原发性淋巴管发育异常合并Gorham-Stout综合征的影像学表现

目的探讨原发性淋巴管发育异常合并Gorham-Stout综合征(GSS)的影像学特点。方法回顾性分析15例原发性淋巴管发育异常合并GSS患者的临床及影像学资料。15例患者均接受直接淋巴管造影,造影后CT、核医学淋巴显像检查;其中5例接受MR检查。结果直接淋巴管造影发现胸导管出口梗阻8例,下肢、下肢及阴囊、会阴、腹壁乳糜反流7例,锁骨下干、纵隔支气管干反流4例,腹膜后、髂窝淋巴管结构紊乱、纡曲、扩张7例。15例CT均发现多发溶骨性骨质破坏,累及椎体及椎体附件9例,髂骨5例,肋骨6例,肩胛骨1例,锁骨1例,肱骨1例,双侧股骨4例,跟骨、距骨1例;7例脾脏增大,可见多发类圆形低密度影,9例胸腔积液,6例腹腔积液,1例心包积液。核医学淋巴显像发现胸导管出口梗阻8例,下肢、下肢及阴囊、会阴、腹壁乳糜反流6例,锁骨下干、纵隔支气管干反流4例,腹膜后、髂窝淋巴管扩张6例,脾脏多发放射缺损2例。5例MR均发现骨质内多发长T1长T2异常信号,双髂骨3例,腰骶尾椎及椎体附件4例,双股骨2例,跟、距骨1例。结论原发性淋巴管发育异常合并GSS是淋巴系统发育异常的复杂综合征,其影像学表现、尤其是直接淋巴管造影术后CT表现具有特异性,对早期诊断本病非常重要。

先天性淋巴管发育畸形的临床特点分析

目的分析先天性淋巴管发育畸形(LM)的临床特点,提高临床医师对本病的认识。方法收集14例LM患者的临床资料,并进行相关文献复习。结果①14例患者中原发性小肠淋巴管扩张症(PIL)6例,合并乳糜腹水1例、乳糜心包积液1例、皮肤及胃肠道血管畸形1例;原发性淋巴性水肿(PL)8例,合并乳糜胸水3例、乳糜腹水1例;②PIL的主要临床表现为双下肢对称性水肿、腹泻、血淋巴细胞减少及非选择性低蛋白血症;PL的主要临床表现为双下肢不对称性水肿及呼吸系统症状;③淋巴管造影或同位素淋巴管显像均显示异常,表现为淋巴回流异常;④PIL患者内镜检查显示,十二指肠、小肠黏膜呈白点状改变;活检病理检查可见小肠黏膜及黏膜下扩张淋巴管;⑤14例患者中6例行外科淋巴管-静脉吻合术后好转,8例予以MCT饮食、对症支持治疗及局部物理加压治疗。结论LM的诊断应结合淋巴管造影、同位素检查及病理学诊断,治疗上应内、外科综合治疗。

儿童淋巴管发育异常性病变的影像学特点

淋巴管发育异常性病变是儿童较常见的脉管性病变,本文通过不同的影像学成像技术、成像方法对淋巴回流障碍、淋巴管扩张症、淋巴管畸形、淋巴管瘤病的影像学特点及疾病的解剖基础和病理生理机制进行综述,直观地显示淋巴发育异常性疾病特征性的影像改变,为临床诊治淋巴管疾病提供精准的和适当的诊疗信息及监测疗效的手段。

新生儿淋巴管发育异常研究进展

新生儿淋巴管发育异常是一种先天性畸形,导致乳糜或淋巴液渗出四肢或胸腔、心包或腹膜腔,形成乳糜性胸腹水或局部组织水肿等,造成免疫功能紊乱、营养不良等。其发病罕见,病死率较高,迄今为止,该病病因和病理机制尚不明确。淋巴闪烁造影有助于早期临床诊断,奥曲肽作为新兴治疗方案,在新生儿中应用的有效性和安全性仍存在争议。现就新生儿淋巴管发育的临床进展作一综述。

1例原发性淋巴发育异常患儿术后行家庭营养的护理

原发性淋巴管发育异常是一种少见的脉管系统发育障碍、畸形性疾病,为淋巴系统的先天发育异常,可累及全身多个组织器官。而淋巴系统是人体重要的免疫系统,由淋巴管、淋巴组织和淋巴器官组成,广泛分布于除头发、角膜外的人体所有器官,全身淋巴系统是一个复杂的循环体系,是体液循环的重要通路之一[1]。2017年我科收治1例原发性淋巴发育异常的患儿,采用手术治疗方案后患儿明显好转出院,进行家庭营养支持治疗。现将护理介绍如下。

血小板与内皮细胞相互作用的研究进展

血小板和内皮细胞之间相互作用的典型例子系血管损伤。近年来,随着对血小板功能研究的不断深入,发现血小板和内皮细胞亦参与了炎症、肿瘤和淋巴管发育。在上述情况下,循环中的血小板被激活并表达黏附分子和脱颗粒。黏附分子和颗粒内容物通过改变内皮细胞渗透性、黏附性、生存、增殖以及迁移能力,介导炎症、肿瘤和淋巴管发育。这些研究成果,使得血小板与内皮细胞之间的关系内涵更加广泛,意义更加深远。本文针对近年来血小板和内皮细胞在炎症、肿瘤以及淋巴管发育研究中的进展和前景予以综述。

婴幼儿原发性乳糜回流障碍的营养支持及效果

目的探讨婴幼儿原发性淋巴管发育异常致乳糜回流障碍的营养支持和效果评价，初步探讨治疗用配方奶的要素组件在该疾病治疗中的作用。方法对首都医科大学附属北京世纪坛医院淋巴外科2012至2014年收治的7例发病年龄为（8.9±4.6）月龄的、确诊为原发性淋巴管发育异常的婴幼儿患者进行回顾性分析，总结其营养支持效果及预后评价。结果7例患儿在明确诊断基础上，经个性化肠内营养支持（包含整蛋白、短肽、中链脂肪酸）（8.3±2.8）个月，身长、体质量在营养支持过程中均在3rd-97th，生长曲线趋势呈现顺时增长，血浆白蛋白达到（43.7±4.4）g/L，大便1-2次/d，黄色糊状或成形软便。结论7例原发性乳糜回流障碍患儿经营养支持后临床症状和体征改善，疾病得到康复。