X连锁淋巴组织增生综合征2型1例病例报告

1病例资料男,1岁,因“发热2周”就诊于河北省儿童医院(我院)。2周前患儿接种A群流脑和乙脑减毒疫苗,随即出现弛张热,每天热峰2~3次,最高39.5℃,发热时面、颈部偶现红色皮疹,热退疹退,偶有单声咳嗽。外院血常规示WBC 17.04×10^(9)·L^(-1),N 0.65,Hb 93 g·L^(-1),PLT 449×10^(9)·L^(-1),CRP 32.12 mg·L^(-1);X线胸片示双肺多发点片状斑片影,当地医院予抗感染和雾化治疗,仍有发热,为进一步诊治入我院。

末端回肠结节样淋巴组织增生患者临床病理特征及肠道菌群变化的研究

目的分析末端回肠结节样淋巴组织增生(NLH)患者的临床病理特征及肠道菌群的变化。方法回顾性分析2021年1月至2021年11月在上海市第一人民医院嘉定分院行肠镜检查诊断为末端回肠NLH的80例患者的临床资料。根据病历资料,80例末端回肠NLH患者中有25例患者进行了Hp感染检测,另随机选择同期在该院行Hp感染检测并行肠镜检查示末端回肠正常的25例就诊者,比较两者的Hp感染率。在80例患者中随机选择15例患者设为NLH组,另选择15名末端回肠黏膜正常的同期健康体检者设为对照组,应用16S rRNA技术分析肠黏膜菌群,应用组织学分析探究末端回肠黏膜损伤情况及末端回肠黏膜组织中肠上皮紧密连接蛋白的表达情况。结果80例末端回肠NLH患者中,平均年龄为(35.43±13.04)岁,81.25%(65/80)的患者为男性,有41.25%(33/80)的患者临床主要症状为慢性腹泻。末端回肠NLH患者的Hp感染率较末端回肠正常者升高(60.00%比52.00%,P>0.05)。NLH组与对照组的BMI、血常规相关指标、红细胞沉降率(ESR)、C反应蛋白(CRP)、白蛋白的差异均无统计学意义(P均>0.05),NLH组仅有1例患者有轻度贫血。NLH组的末端回肠黏膜菌群α多样性高于对照组,提示末端回肠NLH患者可能存在小肠细菌过度生长(SIBO)。2组的组织学分析结果显示,肠黏膜绒毛结构均完整,肠上皮紧密连接蛋白Occludin、ZO-1表达水平的差异均无统计学意义(P均>0.05)。2组的Chiu's肠黏膜组织损伤评分差异无统计学意义(P>0.05)。结论末端回肠NLH患者的一般情况良好,多数无贫血和低蛋白血症。末端回肠NLH可能与小肠细菌过度生长(SIBO)有关,但不影响肠黏膜屏障功能及营养物质的吸收。

滤泡树突细胞网形态变化在淋巴组织增生性良恶性病变鉴别诊断中的应用

目的探讨淋巴滤泡树突细胞(follicular dendritic cell,FDC)网(简称FDC网)的形态变化在淋巴组织增生良恶性病变鉴别诊断中的应用价值。方法采用免疫组化EnVision两步法对淋巴组织反应性增生60例、透明血管型Castleman病(hya-line vascular type Castleman disease,HV-CD)5例、T区不典型增生3例、不同类型淋巴瘤78例(非霍奇金淋巴瘤73例,霍奇金淋巴瘤5例)病变中的FDC网形态变化进行观察和分型。在淋巴组织良恶性增生病变常用的免疫组化抗体套餐中加用CD21/CD35抗体标记FDC网。结果反应性增生病变均为球形网,表面完整,网格规则。HV-CD为单个或多个不规则球形网或为特殊的蛇形网。T区不典型增生或早期套细胞淋巴瘤(mantle cell lymphoma,MCL)、边缘区淋巴瘤(marginal zone lym-phoma,MZL)为表面侵蚀网。浸润性MCL、MZL、T区淋巴瘤及弥漫性大B细胞淋巴瘤(diffuse large B cell lymphoma,DL-BCL)、非生发中心B细胞亚型(germinal center B cell,GCB)一般为殖入性撕裂网,生发中心源B细胞淋巴瘤,偶见弥漫性MCL为碎爆裂网。滤泡性淋巴瘤(follicular lymphoma,FL)、结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤(nodular lymphocyte predomi-nant Hodgkin lymphoma,N-LPHL)、结节性经典型富于淋巴细胞性霍奇金淋巴瘤(nodular lymphocyte-rich classical Hodgkin lym-phoma,N-LRCHL)、结节硬化经典型霍奇金淋巴瘤(nodular sclerosis clssical hodgkin lymphoma,NSCHL)为结节性增殖网。血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(angioimmunoblastic T-cell lymphoma,AITL)为特有的滤泡外围血管增生网。结论淋巴组织增生病变中FDC网的形态变化在良恶性病变中存在明显差异。将FDC网形态变化结合淋巴组织增生病变病理组织学、免疫组化及分子遗传学检测是良恶性病变的有效鉴别指标之一。

