儿童T淋巴母细胞淋巴瘤35例临床分析

目的探讨儿童T淋巴母细胞淋巴瘤(T-LBL)的临床特征及预后。方法回顾性分析2014年8月至2022年2月郑州大学第一附属医院收治的35例T-LBL患儿的临床资料,依据性别、有无发热、盗汗、体重减轻的全身症状(B症状)、有无胸腔积液、乳酸脱氢酶(LDH)水平、临床分期、是否复发进行分组,采用Kaplan-Meier法计算无事件生存(EFS)率和总生存(OS)率,应用log-rank检验比较不同组间生存差异。结果35例T-LBL患儿中男24例(68.6%),女11例(31.4%),诊断时中位年龄9(7,11)岁,骨髓受累7例(20.0%),中枢神经系统浸润2例(5.7%),Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ期患儿分别为1例(2.9%)、25例(71.4%)、9例(25.7%)。TdT、CD99、CD3、CD7阳性率分别为91.4%、100.0%、94.2%、100.0%,不同程度表达CD20、CD34、CD10、CD21、CD30。35例患儿3年OS率、EFS率分别为85.6%和74.4%。单因素分析显示,性别、LDH水平、复发是3年OS率的影响因素(P<0.05)。7例复发患儿的复发中位时间为10.9(5.0,28.0)个月,复发患儿3年OS率为38.1%。结论T-LBL是一种侵袭性高、预后差的恶性肿瘤,女性患儿、高LDH、复发可能提示患儿预后不良。

以胸腔积液为表现的儿童T淋巴母细胞淋巴瘤3例临床分析并文献复习

目的:报告3例以胸腔积液为表现的儿童T淋巴母细胞淋巴瘤的临床和影像学特点,提高对该疾病的认识及诊断效率。方法:回顾3例T淋巴母细胞淋巴瘤患儿的临床资料,并结合相关文献总结学习。结果:3例患儿均因呼吸困难就诊于呼吸科,且无发热表现,行胸片提示大量胸腔积液,炎症指标结果正常,后行胸部增强CT,考虑前纵隔恶性占位可能性大。行纵隔肿物穿刺活组织检查证实为T淋巴母细胞淋巴瘤。结论:T淋巴母细胞淋巴瘤最常侵犯纵隔和肺门淋巴结,当病变侵犯到胸膜,可引起胸腔积液。对于儿童原因不明的胸腔积液患者,炎症指标正常时应高度警惕纵隔淋巴瘤可能,建议直接行增强CT检查,避免误诊及漏诊。

前体T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤1例并文献复习

前体T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤(TP-ALL/LBL)是一种罕见的血液系统恶性肿瘤,应根据组织病理活检、细胞免疫表型分析、受体基因重排、细胞遗传学等明确诊断。本文报道1例TP-ALL/LBL并进行文献复习,以提高对T-ALL/LBL的认识。

惰性T淋巴母细胞增生6例临床病理分析

目的探讨惰性T淋巴母细胞增生(indolent T-lymphoblastic proliferation,iT-LBP)的临床病理学特征。方法收集6例iT-LBP的临床资料,采用免疫组化EliVision两步法检测CD20、PAX5、CD3、CD4、CD8、TdT、CD99、CD10、CD1a、CD33、LMO2、CK和Ki-67等的表达,应用PCR技术检测T细胞克隆性,并复习相关文献。结果6例中3例为良性淋巴组织病变合并iT-LBP(例1为发生于背部的淋巴组织反应性增生,例2为发生于淋巴结的淋巴组织反应性增生,例3为发生于淋巴结的透明血管型Castleman病);3例发生于淋巴瘤(例4、5为滤泡性淋巴瘤合并iT-LBP,例6为血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤合并iT-LBP)。5例(例1~5)显示在良性淋巴滤泡或肿瘤性滤泡之间出现大片或小灶幼稚T细胞,1例(例6)显示在弥漫性肿瘤性病变中有小灶状分布的幼稚T细胞,这些幼稚T细胞表达CD3、TdT、CD4、CD8、CD1a、CD10和CD99,不表达CD20、PAX5、LMO2及CD33,Ki-67增殖指数为60%~80%。5例(例1~5)行PCR检测,呈多克隆性T细胞受体基因重排。随访6例患者均无T淋巴母细胞淋巴瘤(T-cell lymphoblastic lymphoma,T-LBL)的临床表现。结论iT-LBP是发生于胸腺外的非克隆性幼稚T细胞的良性增生,无需化疗,诊断时需与T-LBL进行鉴别,避免过度治疗。

