Epstein-Barr病毒相关淋巴上皮瘤样肝内胆管癌3例并文献复习

肝淋巴上皮瘤样癌(Lymphoepithelioma-like carcinoma,LELC)是一种极其罕见的恶性肿瘤,其特点是未分化的恶性上皮细胞及明显的淋巴浸润。肝LELC主要包括淋巴上皮瘤样肝细胞癌(lymphoepithelioma-like hepatocellularcarcinoma,LEL-HCC)和淋巴上皮瘤样肝内胆管癌(lymphoepithelioma-likeintrahepatic cholangiocarcinoma,LEL-CC)。EB病毒(Epstein-Barr virus,EBV)感染被认为是LELC癌变的重要因素。中南大学湘雅医院自2005年以来共收治3例EBV相关LEL-CC患者,CT均提示肝脏肿块,经手术切除后,3例患者EBV编码的RNA(EBV-encoded RNA,EBER)和CK19表达均为阳性,病理学证实为EBV相关的LEL-CC。2例患者术后预后良好,1例患者术后接受相关免疫治疗及化学治疗。结合现有文献分析,笔者认为可将肝LELC纳入肝肿瘤的分类,这将为肝LELC的精准诊断及治疗提供新思路。

淋巴上皮瘤样肝内胆管癌临床病理分析

目的探讨淋巴上皮瘤样肝内胆管癌(LEL-ICC)的临床病理特征、鉴别诊断、治疗及预后。方法结合我们诊治的1例LEL-ICC的临床及影像资料,观察组织学形态、免疫表型及EBER原位杂交检测结果,复习相关文献,总结分析LEL-ICC的临床病理特点及预后。结果镜下肿瘤由具有嗜酸性胞质、核仁明显的未分化癌细胞及弥漫浸润的淋巴样基质组成。免疫组化结果:肿瘤细胞CK8、CK18、CK7、CK19均(+),AFP、Hepar-1,CD10均(-);间质淋巴细胞CD4、CD20(部分+);EBER原位杂交呈阴性。结论 LEL-ICC是罕见的肝脏原发性恶性肿瘤,病理诊断主要依靠组织学特征及免疫表型,其预后较普通肝癌好,早期手术完整切除肿瘤可明显降低肿瘤复发风险。

淋巴上皮瘤样肝内胆管癌诊断与治疗的临床分析

目的按探讨淋巴上皮瘤样肝内胆管癌(LEL-ICC)的诊断与治疗策略。方法采用回顾性描述性研究的方法收集浙江省丽水市中心医院2009年12月1日-2024年1月30日7例肝切除术后病理确诊为LEL-ICC患者的临床资料,其中男性2例,女性5例;年龄为40~64岁,中位年龄52岁;7例患者均无明显临床症状。分析患者的影像学表现、病理特征、治疗方式及预后情况等。术后采用电话随访,随访内容为患者是否存在复发,随访截止日期为2024年2月20日。结果5例患者接受超声检查,其中4例表现为低回声,1例表现为强回声;7例接受磁共振检查,表现为T1WI低信号、T2WI高信号及弥散加权成像呈高信号,其中A型强化2例,B型强化2例,C型强化3例;7例均接受外科手术治疗,2例术后接受预防性经导管动脉化疗栓塞,3例术后接受全身化疗;7例均进行术后随访,随访时间为1~166个月,随访中位时间为56个月。1例术后5个月出现肝门部及腹膜后淋巴结转移行手术治疗,术后行全身化疗,25个月后再次出现右侧肾上腺转移,经综合治疗转移灶缩小后行手术治疗及全身化疗,目前无复发。其余6例均无复发。结论LEL-ICC缺乏特异性临床症状及影像学表现,需依靠组织病理学和免疫组织化学检查确诊。以外科手术为主的综合治疗可使患者获得较好的预后。

泌尿系统淋巴上皮瘤样癌2例报道

淋巴上皮瘤样癌(lymphoepithelioma-like carcinoma,LELC)是一种低分化或未分化的恶性肿瘤,泌尿系统的LELC很少见,其中以膀胱淋巴上皮瘤样癌(lymphoepitheli-oma-like carcinoma of the bladder,LELCB)较多,少数发生于前列腺、肾盂、输尿管或尿道。现将本院收治的2例泌尿系统LELC组织学形态及免疫组化特点进行报道。

