Epstein-Barr病毒相关淋巴上皮瘤样肝内胆管癌3例并文献复习

肝淋巴上皮瘤样癌(Lymphoepithelioma-like carcinoma,LELC)是一种极其罕见的恶性肿瘤,其特点是未分化的恶性上皮细胞及明显的淋巴浸润。肝LELC主要包括淋巴上皮瘤样肝细胞癌(lymphoepithelioma-like hepatocellularcarcinoma,LEL-HCC)和淋巴上皮瘤样肝内胆管癌(lymphoepithelioma-likeintrahepatic cholangiocarcinoma,LEL-CC)。EB病毒(Epstein-Barr virus,EBV)感染被认为是LELC癌变的重要因素。中南大学湘雅医院自2005年以来共收治3例EBV相关LEL-CC患者,CT均提示肝脏肿块,经手术切除后,3例患者EBV编码的RNA(EBV-encoded RNA,EBER)和CK19表达均为阳性,病理学证实为EBV相关的LEL-CC。2例患者术后预后良好,1例患者术后接受相关免疫治疗及化学治疗。结合现有文献分析,笔者认为可将肝LELC纳入肝肿瘤的分类,这将为肝LELC的精准诊断及治疗提供新思路。

淋巴上皮性涎腺炎样胸腺增生2例

例1男性,54岁,胸部不适就诊,胸部CT示前纵隔见多发轻度钙化结节状影,部分融合,边界模糊。后行胸腔镜下纵隔肿瘤切除术。例2男性,59岁,胸部不适就诊,胸部CT示前纵隔胸腺密度增高,增强后强化尚均匀。后行胸腔镜下纵膈肿瘤切除术。

肺淋巴上皮瘤样癌诊断与治疗研究进展

肺淋巴上皮瘤样癌是一种罕见的原发性肺癌,与Epstein-Barr病毒(Epstein-Barr virus,EBV)感染密切相关,好发于亚裔、年轻、不吸烟人群。肺癌常见的驱动基因在肺淋巴上皮瘤样癌中发生率低,程序性死亡受体配体1(programmed death ligand 1,PD-L1)表达多为阳性。肺淋巴上皮瘤样癌多采取以手术为主的综合治疗模式,含铂类的双药化疗是目前晚期肺淋巴上皮瘤样癌最常见的一线化疗方案,随着肿瘤的诊断与治疗进入精准时代,靶向治疗、免疫治疗可能成为肺淋巴上皮瘤样癌治疗新的突破口。文章综述了肺淋巴上皮瘤样癌最新的诊断与治疗进展,以期为临床医师及研究学者提供参考。

泌尿系统淋巴上皮瘤样癌2例报道

淋巴上皮瘤样癌(lymphoepithelioma-like carcinoma,LELC)是一种低分化或未分化的恶性肿瘤,泌尿系统的LELC很少见,其中以膀胱淋巴上皮瘤样癌(lymphoepitheli-oma-like carcinoma of the bladder,LELCB)较多,少数发生于前列腺、肾盂、输尿管或尿道。现将本院收治的2例泌尿系统LELC组织学形态及免疫组化特点进行报道。

11例原发性肺淋巴上皮瘤样癌的临床病理分析

目的探讨原发性肺淋巴上皮瘤样癌(PPLELC)的影像学及临床病理表现,以提高对该疾病的认识和诊断水平。方法回顾性分析2017年1月至2022年12月经手术病理证实的11例PPLELC患者的临床表现、影像学和组织病理学特征以及治疗和预后情况。结果11例患者中,男性6例,女性5例;年龄32~79岁。8例无症状。CT显示,病灶均呈单发、实性,边界多较清,最大径为1.2~6.2 cm,CT值为31~78 HU,部分肿瘤周边可见长、短毛刺或浅分叶或胸膜牵拉;增强扫描显示,大部分病灶呈不均匀明显强化。免疫组化染色显示,CK5/6、p63均为阳性,6例PD-L1阳性表达。Epstein-Barr病毒编码小RNA(EBER)检查均为阳性。11例患者均接受了手术治疗,其中7例接受辅助化疗。截至2023年3月,11例患者均存活,10例患者无瘤生存,1例患者腹膜后淋巴结转移。结论PPLELC多为单发肿块,周围型为主,手术切除或手术联合化疗是首选治疗方案,患者预后较好。