伴有睾丸侵犯的淋巴母细胞淋巴瘤患儿17例病例系列报告

背景儿童原发睾丸淋巴母细胞淋巴瘤(LBL)罕见,多为继发性,既往治疗方案多采用化疗联合睾丸局部放疗,而现代治疗方案应用含大剂量甲氨蝶呤(HD-MTX)等的系统化疗而不行睾丸放疗。目的 总结伴有睾丸侵犯的LBL患儿的临床特征及应用含HD-MTX的急性淋巴细胞白血病(ALL)样方案化疗的预后。设计病例系列报告。方法 回顾性纳入2009年1月至2017年4月首都医科大学附属北京儿童医院(我院)收治的以肿瘤性病灶起病的伴有睾丸侵犯的LBL患儿,采用BCH-NHL-2009-LBL方案(来自改良BFM-90方案)化疗,总结其临床特征和疗效。主要结局指标5年总生存率(OS)和无事件生存率(EFS)。结果 277例LBL患儿中17例(6.1%)伴有睾丸侵犯,其中T-LBL 5例,B-LBL 12例,发病中位年龄6.2(2.6~13.7)岁。临床分期:Ⅲ期4例,Ⅳ期13例。纵隔占位5例,CNS侵犯3例,骨髓侵犯12例(其中8例已达白血病期),腹股沟区、盆腔、坐骨/耻骨等侵犯11例,巨大瘤灶7例。原发性睾丸淋巴瘤1例,继发性16例。双侧睾丸侵犯6例,单侧11例。诱导缓解治疗后评估睾丸瘤灶均消失。中位随访时间为103(3~129)个月,复发6例,其中睾丸复发1例,再次按标准方案治疗后完全缓解,长期无病生存;死亡2例,均为复发后死亡。5年OS和EFS分别为(87.5±8.3)%和(68.8±11.6)%,与同期LBL患儿总生存情况比较差异无统计学意义。结论 儿童LBL发生睾丸侵犯临床症状隐匿,化疗前常规B超检查可提高诊断率,伴有腹股沟区、骨盆、盆腔侵犯者睾丸受累风险增高。经不含睾丸放疗的标准方案规律化疗后可持续完全缓解,且可保留睾丸功能。

伴惰性T淋巴母细胞增生的Castleman病2例并文献复习

目的探讨伴有惰性T淋巴母细胞增生(iT-LBP)性疾病的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法分析2例伴有iT-LBP的Castleman病的临床特征、免疫表型及基因重排检测结果,并复习总结伴有iT-LBP的相关文献。结果镜下观察可见典型的Castleman病改变,滤泡间区可见多量淋巴母细胞样细胞,免疫表型表达TdT及T细胞标记物,细胞增生活跃;T细胞受体重排检测未发现克隆性重排,诊断为伴有惰性T淋巴母细胞增生的Castleman病。总结文献报道及本组iT-LBP共25例,发现iT-LBP最常见于Castleman病和/或滤泡树突状细胞肉瘤,均伴有TdT及T细胞标记物阳性表达,且无T细胞克隆性重排。随访发现无一例死于iT-LBP。结论iT-LBP常伴发于其他疾病,临床呈惰性过程,诊断时应进行仔细的形态学观察、免疫表型的检查、TCR检查以及密切的临床随访,然后作出准确的诊断,避免误诊引起不必要的治疗。

慢性淋巴细胞白血病向B淋巴母细胞白血病Richter转化一例

慢性淋巴细胞白血病(Chronic lymphocytic leukemia,CLL)/小淋巴细胞淋巴瘤(Small lymphocytic lymphoma,SLL)是具有特定免疫表型特征的成熟B淋巴细胞克隆增殖性肿瘤,其主要特征为成熟B淋巴细胞在外周血、骨髓、淋巴瘤、脾脏聚集[1]。急性B淋巴母细胞白血病(Acute B lymphoblastic leukemia,B-ALL)是起源于前驱B淋巴母细胞的恶性血液肿瘤,具有高度侵袭性。