淋巴上皮瘤样肝内胆管癌的MRI征象

目的探讨淋巴上皮瘤样肝内胆管癌(LEL-ICC)的MRI表现。方法回顾性分析复旦大学附属中山医院2011年3月至2021年3月经病理证实的26例LEL-ICC患者的MR图像;MR图像分析包括病灶的数量、位置、大小、形态、边缘,平扫信号强度、囊变坏死、强化方式、强化峰值、强化包膜、血管受侵、淋巴结转移等;测量病灶表观扩散系数(ADC)值及周围正常肝实质ADC值;计量资料采用配对样本t检验进行统计学分析。结果26例LEL-ICC均为单发病灶,肿块型LEL-ICC最常见[n=23,病灶大小(4.02±2.32)cm];沿胆管分布型LEL-ICC[n=3,病灶大小(7.23±1.40)cm]。肿块型LEL-ICC 23枚病灶中,大多数病灶紧贴肝包膜(n=20),类圆形(n=22),边界清晰(n=13),囊变坏死(n=22)。沿胆管分布型LEL-ICC 3枚病灶中,大多数紧贴肝包膜(n=2),不规则形(n=3),边缘模糊(n=3),囊变坏死(n=3)。26枚病灶T1WI均呈低/稍低信号,T2WI均呈高/稍高信号,DWI均呈稍高或高信号。3枚病灶呈快进快出强化方式,23枚病灶呈持续性强化方式;25枚病灶强化峰值出现在动脉期,1枚病灶强化峰值出现在延迟期。26例病灶的ADC值为(1.112±0.274)×10^(-3)mm^(2)/s,邻近正常肝实质ADC值为(1.482±0.346)×10^(-3)mm^(2)/s,二者差异有统计学意义(P<0.05)。结论LEL-ICC的磁共振影像表现具有一定的特征性,有助于诊断及鉴别诊断。

术前误诊为肝细胞癌的肝脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤1例

上皮样血管平滑肌脂肪瘤(epithelioid angiomyolipoma,EAML)是一种来源于间叶组织具有恶性潜能的肿瘤,肾脏好发,而在肝脏及其他器官少见[1]。肝脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤(hepatic epithelioid angiomyolipoma,HEAML),与富含脂肪的血管平滑肌脂肪瘤不同,因其缺乏特征性的临床表现及实验室检查指标,且影像学表现多样,给术前明确诊断带来一定困难[2]。

11例原发性肺淋巴上皮瘤样癌的临床病理分析

目的探讨原发性肺淋巴上皮瘤样癌(PPLELC)的影像学及临床病理表现,以提高对该疾病的认识和诊断水平。方法回顾性分析2017年1月至2022年12月经手术病理证实的11例PPLELC患者的临床表现、影像学和组织病理学特征以及治疗和预后情况。结果11例患者中,男性6例,女性5例;年龄32~79岁。8例无症状。CT显示,病灶均呈单发、实性,边界多较清,最大径为1.2~6.2 cm,CT值为31~78 HU,部分肿瘤周边可见长、短毛刺或浅分叶或胸膜牵拉;增强扫描显示,大部分病灶呈不均匀明显强化。免疫组化染色显示,CK5/6、p63均为阳性,6例PD-L1阳性表达。Epstein-Barr病毒编码小RNA(EBER)检查均为阳性。11例患者均接受了手术治疗,其中7例接受辅助化疗。截至2023年3月,11例患者均存活,10例患者无瘤生存,1例患者腹膜后淋巴结转移。结论PPLELC多为单发肿块,周围型为主,手术切除或手术联合化疗是首选治疗方案,患者预后较好。

EB病毒阳性肝内胆管淋巴上皮瘤样胆管癌1例

肝内胆管淋巴上皮瘤样胆管癌是一种罕见的肝内胆管癌,现将1例EB病毒阳性肝内胆管淋巴上皮瘤样胆管癌病例进行分析并文献复习。

肝上皮样血管内皮瘤合并脾血管淋巴管瘤一例

肝上皮样血管内皮瘤是一种罕见的肝脏中低度恶性侵袭性肿瘤,可侵袭至身体多个部位,如肺、胸膜、软组织、头颈部、骨等其他器官,其发病率为(0.001~0.002)‰[1]。由于本病发病率低且缺乏特异性临床表现及影像学特征,临床上诊断困难,须依靠病理检查确诊,多预后不佳。原发性脾脏肿瘤是临床极少见肿瘤之一,仅占全部肿瘤发病的0.3‰,脾血管淋巴管瘤属于临床罕见的良性非侵袭性肿瘤,仅占全部脾脏原发肿瘤的1.7%[2],此病发病隐匿,症状不典型,影像学表现多样,易与脾血管瘤等疾病相混淆,但预后良好。

