支气管镜介入救治气管淀粉样病变1例报道

支气管肺淀粉样变临床罕见，现报道本院成功救治确诊气管淀粉样病变1例患者，以提高临床医生对该病的认识及介入方法综合应用的能力。 1临床资料 患者，男，54岁，因反复咳嗽1年，活动后气喘1个月，呼吸困难2d入院。1年前无明显诱因出现咳嗽，干咳为主，无胸闷、气喘，无发热、盗汗，在当地医院拍胸片及胸部CT 均未见明显异常，查血常规红细胞沉降率正常，行抗感染治疗无效，诊断考虑咳嗽变异型哮喘，加用阿斯美胶囊及强的松片口服，患者症状减轻，但停药后易反复。近1个月出现活动后气喘，当地医院诊断考虑支气管哮喘，抗感染、平喘治疗无效，症状仍逐渐加重。近2d突发呼吸困难，自诉以吸气困难为主，不能平卧，来本院进一步诊治。入院后体检：神志清楚，端坐位，呼吸24次／分，口唇轻度紫绀，颈静脉无怒张，喉部及双肺可闻及吸气相鼾音，未闻及湿性啰音，心率118次／分，节律齐，腹软，无压痛，双下肢无水肿。既往无高血压病、冠心病、糖尿病病史。入院后查胸部（气管）增强CT 扫描加三维重建提示气管壁增厚、管腔狭窄、气管前壁占位，增强扫描呈不均匀强化，狭窄段长约48．01 m m ，考虑气管癌可能性大（图1、2）。血常规示白细胞6．14×109／L ，中性粒细胞76％，血色素120 g／L ，红细胞沉降率28 mm／h ，肝、肾功能正常，心肌酶谱、凝血功能正常。肺癌标志物癌胚抗原（CEA）、神经元特异性希醇化酶（NSE）、细胞角蛋白片段19（Cyfra211）全部为阴性。输血前一套全部为阴性。静息状态下经皮血氧饱和度87％（未吸氧）。因患者病变位置较高、近声门，且淀粉样病变易复发，累及全程气道病变多见，不倾向外科手术切除，故选择支气管镜下介入治疗。术前向患者及家属充分说明介入治疗的必要性及术中风险，取得患者及家属的理解与配合。急诊全身麻醉下置喉罩，呼吸机辅助通气，支气管镜经喉罩进镜检查：气管距声门约2．5 cm可见气管上段新生物向腔内生长，阻塞管腔约95％，外径5．6＆nbsp；mm气管镜可挤入，肿物基底宽，表面凹凸不平，狭窄段长约3．5 cm（图3）。

脑血管淀粉样病变相关的脑出血的临床治疗研究

目的分析脑血管淀粉样病变相关的脑出血病的临床治疗。方法利用21例脑血管淀粉样病变相关的脑出血病,分析总结患者一般资料、血清中β-淀粉样蛋白、M蛋白检测、病理检查。结果脑血管淀粉样病变相关的脑出血患者血清中β-淀粉样蛋白和M蛋白检测具有一定早期诊断检查价值。结论血清中β-淀粉样蛋白和M蛋白检测对脑血管淀粉样病变相关的脑出血病早期诊断具有一定价值,客观上能为治疗方案提供指导。

透析相关性淀粉样病变的临床探讨

目的 探讨透析相关性淀粉样病变的病因、发病机制及其防治。方法 采用放射免疫法测定血清 β2 -微球蛋白 (β2 -microglobulin ,β2 -MG) ,同时 ,常规检查血清肌酐、尿素氮和内生肌酐清除率 ,观察慢性肾衰竭不同阶段各指标的变化及血液透析 (hemodialysis,HD)、血液灌流 (hemoperfusion ,HP )对 β2-MG水平的影响。结果 随肾功能衰竭程度日趋加重 ,血清 β2 -MG水平逐渐升高 ,血清 β2 -MG与血清肌酐、尿素氮呈正相关 ,而与内生肌酐清除率呈负相关 ,此外 ,长期血液透析治疗后 ,β2 -MG在血液中蓄积的程度与透析时间呈正相关。血液透析后 ,β2 -MG水平较透前稍下降 ,但无明显统计学意义。经血液灌流治疗后 ,β2 -MG水平显著高于灌流前。结论 β2 -MG增高可导致透析相关性淀粉样病变 ,探讨有效的清除β2 -MG的方法对防治淀粉样病变具有极其重要的临床价值。