TdT阴性的淋巴母细胞淋巴瘤/急性淋巴细胞白血病临床特点、诊断及预后研究进展

末端脱氧核苷酸转移酶(terminal deoxynucleotide transferase,TdT)是一种特殊类型的DNA聚合酶,它可以在无DNA复制模板的条件下将单个脱氧核苷酸结合到DNA分子的3'-OH端。TdT是造血系统中不成熟淋巴细胞中特异性较强的细胞内标记,在淋巴源性肿瘤的诊断中具有重要意义。淋巴母细胞淋巴瘤/急性淋巴细胞白血病(lymphoblastic lymphoma/acute lymphoblastic leukemia,LBL/ALL)的诊断依赖免疫分型。TdT通常在LBL/ALL中呈阳性表达,是临床诊断LBL/ALL的重要依据。TdT阴性的LBL/ALL在临床中较为少见,鉴于该分子诊断特异性较高,其阴性表达会给诊断带来一定的困难。TdT阴性的原因有多种,在淋巴细胞不同分化阶段中TdT的表达情况不同,另因不同检测方法的灵敏度不同,也可导致偶见TdT的假阴性。此外,有文献指出TdT阴性与TdT阳性的LBL/ALL在临床特点及预后方面亦不相同。了解TdT的表达意义、阴性的原因,以及阴性或阳性表达的LBL/ALL的不同特点,有助于临床诊断、治疗选择及预后判断。该文对国内外相关文献进行了梳理,就TdT阴性的原因及其表达阴性的LBL/ALL的临床特点、诊断及预后等进行综述。

腹膜后T淋巴母细胞淋巴瘤一例并文献复习

目的探讨T淋巴母细胞淋巴瘤(T-LBL)的临床及影像学特点,提高对T-LBL的认识。方法回顾一例T-LBL患者的临床表现、实验室及影像学检查、病理结果并复习相关文献。结果59岁男性患者,因“双侧眼睑肿胀半年、左侧腰痛1月、加重6天”入院,实验室检查示白细胞增高,CT示前上纵隔及左侧腹膜后巨大实性占位,侵犯主动脉弓上三大分支并下腔静脉、右心房癌栓形成。行左侧腹膜后肿块穿刺活检并免疫组化检查、骨髓穿刺检查证实为T-LBL。结论T-LBL临床罕见,常发生于青少年及成年男性,表现为前上纵隔多结节融合状较大肿块,可累及邻近大血管、胸膜、心包,伴头颈部淋巴结肿大,膈下受累罕见。CT及18F-FDG-PET-CT主要用于T-LBL的分期,对前上纵隔肿块的定性诊断起一定提示作用。

颅顶B淋巴母细胞淋巴瘤1例分析及文献复习

通过1例B淋巴母细胞淋巴瘤在颅顶生长方式及影像表现形式,分析、总结此类肿瘤性占位的影像诊断要点。35岁年轻患者发现右侧颅顶部肿物2个月,CT示右侧顶部颅骨内、外板2枚软组织团块影,磁共振成像(MRI)示病灶轻中度强化,影像表现较典型。后手术病理活检证实为(硬脑膜外、颅骨、皮下)B淋巴母细胞淋巴瘤。中枢神经系统淋巴瘤的发生概率增加,疾病早期易误诊,临床医师需提高警惕,怀疑此类疾病应及早行病理活检以明确诊断,并按照正规疗程进行救治。

惰性T淋巴母细胞增生6例临床病理特征及诊断

目的探讨惰性T淋巴母细胞增生(indolent T-lymphoblastic proliferation,iT-LBP)的临床病理学特征、诊断、鉴别诊断及预后。方法回顾性分析6例iT-LBP的临床资料,对其行HE染色、免疫组化EnVision两步法染色、EBER原位杂交及TCR重排检测,结合文献总结其临床病理特征、预后及鉴别诊断。结果6例iT-LBP患者年龄3~51岁(中位年龄20岁),男女比为1∶1,4例为Castleman病合并iT-LBP。镜下特点为淋巴滤泡结构保存完好,滤泡间区小~中等淋巴细胞增生,片状或簇状分布,无明显异型。免疫表型:肿瘤细胞TDT及CD3阳性(6/6),CD1a(2/2)、CD99(1/1)、CD4(3/3)及CD8(3/3)阳性;LMO2(3/3)、CD34(1/1)及EBER(1/1)阴性,Ki-67增殖指数40%~75%。所有病例均接受手术治疗,行完全手术切除5例,行治疗性切除并化疗1例。随访时间3~88个月,中位时间52个月,均未出现复发与转移。结论根据组织学、免疫表型和分子特征以及密切的临床随访可以为iT-LBP准确诊断提供必要的信息。