17例单发和多发血管滤泡性淋巴组织增生的临床病理特点

目的 探讨非多中心血管滤泡性淋巴组织增生 (unicentriccastleman’sdisease,UCD)和多中心血管滤泡性淋巴组织增生 (multicentriccastleman’sdesease ,MCD)的临床病理特征。方法 结合文献 ,对我院 1972～ 1999年间 17例血管滤泡性淋巴组织增生 (castleman’sdesease ,CD)的临床、病理、随访观察结果进行分析 ;所有病例均经组织病理证实为CD ,并按Frizzera标准病理分型为HV型、PC型和Mix型。UCD的诊断标准为单个淋巴结病变 ,MCD必须有广泛淋巴结切除及多个淋巴结病变。结果 UCD 9例 ,77 8%为HV型 ,33 3%有轻度的系统性症状 ,无其他脏器受累 ,手术切除症状消失且可治愈。MCD 8例 ,75 %为PC型 ,75 %有严重的系统性症状 ,37%有肝脾肿大 ,6 2 5 %术后局部复发或它处再发 ,11 1%恶变。HV型和PC型具有不同的组织病理形态改变。结论 UCD和MCD有不同的组织病理分型和生物学行为 ,其病因尚待深入研究。UCD外科手术切除可以治愈 ;MCD手术切除疗效不佳 。

血管淋巴组织增生伴嗜酸性粒细胞浸润与Kimura病的鉴别诊断

血管淋巴组织增生伴嗜酸性粒细胞浸润与Kimura病有许多共同特点,都是多发于头面部的疾病,局部切除易复发,病理表现为血管瘤样并伴有淋巴细胞和嗜酸性粒细胞的浸润,在文献报道中经常被认为是同一种疾病的不同名称[1].Rosai等[2]1979年发表文章认为,两病有完全不同的临床和病理特点,应分别对待,从而第一次将两病明确分开.近几年由于病例的增多,对其临床特点和组织学表现有了进一步认识,人们普遍认为这是两种不同的疾病.本文就两者的诊断和鉴别诊断作一综述.

小肠良性淋巴组织增生临床病理分析

目的 探讨儿童小肠良性淋巴组织增生 (BLH)的临床病理特点和发病机制 ,以提高临床医师对本病的认识。方法 对经病理确诊为小肠BLH 7例患儿进行临床病理分析。结果 临床均表现为肠梗阻及肠套叠 ,手术可触及回盲部肿块 ,病理见局部有息肉状隆起 ,镜下见肿块由大量分化良好的淋巴组织构成 ,有较多淋巴滤泡和特征性生发中心 ,病理诊断为良性淋巴组织增生。结论 小肠BLH是发生在消化道黏膜的一种瘤样病变 ,属反应性淋巴组织增生 ,可能与病毒感染有关 ,且需与霍奇金病鉴别。

血管淋巴组织增生伴嗜酸细胞浸润与Kimura病

报道7例血管淋巴组织增生伴嗜酸细胞浸润和Kimura病。结果显示:两者为同一种疾病的不同阶段。前者以小淋巴和小扭核细胞浸润,为多克隆性;后者出现中扭核细胞,为单克隆性。复发病例则随病情的发展从小扭核细胞向中扭核细胞过渡,亦为单克隆性。结果提示,本病有从良性向恶性发展的趋势,上皮样和组织细胞样血管增生是本病特征之一。

发生在唾液腺的血管滤泡性淋巴组织增生

血管滤泡性淋巴组织增生由Ｃａｓｔｌｅｍａｎ于１９５４年首先报道，是一种原因不明的局限性或系统性以淋巴组织和小血管肿瘤样增生为特征的疾病。一般认为，局限性为良性、系统性为恶性结局。好发部位以纵隔淋巴结多见，也有发生在颈部、肠系膜、后腹膜淋巴结、脾、心包...