脑淀粉样病变致脑出血的机制探讨

目的探讨淀粉样脑血管病(CAA)引发脑出血的临床特点、发病机制及预后相关因素分析。方法对我院近3年收治的CAA引发的23例脑出血患者,均行头颅CT、MRI及SWI检查,计算颅内出血的体积、进行入院及出院时GCS评分及出院时m RS评分,进行预后分析,并结合文献对其发病机制进行深入探讨。结果 CAA引发的脑出血有自发性、多灶性及短期复发的特点,头颅CT对新鲜出血敏感,MRI对新鲜出血和陈旧性出血均可显示,SWI显示皮质及皮质下有多个微出血灶,而基底节区、脑干、小脑无微出血灶。结论 CAA是非高血压脑出血的重要原因;SWI示脑出血特征性表现可作为诊断依据,GCS评分出院比入院增加,出院时m RS评分与入院时GCS评分及脑出血体积有相关性。

一例舌淀粉样病变引起吞咽困难的护理

对1例舌淀粉样病变引起吞咽困难的患者给予了激素药物、抗生素抗炎,静脉营养支持等方面的治疗,患者经过23天的治疗,能自行吞咽食物,顺利出院。提出了在治疗过程中,通过加强胃管、药物、饮食、心理、感染、健康指导等护理,可减轻患者痛苦,预防并发症,促进疾病康复,预防复发,提高生活质量。

合并淀粉样病变的多发性骨髓瘤患者免疫球蛋白及血清酶指标变化及临床意义

目的分析合并淀粉样病变的多发性骨髓瘤患者免疫球蛋白及血清酶指标变化及临床意义。方法回顾性分析我院2018年1月至2019年11月收治的52例多发性骨髓瘤患者的临床资料,采用骨髓刚果红染色及偏振光显微镜检查将多发性骨髓瘤分为淀粉病变阴性组、阳性组。对比两组患者免疫球蛋白及血清酶的指标变化及临床意义。结果免疫球蛋白检查中阳性组IgG低于阴性组,且在血清酶中LDH1、LDH酶活性高于阴性组(P<0.05)。其他指标无统计学差异(P>0.05)。结论阳性组免疫球蛋白IgG降低,血清酶中LDH1、LDH酶活性增高可作为合并淀粉样病变的多发性骨髓瘤患者的临床辅助检查依据。

透析相关性淀粉样病变发病机理的进展

透析相关性淀粉样病变发病机理的进展侯凡凡张训透析相关性淀粉样变（ＤＲＡ）是长期透析患者常见而严重的并发症。这类淀粉样沉积物中的主要成份是β２微球蛋白（β２－ｍ），故又称之为β２－ｍ淀粉样变。淀粉样沉积主要发生于关节和关节周围骨组织，导致“腕管综合征”...

Ⅰ型补体受体蛋白在脑淀粉样血管病变中的表达变化

目的观察Ⅰ型补体受体(CR1)蛋白在脑淀粉样血管病变中的表达。方法以APP-PS1转基因小鼠(Tg6799)为动物模型,取小鼠海马及颞叶脑组织,分别采用蛋白质印迹法和酶联免疫吸附试验对脑组织中的CR1蛋白进行定量检测;以CD31作为血管内皮细胞的标志物,用免疫荧光进行CR1和CD31共定位,观察CR1蛋白在血管中的表达变化。以Aβ40作为脑淀粉样血管病变的标志物,进行CR1和Aβ40免疫荧光共染色,观察CR1是否在脑淀粉样血管病变中表达。结果蛋白质印迹法和酶联免疫吸附试验结果显示CR1蛋白在APP-PS1转基因小鼠中的表达明显高于正常小鼠。免疫荧光检测显示CR1蛋白在APP-PS1转基因小鼠的血管中呈颗粒或团块状分布,且在脑淀粉样血管病变中表达。结论 CR1可能在脑淀粉样血管病变的发病中起到重要的作用。

血液灌流联合血液透析对14例长期透析患者淀粉样关节病变的疗效

目的探讨血液灌流联合血液透析治疗维持性血液透析患者淀粉样关节病变的治疗效果。方法将28例维持性血液透析且确诊为淀粉样关节病变患者随机分为A、B2组,每组14例。A组采用血液灌流联合血液透析治疗;B组常规血液透析治疗。治疗1年后对2组患者治疗前后关节疼痛、关节活动的改善,血清β2-MG及X线手关节骨襄肿的变化进行比较。结果治疗后1年A组血清β2-MG明显低于治疗前和B组(P<0.01);A组手关节骨囊肿长径小于治疗前及B组(P<0.01);A组关节活动能力及关节疼痛缓解均优于B组(P<0.05)。结论血液灌流联合血液透析能有效地清除血清β2-MG,从而缓解长期透析患者淀粉样关节病变。