培门冬酶致T淋巴母细胞淋巴瘤患儿急性坏死性胰腺炎1例

培门冬酶(pegaspargase, PEG-ASP)是门冬酰胺酶(ASP)制剂的创新型药物,克服了ASP的免疫原性和严重过敏反应的活性,具有更长的半衰期,可大大延长给药间隔。胰腺炎(AP)是PEG-ASP最常见的不良反应,但由该药引发的儿童急性坏死性胰腺炎(acute necrotizing pancreatitis, ANP)既往仅有零星病例报道[1]。本文报道1例T淋巴母细胞淋巴瘤患儿应用PEG-ASP化疗后出现ANP的病例。

miR-16在T淋巴母细胞淋巴瘤/急性淋巴母细胞白血病中表达

本研究探讨miR-16在T淋巴母细胞淋巴瘤/急性淋巴母细胞白血病(T-LBL/ALL)中的表达及其与预后的关系。应用免疫组织化学法对宜兴市人民医院血液科有详细随访资料的38例T-LBL/ALL石蜡标本进行CD3、cCD3、CD10、CD20、CD34、CD43、CD99、TdT、PAX-5、BCL-2和Ki67免疫组织化学标记检测,采用real-time RT-PCR方法检测miR-16的表达水平,以15例淋巴结反应性增生作为对照。结果表明:38例T-LBL/ALL中TdT阳性率最高(94.7%),CD34阳性最低(22.1%),PAX-5及CD20为阴性。在39.5%病例中Ki67大于80%。与淋巴结反应性增生相比较,miR-16在T-LBL/ALL中表达上调,其表达量是淋巴结反性增生的4.87倍(P<0.05)。T-LBL中miR-16高表达组总体生存率下降(P<0.05)。BCL-2蛋白表达阳性组预后优于阴性组预后(P<0.05)。miR-16表达与BCL-2蛋白存在相关性(r=0.51,P<0.05)。结论:在T-LBL/ALL中miR-16的高表达组总体生存率明显高于低表达组,提示miR-16可能与预后有相关性,而BCL-2蛋白表达阳性组预后好于阴性组,可能也是一种影响预后的因素。

纵隔T淋巴母细胞淋巴瘤一例

目的:提高纵隔T淋巴母细胞淋巴瘤的认识。方法:报告一例纵隔T淋巴母细胞淋巴瘤的临床特征以及诊疗过程。结果:临床上早期症状隐匿多样,影像学以纵隔肿块、胸腔积液为特征;确诊需要病理免疫组化;治疗首选化疗为主,化疗耐受及复发者选择造血干细胞移植。结论:纵隔T淋巴母细胞淋巴瘤侵袭性高,进展快,一经发现需尽早化疗。

惰性TdT阳性淋巴母细胞增生的病理诊断与鉴别诊断

Velankar等于1999年首先报道1例咽喉部淋巴组织增生病变中有TdT／CD3阳性淋巴细胞增生浸润，术后7年未行化疗，无侵袭扩散表现，被称为惰性T淋巴母细胞增生（indolentT—lymphoblastic proliferation，IT-LBP）。

30例T淋巴母细胞淋巴瘤患者临床特点及疗效分析

目的:探讨T淋巴母细胞淋巴瘤(T-LBL)的临床特点及疗效分析。方法:回顾性分析30例T-LBL患者的临床资料,对患者临床特征、实验室指标生存和预后因素进行分析。结果:30例患者中位年龄24.5岁,国际预后指数(IPI)评分中高危/高危25例(83.3%),22例患者(73.3%)存在结外受累,17例(56.7%)存在骨髓受累;19例(63.3%)有纵隔大包块。治疗总有效率为80%,完全缓解率为36.7%,3年和5年生存率分别为37.1%和26.0%。ALL样化疗方案显著优于NHL样方案,3年生存率分别为59.1%vs 27.3%。成年的T-LBL患者HSCT组与单纯化疗组比较,两者中位生存期分别为35.0月和13.0月,两者比较具有显著统计学差异(P=0.019)。单因素预后分析显示ECOG评分、IPI评分、贫血、血清乳酸脱氢酶(LDH)水平、β2微球蛋白水平、诱导治疗方案、近期疗效、血纤维蛋白原水平为预后相关因子。结论:T-LBL好发于青年男性,易发生纵隔大包块及骨髓侵犯,在治疗方面ALL样化疗方案显著优于NHL样方案,化疗联合造血干细胞移植可进一步改善成人患者预后、减少复发。化疗联合异体DC/CIK免疫细胞治疗可作为移植后复发患者的一种尝试性治疗。

