改良BFM-90方案治疗20例儿童青少年淋巴母细胞型淋巴瘤

背景与目的:儿童青少年淋巴母细胞型淋巴瘤属于高度恶性淋巴瘤,进展快,死亡率高。德国BFM-90淋巴母方案是目前治疗儿童青少年淋巴母细胞型淋巴瘤疗效最好的方案之一。本研究采用改良BFM-90淋巴母方案治疗中国儿童青少年淋巴母细胞型淋巴瘤,观察其疗效、毒性和可行性。方法:20例3～18岁初治的T淋巴母细胞淋巴瘤患者,Ⅲ期7例,Ⅳ期13例。18例(90%)患者有纵隔肿块伴上腔静脉阻塞综合征,10例(50%)有骨髓侵犯。所有患者均接受改良BFM-90方案化疗,方案包括诱导缓解、巩固治疗和中枢神经系统预防、再诱导缓解和维持治疗。总疗程2年。用Kaplan-Meier法统计全组生存率。结果:诱导缓解结束后18例(90%)患者获得完全缓解(completeresponse,CR),1例(5%)部分缓解(partialresponse,PR),1例(5%)肿瘤进展(progressivedisease,PD),总有效率95%。PR和PD的2例患者最后肿瘤进展死亡。CR的18例患者中有2例在再诱导结束后CR1时行外周血自体造血干细胞移植。移植后有1例复发,经再次化疗后CR存活;另1例一直存活。其他CR的患者中有5例复发,其中1例行异基因移植后存活,1例自体造血干细胞移植后存活,3例复发后单纯化疗的患者肿瘤进展死亡。全组患者3年总生存率74%。所有患者在诱导和再诱导阶段均发生Ⅲ/Ⅳ骨髓抑制。

儿童淋巴母细胞型淋巴瘤40例临床特征及近期疗效观察

目的分析40例儿童淋巴母细胞淋巴瘤（Lymphoblastic lymphonma,LBL）的临床特点和预后,总结BFM-90方案的BCH-2003-LBL方案治疗的近期疗效。方法对LBL患儿的临床资料进行总结和分析。结果40例中T细胞型31例,B细胞型9例。临床Ⅱ期4例,Ⅲ期10例,Ⅳ期26例。于诱导缓解33天、诱导结束时（约化疗3个月）评估,骨髓完全缓解（CR）率均为100%;同时评估瘤灶,CR率分别为67.5%、87.5%,部分缓解（PR）率分别为32.5%、12.5%,总有效率100%。全组中位随访时间23.2月（6~52）月,7例复发,6例死亡。1、2年无事件生存率（EFS）分别为89.3%、79.9%,预计3年EFS（pEFS）为68.9%。3年总生存率（OS）71.1%。采用Kaplan-meier法单因素分析显示不良预后因素包括：诱导结束时未达完全缓解、纵隔病变、巨大瘤块。结论儿童淋巴母细胞型淋巴瘤属于高度恶性非霍奇金氏淋巴瘤,本组现有资料显示T-LBL较B-LBL更易复发,预后较差。本组采用BCH-2003-LBL方案化疗近期疗效良好,但中枢神经系统、骨髓及原发肿瘤部位复发是治疗失败的主要原因,复发后单纯化疗效果不佳,应尽早采取造血干细胞移植（HSCT）。

淋巴母细胞型淋巴瘤40例临床疗效及预后分析

目的 :回顾性分析淋巴母细胞型淋巴瘤药物治疗为主的疗效和预后因素。方法 :1 978年 4月至 2 0 0 1年 7月间收治的淋巴母细胞型淋巴瘤共 40例 ,以联合化疗为主 ,总结和分析临床疗效及预后因素。结果 :全组完全缓解率 47.5 % ,近期总有效率 67.5 %。分析显示外周血象正常者完全缓解率显著高于外周血白血病样变者 ,含蒽环类的诱导方案完全缓解率高于不含蒽环类的诱导方案。化疗后随访 1～ 1 2年 ,失访 4人 ,随访率 90 %。 30例已相继死亡 ,按寿命表法统计全组 1 ,2 ,3 ,4,5 ,6 ,8,1 2年生存率分别为 54 .4% ,32 .7% ,2 7.2 % ,2 4 .4% ,2 4 .4% ,2 4 .4% ,1 9.5 % ,1 9.5 %。COX回归多因素分析显示不良预后因素包括未达完全缓解 ,Ⅳ期病例 ,≥ 2个结外病变 ,骨髓侵犯 ,纵隔病变 ,中枢神经系统侵犯 ,外周血白血病样变者。结论 :含蒽环类的方案能提高完全缓解率 ,而能否达到完全缓解 ,病情的早晚是影响预后的两个主要因素。以含蒽环类方案的足量化疗为主 。

