淀粉样心肌病的诊断

目的探讨淀粉样心肌病的诊断方法。方法分析2例表现为难治性右心衰竭患者,分别采用右心导管和心内膜活检等方法明确诊断。结果 2例患者心脏超声和MRI均提示室间隔增厚、心肌回声和延迟扫描增强,右心导管检查提示右心压力增高,心内膜活检刚果红染色阳性。结论心脏症状通常是系统性淀粉样变性的第一表现,部分患者表现为难治性心力衰竭,右心导管和心内膜活检可以明确诊断。

1例骨髓瘤淀粉样心肌病患者心力衰竭的药学监护

目的通过临床药师对1例入住重症监护室的骨髓瘤淀粉样心肌病患者心力衰竭的药学监护,探讨临床药师在临床工作的切入点和监护思路。方法临床药师参与临床查房,对治疗方案提出建议,实施药学监护。针对复杂病例的药物治疗问题,临床药师通过文献检索,快速获取相关药学信息并加以整合,提供给临床,为临床治疗方案的制定提供专业的药学支持。结果与结论临床药师参与临床工作,从药学的角度提供治疗建议,能够提高治疗的疗效,避免不良反应的发生。

中西医结合治疗淀粉样变心肌病1例

淀粉样变性是由多种原因造成的淀粉样物在体内各脏器细胞间的沉积,可累及肾脏、心脏、神经系统、皮肤和关节等,其发病率为1/10万[1]。当心室、心房、外周及冠状动脉血管、瓣膜和传导系统受累时,心脏结构及功能均受到影响,称为淀粉样变心肌病(CA)。CA较为少见,早期诊断较困难,漏诊率和误诊率较高,预后较差。现将临床中西结合治疗CA 1例报道如下。

6例淀粉样变性心肌病临床特点分析

目的总结淀粉样变性心肌病(CA)的临床特点,为临床医师进一步认识和诊治该病提供帮助。方法对经皮下脂肪活检和肾脏穿刺活检确诊的6例CA患者的临床特征、心电图、超声心动图、实验室检查及确诊方法进行临床分析,总结CA的临床特点。结果 6例诊断为CA患者,男5例(83%),女1例(17%),年龄52~78[平均(65±10)]岁,从发病到确诊时间1~14[平均(8±5)]个月。临床表现均为进行性加重的心力衰竭;其中,伴低血压表现3例,合并多发性骨髓瘤1例。心电图示:肢体导联均为低电压表现,心房颤动2例,窦性心动过缓1例,完全性右束支阻滞2例;陈旧性心肌梗死样改变3例。心脏彩超示:所有患者均表现左心房明显增大,左心室舒张功能减退,室间隔及左室后壁明显增厚伴室壁运动弥漫性减弱。活检部位:皮下脂肪活检5例,肾穿刺活检1例,病理检查经刚果红染色均呈阳性。结论 CA患者的心脏受损的临床表现多样、缺乏特异性,误诊率高,预后差,常合并有其它多种组织级器官受累表现,有以下临床特征:(1)早期为心脏舒张功能减退;(2)限制性心肌病、右心衰竭的症状及体征,部分患者发展为难治性充血性心力衰竭;(3)难治性心律失常;(4)肺动脉高压和肺心病;(5)特征性心电图:标准肢体导联低电压、胸前导联R波递增不良ST-T改变,常伴有房颤和传导阻滞;(6)特征性超声心动图:心室壁及室间隔明显对称性增厚,左室心腔正常或者缩小,左室舒张功能减退,多伴有瓣膜增厚或反流、心包积液,晚期有充盈压增高的限制性表现。

以体循环淤血为主要表现的淀粉样变性心肌病临床特点分析

目的分析探讨淀粉样变性心肌病的临床特点。方法对7例淀粉样变性心肌病患者行超声心动图、X线胸片、电子计算机断层摄影术(CT)及常规血生化检查,分析归纳其临床特点、超声表现及辅助检查结果。结果7例患者,2例猝死,其中1例患者曾用免疫抑制剂及激素治疗,一度好转,后猝死。结论对55岁以上男性患者,出现体循环淤血的限制型心肌病表现时,超声心动图表现为左心室对称性或非对称性心肌肥厚伴收缩功能障碍,而心电图呈低电压,应高度怀疑淀粉样变性心肌病。

