血清sFas与sFasL在继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症患者中的表达及临床意义

目的:探讨可溶性Fas(sFas)和sFasL在继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(sHLH)患者中的表达及临床意义。方法:选择2015年9月至2020年12月江苏省人民医院血液科收治的符合HLH-2004诊断标准的sHLH患者86例,按病因分为肿瘤相关HLH(MAHLH)组(55例)和非肿瘤相关HLH(Non-MAHLH)组(31例)。并选择30例健康体检者为正常对照组,20例系统性红斑狼疮(SLE)患者为疾病对照组。采用ELISA方法检测各组患者血清中sFas和sFasL的表达水平,同时收集患者临床资料进行统计分析,通过ROC曲线分析sFas及sFasL在sHLH中的意义。结果:初诊sHLH患者血清sFas和sFasL水平明显高于疾病对照组及正常对照组(P<0.01)。MAHLH组sFas和sFasL水平较非MAHLH(感染相关HLH和自身免疫性疾病相关HLH)组明显升高(P<0.01)。17例初治sHLH患者(17/86)治疗后的血清sFas及sFasL水平均较治疗前明显降低(P<0.01)。初诊sHLH患者血清sFas水平与SF(r=0.35)、sCD25(r=0.79)和sFasL(r=0.73)呈正相关,sFasL水平与SF(r=0.39)、sCD25(r=0.64)和sFas(r=0.73)呈正相关。与Non-MAHLH组相比,由sFas水平确诊MAHLH的最佳临界值为12743 pg/ml,敏感性及特异性分别为70.9%及71%,ROC曲线下面积为0.707(95%CI:0.593-0.821)(P<0.01)。与Non-MAHLH组相比,由sFasL水平确诊MAHLH的最佳临界值为3155 pg/ml,敏感性及特异性分别为74.5%及67.7%,ROC曲线下面积为0.765(95%CI:0.659-0.87)(P<0.01)。sFas高表达组(≥16798.5 pg/ml)和sFasL高表达组(≥4785 pg/ml)患者中位总生存时间较低表达组明显缩短(P<0.001)。结论:血清sFas和sFasL水平可用于sHLH疾病早期诊断和病因鉴别诊断,是sHLH不良预后的相关因素。

类鼻疽病继发噬血细胞性淋巴组织细胞增多症1例

类鼻疽病(melioidosis)是由类鼻疽伯克霍尔德菌(Burkholderia pseudomallei)所致的人畜共患病,其临床表现复杂多变,多个器官均可受累,一般病情重,病死率高。蚌埠医学院第二附属医院收治1例有海南省旅居史的类鼻疽病患者,继发噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH),HLH又称为嗜血细胞综合征,此类病例罕见,现报道如下。

继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症早期死亡高危临床因素分析

目的:探索继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(s HLH)患者发生早期死亡的高危临床因素,进一步识别与s HLH短期内迅速恶化进展的临床相关因素。方法:回顾性分析s HLH患者的临床表现、实验室检查及预后,连续性变量采用中位数进行分组,采用单因素及多因素Cox回归分析、Kaplan-Meier生存曲线来探讨影响s HLH早期死亡的高危临床因素,用独立危险因素建立列线图模型,Bootstrap重抽样的方法进行验证,使用一致性指数和较正曲线验证列线图,检测预测精度。结果:共纳入126例s HLH患者,中位年龄48.5(16-88)岁,男性74例,女性52例,55例(43.6%)在30 d内死亡,其中男性39例,女性16例。单因素回归分析结果显示,淋巴细胞数<0.45×10^(9)/L、血小板数<39.5×10^(9)/L、凝血酶原时间≥13.3 s、活化部分凝血活酶时间≥39.7 s、白蛋白<25.9 g/L、乳酸脱氢酶≥811U/L、肌酐≥67μmol/L及降钙素原≥0.61 ng/ml是s HLH患者30 d内死亡的危险因素。多因素回归分析结果显示,淋巴细胞数<0.45×10^(9)/L、活化部分凝血活酶时间≥39.7 s及白蛋白<25.9 g/L均为s HLH患者30 d内死亡的独立危险因素。基于以上3个危险因素建立列线图模型,模型的一致性指数为0.683,校准图显示s HLH的观测值和预测值之间有较好的一致性。结论:淋巴细胞减少、活化部分凝血活酶时间延长,低白蛋白血症是s HLH患者早期死亡的危险因素,早期识别并积极干预有望降低此类患者的早期死亡率,基于上述危险因素建立的列线图模型为临床医生评估s HLH提供了方法。

