淋巴母细胞性淋巴瘤20例临床病理研究

目的 探讨淋巴母细胞性淋巴瘤（LBL）的临床病理特征、诊断及鉴别诊断要点。方法 对20例LBL进行光镜、免疫组化检测，并结合临床病理特征进行分析。结果 患者年龄5～43岁，男15例，女5例，13例纵隔占位者9例伴锁骨上和，或颈部淋巴结肿大，6例以颈部或全身多发性浅表淋巴结肿大起病，1例则表现为胸椎骨的病变。光镜下表现为中等大淋巴样细胞弥漫浸润性生长，瘤细胞胞质少，核染色质细腻，易见核分裂象。免疫组化示TdT、CD3、CD43、CD99（＋），MPO（-）。仅1例呈CD20弥漫（＋）和CD79a（＋）。19例诊断为T-LBL，1例为B-LBL。1例T-LBL同时呈CD79a弥漫弱（＋）。随访13例，4例出现中枢神经侵犯，4例累及骨髓，4例死亡。结论 患者尤其是青少年临床出现纵隔占位伴锁骨和，或颈部淋巴结肿大应首先考虑T-LBL，光镜下瘤细胞中等大，核浆比大，染色质细腻，常呈弥漫浸润性生长，免疫表型TdT阳性可确诊。

CVDLP与CHOP方案治疗Ⅲ/Ⅳ期淋巴母细胞性淋巴瘤诱导缓解期疗效比较

目的：探讨早期强烈诱导缓解方案提高晚期淋巴母细胞性淋巴瘤的完全缓解 (complete remission,CR)率。方法： 11例Ⅲ /Ⅳ期初治淋巴母细胞性淋巴瘤，诱导缓解期接受 CVDLP方案化疗：环磷酰胺 1000 mg/m2 d1，长春新碱 1.5 mg/m2 d1、 d8、 d15、 d21,阿霉素 40 mg/m2 d1、 d2、 d21，门冬酰胺酶 10 000 U/m2 d15～ 24，强的松 60 mg/m2 d1～ 28，第 15天逐步减量。氨甲喋呤加阿糖胞苷鞘内注射每周一次，共 4次。第 28～ 33天评价疗效。同时回顾性比较 9例初治Ⅲ /Ⅳ期淋巴母细胞性淋巴瘤，采用标准 CHOP方案治疗两疗程后的疗效（第 35天）。结果： CVDLP方案组 10例初治病人获得完全缓解 , 1例病人获得部分缓解 ,完全缓解率达 90.9％ ;10例病人出现Ⅳ级血液毒性， 1例病人出现Ⅲ级血液毒性（ WHO标准）。 CHOP组 3例完全缓解， 5例部分缓解， 1例微效 ,完全缓解率达 33％ ;3例病人出现Ⅲ级血液毒性， 6例病人出现Ⅱ级血液毒性。结论：对于晚期淋巴母细胞瘤，诱导缓解期采用 CVDLP方案获得的早期完全缓解率明显高于 CHOP方案，血液毒性也比 CHOP大，但加强支持疗法，此诱导缓解方案安全可行。

BIOMED-2引物系统检测T淋巴母细胞性淋巴瘤/急性淋巴细胞白血病中Ig/TCR基因重排

目的探讨BIOMED-2引物系统检测T淋巴母细胞性淋巴瘤(T lymphoblastic lymphoma,T-LBL)/急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia,ALL)患者免疫球蛋白(immunoglobulin,Ig)/T细胞受体基因(T-cell receptor,TCR)重排的敏感性,分析Ig/TCR基因重排方式。方法采用BIOMED-2引物系统扩增35例T-LBL/ALL中Ig/TCR重排基因,核酸分子异源双链凝胶电泳分析基因重排结果。结果 35例T-LBL/ALL中16例检测出TCR基因重排,检出率为45.7%,其中TCRβ单重排6例(37.5%),TCRγ单重排4例(25.0%),TCRβ和TCRγ双重排3例(18.8%),TCRδ单重排2例(12.5%),TCRγ和TCRδ双重排1例(6.3%)。4例患者同时检测出Ig和TCR基因重排,Ig基因检出率为11.4%。28例T-LBL中11例检测出TCR基因重排(39.3%),7例T-ALL中6例检测出TCR基因重排(85.7%)。结论利用BIOMED-2引物系统可检测出部分T-LBL患者的Ig/TCR基因重排,是一种辅助诊断工具。

