皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤WHO-EORTC皮肤淋巴瘤分类的新概念

目的:研究皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤(SPTL)的临床病理特征、免疫表型、组织起源和预后。方法:按照2005年皮肤淋巴瘤世界卫生组织-欧洲癌症治疗研究组织(WHO-EORTC)新分类分析6例SPTL患者的临床资料,作常规组织病理检查和免疫组化标记,并对6例患者石蜡组织和1例患者冰冻新鲜组织切片进行βF1标记。结果:6例患者中男2例,女4例,中位年龄25.5岁。临床皮损以无痛性皮下结节和(或)斑块为主,少数患者有发热、贫血和脾大。瘤细胞主要限于皮下脂肪组织内,有异形性和核分裂,并见不同程度脂肪坏死和组织细胞吞噬现象。瘤细胞表达βF1、CD3、CD8、TIA-1、GB、LCA和CD45RO,不表达CD4、CD30、CD56、CD20和CD79a。6例SPTL患者平均随访37个月内均获缓解,仅1例在确诊42个月后因并发糖尿病、高血压及心衰而死亡。结论:SPTL是一种起源于αβT淋巴细胞的罕见类型细胞毒性皮肤淋巴瘤,临床病程迁延反复,5年生存率高达80%以上。完整充分的免疫组化标记对SPTL的确诊和分型必不可少。

恶性淋巴瘤分类研究进展

在各种肿瘤中 ,恶性淋巴瘤 ( ML )病因复杂 ,病理形态和临床表现多种多样 ,其分类历来争议较多 ,特别是 NHL分类更为繁杂 ,目前已成为人们共同关注的热点问题。正如 Willis所说 :“病理学上没有其它肿瘤象淋巴样肿瘤命名那样存在着概念上的混乱情况”。这种情况至今还没有多大改善 ,给 ML的诊断带来了很大的困难。为此 ,本刊特邀请许良中教授对 ML的分类研究进展撰写专稿 ,文中着重介绍了世界卫生组织 ( WHO)对 ML新分类的国际统一标准 ,使临床治疗有了更明确的针对性 ,借此能寻找更为合理的、统一的、简明的、能被广泛接受的分类方法。这不仅是病理学工作者亟待解决的问题 ,也是广大临床肿瘤工作者确定患者治疗方法和评估预后的重要问题。许良中教授是我国多年来从事病理学基础研究与临床实践的资深专家。本文条理清晰 ,文笔简练。现刊登于此 。

介于弥漫大B细胞淋巴瘤和伯基特淋巴瘤之间的未分类淋巴瘤

目的:分析介于弥漫大B细胞淋巴瘤和伯基特淋巴瘤之间的未分类的B细胞淋巴瘤(B-cell lymphoma,unclassifiable,with features intermediate between DLBCL and Burkitt lymphoma,DLBCL/BL)的临床特点、治疗与预后,增加对该病的认识。方法:收集郑州大学第一附属医院2013年1月至2014年12月收治的13例DLBCL/BL患者临床病理资料,采用Kaplan-Meier法进行生存分析,采用Log rank检验对临床分期、年龄、LDH水平、IPI评分、初治化疗方案等进行单因素分析。结果:13例患者中12例存在结外侵犯,13例患者的中位OS为10个月,中位PFS为6个月。单因素分析显示IPI评分、LDH水平与预后有统计学相关性,行CHOP、CHOP样与高强度化疗方案患者之间生存差异具有统计学意义(P=0.054)。结论:DLBCL/BL恶性程度高,生存期短,结外侵犯多见,对CHOP及CHOP样方案治疗反应差,高强度化疗可能改善预后,IPI评分≥3分及LDH升高是其不良预后因素。

介于DLBCL/BL未分类B细胞淋巴瘤的临床病理特点、治疗与预后分析

目的:分析介于DLBCL/BL未分类B细胞淋巴瘤的临床病理特点、治疗与预后。方法:收集本院2014年7月至2016年6月16例DLBCL/BL患者的全部临床资料及病理资料,采用寿命表法进行总生存及无事件生存分析,采用Kaplan-Meier法进行组间生存比较,应用Log-rank检验对年龄、性别、IPI评分、肿瘤分期、B症状、肿瘤细胞来源、KPS评分、DPL、β2微球蛋白水平、治疗前LDH水平、初治化疗方案强度等因素进行单因素分析。结果:16例患者中出现淋巴结外侵犯的患者有15例,中位总生存时间为11个月,1年总生存率为50.0%;中位无事件生存时间为7个月,1年无事件生存率为43.8%。高强度化疗方案与CHOP或CHOP样方案治疗患者间生存差异无统计学意义(P=0.067)。IPI评分在3分以上和治疗前LDH异常升高为预后独立危险因素。结论:DLBCL/BL是一种高度恶性的肿瘤,生存期短,高强度化疗方案较CHOP或CHOP样方案更能改善患者生存,其预后独立危险因素是IPI评分在3分以上及治疗前LDH异常升高。

淋巴瘤病理诊断常用免疫组化抗体的选择策略

最新《WHO造血与淋巴组织肿瘤分类》定义了淋巴瘤的诊断和实践标准,得到了国内外病理学界的普遍认同。但面对50多种淋巴瘤,涉及80多种抗体和相关的分子生物学检查,如何合理选择抗体迅速获得正确诊断呢？这是目前很多病理医师尤其是普通病理诊断医师感到十分困惑的问题。结合我们的实践经验,运用国外报道的＂决策树＂（decision tree）思维方法,可能对淋巴瘤病理诊断和鉴别诊断有一定的帮助。