血清高迁移率族蛋白-1在继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症的表达及临床意义

目的:探讨血清高迁移率族蛋白B-1(High mobility group box 1,HMGB-1)在继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(Secondary hemophagocytic lymphohistiocytosis,s HLH)中的表达及其临床意义。方法:收集51例s HLH患者及15例正常体检者作为对照的外周血清标本,以ELISA法检测血清HM GB-1水平。收集患者实验室检查数据,包括血清可溶性白介素-2受体(s CD25)、白细胞(WBC)、血红蛋白(Hb)、血小板(Plt)、纤维蛋白原(FIB)、乳酸脱氢酶(LDH)、甘油三脂(TG)、谷丙转氨酶(ALT)、谷草转氨酶(AST)、血清铁蛋白(SF)、C反应蛋白(CRP)及血沉(ESR)。结果:初诊s HLH组血清HMGB-1水平明显高于正常对照组(P<0.001)。初诊淋巴瘤相关HLH组(LHLH)血清HM GB-1水平明显高于非LHLH组(感染相关HLH及风湿免疫相关HLH)(P<0.05)。治疗后临床缓解的s HLH组血清HMGB-1水平明显低于初诊s HLH组(P<0.05),而进展/复发组血清HMGB-1水平与初诊组无明显差别(P>0.05)。初诊s HLH组血清HMGB-1水平与s CD25呈正相关关系(r=0.62,P<0.01)、与ESR同样呈正相关关系(r=0.55,P=0.01)。血清HMGB-1以15.3μg/L为最佳临界值,其区别s HLH及正常对照组的敏感性及特异性分别为90%及99%;以27.4μg/L为最佳临界值,其区别LHLH组及非LHLH组的敏感性及特异性分别为96%及81%。结论:血清HMGB-1在s HLH患者的诊断、病因鉴别诊断、病情活动、疗效评估等方面具有重要的临床意义。

噬血细胞现象在诊断噬血细胞性淋巴组织细胞增多症中意义的探讨

本研究探讨噬血细胞现象在诊断噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)中的意义。收集2005年6月至2008年10月继发性HLH疑似病例61例,根据HLH-2004诊断标准分为确诊组及排除组,比较各组骨髓、脾或淋巴结活检中噬血细胞现象的发生率。结果表明,61例疑似患者中有43例确诊为继发性HLH,18例排除HLH;确诊组中有33例发生噬血细胞现象,排除HLH组中有4例出现噬血细胞现象;噬血细胞现象在诊断HLH时的敏感性为76.7%,特异性为77.8%。结论:噬血细胞现象在诊断大部分继发性HLH的中具有重要的意义,但没有噬血细胞现象并不能排除HLH的诊断。

糖化铁蛋白在诊断继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症中意义的探讨

本研究探讨血清糖化铁蛋白在诊断继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)中的意义。收集2007年10月至2008年10月继发性HLH疑似病例29例,并根据HLH-2004诊断标准分为确诊组和排除组,另外选择正常健康人员25名作为对照。采用植物血凝素吸附法检测外周血糖化铁蛋白的比例,比较各组血清糖化铁蛋白比例与总血清铁蛋白水平的差异,并比较两者在疾病诊断中的特异性和敏感性。结果表明:29例疑似患者中有22例确诊为继发性HLH,7例未被确诊;确诊组总血清铁蛋白水平为(2897.6±1837.2μg/L),明显高于排除组(653.1±249.1μg/L)(p<0.01)及对照组(414.6±212.6μg/L)(p<0.01);确诊组中血清糖化铁蛋白的中位百分比(17.0±4.2%)明显低于排除组(40.7±4.5%)(p<0.01)及对照组(53.6±13.3%)(p<0.01)。血清糖化铁蛋白百分比在HLH疾病诊断中的灵敏度和特异度均高于总血清铁蛋白。结论:血清糖化铁蛋白百分比的降低在诊断继发性HLH中具有重要的意义。