胸部血管滤泡性淋巴组织增生21例分析

背景与目的:血管滤泡性淋巴组织增生(Castleman's disease,CD)是一种罕见的淋巴组织异常增生性疾病。本研究分析经病理证实的21例CD患者的临床特征。方法:回顾性分析1971年1月-2007年12月胸部CD21例,其中男性10例,女性11例,平均年龄(38.6±6.5)岁。局限型19例,播散型2例,经X线胸片、CT、开胸手术和病理证实。结果:全部病例均为透明血管型。X线和CT扫描:19例局限型平均直径为(5.2±1.2)cm大小的单发软组织肿块,位于左肺门3例,右肺门2例,肺内3例,胸壁2例和纵隔9例;2例播散型为纵隔内多组淋巴结增大[直径1.5～4.0cm,平均(2.3±0.9)cm],无浅表淋巴结和其他脏器累及。平扫CT值平均42Hu,增强扫描呈显著强化,高达112Hu。术前CT误诊率90.5%。结论:胸部CD确诊主要依靠病理检查。局限型CD手术切除可以治愈,播散型CD手术切除疗效不佳,应选择多种模式治疗方法。

^(32)P简易敷贴药膜治疗右耳血管淋巴组织增生伴嗜酸性粒细胞浸润1例

1临床资料 患者女,47岁。右耳廓出现皮肤结节,伴瘙痒并偶有刺痛感近5年。外院以＂慢性湿疹＂予局部抗炎、抗过敏、收敛止痒及软组织内封闭等治疗,病情反复发作。无家族发病史。系统检查未见异常。皮肤科情况：左侧耳廓未见异常,右侧耳廓肿胀、增厚,见多个结节融合成斑块,质韧而硬,不活动,无明显触压痛,右耳廓外观呈暗红色橘皮样改变,

血管淋巴组织增生伴嗜酸性粒细胞浸润1例报道及文献复习

目的 :探讨血管淋巴组织增生伴嗜酸性粒细胞浸润 (ALHE)的临床病理特征。方法 :对 1例ALHE的临床表现、组织病理学、免疫组化特点及鉴别诊断进行分析 ,并复习文献。结果 :ALHE病灶位于真皮和 (或 )皮下组织 ,由许多小毛细血管组成 ,且往往围绕一中等大的血管排列。肿瘤内见大量嗜酸性粒细胞浸润和有生发中心的淋巴滤泡。上皮样或组织细胞样肿瘤细胞表达Vim、FⅧRAg、CD34,而CK、EMA、Lysozyme、CD6 8均为阴性 ,淋巴细胞表达CD4 5、CD3、CD4 5RO、CD79a、CD2 0。局部切除是唯一的治疗手段。结论 :ALHE以血管内皮细胞呈上皮样增生伴大量嗜酸性粒细胞浸润为特征 ,可能起源于小动脉或静脉。组织学形态与淋巴结嗜酸性淋巴肉芽肿 (Kimura病 )有相似之处 ,诊断时应注意鉴别。

皮肤淋巴组织增生性病变的临床病理分析

目的探讨皮肤淋巴组织增生性病变的临床病理特征，以期提高病理诊断质量，规范临床治疗。方法复习16例皮肤淋巴组织增生性病变患者临床病理资料，分析常见皮肤淋巴组织增生性病变的基本构成、大体皮损及组织学形态、免疫表型特点，探讨病理诊断和诊断要点。结果16例患者男性11例，女性5例，男女比2．2：1，中位年龄52．5岁。病程2月～16年不等，临床皮损形态多样且无特异性。病理诊断为非肿瘤性的皮肤淋巴细胞浸润3例，淋巴瘤13例包括蕈样霉菌病4例、淋巴瘤样丘疹病3例、原发皮肤间变性大细胞淋巴瘤2例、ALK阳性间变性大细胞淋巴瘤累及皮肤1例、皮肤NK／T细胞淋巴瘤1例，弥漫大B细胞淋巴瘤2例。10例行EBER1／2原位杂交检测，仅1例皮肤NK／T细胞淋巴瘤阳性。9例行TCR7基因或IgH／IgK受体基因重排分析，蕈样霉菌病1例、间变性大细胞淋巴瘤2例、淋巴瘤样丘疹病1例和弥漫大B细胞淋巴瘤1例检出克隆性重排。结论本组皮肤淋巴组织增生病变中，T细胞淋巴瘤居多，以蕈样霉菌病最为常见；与EB病毒关系不密切；诊断与鉴别诊断需密切结合临床。

多中心血管滤泡性淋巴组织增生8例的临床病理特征

目的 :探讨多中心血管滤泡性淋巴组织增生 (MCD)的临床病理特征。方法 :8例血管滤泡性淋巴组织增生 (CD)经组织病理证实 ,并按Frizzera的标准病理分型为PC型、Mix型和HV型。MCD的诊断除了组织学为CD外 ,必须有至少一组淋巴结病变 ,并且行淋巴结广泛切除术。结果 :淋巴结组织病理PC型 6例 (75 % ) ,Mix型 1例 ,HV型 1例。临床有系统性症状 6例 (75 % ) ;肝脾肿大 3例 (37.5 % ) ;术后 6— 6 6月复发 5例 (6 2 .5 % ) ,其中 1例(12 .5 % )发展为恶性淋巴瘤。结论 :MCD倾向于复发进展潜在恶性的临床过程 ,其发病机制尚待进一步探讨 ;密切随访观察可早期发现微小病灶和继发的恶性病变 ;MCD者应选择多种模式的治疗方法。