淋巴母细胞性T细胞淋巴瘤与EB病毒的关系

目的：探讨淋巴母细胞性Ｔ细胞淋巴瘤与ＥＢ病毒的关系。方法：收集９例淋巴母细胞性Ｔ细胞淋巴瘤进行ＥＢ病毒检测，用免疫组织化学ＡＢＣ法证实其肿瘤细胞本质；用聚合酶链反应检测ＥＢ病毒特征性ＤＮＡ序列（ＥＢＶＤＮＡ）；用ＲＮＡ原位杂交法检测ＥＢ病毒编码的ＲＮＡ（ＥＢＥＲ１／２）。结果：９例淋巴母细胞性Ｔ细胞淋巴瘤，ＥＢＶＤＮＡ阳性７例（７７．８％），ＥＢＥＲ１／２阳性６例（６６．７％）。

婴儿原发性皮肤前体B淋巴母细胞性淋巴瘤1例并文献复习

报告1例婴儿原发性皮肤前体B淋巴母细胞性淋巴瘤。患儿男,52 d。因头皮肿物18 d,四肢及面部多发皮疹4 d就诊。头皮肿物组织病理学检查示:真皮浅层及皮下组织内见弥漫浸润的肿瘤细胞。瘤细胞体积小至中等大,胞质少,核类圆形,异形性明显,可见核仁,易见病理性核分裂象。肿瘤细胞CD10(+)、CD43(+)、B细胞淋巴瘤/白血病因子(BCL)-2(+)、末端脱氧核苷酸转移酶(TDT)(少量弱+)、细胞特异性活化蛋白(PAX)-5(强+)、Ki-67约80%(+);CD3(-)、CD20(-)、CD45RO(-)、CD34(-)、CD99(-)、CD79α(-)。诊断为原发性前体B淋巴母细胞性淋巴瘤。患儿家长放弃治疗,患儿2个月后死亡。

MiR-214靶向线粒体相关凋亡诱导因子2对T细胞淋巴母细胞性淋巴瘤Jurkat细胞增殖、凋亡和侵袭的调控作用

目的:本文旨在探索miR-214对T细胞淋巴母细胞性淋巴瘤(T-LBL)Jurkat细胞增殖、凋亡和侵袭的影响及其分子机制。方法:Jurkat细胞分为4组:Jurkat(对照组);miR-214 inhibitor组;sh-AIFM2组;miR-214 inhibitor+sh-AIFM2组。实时定量PCR(qRT-PCR)检测miR-214和线粒体相关凋亡诱导因子2(AIFM2)的表达;荧光素酶分析验证miR-214与AIFM2的靶向关系;CCK-8检测细胞增殖;流式细胞术分析细胞凋亡;Transwell检测细胞侵袭。结果:在Jurkat细胞中,miR-214负向调控AIFM2表达。MiR-214可直接靶向AIFM2。与对照组相比,miR-214 inhibitor组细胞增殖下降,细胞凋亡增加;sh-AIFM2组细胞增殖上升,细胞凋亡降低(P<0. 05)。而且,sh-AIFM2会减弱miR-214 inhibitor对细胞增殖的抑制和对细胞凋亡的诱导(P<0. 05)。另外,miR-214 inhibitor可降低细胞侵袭;sh-AIFM2会增强细胞侵袭(P <0. 05)。Sh-AIFM2会抑制miR-214inhibitor导致的细胞侵袭的下降(P<0. 05)。结论:MiR-214可通过靶向AIFM2促进Jurkat细胞增殖和侵袭,抑制细胞凋亡。