胸腺淋巴上皮癌4例临床病理分析

目的探讨胸腺淋巴上皮癌(thymic lymphoepithelial carcinoma,TLEC)的临床病理学特征。方法收集4例TLEC临床资料,行HE、免疫组化及原位杂交染色,并复习相关文献。结果肿瘤细胞排列成相互吻合的巢团状或条索状,细胞呈圆形或卵圆形,胞质嗜双色性或嗜伊红,细胞核呈空泡状,可见1~3个明显的核仁,核分裂象易见,间质可见大量炎症细胞浸润。免疫表型:肿瘤细胞CK(4/4)、CK5/6(4/4)、p63(4/4)、CD5(1/4)、CD117(2/4)阳性,Syn、CgA阴性,背景淋巴细胞CD3、CD20阳性,TdT阴性。2例PD-L1强阳性,1例弱阳性,1例阴性。原位杂交检测EBER(2/4)阳性。结论TLEC属于罕见的胸腺恶性肿瘤,患者预后不良,诊断依赖组织学形态、免疫组化及EBER原位杂交检测。

腮腺淋巴上皮癌MRI特征分析

目的探讨腮腺淋巴上皮癌的MRI表现。方法回顾性分析经手术病理证实的12例腮腺淋巴上皮癌患者的临床资料及MRI表现。结果12例患者单发11例、多发1例。4例位于浅叶,8例同时累及浅深叶;类圆形或椭圆形6例,多结节融合串状1例,铸形5例;边界不清7例。T1WI呈等或稍低信号,T2WI脂肪抑脂序列呈较均匀高信号。增强扫描10例中度至明显均匀强化。5例与邻近组织粘连,1例侵犯下颌骨,1例浸润皮下脂肪及皮肤。5例伴区域淋巴结转移病灶,其中4例为铸形病灶。结论腮腺淋巴上皮癌MRI特征是常单发信号均匀病灶,易浸润周围组织,尤其腮腺后区伴有同侧颈部、颌下非坏死性淋巴结转移铸形病灶,信号特点及强化方式与原发灶相同,增强后中度至明显均匀持续强化。结合临床病史和上述特征,有助于提高本病影像诊断的准确率,协助临床制定治疗方案。

胃淋巴上皮样癌1例

胃淋巴上皮样癌(LELGC)是胃癌中的少见组织学亚型,占全部胃癌的1%~4%,大量淋巴细胞间质浸润为其组织学特征。LELGC的临床表现与常规胃癌相似,诊断主要基于病理组织学检查,治疗同常规胃腺癌,免疫治疗疗效可能优于常规胃腺癌,预后优于非LELGC。

多层螺旋CT检查对原发性肺淋巴上皮瘤样癌的诊断价值分析

目的 分析原发性肺淋巴上皮瘤样癌(lymphoepithelioma-like carcinoma,LELC)计算机断层扫描(computed tomography,CT)的影像学表现,研究多层螺旋CT检查对原发性肺LELC的诊断价值。方法 回顾性分析浙江省舟山市三家三级医院2001年1月至2022年3月54例经手术与病理证实的原发性肺LELC患者的CT影像学表现,从肿瘤数量及部位、直径、形态、密度、瘤周界面、强化方式、转移情况方面进行分析,归纳LELC影像学特征。结果 54例原发性肺LELC均为单发周围型,其中36例肿瘤位于胸膜下。肿瘤面积为7mm×9mm~50mm×30mm。32例肿瘤为类圆形软组织肿块伴有表面浅“分叶征”,12例肿瘤为哑铃状软组织肿块伴有表面深“分叶征”,7例肿瘤为软组织结节,3例肿瘤为不规则形态。18例肿瘤周围见“毛刺征”;36例容积再现重建肿瘤表面见棘状突起。48例肿瘤为均匀密度,6例肿瘤内见小灶性坏死区。36例肿瘤边缘清楚,18例肿瘤边界模糊。24例肿瘤周围见“胸膜牵拉征”,24例多平面重建见肺门侧见支气管中断。48例肿瘤表现为持续性轻中度均匀强化,6例肿瘤呈环形强化。12例肿瘤边缘见“血管包绕征”,最大密度投影图像上病灶内血管与肺动脉分支延续。18例肺门及纵隔淋巴结肿大并强化。结论 原发性肺LELC患者的CT表现有一定的特征性,对该病诊断有重要意义,在临床术前无创诊断中发挥重要作用。