流式细胞免疫表型分析在淋巴组织增生性病变诊断的应用价值

目的探讨流式细胞免疫表型分析(FCI)在实体组织中诊断淋巴组织增生性病变的应用价值。方法采用流式细胞术对261例淋巴组织增生性病变行免疫表型分析,并与病理活检结果进行对比。结果流式细胞免疫表型分析免疫表型分析与病理活检结果比较,差异无统计学意义(P>0.05)。通过流式细胞术诊断非霍奇金淋巴瘤119例,其中B细胞淋巴瘤70例,T细胞淋巴瘤16例,浆细胞肿瘤4例,NK细胞淋巴瘤21例,前体淋巴造血组织肿瘤8例。B细胞淋巴瘤中,以弥漫大B细胞淋巴瘤为多见;T细胞淋巴瘤中,以血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤为多见。FCI与常规病理活检有19例结果不一致。结论本研究结果提示FCI是淋巴组织增生性病变病理诊断的重要辅助手段,可提高诊断的准确性,并可缩短确诊时间,值得推广应用。

眼附属器淋巴组织增生性病变增殖细胞核抗原的表达及其与组织学分型的关系

应用增殖细胞核抗原单克隆抗体（ＰＣ１０）对眼附属器淋巴组织增生性病变３４例（炎性假瘤５例，淋巴组织反应性增生９例，不典型淋巴组织增生９例，恶性淋巴瘤１１例）标本石腊切片进行免疫组化（ＡＢＣ法）染色。结果显示炎性假瘤与反应性淋巴组织增生ＰＣＮＡ计数相差不显著（Ｐ＞０．０５），反应性增生与后二者ＰＣＮＡ计数之间均有显著的差异（Ｐ＜０．０５，Ｐ＜０．００１），不典型淋巴组织增生与恶性淋巴瘤之间阳性细胞均值差异显著（Ｐ＜０．０５）。认为ＰＣＮＡ计数有助于区别眼附属器淋巴组织增生性病变的良、恶性，本技术用于研究眼附属器淋巴组织增生性病变尚未见报道。

14例口腔粘膜良性淋巴组织增生症的临床与病理分析

粘膜良性淋巴组织增生症(也称增生病Mucosal Benign Lymphoid Hyperplasia,以下称MBL),有人也称搔痒性唇炎,其组织学特征是上皮下固有层形成具有生发中心的淋巴样滤泡,是一种不多见的口腔粘膜病。本文对14例病例进行了临床与病理特点的观察分析。 1

噬血细胞性淋巴组织增生症合并视神经脊髓炎患者1例的护理

1病历资料患者，女，24岁，因持续发热20余天，相继出现1侧肢体活动障碍，视觉下降而于2013年1月入院，查体：肝脾淋巴结肿大，视力障碍。入院后检查空腹血清甘油三酯5.5 mmol/L，纤维蛋白原1.1 g/L，血常规示全血细胞减少，实验室检查，骨髓可见反性组织细胞增生和噬血细胞现象，脑脊液中有轻度单核细胞增多，血清r因子增高。病理病学检查，骨髓表现淋巴细胞和成熟细胞浸润，入院后明确诊断为噬血细胞性淋巴细胞增生症合并视神经脊髓炎。治疗方法：采用糖皮质激素，依托泊苷、环孢素A及丙种球蛋白等配合抗炎对症支持治疗，住院52 d患者病情好转出院。

流式细胞术在鉴别良、恶性淋巴组织增生中的价值

目的 探讨流式细胞术测定DNA含量在鉴别反应性淋巴细胞增生与恶性淋巴瘤中的价值。方法 取石蜡包埋标本 70份 ,病理诊断为非何杰金淋巴瘤 42例 ,反应性淋巴细胞增生 2 8例。石蜡标本制成单细胞悬液 ,染色并行流式细胞术分析。结果 42例NHL中 ,3 3例为二倍体 ,9例为异倍体 ,异倍体率为 2 1.4% ,2 8例反应性淋巴细胞增生者 ,2 7例为二倍体 ,1例为异倍体 (但该病人 1个月后病理确诊为非何杰金淋巴瘤 ,并于 18个月后死于非何杰金淋巴瘤 ) ,两组异倍体率有显著性差异 (P <0 .0 5 ) ;42例非何杰金淋巴瘤S期细胞比值为 (2 7.2± 18.1) % ,2 8例反应性淋巴细胞增生S期细胞比值为 (11.9± 14 .4) % ,两组S期细胞比值有非常显著差别 (P <0 .0 1)。结论 流式细胞术测定DNA倍体数及S期细胞比值 。