T淋巴母细胞性淋巴瘤/白血病患者石蜡标本C-MYC基因和蛋白表达及其对预后的影响

目的:探讨T淋巴母细胞性淋巴瘤/白血病(T-LBL/ALL)患者石蜡标本C-MYC基因和蛋白表达及其与预后的相关性。方法:选取本院于2005年5月至2016年5月期间有详细随访记录的T-LBL/ALL 60例石蜡标本作为研究组,应用免疫组织化学En Vision法对末端脱氧核苷酸转移酶(TDT)、髓过氧化物酶(MPO)、Ki-67和CMYC行免疫组织化学标记,并同期选取淋巴结反应性增生(RH)20例作为中C-MYC基因和蛋白表达异常的对照组。结果:在本次研究中,C-MYC基因断裂和拷贝数增加均未发生于20例RH。蛋白C-MYC表达率为66.7%(40/60),20例淋巴结反应性增生(RH)均为阴性(0/20)。蛋白C-MYC阳性表达率比较,差异具有统计学意义(P<0.05)。Ki-67阳性指数、纵隔增宽对C-MYC蛋白表达有影响(P<0.05),性别、原发部位、症状、年龄、Ann Arbor分期、乳酸脱氢酶(LDH)水平、骨髓累及对其无甚影响,差异无统计学意义(P>0.05)。分析生存期结果表明:1年总体生存率为24.3%。患者预后通过单因素分析与C-MYC蛋白的表达水平有关联(P<0.05)。蛋白阴性组的1年总生存率(44.0%)明显高于阳性组1年总生存率(15.0%)6例(10.0%)8q24染色体断裂发生,11例(18.3%)增加拷贝数。结论:在T-LBL/ALL的发生发展中,C-MYC的表达有重大意义,与预后差相关,可以作为一种独立的预后参考因素。

儿童原发性皮肤前B淋巴母细胞性淋巴瘤2例并文献复习

目的了解儿童原发性皮肤前B淋巴母细胞性淋巴瘤的临床、病理特点以及治疗和预后,提高对本病的认识。方法对2例患儿资料进行临床病例分析及文献复习。结果 2例患儿分别以左膝关节及右颌下皮肤皮疹起病,均伴有局部淋巴结肿大,早期被误诊为皮肤感染,抗感染治疗无效,经皮肤活检病理确诊为前B淋巴母细胞性淋巴瘤,骨髓活检病理提示骨髓受累,就诊时临床分期即为Ⅳ期,按BCH-LBL-2003方案规律化疗,分别随诊26及31个月,至今完全缓解无复发。结论该病早期仅有皮肤受累,易误诊或漏诊,怀疑本病应尽早做活检病理检查确诊,并进行全面评估分期,骨髓活检对该病分期诊断具有重要意义,多药联合化疗预后较好。

眼附属器B淋巴母细胞性白血病/淋巴瘤2例临床病理分析

目的探讨眼附属器B淋巴母细胞性白血病/淋巴瘤(B lymphoblastic leukaemia/lymphoma,B-ALL/B-LBL)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法对2例眼附属器B-ALL/B-LBL的临床表现、组织学形态及免疫表型进行分析,并复习相关文献。结果例1,男童,10岁,因右眼红肿2个月入院;查体:右眼结膜充血(+),颞侧结膜可见条状红肿状物。例2,男童,13岁,发现右眼肿物半个月入院;罹患白血病3年,曾在儿童医院行化疗。镜检:2例均表现为肿瘤细胞大小相对一致,胞质少,核呈圆形、卵圆形,带凹陷或扭曲,染色质细而分散,核分裂象从不明显到易见;肿瘤细胞呈弥漫浸润性生长,间质成分少。免疫表型:2例肿瘤细胞均弥漫强阳性表达PAX5、TDT、CD34及CD10,不表达CD20、CD3、CD5、CD117和CD30。结论眼附属器B-ALL/B-LBL罕见,熟悉其临床病理学特征及免疫表型,有助于正确诊断。

改良Hyper-CVAD/MA方案治疗儿童淋巴母细胞性淋巴瘤的疗效观察

目的观察改良Hyper-CVAD/MA方案在儿童淋巴母细胞性淋巴瘤(LBL)初始治疗中的临床疗效。方法总结改良Hyper-CVAD/MA方案(分为A方案和B方案)初始治疗11例儿童LBL患者的临床资料。结果 11例患者共完成A方案41例次,B方案40例次,鞘内注射34例次。化疗相关不良反应主要为骨髓抑制100%(81/81)、胃肠道反应39.5%(32/81)、细菌感染33.3%(27/81)、肝损害14.8%(12/81),均未影响化疗进程。1～2疗程化疗后完全缓解(CR)27.3%(3/11),部分缓解(PR)45.4%(5/11),疾病稳定(SD)27.3%(3/11);3～4疗程后CR72.7%(8/11),PR18.2%(2/11),SD9.1%(1/11);6～8疗程后CR81.8%(9/11),PR9.1%(1/11),疾病进展(PD)9.1%(1/11),总体缓解率为90.9%。中位随访时间19月,平均(23.6±15.4)月,无病生存9例,带瘤生存1例,死亡1例。结论改良Hyper-CVAD/MA方案初始治疗儿童LBL患者疗效满意,化疗相关不良反应易耐受。