肝内淋巴上皮瘤样胆管细胞癌临床病理分析

目的:探讨肝内淋巴上皮瘤样胆管细胞癌(intrahepatic lymphoepithelioma-like cholangiocarcinoma,LEL-ICC)的临床、病理学特征,诊断、鉴别诊断及预后。方法:收集2014年至2019年厦门大学附属中山医院诊治的7例LEL-ICC患者的临床及病理资料,采用免疫组织化学及原位杂交方法标记肿瘤细胞,分析其临床、病理形态学特征及预后等,并与其他疾病进行鉴别诊断。结果:7例LEL-ICC中4例女性、3例男性;平均年龄60.7(49~71)岁,其中1例因右上腹痛发现,余6例均于体检中发现。肝左、右叶均可发生,多单发,最大径13~45 mm,肉眼界限尚清,无包膜,切面灰白,质地中等。镜下肿瘤组织可向周围肝组织浸润性生长,一般多呈片巢状、条索状或单细胞样,可有不同程度的腺管分化。肿瘤细胞较大,立方形,胞界不清呈合体样,胞浆丰富、均质粉染或略嗜伊红,核圆形或卵圆形,呈空泡状,可见小核仁及核分裂像。间质伴大量成熟淋巴细胞、浆细胞浸润,可形成淋巴滤泡,呈多克隆性。周围肝组织呈间质性肝炎改变。肿瘤细胞免疫组织化学CK7、CK8/18、CK19阳性,可表达CEA、CD10,一般不表达Hep-Par1、Arginase-1、AFP、Glypican-3、CDX-2、CK20、Vimentin等,Ki-67阳性率为20%~30%。绝大多数病例肿瘤细胞EBER原位杂交呈阳性。平均随访45.9个月,均无复发或转移。结论:LEL-ICC多发生于中老年人,临床多无症状。其病理形态学类似鼻咽部淋巴上皮癌,但有腺体分化。其明确诊断主要依赖于病理组织学并辅以免疫组织化学、原位杂交。LEL-ICC预后好于经典型肝内胆管细胞癌(intrahepatic cholangiocarcinoma,ICC)。需与其他组织学类型的ICC、转移性淋巴上皮瘤样癌、淋巴上皮瘤样肝细胞癌等鉴别诊断。

淋巴上皮瘤样肝内胆管细胞癌的研究进展

淋巴上皮瘤样肝内胆管细胞癌(lymphoepithelioma-like intrahepatic cholangiocarcinoma,LEL-ICC)是肝内胆管细胞癌(intrahepatic cholangiocarcinoma,ICC)的一种特殊亚型,目前WHO尚未明确定义该肿瘤。LEL-ICC与经典型ICC相比,其预后较好,近年来引起了临床研究者的关注,逐渐成为研究热点。随着越来越多的LEL-ICC被诊断和研究,其在流行病学、临床病理特征、治疗及预后方面有了许多新的认识和进展,该文就LEL-ICC的研究进展进行综述。

靶向治疗盆腹腔上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤一例

上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤(epithelioid inflammatory myofibroblastic sarcoma,EIMS)是炎性肌纤维母细胞瘤的一种特殊亚型,是一种罕见的恶性间质肿瘤,具有间变性淋巴瘤激酶(anaplastic lymphoma kinase,ALK)阳性、侵袭性高和预后差等临床特点,而ALK抑制剂(TKI)是治疗这类肿瘤的靶向药物。报道1例手术难以切除的盆腹腔EIMS病例,该患者为年轻女性,临床表现为左下腹痛伴发热,病理明确诊断为EIMS伴有ALK基因的RANBP2-ALK融合突变,经TKI靶向治疗后腹痛等症状快速缓解,且随着用药时间的延长,盆腹腔内病灶进行性缩小。患者经TKI治疗3年,影像学检查均未见肿瘤病灶复发或转移征象。该病例提供了一个靶向治疗持续应答的成功病例,证实了TKI对不可切除、难治性ALK阳性EIMS患者进行靶向治疗的可能性。