1例淀粉样变性心肌病患者的抢救护理

淀粉样变性心肌病是淀粉样物质沉积在心肌细胞内引起的心功能紊乱性疾病[1]。其临床表现为乏力、发热、消瘦、紫癜、淋巴结肿大、肝脾大、腹痛、腹泻、心悸、气短、心脏扩大、充血性心力衰竭、心律失常和周围神经病变。我科于2010年5月收治1例淀粉样变性心肌病患者,经及时救治及精心护理病情稳定好转出院。现将抢救护理体会报告如下。

1例重症淀粉样变性心肌病患者的病情观察

报道了1例重症淀粉样变性心肌病患者的护理观察要点。本例患者主要表现为心功能衰竭、心律失常、顽固性低血压、肝功能、肾功能及胃肠道功能受损。予以持续心电监护,严密观察心率、心律,做好随时抢救的准备;严密观察输液量、输液速度和输液不良反应;持续观察低血压的动态变化;观察胃肠道症状;加强心理护理等。本例患者病情缓解出院。

一例晚期淀粉样变性心肌病患者的护理体会

目的:探讨晚期淀粉样变心肌病患者的护理方法和心得。方法:对我科收治的1例晚期淀粉样变心肌病患者的临床表现特征和护理体会进行概括总结。结果:该例患者经过抗心衰、强心利尿、支持对症治疗,同时加强基础护理、病情观察、给药护理、并发症护理,同时予以心理支持安慰,该患者最后死亡。结论:目前淀粉样变心肌病患者在治疗上无特殊有效地治疗手段,同时淀粉样变心肌病在晚期以心衰为主要表现、治疗上以营养支持对症为主,该病预后差,发病后70%患者在1年内死亡,因此,针对该类疾病的护理,应协助医生早期明确诊断,做好基础护理,对症护理,减轻痛苦,提高患者晚期的生存质量。

中西医结合治疗淀粉样变性心肌病1例

1病历介绍患者,女,50岁,因间断性气短、心慌3个月余,加重伴乏力半个月入院。患者3个月前无明显诱因出现气短、心慌,间断发作,于北京大学第一附属医院行病理活检,经HE染色提示有淀粉样物质沉积,考虑＂系统性淀粉样变＂。后患者就诊当地医院,经利尿、抗凝、扩血管等治疗病情无明显改善。本次患者因上述症状加重伴乏力,为进一步诊治入我院治疗。

1例晚期淀粉样变性心肌病患者的护理体会

淀粉样变性是一组疾病，是由于一些蛋白成分通过不同病理机制形成独特的B型折叠性片状纤维丝（“淀粉样物质”），纤维丝沉积在人体不同的组织和器官引起一系列临床表现。男性多于女性，30岁以前发病者少见。2002年阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征诊治指南提出，

淀粉样变性心肌病一例的诊断分析

淀粉样变性心肌病为一种限制型心肌病,临床少见,预后不良.笔者将1例表现为多脏器损害,经病理检查确诊的淀粉样变性心肌病病例报告如下:

转甲状腺素蛋白相关家族性淀粉样多发性神经病1例

转甲状腺素蛋白相关家族性淀粉样多发性神经病(transthyretin related familial amyloid polyneuropathies,TTR-FAP)是家族性淀粉样多发性神经病(familial amyloid polyneuropathies,FAP)中最常见也是最严重的一类,是一种常染色体显性遗传病,是由于转甲状腺素蛋白(transthyretin,TTR)基因突变,导致转甲状腺素蛋白型淀粉样物质在组织中异常沉积而致病,主要表现为对称性由肢体远端向近端进展的神经功能障碍,可累及运动、感觉及自主神经,并伴有其他脏器功能障碍,如淀粉样心肌或肾脏病变。近年来,由于基因检测的广泛应用,该疾病的诊断已取得重大进展。

超声诊断心肌淀粉样变性所致限制性心肌病1例报道

心肌淀粉样变性是指淀粉样蛋白质沉积在心肌组织内所致心肌功能紊乱、运动僵硬,造成明显的心脏收缩和舒张功能障碍。早期研究认为,淀粉样心肌病需进行心导管下心内膜活检确诊[1],但临床实施较为困难,因为多数患者就诊时已经出现心功能不全表现,有创操作在一定程度上不仅会增加医源性心肌损伤,同时还会增加患者经济负担。磁共振检测虽作为次选,但因不得不中断临床治疗且增加平卧时间而带来了更多的检查途中风险,因此其可行性仍然较低。