以多浆膜腔积液为首发症状的T-B双表型淋巴母细胞性淋巴瘤/白血病1例报告

1临床资料患者,女性,23岁,因气短1周于2009年8月28日入院,伴干咳,无发热、盗汗和全身关节疼痛。查体：右侧颈部可触及数枚肿大淋巴结,直径约1.0cm×2.0cm,活动度尚可,界限欠清,质地较韧,无压痛;双侧大量胸腔积液体征,肝脏位于剑突下6cm,肋下未触及脾脏。血常规：白细胞22.1×109L-1,中性粒细胞为0.80,淋巴细胞百分比为0.13,血红蛋白水平为118g.L-1,血小板水平为629g.L-1。胸水彩超示：双侧大量胸腔积液。心脏彩超示：大量心包积液。

乳腺B淋巴母细胞性白血病/淋巴瘤1例

患者女性,38岁。1年前发现左乳肿物,未予以任何治疗,1年间肿物逐渐增大。入院查体：左乳1点钟位置触及一大小为2 cm×3 cm肿物,质韧,界限不清。血常规：白细胞10.8×10~9/L（正常3.5~9.5×10~9/L）,淋巴细胞绝对值4.1×109（正常1.1~3.2×10~9/L）,余未见异常。彩超示：左乳结节,BI-RADSⅣ。临床诊断：左乳房肿物。

MicroRNA-191与T淋巴母细胞性淋巴瘤的相关性分析及可能机制

目的分析MicroRNA-191(miR-191)与T淋巴母细胞性淋巴瘤(T-LBL)的相关性及其可能机制。方法回顾性将40例T-LBL患者(观察组)及40例淋巴结反应性增生(LRH)患者(对照组)作为研究对象,通过荧光实时定量PCR法测定对照组淋巴结组织与观察组肿瘤组织中miR-191的表达水平,进而分析其与预后效果的关系。将反义miR-191慢病毒载体转染的Jurkat细胞为A组,阴性对照载体转染的Jurkat细胞为B组,未转染的Jurkat细胞为C组;构建阴性对照载体与反义miR-191慢病毒载体,并对T-LBL细胞系Jurkat细胞进行转染,并采用相同方法对miR-191的表达水平进行检测。结果相比对照组,观察组患者miR-191表达水平显著升高(P<0.01)。将miR-191表达水平的中位数(1.84)作为临界值,将观察组患者分为低表达组(13例)、高表达组(27例)。T-LBL患者高表达组3年总生存率较低表达组显著降低(P<0.05)。A组Jurkat细胞转染后miR-191表达水平(0.53±0.03)较B组(1.02±0.06)、C组(1.00)显著降低(P<0.05),而B组、C组表达水平的比较,并无显著差异(P>0.05)。A组Jurkat细胞转染2 d后,其G1期细胞比率较B组、C组明显增加(P<0.05),S期细胞比率较B组、C组明显减少(P<0.05),而三组G_2/M期细胞比率的比较,并无显著差异(P>0.05);A组细胞凋亡率较B组、C组明显升高(P<0.05)。结论miR-191可能参与T-LBL的病理过程,故可考虑作为治疗T-LBL的潜在靶点。

腰椎原发性前B淋巴母细胞性淋巴瘤1例报道并文献复习

目的:报道1例腰椎原发性前B淋巴母细胞性淋巴瘤并探讨其临床病理特点、诊断和鉴别诊断。方法:对1例腰椎原发性前B淋巴母细胞性淋巴瘤进行光镜、免疫组化检测和基因重排,并结合文献讨论。结果:镜下肿瘤细胞弥漫分布,细胞大小不一,胞质较丰富,核染色质呈粉尘状。免疫表型:肿瘤细胞CD99、LCA、CD20、CD79a弥漫阳性,CD3灶性阳性,VIM肿瘤细胞阴性,间质阳性,Ki-67增值指数为37%。结论:前B淋巴母细胞性淋巴瘤是一种罕见的高度恶性肿瘤,诊断和鉴别诊断主要依赖其病理形态学特点结合免疫表型。