《请您诊断》病例163答案:肺淋巴上皮瘤样癌

病例资料患者,男,16岁,因咳嗽、胸痛入院,胸痛在咳嗽时加重,无发热、咯血、咳痰、胸闷、盗汗、恶心、呕吐,否认吸烟史。查体:体温37.3℃,脉搏81次/分,呼吸20次/分,血压101/83 mmHg;神志清楚,右肺呼吸音减弱,未闻及干湿性啰音;四肢肌力Ⅴ级;双下肢无指凹性水肿。相关肿瘤标记物阴性。胸部CT平扫+增强(图1~5):右肺中叶纵隔旁不规则软组织肿块,大小约7.3 cm×5.8 cm×9.5 cm,边缘稍呈浅分叶状改变,边界清晰,平扫密度不均匀,多层面可见连续规则条状、管状低密度区,增强扫描不均匀明显强化,平扫CT值约47 HU,增强CT约85 HU,内可见管状无强化低密度区及小条状血管强化影;肿块累及右肺门、前中纵隔脂肪间隙及前胸壁,包绕右肺动脉干及其分支,动脉及管状低密度影穿行其中;右肺中叶局限性肺不张。

不同侵袭程度原发性肺淋巴上皮样癌的CT特征及临床病理表现

目的:探讨不同侵袭程度的原发性肺淋巴上皮样癌(pLELC)的影像特征及临床病理表现,旨在提高对该病的认识及诊断。方法:回顾性分析103例经病理证实的pLELC患者的术前CT影像表现、临床及病理资料,所有患者均行胸部CT平扫,其中88例行胸部CT增强检查。结果:103例pLELC患者按侵袭程度分为可切除组(Ⅰ~ⅢA期,62例),晚期不可切除组(ⅢB~Ⅳ期,41例)。影像上,可切除组常表现周围型(58/62,93.5%),多数近中线结构(33/62,53.2%),病灶多表现为圆形或类圆形(37/62,59.7%),伴局部“晕征”(41/62,66.1%),且多数与胸膜关系密切(47/62,75.8%);而不可切除的组中央型及周围型差异不明显(20 vs.21),多数近中线结构(38/41,92.7%),易累及胸膜(35/41,85.4%)、出现血管漂浮/包埋(34/41,82.9%),多数存在分叶(28/41,68.3%)、阻塞性炎症(34/41,82.9%)、邻近支气管累及(26/41,63.4%)及淋巴结增大/转移(37/41,90.2%)。结论:可切除原发性肺淋巴上皮样癌CT表现具有一定的特征性,尤其是近中线结构、圆形或类圆形,伴“晕征”并与胸膜关系密切时有一定提示意义,有助于该病的早期诊断。但随着分期的进展,病灶易向中线结构、胸膜及淋巴结侵犯,并可表现出血管漂浮/包埋、分叶及邻近支气管受累等恶性征象。

左侧眼眶内淋巴上皮瘤样癌1例

患者男,65岁,左眼球突出13个月、左眼失明12个月,伴胀痛、压迫感;既往体健。专科检查:左眼球突出;双眼活动可,双侧瞳孔等大等圆,直径3.0 mm;左眼无光感,直接对光反射消失、间接对光反射灵敏,右眼粗测视力正常,直接对光反射灵敏、间接对光反射消失。实验室检查未见异常。眼部CT:左眼眶肌锥内30 mm×20 mm×32 mm类圆形软组织占位,边界欠清,左眼内肌受侵并增粗,左眼眶内侧壁骨质变薄(图1A);考虑恶性肿瘤。

