脾淋巴管内乳头状血管内皮细胞瘤1例报道

淋巴管内乳头状血管内皮细胞瘤（papillary intralymphatic angioendothelioma,PILA）,1969年由Dabska[1]首次报道,故称为Dabska瘤。WHO（2013）第4版软组织与骨肿瘤分类中将PILA定义为一种具有局部侵袭性、罕见转移的中间性血管源性肿瘤。组织学以淋巴管样腔隙和乳头状内皮细胞增生为特征,主要发生在儿童四肢远端,发生在脾罕见。文献报道脾PILA仅4例。

成人前臂淋巴管内乳头状血管内皮细胞瘤1例

1临床资料患者女性,40岁,左前臂肿块10余天,近2天反复出现左前臂疼痛入院。查体：左前臂皮肤未见红、热现象,局部一凸出皮肤肿,约3.0cm×2.0cm×2.0cm,质软,表面欠光滑,活动度尚可,上肢活动正常。MRI扫描（图1）示：左前臂肱桡肌肉外侧间隙内团块状长T1、长T2信号灶,信号较混杂,STIR呈稍高信号,于SWAN见条状低信号影,病灶包绕桡侧血管,

左上臂乳头状淋巴管内血管内皮细胞瘤1例

患者男，3．5岁，因发现左上臂紫红色包块并逐渐增大半年于2010年7月6日入院。患儿父母6个月前发现其左上臂一紫红色小包块。包块逐渐增大，无压痛．一直未予特殊处理。为明确诊断．遂来我院就诊．门诊拟“左上臂海绵状咀管瘤”收入住院。体格检查：T36．5℃，P108次／min，R20次／min，BP130／80mmHg。发育正常，营养中等，神志清楚，全身皮肤、黏膜无黄染，全身浅表淋巴结未触及肿大。全身各系统检查均未见异常，大小便常规、肝肾功能、胸片、心电图检查均未见异常。

颈动脉鞘区乳头状淋巴管内血管内皮细胞瘤1例临床病理分析

目的探讨乳头状淋巴管内血管内皮细胞瘤(papillary intralymphatic angioendothelioma,PILA)的临床病理学特点、免疫表型、诊断和鉴别诊断。方法对1例发生在64岁女性颈动脉鞘区的PILA行HE及免疫组化SP两步法染色,并复习相关文献。结果镜下见肿瘤呈网状、海绵或迷路样结构,管腔内壁衬覆小的鞋钉样圆形细胞,局灶管壁上可见外衬鞋钉样肿瘤细胞的乳头样结构突向腔内,细胞异型性小、核分裂象罕见。免疫表型:肿瘤细胞vimentin、CD34、CD31、FⅧRag均呈强阳性,D2-40呈阴性。结论 PILA是罕见中间型脉管肿瘤,其形态学结构较复杂多变,根据其特征性组织学表现结合免疫表型可与其它血管源性肿瘤鉴别。该瘤有局部侵袭性且有复发等恶性潜能,建议采取扩大切除,并长期随访。

脾乳头状淋巴管内血管内皮细胞瘤临床病理观察

目的探讨乳头状淋巴管内血管内皮细胞瘤(PILA)的临床病理学特征及诊断与鉴别诊断要点。方法分析1例脾PILA的组织病理学特点和免疫组化结果,并复习相关文献。结果肿块几乎占据整个脾,肿块中央及周边各见一处钙化区。低倍镜下肿瘤呈海绵状血管瘤样,囊状扩张的薄壁管腔内衬覆立方及靴钉样内皮细胞,并呈乳头状、肾小球样突出于腔内,核分裂罕见。免疫组化示瘤细胞CD31、CD34、D2-40、vimetin和VEGFR-3(+)、CK和S-100(-),Ki-67阳性指数<5%。结论 PILA是一种罕见的血管源性肿瘤,组织学形态及免疫组化对本病确诊具有重要作用。该瘤为低度恶性肿瘤,应与其他血管源性肿瘤鉴别。