异基因造血干细胞移植治疗T淋巴母细胞性淋巴瘤10例临床观察

目的:探讨异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗T淋巴母细胞性淋巴瘤(T-LBL)患者的临床疗效和安全性。方法:通过对10例T-LBL患者接受allo-HSCT后造血重建、移植物抗宿主病(GVHD)、感染、复发及生存情况的观察,分析allo-HSCT治疗T-LBL的临床疗效。结果:10例T-LBL患者,男性6例,女性4例,中位年龄25(18-41)岁,临床分期为Ⅲ期1例,Ⅳ期患者9例,合并骨髓侵犯者7例。10例移植患者中,非亲缘全相合移植3例,同胞相合移植3例,同胞单倍体相合移植2例,亲缘单倍体相合移植2例。10例患者移植后造血功能均顺利重建,粒系植入中位时间11(10-19)d,巨核系植入中位时间12(7-19)d。10例患者有5例发生急性移植物抗宿主病(aGVHD),1例患者发生慢性移植物抗宿主病(c GVHD)。中位随访时间26(11-51)月,3例患者死亡,其中1例患者因移植后复发死亡,2例患者各因aGVHD和移植后感染死亡。T-LBL患者行allo-HSCT后,复发率10%,移植相关死亡率20%,总体生存率(OS)70%,无病生存率(DFS)70%,预期2年OS率66.7%。结论:T-LBL复发率较高,预后较差,allo-HSCT可以改善T-LBL患者的生存,是治疗T-LBL患者的有效手段。

T-NHL-2009方案治疗儿童淋巴母细胞性淋巴瘤预后及不良反应

目的探讨T-NHL-2009方案治疗儿童淋巴母细胞性淋巴瘤(LBL)的疗效和安全性。方法收集并分析23例确诊为LBL并接受TNH-2009方案治疗的患儿临床资料、疗效及不良反应。结果 23例患儿中5例为B-LBL,17例为T-LBL;1个疗程后17例达到完全缓解(CR),CR百分率为73.91%。CR患儿中复发1例,3年预期无事件生存率为89.87%;患儿无治疗相关病死,化疗不良反应以Ⅲ度以上骨髓抑制、感染和肝损伤最常见。诱导Ⅱ方案肝损伤发生率最高。结论使用不含颅脑放疗的T-NHL-2009方案治疗儿童LBL安全有效。

成人原发性皮肤T淋巴母细胞性淋巴瘤1例报告并文献复习

目的了解成人原发性皮肤T淋巴母细胞性淋巴瘤(T-LBL)的临床、诊断、治疗及预后,提高对本病的认识。方法对南昌大学第一附属医院2014年5月收治的1例成人皮肤T淋巴母细胞性淋巴瘤患者的临床资料结合相关文献进行回顾性分析。结果该例患者以皮肤结节为首发症状,病理及免疫组化确诊为T淋巴母细胞性淋巴瘤。按CHOP样化疗方案间断治疗14次,病情反复,最终浸润骨髓,乳酸脱氢酶(LDH)逐渐升高,于2016年5月因呼吸循环衰竭死亡(考虑肺栓塞)。自发病至死亡时间约2年。结论 T淋巴母细胞性淋巴瘤的皮肤损害极少见,属于高度侵袭性淋巴瘤,生存期短。LDH水平升高可能预示预后不良。

成人大细胞性淋巴母细胞性淋巴瘤3例

1临床资料病例1,患者,男,71岁,2014年8月发现颈部不适,自查发现双颈部、颏下、双腋下多发肿块,自觉发热,未曾测量体温,盗汗明显,无明显体重下降,后至我院行常规检查。CT增强：颏下、双侧颌下、双颈部、双侧腋窝、两侧锁骨上、纵隔、两肺门及双侧腹股沟多发淋巴结肿大;骨髓象检查报告：骨髓部分血稀,分类大致正常,后给予患者行右颈部肿块切除术。病理检查：右颈部肿块切除,

1例B淋巴母细胞性淋巴瘤化疗后出现MRSA感染合并下肢水肿患者的护理体会

本文总结1例B淋巴母细胞性淋巴瘤化疗后出现耐甲氧西林金黄色葡萄球菌(MRSA)感染合并下肢水肿患者的护理体会。主要护理要点:密切监测患者生命体征和病情变化;监测细菌培养结果;严格落实消毒隔离措施;合理使用抗生素并注意观察用药不良反应;积极治疗下肢水肿并做好水肿部位皮肤护理;做好患者的心理护理。