原发性肺淋巴上皮瘤样癌CT特征分析

目的探讨原发性肺淋巴上皮瘤样癌(PPLELC)CT特征。方法回顾性分析2015年1月至2022年10月经手术病理证实86例肺淋巴上皮瘤样癌CT表现。结果86例PPLELC患者中,单发病灶80例(80/86,93%),多发病灶6例(6/86,7%);周围型47例(47/86,54.7%),中央型39例(39/86,45.3%);肿瘤最大径0.6~10.67 cm,平均(4.3±2.8)cm;结节型19例(19/86,22.1%),肿块型67例(67/86,77.9%);肿瘤边界清楚66例(66/86,74.4%),分叶征74例(74/86,86.0%),毛刺征26例(26/86,30.2%);48例(48/86,55.8%)病灶平扫密度均匀,54例(54/77,70.1%)病灶均匀强化;47例(47/77,61.0%)肺动脉期病灶内部见“血管包埋征”,35例(35/86,40.7%)见支气管包埋征,32例(32/86,37.2%)合并阻塞性肺炎,14例(14/86,16.3%)见癌性淋巴管炎。51例(51/86,59.3%)病灶累及胸膜,64例(64/86,74.4%)伴纵隔、肺门淋巴结转移。结论肺淋巴上皮瘤样癌的CT表现多为单发、体积较大、边界清、密度均匀、持续明显强化肿块,肿块易包绕支气管,“血管包埋征”是其CT特征之一,确诊须依赖病理、免疫组织化学分析。

鼻泪管淋巴上皮癌一例

1病例介绍患者,女,66岁,因“发现右侧眼睑肿块5月余”于2016年7月在外院就诊。患者于2016年2月无明显诱因出现右侧眼睑近鼻梁处疼痛、瘙痒,右眼溢泪,右眼视物模糊逐渐加重,伴右眼异物感、右侧鼻腔阻塞、右侧面部麻木感。专科查体:右侧眼睑近鼻梁处肿胀明显,可触及肿块,轻度触痛,皮温正常。肿块大小约2.0 cm×2.0 cm,质硬,边界不清,不可推动,肿块表面皮肤呈暗红色,表面有少许分泌物。眼部无特殊分泌物。行右侧头颅磁共振扫描提示病灶以右侧鼻泪管为中心,病灶形态不规则、边界不清,向内累及右侧眼眶内壁、下壁,向内下自泪囊区通过鼻泪管延伸至右鼻腔,向前下延伸至右颌面部皮下,最大截面2.5 cm×2.3 cm,累及上下径约4.5 cm,增强扫描显示上述病灶呈较明显强化。

HIV阴性多囊性腮腺淋巴上皮囊肿1例报道及文献回顾

腮腺淋巴上皮囊肿(lymphoepithelial cyst,LEC)在临床上较为罕见且容易误诊,需与多种腮腺囊性病变鉴别。LEC被认为是人类免疫缺陷病毒(human immunodeficiency virus,HIV)阳性患者腮腺肿大的最常见病因,而在HIV阴性的腮腺肿物中占比极低。HIV阴性的LEC患者多表现为单侧腮腺单囊性病变,而腮腺区双侧或多囊性LEC则绝大多数见于HIV感染者。目前,LEC有多种治疗方式,结合文献分析,我们认为手术切除为LEC的首选治疗方式,硬化治疗及抗逆转录治疗对于HIV阳性者有较大意义,无治疗意愿者可保守观察。现报道1例我科收治的HIV阴性单侧多囊性腮腺LEC患者,临床上极为罕见。

EBV相关胰腺淋巴上皮瘤样癌1例

对1例胰腺淋巴上皮瘤样癌(lymphoepithelioma-like carcinoma,LELC)进行临床病理特征分析,并复习相关文献。患者,男,52岁,上腹部不适5年,近期加重,偶有恶心、呕吐。行多肿瘤标志物蛋白质芯片检测,显示糖类抗原19-9(carbohydrate antigen 19-9,CA19-9)升高;腹部CT提示肝胃间隙胰头区肿块,胰周、腹膜后多发淋巴结肿大。光镜下肿瘤由具有嗜酸性胞质、泡状核、核仁明显的未分化癌细胞和丰富的淋巴细胞组成。肿瘤细胞表达细胞角蛋白(cytokeratin,CK)19、P63、CK5/6,不表达神经内分泌标志物及波形蛋白,Epstein-Barr病毒编码的小RNA(Epstein-Barr virus-encoded small RNA,EBER)原位杂交阳性。胰腺LELC极其罕见,在诊断时需注意排除胰腺原发常见疾病及其他部位LELC转移的可能性,其发病机制、临床病理特征及预后分析需要更多的病例报道予以支持。