成人乳头状淋巴管内血管内皮细胞瘤1例报道

乳头状淋巴管内血管内皮细胞瘤（Papillary intralymphatic angioendothelioma,PILA）好发于婴幼儿和儿童,成人罕见。现报道1例并综合国内外文献,进行讨论。1材料与方法1.1临床资料患者女性,26岁。因下唇黏膜隆起数年,近1年增大明显入院。病变无疼痛、破溃,质地中等。查体：下唇黏膜隆起1．5cinx1cm大小，淡红色，质地中等，隆起表面可见数个大小不等的丘疹样突起。行局部病变手术切除。

下肢乳头状淋巴管内血管内皮细胞瘤1例报道

乳头状淋巴管内血管内皮瘤（papillary intralymphatic angioendothelioma,PILA）是一种比较罕见的中间型血管源性肿瘤。其生物学行为一般是局部侵袭,极少数发生远处转移。1969年首先由Dabska报道,又称之为Dabska瘤。可发生于身体的很多部位,主要发生于婴幼儿和儿童的皮肤及皮下组织。现报道1例我科收治的发生在下肢的Dabska瘤,并结合相关文献探讨该病的临床表现、病理特点、诊断与鉴别诊断及治疗与预后。

跖骨乳头状淋巴管内血管内皮细胞瘤1例

患者男,47岁,右足背疼痛5月余。查体：右足背局部肿胀,未见流脓,未扪及搏动感。CT平扫：右足第2跖骨近端膨胀性骨质破坏,局部骨皮质中断,未见骨膜反应及骨膜新生骨（图1A）。MRI平扫：右足第2跖骨近端膨胀性不规则长T1长T2信号肿物,大小约26.1 mm×23.5 mm×23.0mm,内见条状分隔,邻近软组织肿胀，增强扫描病变明显强化（图1B、1C）。

乳腺乳头状淋巴管内血管内皮细胞瘤临床病理特征分析

目的探讨乳腺乳头状淋巴管内血管内皮细胞瘤(PILA)的临床病理特征、免疫表型、诊断与鉴别诊断及预后。方法对1例乳腺PILA行HE及免疫组化染色观察,并进行随访及文献复习。结果该病主要病理改变为薄壁囊状扩张的大小不等血管腔隙,腔内衬覆内皮细胞及鞋钉样瘤细胞。管腔内瘤细胞排列呈乳头状皱褶和玻璃样变轴心。免疫组化显示肿瘤细胞CD34、CD31、vimentin和bcl-2(+)。随访6年无复发、转移,预后良好。结论乳腺PILA是一种非常罕见的交界性血管性肿瘤,组织学形态易与多种良性、恶性血管性肿瘤混淆。经扩大手术切除后预后良好。

乳头状淋巴管内血管内皮细胞瘤1例报告

患者女，18岁。因发现右腹股沟肿物3个月，于2010年6月22日入院。查体：右腹股沟区触及2cm×1．5cm肿物，质韧，无压痛。临床诊断为右腹股沟肿物待查，行肿物切除术。病理检查：大体观察可见灰红色肿物1个，大小3cm×1．5cm×1．2cm，切面灰红色，质软，有不完整包膜。

淋巴管内乳头状血管内皮瘤临床病理观察

目的探讨淋巴管内乳头状血管内皮瘤(PILA)的临床病理学特点、诊断与鉴别诊断、起源及预后。方法对1例PILA的临床表现、组织形态、组织化学及免疫组化特点进行分析,并复习相关文献。结果患儿女性,1岁11个月。出生时即发现右前臂红色肿物。镜下见肿瘤组织位于真皮,由不规则的扩张的薄壁管腔构成,类似海绵状淋巴管瘤,部分管腔内见玻璃样轴心的乳头状皱褶,管壁与乳头衬覆鞋钉状内皮细胞。免疫组化:管壁与乳头衬覆鞋钉状内皮细胞CD34、VEGFR-3、CD31、FⅧ因子均呈(+),海绵状管腔内皮细胞及乳头衬覆鞋钉状内皮细胞D2-40(-);组织化学:VG染色显示乳头玻璃样轴心呈红色,Masson染色显示乳头玻璃样轴心呈绿色。结论淋巴管内乳头状血管内皮细胞瘤罕见,成人与儿童均可发生,确诊主要依靠组织病理学,组织化学及免疫组化染色对诊断有帮助。其可能来源于淋巴管,预后大多良好。