淋巴母细胞淋巴瘤28例临床病理分析

目的：淋巴母细胞淋巴瘤（LBL）是少见的高度恶性淋巴瘤,WHO新分类法将其归为前体淋巴瘤细胞白血病//淋巴瘤。文中探讨LBL临床和病理学特征。方法：对28例LBL患者的瘤组织做病理、免疫组化检测,并结合临床进行分析。结果：患者中位年龄17（10-42）岁。男26例,女2例。首发症状以颈部淋巴结肿大最多见（32.1%）,其次胸闷、呼吸困难（28.5%）,咳嗽（21.4%）。82.1%患者有纵隔肿大,64.2%有骨髓侵犯。Ⅲ~Ⅳ期21例（76.0%）,T-LBL 26例,B-LBL 2例。TdT和CD99阳性率均为81.2%。平均治疗6个周期,中位生存期9.6个月,Ⅲ~Ⅳ期与Ⅰ~Ⅱ期两组患者生存期无显著性差异（P〉0.05）。1例进行自体造血干细胞移植者获得长生存,2例中枢神经系统复发者均未进行预防。结论：LBL以青少年男性多见,有纵隔占位或伴颈部淋巴结肿大者应考虑LBL可能。LBL以T细胞性为主,TdT阴性不能排除LBL诊断。临床分期与预后未见明显相关。大剂量化疗和造血干细胞移植可能是延长生存期的关键,预防中枢神经系统（CNS）复发很有必要。

LAT和CD99在T淋巴母细胞淋巴瘤中的表达及意义

目的探讨LAT和CD99在T淋巴母细胞淋巴瘤(precursor T lymphoblastic lymphoma,T-LBL)中表达的价值。方法对37例T-LBL应用免疫组织化学EnVision二步法进行LAT和CD99标记。同时选取15例其他病例作为对照:3例B淋巴母细胞淋巴瘤,4例非特殊类型外周T细胞淋巴瘤,3例结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤,5例淋巴结反应性增生。结果37例T-LBL均表达LAT和CD99;4例外周T细胞淋巴瘤及3例鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤弥漫表达LAT,不表达CD99;3例B淋巴母细胞淋巴瘤均表达CD99,但不表达LAT;5例反应性增生淋巴结的T细胞区LAT阳性,淋巴结皮、髓质区均不表达CD99。结论联合检测LAT和CD99有助于T-LBL的诊断和鉴别诊断。

TdT阴性的T淋巴母细胞淋巴瘤1例并文献复习

目的探讨TdT阴性的T淋巴母细胞淋巴瘤的临床病理学特征、诊断、鉴别诊断及预后。方法对1例TdT阴性的T淋巴母细胞淋巴瘤进行临床病理学观察,并复习相关文献。结果患者男性,25岁,胸部CT示胸腺侵袭性占位伴左上纵隔淋巴结增大。镜检:肿瘤细胞弥漫分布,瘤细胞圆形,小至中等大小,胞质少,核深染,圆形、卵圆形或不规则,核分裂象易见,脂肪组织内有肿瘤细胞累及。免疫表型:肿瘤细胞弥漫一致性表达CD99、CD34和CD43,不表达TdT、MPO、CD117、CD1a、CD2、CD3、CD4和CD8等。基因重排检测结果显示存在IGH-B和TCRD基因重排。结论 TdT阴性的T淋巴母细胞淋巴瘤是一种罕见的高度恶性肿瘤,其诊断与鉴别诊断主要依赖于病理学形态、免疫表型和分子病理学检测。

淋巴母细胞性淋巴瘤20例临床病理研究

目的 探讨淋巴母细胞性淋巴瘤（LBL）的临床病理特征、诊断及鉴别诊断要点。方法 对20例LBL进行光镜、免疫组化检测，并结合临床病理特征进行分析。结果 患者年龄5～43岁，男15例，女5例，13例纵隔占位者9例伴锁骨上和，或颈部淋巴结肿大，6例以颈部或全身多发性浅表淋巴结肿大起病，1例则表现为胸椎骨的病变。光镜下表现为中等大淋巴样细胞弥漫浸润性生长，瘤细胞胞质少，核染色质细腻，易见核分裂象。免疫组化示TdT、CD3、CD43、CD99（＋），MPO（-）。仅1例呈CD20弥漫（＋）和CD79a（＋）。19例诊断为T-LBL，1例为B-LBL。1例T-LBL同时呈CD79a弥漫弱（＋）。随访13例，4例出现中枢神经侵犯，4例累及骨髓，4例死亡。结论 患者尤其是青少年临床出现纵隔占位伴锁骨和，或颈部淋巴结肿大应首先考虑T-LBL，光镜下瘤细胞中等大，核浆比大，染色质细腻，常呈弥漫浸润性生长，免疫表型TdT阳性可确诊。