前白蛋白与心血管疾病相关性的研究进展

前白蛋白因其在血浆蛋白电泳分离时显示在白蛋白的前方而得名,其半衰期为1.9 d,显著短于普通白蛋白。前白蛋白起初被发现的生理功能是作为甲状腺素和维生素A的转运蛋白,近年的一些研究揭示前白蛋白还是一种急性负时相反应蛋白,在机体应激反应、坏死物质清除、组织修补等生理过程中扮演着重要角色,并且在心内科疾病的诊断、危险分层、预后评估等方面具有重要作用,现就相关内容做出综述。

Tafamidis治疗转甲状腺素淀粉样变性的研究进展

Tafamidis是一种口服的转甲状腺素淀粉样变长效治疗药物,已获FDA批准用于罕见的全身性疾病转甲状腺素淀粉样变性心肌病的治疗。在I^ID期的临床试验研究中,tafamidis对不同类型的转甲状腺素淀粉样变均表现出良好的治疗作用,可减缓患者神经系统病变的发展,表现出长期的有效性和安全性。本文就tafamidis的基本信息、作用机制、药效学、药代动力学和临床研究作一概述。

“淀粉人”规范诊断要走好这三步

在近日热播的职场类真人秀《令人心动的offer》中,一位患者描述了自己确诊ATTR-CM(转甲状腺素蛋白淀粉样变性心肌病,俗称“淀粉人”)的曲折经历,这再次引发了社会对ATTR-CM的广泛关注。

基于美国FDA不良事件报告系统数据库的氯苯唑酸风险信号挖掘

目的挖掘新纳入医保目录的罕见病用药氯苯唑酸的相关风险信号。方法收集美国FDA不良事件报告系统数据库2013年第1季度至2022年第2季度的不良事件(AE)报告,提取以氯苯唑酸为首要怀疑药物的AE报告。采用报告比值比(ROR)法和贝叶斯置信传播神经网络(BCPNN)法对氯苯唑酸的AE风险信号进行检测。ROR法信号阳性的标准为目标药物的目标AE报告数(a)≥3,且95%置信区间(CI)下限>1,ROR及其95%CI下限值越大提示信号强度越大;BCPNN法信号阳性的标准为信息成分(IC)-2SD>0(SD为标准差),IC-2SD值越大提示信号强度越大。根据国际医学用语词典(MedDRA)的首选系统器官分类(SOC)和首选术语(PT)对AE信号进行统计和分类,ROR和BCPNN 2种方法检测结果均为阳性的风险信号判定为氯苯唑酸的可疑AE风险信号,并对其进行分析。结果共收集到3999例以氯苯唑酸为首要怀疑药物的病例,其中男性2942例(73.6%),女性688例(17.2%),性别不详369例(9.2%);年龄>65岁者3148例(78.7%),18~65岁者192例(4.8%),<18岁者52例(1.3%),数据缺失者607例(15.2%);心脏淀粉样变性病1064例,淀粉样变性病872例,周围神经淀粉样变性病148例,其他176例,适应证不明者1739例;结局为死亡者1403例(35.1%)。ROR和BCPNN 2种方法筛选结果均为阳性的风险信号共110个,涉及20个SOC;AE报告数前5位的PT为呼吸困难(338例)、疲乏(301例)、水肿(167例)、头晕(111例)、跌倒(110例),涉及的SOC依次为全身性损害、各类神经系统疾病、呼吸系统/胸及纵膈疾病、各类检查和代谢及营养类疾病。信号强度居前5位的PT(ROR及其95%CI下限)为早期饱胀感(28.07,11.64)、腰椎管狭窄(26.73,15.15)、主动脉扩张(24.36,9.11)、体力减退(22.64,10.15)、颈神经根病(22.13,7.11)。AE报告数排前20位的风险信号中有4项药品说明书无记载,包括头晕、身高降低、胸痛和肾衰竭;信号强度(ROR法)排前20位的风险信号中有16项药品说明书无记载,包括腰椎管狭窄、主动脉扩张、体力减退、颈神经根病、身高降低、颈动脉疾病、高脂血症、端坐呼吸、外周静脉疾病、良性前列腺增生、腕管综合征、消瘦、喉部异物感、免疫性血小板减少症、体位性头晕和主动脉粥样硬化。结论通过数据挖掘发现早期饱胀感、腰椎管狭窄、主动脉扩张、体力减退、颈神经根病可能是应用氯苯唑酸常见的不良事件;有多项风险信号在药品说明书中未记载,临床使用时应给予关注。