乳头状淋巴管内血管内皮细胞肿瘤2例及文献复习

目的探讨乳头状淋巴管内血管内皮细胞肿瘤的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法对2例乳头状淋巴管内血管内皮细胞肿瘤的组织病理学、免疫组织化学结果进行观察分析,并复习相关文献。结果 2例表现均为皮下肿块伴疼痛。光镜下肿瘤呈海绵状血管瘤样改变,囊性扩张的薄壁血管腔内被覆靴钉样内皮细胞,并呈乳头状、肾小球样突入管腔内,核分裂相少见。免疫组化示:瘤细胞CD31(+)、CD34(+)、FVIIIRag(+)、Vimetin(+)、CK(-)、NSE(-)。结论乳头状淋巴管内血管内皮细胞肿瘤是罕见的血管源性肿瘤,有独特的病理特征,免疫组化可协助诊断。应与其他血管源性肿瘤相鉴别。

手部多发性乳头状淋巴管内皮细胞瘤的护理

目的总结手部多发性乳头状淋巴管内皮细胞瘤的护理。方法护理措施主要包括:心理护理、皮肤护理、疼痛的护理、弹力绷带的护理等。结果经过15d的精心治疗与护理,患者病情好转出院。结论手部多发性乳头状淋巴管内皮细胞瘤是一种罕见血管瘤,做好患者的护理是提高患者生存质量减少复发的重要措施之一。

甲状腺乳头状癌肿瘤相关巨噬细胞与血管及淋巴管生成的关系

目的探讨甲状腺乳头状癌(PTC)肿瘤相关巨噬细胞(TAMs)与血管、淋巴管生成的关系。方法采用免疫组化SP法检测72例PTC中的CD68,CD105,VEGFR-3,在显微镜下计算TAMs、微血管密度(MVD)、淋巴管密度(LVD)。结果PTC微癌(PMC)、腺内型(IPC)、腺外型(EPC)的TAMs随癌侵袭程度增加而增加(P>0.01),淋巴结转移组的TAMs显著高于淋巴结无转移组(P<0.01);PMC,IPC,EPC的MVD随癌侵袭程度增加而增加;PMC,IPC,EPC的LVD随癌侵袭程度增加而增加,淋巴结转移组LVD显著高于淋巴结无转移组(P<0.05);TAMs与MVD,LVD呈正相关,相关系数r分别为0.688,0.82。结论TAMs,MVD及LVD与PTC的侵袭及转移有关;TAMs参与了脉管生成。

肾上腺乳头状淋巴管内血管内皮瘤2例并文献复习

例1,女,49岁,因右腰部酸胀不适1个月入院。既往高血压病史20年,血压最高170/110 mmHg,规律口服降压药物治疗。20年前行声带息肉切除手术,13年前因脑垂体瘤行伽马刀治疗。入院后实验室检查无明显异常。泌尿系CT示:右侧肾上腺见多房囊性密度影(图1A),囊壁散在钙化,CT值约15 HU,增强后未见强化,较大囊截面8.4 cm×4.1 cm,双肾囊肿,左肾错构瘤,肝脏多发囊肿。

甲状腺乳头状癌淋巴管生成与淋巴结转移、血管内皮生长因子C表达的关系

目的探讨甲状腺乳头状癌淋巴管生成的分布特点及与血管内皮生长因子C(VEGF-C)的表达,淋巴结转移的关系。方法应用免疫组化方法检测80例甲状腺乳头状癌组织中VEGF-C的表达,并用淋巴管内皮细胞特异性抗体D2-40标记淋巴管,记数肿瘤淋巴管密度(LVD),结合临床病理资料进行分析。结果甲状腺乳头状癌组织中VEGF-C表达阳性及淋巴结有转移者LVD显著增高(均P<0.05)。结论甲状腺乳头状癌中新生淋巴管主要分布在肿瘤间质组织中。LVD与VEGF-C蛋白表达和淋巴结转移密切相关。