淋巴母细胞型淋巴瘤(附35例临床分析)

淋巴母细胞型淋巴瘤(以下简称LBL)是恶性淋巴瘤的特殊类型,具有独特的临床特点,极易发生纵隔、骨髓、中枢神经系统和内脏受累。本型病变进展之快,预后之差,可谓各型之最。本文报告我院自1975年1月～1990年12月间,经淋巴结活检或剖胸探查病理证实为LBL,资料可评价者35例,全部进行随访。现就本病的诊断、治疗及预后报告如下。

淋巴结滤泡辅助T细胞淋巴瘤-血管免疫母细胞型临床病理特征和预后因素分析

目的:探讨淋巴结滤泡辅助T细胞淋巴瘤-血管免疫母细胞型(nodal T-follicular helper cell lymphoma,angioimmunoblastic-type,nTFHL-AI)临床病理特征和预后因素。方法:回顾性分析63例nTFHL-AI患者临床信息,利用免疫组化(immuno⁃histochemistry,IHC)、原位杂交(in situ hybridization,ISH)和抗原受体基因重排评估nTFHL-AI临床病理特征。使用Cox比例风险回归模型评估预后因素。结果:免疫染色提示CD4阳性肿瘤细胞例数明显超过CD8(66%vs.5%)。Epstein-Barr病毒(Epstein-Barr virus,EBV)编码的小RNA(EBV-encoded small RNA,EBER)阳性患者比EBER阴性患者更易表达CXCL13(P=0.006)。5年总体生存期(overall survival,OS)和无进展生存期(progression-free survival,PFS)分别为31%和16%。CXCL13阳性组OS和PFS显著优于CXCL13阴性组(P=0.003、P=0.040)。相反,BCL6阳性表达与较差的OS和PFS相关(P=0.026、P=0.044),EBER阴性也与较差的OS和PFS相关(P=0.013、P=0.047)。多因素分析表明EBER阴性是OS和PFS独立不良预后因素(P=0.001、P=0.003)。结论:CXCL13阳性预示nTFHL-AI患者预后良好,而BCL6阳性和EBER阴性与患者预后不良相关,并且EBER阴性是患者预后的独立危险因素。

改良BFM-90方案明显改善儿童青少年淋巴母细胞型淋巴瘤的疗效

目的探讨改良BFM-90方案治疗儿童青少年淋巴母细胞型淋巴瘤的疗效，分析其不良反应和生存率。方法收集36例3～18岁初治的淋巴母细胞型淋巴瘤患者入组，Ⅱ期1例，Ⅲ期9例，Ⅳ期26例。28例（77．7％）为T细胞表型，26例（72．2％）患者有纵隔肿块，21例（58．3％）有骨髓侵犯。全部患者采用改良的BFM-90方案化疗，其方案包括诱导缓解、中枢神经系统预防、再诱导缓解和维持治疗，总疗程2年。此方案与标准的BFM-90方案不同之处是不做头颅预防照射，但维持治疗期间定期大剂量甲氨蝶呤（HD．MTX）静脉输注和鞘内注射。结果32例（88．8％）患者获得完全缓解（CR），1例（2．7％）部分缓解（PR），总有效率90．7％。1例进展（PD）。2例患者在第1次完全缓解后（CRI）行自体造血干细胞移植（APBSCT），2例患者行纵隔放疗。复发5例，其中2例挽救治疗后存活，另3例肿瘤进展死亡；诱导期死亡2例，1例死于真菌败血症，另1例死于脑出血。PR和PD2例患者均死于肿瘤进展；共7例患者死亡。中位随访时间28个月，3年总生存率为78．3％。主要的毒性反应是骨髓抑制、感染和出血等，需要积极处理。结论改良BFM-90方案可明显改善儿童青少年淋巴母细胞型淋巴瘤的疗效和生存率，主要不良反应为骨髓抑制，应在有经验的肿瘤中心或血液科中应用。