原发性肝脏淋巴上皮瘤样胆管癌的MRI表现(附7例报告及文献复习)

目的 探讨原发性肝脏淋巴上皮瘤样胆管癌(LEL-CC)的MRI增强影像学特点与临床特征,以提高对该病的术前影像诊断准确率。方法 回顾性分析经病理组织学证实的7例肝脏LEL-CC,对患者的基本临床特征、实验室资料、病理学检查和增强MRI表现进行分析,从PubMed收集过去10年发表的LEL-CC相关研究,总结其临床、病理及MRI增强影像特征。结果 7例患者中,5例为B超体检发现肝脏肿块就诊,临床均无明显不适,1例因腹胀就诊发现,1例因右侧腰背部疼痛不适就诊发现。5例患者有HBsAg阳性。7例均行手术治疗,随访6~52个月,5例未见复发转移,1例发生远处多发转移,1例腹膜后淋巴结转移。肝脏LEL-CC在MRI上表现为T1WI低信号,T2WI高信号,DWI呈高信号,边界可清楚或模糊,增强扫描动脉期可见明显不均匀强化,部分病灶以边缘强化显著,门静脉期及延迟期病灶强化程度与周围正常肝实质相比减低,部分患者伴有肝门部淋巴结肿大。结论肝脏LEL-CC是一种相对罕见的肝脏原发恶性肿瘤,但报告的病例数在过去几年中显著增加,与典型的肝癌相比,其预后明显更好,但是术前诊断困难,增强MRI表现有助于鉴别诊断,最终确诊需要依据病理检查。

EBV相关性淋巴上皮瘤样肝内胆管细胞癌的临床病理特征

目的探讨EBV相关性淋巴上皮瘤样肝内胆管细胞癌的临床病理学特点。方法通过HE、免疫组化染色、EBER原位杂交检测,对3例EBV相关性淋巴上皮瘤样肝内胆管细胞癌进行形态学观察,并分析其临床病理特征。结果2例男性,1例女性。年龄43~67岁,平均年龄57.3岁,肿瘤大部分由分化好的腺癌组成,伴间质显著增生;其中一例伴有未分化的癌,瘤细胞界限不清,呈合体状,瘤细胞胞质丰富,核呈空泡状,核仁明显,核分裂易见。两种肿瘤成分间质内均可见大量淋巴细胞及浆细胞浸润,并浸润肿瘤细胞间。免疫组化:CK7、CK19及Villin(+),CK20、CDX2、Hepatocyte、Arginase-1、AFP、Glypican-3及CD34(-),Ki-67约20%~30%(+);原位杂交检测EBER(+)。结论EBV相关性淋巴上皮瘤样肝内胆管细胞癌是一种少见的胆管癌亚型,其形态学独具特征,确诊需要结合形态学和免疫组化检测及EBER原位杂交检测。

肝脏胆管细胞型淋巴上皮瘤样癌一例

肝脏胆管细胞型淋巴上皮瘤样癌(lymphoepithelioma-like intrahepatic cholangiocarcinoma,LEL-ICC)是一类发生在肝脏的以淋巴组织显著增生、浸润并包绕未分化癌组织为特征的恶性肿瘤,临床较为罕见。台州医院于2019年6月收治一例LEL-ICC,现报道如下。

《请您诊断》病例163答案:肺淋巴上皮瘤样癌

病例资料患者,男,16岁,因咳嗽、胸痛入院,胸痛在咳嗽时加重,无发热、咯血、咳痰、胸闷、盗汗、恶心、呕吐,否认吸烟史。查体:体温37.3℃,脉搏81次/分,呼吸20次/分,血压101/83 mmHg;神志清楚,右肺呼吸音减弱,未闻及干湿性啰音;四肢肌力Ⅴ级;双下肢无指凹性水肿。相关肿瘤标记物阴性。胸部CT平扫+增强(图1~5):右肺中叶纵隔旁不规则软组织肿块,大小约7.3 cm×5.8 cm×9.5 cm,边缘稍呈浅分叶状改变,边界清晰,平扫密度不均匀,多层面可见连续规则条状、管状低密度区,增强扫描不均匀明显强化,平扫CT值约47 HU,增强CT约85 HU,内可见管状无强化低密度区及小条状血管强化影;肿块累及右肺门、前中纵隔脂肪间隙及前胸壁,包绕右肺动脉干及其分支,动脉及管状低密度影穿行其中;右肺中叶局限性肺不张。

