉积病都是单克隆免疫球蛋白沉积的不同表现.而上述两种疾病同时出现在同一个体的情况较为罕见,国内鲜有报道.我科近期曾诊断一例肝脏淀粉样变性病合并肾脏轻链沉积病,