新疆石河子地区125例B细胞性非霍奇金淋巴瘤的临床病理分析

按照2001年世界卫生组织（WHO）淋巴瘤最新分类标准,分析和总结新疆石河子地区125例B细胞性非霍奇金淋巴瘤（B-NHL）的临床病理组织学及免疫组化特点,以探讨其在B-NHL的诊断和鉴别诊断中的价值。依据2001年WHO淋巴瘤新分类标准,运用临床病理形态观察及免疫组化对125例B-NHL进行临床病理研究。125例B-NHL患者发病平均年龄为47.6岁（1.5岁～81岁）,男女发病比例为2.4∶1。发生部位以淋巴结内为最常见（占60%）,其次为胃肠道（占20%）,还可见于涎腺等部位。按WHO分类,本组125例B-NHL确定了9个类型,未观察到淋巴结边缘区B细胞淋巴瘤、脾边缘区B细胞淋巴瘤、毛细胞白血病和B-前淋巴细胞白血病,其中最常见的3个类型依次是：弥漫大B细胞淋巴瘤（45例,36%）,滤泡淋巴瘤（40例,32%）,粘膜相关淋巴组织结外边缘区细胞淋巴瘤（22例,17.6%）。一些B-NHL的亚型有特异性免疫表型,对诊断和鉴别诊断有所帮助。病理形态是淋巴瘤诊断的基础,免疫表型在诊断和分型中起重要作用,二者与临床特征结合可使多数淋巴瘤得到明确诊断。

高级别B细胞淋巴瘤26例临床分析

目的:探讨高级别B细胞淋巴瘤(HGBL)的临床特征、病理特征和治疗效果。方法:收集郑州大学第一附属医院2014年6月至2019年4月HGBL患者26例的临床资料,并进行回顾性分析。结果:26例HGBL患者中HGBL,非特指型(HGBL,NOS)患者12例,发病年龄55(24~72)岁,免疫组化MYC^+和BCL^2+双表达5例,GCB型10例,FISH检测结果显示MYC^+/BCL^2-/BCL6^-4例、MYC^-/BCL^2+3例、MYC^-/BCL6^+3例;HGBL伴有双打击/三打击患者(HGBL-DT)14例,发病年龄53(23~74)岁,MYC^+和BCL^2+双表达10例,GCB型13例,FISH检测结果显示MYC^+/BCL^2+/BCL6^-7例、MYC^+/BCL^2-/BCL6^+4例、MYC^+/BCL^2+/BCL6^+3例。12例HGBL,NOS患者PFS为14(2~58)个月,OS为15(3~58)个月,2例患者行CODOX-M/IVAC方案治疗均评价为CR。14例HGBL-DT患者PFS为7(2~26)个月,OS为11(4~48)个月。结论:HGBL患者生存期短,易侵犯结外器官,好发于GCB型,目前尚无标准的治疗方案。HGBL,NOS患者可考虑行CODOX-M/IVAC方案治疗。

第27届国际病理学术会议关于淋巴瘤的最新分类

世界卫生组织（WHO）淋巴造血系统肿瘤分类第4版2008年9月问世，2008年10月希腊雅典第27届国际病理学术会议上，参与该分类的一些作者，就该分类的一些新变化做了专题报告。新分类基于欧美修订分类和2001年第3版分类，130多名病理专家参与，采纳了临床血液病专家和肿瘤专家对第3版的建议，根据形态学、免疫学、细胞遗传学、分子生物学和临床特点作了一些修订和补充，所以每种类型都是生物学与临床相结合的疾病实体。目前60多个疾病实体已被确认，为临床提供了统一的术语和诊断标准。

儿童侵袭性成熟B细胞淋巴瘤的临床病理学及分子遗传学特点

目的分析总结中国儿童各类型侵袭性成熟B细胞淋巴瘤的临床病理学及分子遗传学特点，为其诊断的标准化提供依据。方法收集97例儿童侵袭性成熟B细胞淋巴瘤石蜡包埋组织标本，包括伯基特淋巴瘤（BL）81例、弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）8例、介于BL和DLBCL间的不能分类的B细胞淋巴瘤（BL／DLBCL）8例，利用免疫组织化学技术和间期荧光原位杂交（FISH）技术检测其免疫表型和分子遗传学特征。结果BL的bcl-2和MUM1的阳性率分别为3％（2／66）和17％（12／71），DLBCL分别为50％（4／8）和63％（5／8），BL／DLBCL分别为50％（4／8）和63％（5／8）。BL、DLBCL和BL／DLBCL的Ki-67平均值分别为（93±4．4）％、（83±14．3）％和（80±11．5）％。BL、DLBCL和BL／DLBCL的c—myc基因易位的比例分别为98％（79／81）、38％（3／8）和50％（4／8）。38％（3／8）的DLBCL和25％（2／8）的BL／DLBCL存在bcl-6基因的多拷贝，BL与DLBCL之间、BL与BL／DLBCL之间bcl-2、MUM1和Ki-67平均值的差异及c—myc基因易位和bcl-6基因多拷贝的差异均有统计学意义（均P〈0．05）。结论儿童侵袭性成熟B细胞淋巴瘤的诊断和分型需要综合分析形态学、免疫表型和分子遗传学特征。儿童BL／DLBCL可能是DLBCL的一个亚型。CD10^＋、bcl-6^＋、bel-2^-．Ki-67〉90％、伴有IGH／c-myc重排、不伴有bcl-2和bcl-6重排时，支持BL的诊断；bcl-2^＋、Ki-67为50％-90％，同时伴有bcl-6基因的多拷贝时，支持DLBCL或BL／DLBCL的诊断。