单核/巨噬细胞在透析相关性淀粉样变发病学中的作用

透析相关性淀粉样变 (DRA)是导致透析病人骨关节破坏性病变的致残性并发症 ,发病机制不明。淀粉样沉积周围有单核 /巨噬细胞浸润是DRA的组织病理学特征 ,但导致单核细胞浸润的原因及其在DRA发病学中的作用尚未阐明。笔者近期的研究证实 ,淀粉样纤维中的β2 微球蛋白 (β2 m)可通过与晚期糖基化终产物 (AGE)修饰的I型胶原的结合 ,在原位被AGE所修饰。AGE修饰的 β2 m(AGE β2 m)通过直接趋化作用或通过对关节滑膜成纤维细胞趋化因子生成的调节募集单核细胞 ,AGE β2 m并能延缓单核细胞的自发性凋亡 ,从而导致关节局部的单核细胞聚集。单核 /巨噬细胞的募集、活化又可通过释放促炎症细胞因子导致局部组织的炎症反应并刺激滑膜细胞表达粘附分子和产生降解基质蛋白的胶原酶 。

透析患者淀粉样关节病变的治疗

目的 :探讨血液灌流对淀粉样关节病变的影响。方法 :将 2 8例患者随机分成 2组 ,即普通透析加灌流组 (实验组 )及普通透析组 (对照组 ) ,比较病人治疗前后关节疼痛的缓解、关节活动能力的改善及治疗前后X线手关节骨囊肿长径的变化。结果 :经治疗后实验组病人关节疼痛及关节活动能力较对照组病人改善 (P <0 .0 5 ) ,实验组病人治疗后X线骨囊肿长径减小有显著差异 (P <0 .0 1)而对照组无明显差异 (P >0 .0 5 )。结论 :血液灌流对淀粉样关节病变的治疗有明显效果。

组合型人工肾对血液透析患者淀粉样变性关节病变的治疗

目的观察组合型人工肾（血液透析＋血液灌注）对维持性血液透析患者淀粉样变性关节病变的治疗作用。方法选取维持性血液透析有淀粉样变性关节病变患者32例，比较治疗12个月后关节症状的改善及β2—微球蛋白的变化。结果治疗后患者临床症状改善，β2-微球蛋白下降，差异有统计学意义（P〈0．05）。结论组合型人工肾对维持性血液透析患者淀粉样变性关节病变有治疗作用。

心脏淀粉样变

心脏淀粉样变(cardiac amyloidosis)属特异性心肌病,它约占所有心肌病变的5％～10％。近年注意到它与老年不能解释的顽固心衰有关,但临床上常误诊或漏诊,值得引起重视。

阿尔茨海默病与脑微血管病变的研究现状

阿尔茨海默病(Alzheimer disease,AD)是老年人最常见的痴呆类型,已成为导致老年人死亡的重要原因之一。AD的发病机制一直是研究热点,近年来血管因素在AD发病机制中的作用越来越受到重视,基础研究提示AD中血管病变主要以微血管为主。本文就脑淀粉样血管病变(cerebral amyloid angiopathy,CAA)、脑白质病变、脑部微出血等微血管病变与AD的关系进行综述。

血液透析滤过和高通量血液透析对β_2-微球蛋白清除效果的比较

目的:β2-微球蛋白在体内的蓄积在透析相关性淀粉样病变(DRA)的发病中起了重要的作用。血液透析滤过(HDF)和高通量血液透析(HFHD)均可有效清除β2-微球蛋白。本研究的目的是比较HDF和HFHD对于β2-微球蛋白的清除效果。方法:将30例患者随机分为HFHD组、HDF组,每组15例,治疗4 h/次,血流量260 ml/min,透析液流量500 ml/min。分别测定各组治疗前后对血尿素、血肌酐、血β2-微球蛋白及治疗6个月透析治疗结束后血β2-微球蛋白。结果:两组治疗方式治疗后血尿素、血肌酐、血β2-微球蛋白均明显下降(P<0.05),长期治疗(>6个月)HDF组对血β2-微球蛋白的清除优于HFHD组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论:治疗方式均可有效清除血尿素、血肌酐、血β2-微球蛋白,长期治疗(>6个月)HDF组对血β2-微球蛋白的清除更为有效。

肾淀粉样变合并多发性骨髓瘤和肺部肿瘤一例

多发性骨髓瘤（MM）是骨髓内浆细胞克隆性增殖引起的恶性肿瘤，MM导致的肾淀粉样病变约占原发性淀粉样变的10％，但MM合并肾淀粉样变的同时伴有肺部肿瘤的情况少见，现报告1例。