原发性肺淋巴上皮癌多排螺旋CT表现与病理对照分析

目的 探讨原发性肺淋巴上皮癌(PPLEC)的CT表现及与病理相关性。方法 回顾性分析21例经手术病理证实为PPLEC患者的临床影像资料,所有患者术前均行胸部CT平扫及增强扫描,对中央型和周围型病灶的影像学特征进行比较,并对照病理分析。结果 中央型6例(28.6%),周围型15例(71.4%),平均直径(3.9±1.5)cm。14例(66.7%)呈圆形或类圆形,边界光滑10例(47.6%),7例(33.3%)呈分叶状(浅分叶5例,深分叶2例),毛刺征4例(19.0%),伴胸膜牵拉/凹陷3例(14.3%)。平扫8例(38.1%)肿瘤为均匀等密度,6例(28.6%)见斑片状低密度区,4例(19.0%)见钙化,3例(14.3%)见空泡或空洞形成;增强扫描肿瘤呈均匀或不均匀强化,16例(76.2%)出现渐进性强化,7例(33.3%)伴“血管包埋征”,2例(9.5%)见“支气管包埋征”。中央型与周围型肿瘤在形态特征、边缘光滑/毛刺、密度均匀及强化程度、胸腔积液、胸膜牵拉/凹陷、血管/支气管包埋、阻塞性肺炎方面差异无统计学意义(P>0.05)。结论 原发性肺淋巴上皮癌多排螺旋CT表现与病理成分密切相关,具有一定特征,对于该病的术前诊断能够提供重要的依据。

膀胱淋巴上皮瘤样癌1例报道

本文报道了1例我院诊治的膀胱淋巴上皮瘤样癌。多次行经尿道膀胱肿瘤切除术的66岁男性,因复查膀胱镜发现膀胱左侧壁有1枚乳头样肿物,遂行膀胱部分切除手术。术后病理诊断为膀胱淋巴上皮瘤样癌。术后1个月行辅助化疗,随访观察15个月,未见肿瘤复发和转移。

淋巴上皮囊肿恶变1例

良性淋巴上皮囊肿恶变复杂并且罕见,目前研究尚不明晰。本文报道1例咽旁淋巴上皮囊肿的癌变,并结合文献探讨其临床病理特征以及鉴别诊断,以期为临床诊断和治疗提供参考。

原发性肺淋巴上皮癌13例临床病理学分析

目的探讨原发性肺淋巴上皮癌的临床病理学特征、影像学特征、免疫表型、PD-L1检测、EBER原位杂交检测及预后。方法回顾性分析2013-2021年间南京市胸科医院13例肺原发性淋巴上皮癌(PPLEC)的临床资料及病理学特征,并进行相关文献复习。结果13例原发性肺淋巴上皮癌患者,年龄45~76岁,男性5例,女性8例。CT表现为肿块影或软组织影,未见空气支气管征及空洞。病理组织学示低分化肿瘤细胞呈合胞体样巢片状分布伴有多量淋巴细胞浸润、间质纤维化及多核巨细胞反应。免疫组织化学示肿瘤细胞CKpan,CK5/6,P40,P63阳性,CK7,TTF-1,NapsinA阴性,淋巴细胞CD20,CD3,CD8阳性,低表达或不表达CD4;Ki67指数较高,多在30%~80%之间;PD-L1检测示8例(61.5%)阳性;EBER原位杂交检测12例(92.3%)阳性。7例血液肿瘤标志物升高(其中5例为鳞癌标志物CYFRA21-1)。本组病例总体预后良好,其中11例术后行放化疗。结论肺原发性淋巴上皮癌是肺癌中非常少见类型,临床及影像学无特异性,确诊主要依靠组织病理学形态,免疫组织化学及EBER原位杂交检测。