母细胞型套细胞淋巴瘤的临床病理观察

目的探讨母细胞型套细胞淋巴瘤(BV_MCL)的病理特征、免疫表型、诊断和鉴别诊断。方法对2例BV-MCL行HE和免疫组化染色观察。结果1例为经典型母细胞型,肿瘤细胞弥漫、中等偏大、染色质细,核分裂87个/10 HPF;另1例为多形型母细胞型,肿瘤细胞弥漫、多形,中等大的细胞与大细胞混杂,核染色质粗,可见明显的核仁,核分裂36个/10 HPF。2例均cyclinD1(+)。结论BV-MCL少见,是MCL的一种变型,其病理形态和免疫表型特殊,需要与弥漫性大B细胞淋巴瘤、前驱B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤等鉴别。

胃肠道浆母细胞型淋巴瘤临床病理特点分析

目的 探讨胃肠道浆母细胞型淋巴瘤（plasmablaslic lymphoma,PBL）的临床病理特点、诊断及鉴别诊断、治疗和预后.方法 回顾性分析5例发生在胃肠道的浆母细胞型淋巴瘤的临床资料、病理形态特点及免疫表型特征,并结合相关文献复习.结果 患者平均年龄67.6岁,男女性别比例为4∶1,1例位于胃,2例位于直肠,2例位于结肠.肿块多位于黏膜层至黏膜下层,并侵至肌层.5例PBL镜下形态相似,浆细胞样分化的异型淋巴细胞在黏膜层及肌层中弥漫浸润性生长,瘤细胞圆形或椭圆形,胞质丰富,核仁大而明显,核偏位,核分裂象易见,并可见凋亡小体和吞噬可染小体的巨噬细胞.免疫组化示CD138和CD38均弥漫阳性,CD79a局灶阳性;Ki-67增殖指数在80％以上,均存在κ或λ单链限制性表达,3例原位杂交EBER阳性.随访3～12个月,4例因肿瘤复发或转移死亡,1例失访.结论 胃肠道PBL是一种非常罕见的、高度侵袭性的B细胞来源的非霍奇金淋巴瘤,生存期较短,预后极差.本组5例病例,其中3例检测出EB病毒,推测其发生可能与EB病毒感染或者老年患者免疫功能低下有关.

胃浆母细胞型淋巴瘤1例

患者男性，45岁，因反复上腹部闷痛不适2周入院，既往有血吸虫病史，30岁开始有癫痫发作史，口服药物治疗（具体用药不详），否认肝炎、结核、伤寒等传染病史，无外伤、手术史，无食物、药物过敏史，无输血史。入院查体：体温36．2℃，脉搏700次／min，呼吸20次／min，血压120／70mmHg，神志清楚，心肺检查无明显异常，腹平软，未见胃肠型及蠕动波，上腹部轻压痛，无反跳痛，墨菲征阴性，肝脾肋下未及肿大，肝肾无叩痛，移动性浊音阴性，肠鸣音正常。彩超示：左上腹混合回声团块（考虑胃内容物潴留可能，不排除幽门梗阻）。胃镜检查提示胃体癌，遂行胃癌根治切除术。

累及泪腺的母细胞型套细胞淋巴瘤1例

母细胞型套细胞淋巴瘤是套细胞淋巴瘤的一种较少见亚型,预后较差,在眼部如泪腺、眼睑或结膜受累时,容易出现误诊,本院2016年10月收治一例套细胞淋巴瘤(母细胞型) IV期患者,症状典型,报告如下。1临床资料患者,女,66岁,因"左眼外上方无痛性肿物1+月"于2016年10月31日至四川省江油市九〇三医院眼科就诊。