血管内乳头状内皮细胞增生(马松瘤)的诊断与治疗进展

血管内乳头状内皮细胞增生(Intravascular papillary endothelial hyperplasia,IPEH)是一种罕见的血管良性病变,又称为马松瘤。IPEH表现为反应性血管内皮细胞乳头状增生,与血栓形成密切相关。超声和MRI是其主要影像学检查,但是其最终的诊断需要进行病理学及免疫组织化学检查。目前普遍认为手术切除是治疗的首选方法,切除不彻底将导致病变复发。本文对IPEH诊断与治疗的相关文献进行回顾总结,以期为临床IPEH的诊断及治疗提供帮助。

阴茎假血管瘤型鳞状细胞癌的临床病理观察及人乳头瘤病毒的检测

目的:提高对阴茎假血管瘤型鳞状细胞癌(PASCC)的认识。方法:报告1例阴茎PASCC患者的临床资料,结合相关文献复习讨论。患者男性,47岁。临床表现为包皮菜花状肿物5.0cm×5.0cm×4.0cm,表面糜烂、出血伴脓性恶臭分泌物,双侧腹股沟淋巴结肿大。CT检查未发现腹部、盆腔肿大淋巴结,胸片未见异常。结果:经活检病理诊断后,行阴茎部分切除、双侧腹股沟淋巴结清扫术(T2N2M0),辅以盆腔放疗。术后2个月,因阴茎皮瓣坏死(伴局部复发)行阴茎全部切除术。首次术后11个月,患者因盆腔、肺部广泛转移死亡。光镜下见棘细胞显著松解,肿瘤主要由排列呈血管样的腔隙状、网状结构的梭形细胞和局灶的鳞状细胞癌细胞组成,二者之间存在移行过渡。电镜下见肿瘤细胞胞质内存在张力原纤维和桥粒结构。腹股沟淋巴结仅见普通型高分化鳞状细胞癌细胞(左3/9,右2/10)。复发肿瘤的结构和形态与原发肿瘤相似。免疫组化染色示肿瘤细胞CK(AE1/AE3)、34βE12、Vimentin均为阳性,EMA呈灶性或片状(+);CD31、CD34、FⅧAg、HMB45、SMA、Desmin、CEA均为阴性。HPV分型原位杂交HPVpan、HPV6B/11、HPV16/18、HPV31/33均为阴性。结论:阴茎PASCC是一种罕见的特殊鳞状细胞癌,预后不良。确诊需依赖组织病理学、免疫组化和电镜检查。早就诊、早诊断和及时恰当的治疗是关键。

甲状腺乳头状癌VEGF-C表达与血管、淋巴管生成的关系

目的:探讨甲状腺乳头状癌(papillary thyroid carcinoma,PTC)中血管内皮生长因子(vascularendothelial growth factor C,VEGF-C)表达与血管、淋巴管生成的关系。方法:将72例PTC根据侵袭程度分为甲状腺乳头状微癌组、甲状腺内型乳头状癌组和甲状腺外型乳头状癌组;根据有无淋巴结转移分为淋巴结转移组和淋巴结无转移组。免疫组化SP法对PTC进行VEGF-C,CD105和血管内皮生长因子受体3(vascular endothelial growth factor receptor-3,VEGFR-3)标记,应用图像分析系统定量分析VEGF-C,计算出其阳性指数(positive index,PI)、显微镜下计数的微血管密度(microvessel density,MVD)和淋巴管密度(lymphaticvessel density,LVD)。结果:PTC淋巴结转移组VEGF-C的PI值(23.15±3.75)显著高于无转移组(14.54±2.93)(P<0.01);PTC微癌、腺内型、腺外型的MVD分别为35.25±2.06,41.75±5.46和52.58±4.16,随癌侵袭程度增加而增加(P<0.05);PTC微癌、腺内型、腺外型LVD分别为6.00±0.81,13.80±1.81和19.17±2.96,随癌侵袭程度增加而增加(P<0.05);淋巴结转移组的LVD(19.56±2.45)显著高于无转移组(12.48±2.84)(P<0.05);VEGF-C表达与MVD和LVD计数呈正相关(r=0.743,0.90,均P<0.01)。结论:VEGF-C,LVD与PTC的淋巴结转移有关;MVD,LVD与PTC侵袭有关;VEGF-C可能参与了血管、淋巴管生成。