原发性肝细胞性淋巴上皮瘤样癌1例

患者男性,50岁。体检发现肝右叶占位2天,既往有慢性乙型肝炎病史30年。腹部CT示：肝包膜光整,肝Ⅴ段及Ⅵ段交界下区见不规则低密度影,密度不均匀,边界欠清,大小为36 cm×32 cm,增强后扫描动脉期病灶呈不均匀强化,腹腔未见明显淋巴结肿大,CT考虑肝癌可能。在全麻下行右肝肿瘤切除术,术中见肝呈小结节状改变,右肝Ⅵ段间有一直经3.5 cm肿块,未侵及肝被膜。

肝脏血管周上皮样细胞瘤3例报道及文献复习

目的探讨肝脏血管周上皮样细胞瘤(perivascular epithelioid cell tumor,PEComa)的临床特点、诊断与外科治疗。方法回顾性分析2021年2月至2022年9月武汉大学中南医院肝胆胰外科收治及会诊的3例肝脏PEComa病人的临床特点、影像学资料、手术治疗情况、病理结果及预后情况,复习国内外相关案例报道资料,对肝脏PEComa的临床诊疗要点展开分析。结果3例病人均为女性,年龄39~57岁,均无肝炎、肝硬化病史,肿瘤标志物无异常,术前影像学均误诊为肝细胞癌。3例病人均行腹腔镜下肝切除术,术后恢复良好,随访6~24个月无复发。文献复习共纳入452例肝脏PEComa病例,女性病人占76.55%(346/452),中位发病年龄在30~51岁之间。有临床表现的病人占30.36%(119/392),术前影像学诊断率仅为16.92%(55/325),最易误诊为肝细胞癌(占32.62%)。免疫组织化学结果表明主要的肿瘤标记阳性为HMB45(90.00%)、Melan-A(80.29%)和平滑肌肌动蛋白(SMA)(76.61%)。5.08%的病例出现术后复发。结论肝脏PEComa在临床上罕见,术前诊断难与肝细胞癌相鉴别,具有一定的恶性潜能,确诊依赖于病理检查。手术根治性切除是肝脏PEComa的主要治疗手段,吲哚菁绿荧光导航技术在术中辅助肿瘤定位可能具有一定的优势。

肝脏原发淋巴上皮瘤样癌1例

患者女,27岁,无明显诱因出现右侧肋缘持续性刺痛2个月,以＂慢性胆囊炎急性发作＂入院。查体：肝区轻扣痛。实验室检查：AFP 2.11μg/L,CEA 0.88μg/L,CA199 4.55U/ml,CA12512.7U/ml。MR平扫示肝脏右后叶S7～8段包膜下7cm×6cm肿块,边界清晰,边缘光整,T1WI呈低信号,内可见斑片状高信号,T2WI呈中、高混杂信号,包膜下少量积液;增强扫描病灶轻中度强化,可见假包膜（图1、2）。考虑肝脏恶性肿瘤。

肝上皮样血管内皮瘤的影像学表现及误诊分析

目的总结肝上皮样血管内皮瘤(EHE)的影像学特征,并对误诊病例进行分析。方法回顾性分析我院2015年2月至2021年12月经手术或穿刺病理证实为肝EHE的11例患者的临床及影像学资料。结果11例患者均行MRI检查,2例行CT检查。10例表现为肝脏多发占位,1例表现为肝内单发实性占位,共78个病灶。术前误诊7例,其中4例误诊为肝转移瘤,1例误诊为肝内胆管细胞癌,1例误诊为血管瘤,1例误诊为良性病灶。CT检查显示病灶为不均匀低密度;MRI T1加权成像显示病灶为稍低信号,T2加权成像显示病灶为稍高信号,增强后病灶呈环形持续强化(9例)或云絮状渐进性强化(2例)。9例患者T2加权成像病灶出现晕征,5例出现多发结节互相融合,7例见肝包膜皱缩征,7例MRI增强检查门静脉期见棒棒糖征,6例病灶内见血管穿行。结论肝EHE易误诊,但仍具有一定的影像学特征。熟悉肝EHE的影像学特征有助于提高其诊断准确率。