急性淋巴细胞白血病化疗及复发后细胞免疫表型变化分析

利用单克隆抗体及ＡＰＡＡＰ技术，发现急性淋巴细胞白血病细胞免疫表型在复发或化疗后有明显变化，表现为某些抗原的获得或丢失。复发１１例中８例细胞表型有变化，分别获得ＣＤ３８、ＣＤ９、ＣＤ７、ＣＤ１０、ＤＲ抗原，其中２例ＣＤ５等抗原丢失。化疗后７例中２例表面抗原标记消失，临床完全缓解，３例分别有ＣＤ１９、ＣＤ５、ＣＤ９抗原的获得或丢失，１例化疗前后无标记，化疗后出现ＣＤ１９、ＣＤ２０。

国产紫杉醇加顺铂治疗复发性非霍奇金淋巴瘤的临床观察

目的 :探讨国产紫杉醇联合顺铂的化疗方案对复发性非霍奇金淋巴瘤的治疗效果。方法 :采用国产紫杉醇联合顺铂的方案治疗复发性非霍奇金淋巴瘤患者 17例 ,其中 ,裂细胞型 6例 ,裂一无裂细胞型 5例 ,无裂细胞型 3例 ,淋巴母细胞型 3例 ,分期为Ⅱ～Ⅳ期。结果 :17例中CR 5例 ,PR 7例 ,NC 4例 ,PD 1例 ,总有效率为70 6 % ;主要毒性反应为轻度骨髓抑制 ,轻度过敏反应及轻度胃肠道反应。结论 :国产紫杉醇联合顺铂方案治疗复发性非霍奇金淋巴瘤安全有效 。

儿童非霍奇金淋巴瘤治疗进展

儿童非霍杰金淋巴瘤中B细胞型约占一半,包括Burkitt/Burkitt like型及弥漫性大B细胞型,近年使用环磷酰胺（CTX）、大剂量甲氨蝶呤（HDMTX）、大剂量阿糖胞苷（HDAra-C）为主的强烈、短疗程、冲击式联合化疗,无事件生存（EFS）已达80%-90%。其次是淋巴母细胞淋巴瘤,基于儿童高危急淋或T-细胞急淋的治疗,EFS亦达80%以上。间变型和纵隔大B型疗效较差,复发性治疗是难点,靶向治疗和造血干细胞移植将会带来更好前景。

血管免疫母细胞型T细胞淋巴瘤的临床特点及预后分析

目的 探讨血管免疫母细胞型T细胞淋巴瘤（AITL）的临床特点及预后影响因素.方法 收集18例有完整治疗及随访记录的AITL患者的临床和随访资料,总结其临床特征,并进行生存分析.患者初治时均接受标准的CHOP样方案治疗,4例曾进行放疗,1例接受了巩固性的大剂量化疗联合自体造血干细胞移植.对6例患者外周血中的T细胞、B细胞和自然杀伤（NK）细胞亚群进行了流式细胞检测.结果 18例患者中位年龄为55岁,男女比例2.6：1.Ⅲ～Ⅳ期和有B症状者占72.2%,贫血者占47.1%,69.2%的患者免疫球蛋白增高,60.0%的患者乳酸脱氢酶（LDH）增高.初治完全缓解（CR）8例,疾病进展（PD）10例,CR率为44.4%.2例多程化疗后的患者,应用沙利度胺治疗,1例获得部分缓解（PR）,1例CR,无疾病进展生存时间分别为2个月和6＋个月.2年总生存率和2年无病生存率分别为62.2%和44.4%.单因素分析结果 显示,发病年龄和原发耐药情况与生存期有关,发病年龄≥30岁、Ann Arbor分期晚、有B症状和脾肿大与无病生存期缩短有关.4例患者在治疗中出现重症肺炎,其中2例死于呼吸衰竭.6例进行了外周血淋巴细胞比例的流式细胞检测的患者中,5例CD3＋ CD4＋ T细胞、自然杀伤细胞和B细胞比例降低,而CD3＋ CD8＋ T细胞比例升高.结论 AITL患者存在天然免疫和获得性免疫功能的下降,一线应用CHOP样方案治疗的疗效欠佳,沙利度胺用于AITL的治疗值得深入研究,年龄〈30岁和初治敏感的AITL患者预后较好.