可溶性IL-2受体及NK细胞活性在噬血细胞性淋巴组织细胞增多症中的意义

本研究通过检测噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)患者外周血中可溶性IL-2受体(sCD25)及NK细胞活性,探讨它们在HLH中的意义。应用酶联免疫吸附法检测20例HLH患者、15例正常对照者、20例急性髓系白血病(AML)患者及20例系统性红斑狼疮(SLE)患者外周血血清sCD25水平;用流式细胞术CD107a标记法及传统的LDH释放法检测HLH组及正常对照组外周血NK细胞活性。结果显示:HLH组血清sCD25水平较正常对照组、AML组及SLE组均明显升高(P<0.001);HLH组NK细胞活性明显低于正常对照组(P<0.05);将流式细胞术CD107a标记法与传统的LDH释放法检测NK细胞活性进行相关分析,该两种检测方法之间具有显著相关性(r=0.73,P<0.05)。结论:血清sCD25及外周血NK细胞活性检测是HLH重要的辅助诊断指标,流式细胞术CD107a标记法检测NK细胞活性简单、稳定、重复性高,有助于HLH的临床诊断。

流式细胞术检测NK细胞活性在获得性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症诊断中的应用

本研究目的旨在建立一种准确、稳定的NK细胞杀伤活性检测方法,应用于获得性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症诊断。21例疑似患者及20例健康对照者纳入本研究。根据HLH-2004标准将疑似患者分为确诊组和排除组,将pEGFP-N1质粒转染人NK细胞的天然靶细胞K562,经过G418筛选后进一步单克隆,得到稳定、均一表达绿色荧光蛋白的EGFP-K562细胞,将EGFP-K562细胞与人外周血单个核细胞按10∶1的比例混合孵育2小时后,用碘化丙啶(PI)标记,用流式细胞仪分析呈红、绿色荧光的细胞数,最后计算NK细胞的杀伤效率;同时采用LDH释放法测定外周血NK细胞对单纯K562细胞的杀伤活性,并进行比较。结果表明:获得了稳定表达绿色荧光蛋白的EGFP-K562细胞;流式细胞仪检测表明健康人NK细胞杀伤率与病人组之间存在明显差异,流式细胞仪技术检测NK细胞杀伤活性与传统LDH释放法检测NK细胞杀伤活性具有显著相关性。结论:EGFP-K562细胞株作为靶细胞用于流式细胞术检测NK细胞杀伤活性,无需预先染色和标记靶细胞,操作简便、省时、稳定、重复性高,可应广泛应用于获得性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症诊断。

人脐带间充质干细胞对类噬血细胞性淋巴组织细胞增多症小鼠模型肝脏损伤的修复作用及机制

目的探讨人脐带间充质干细胞(human umbilical cord mesenchymal stem cells,h UC-MSCs)对类噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(hemophagocytic lymphohistocytosis,HLH)小鼠模型肝脏损伤的修复作用及相关机制。方法采用h UC-MSCs的体外标记,将成年野生型C57BL/6小鼠54只,按完全随机方法分为模型损伤组(PBS组)、干细胞治疗组(MSC组)、正常对照组(CON组)。类HLH小鼠模型采用CPG-ODN1826联合IFN-γ诱导产生,MSC组治疗采用h UC-MSCs经尾静脉移植。观察移植后第1、3、7天小鼠一般情况,血生化(ALT、AST、ALB、TG),外周血三系(WBC、RBC、PLT、HGB)变化,第7天肝质量体质量比,HE染色观察肝脏组织病理变化,免疫组化法观察第7天肝脏中活化巨噬细胞的数量,荧光显微镜观察MSC组CM-Dil标记的h UC-MSCs的肝内定植,免疫荧光法观察第7天MSC组肝脏中抗人白蛋白抗体阳性细胞的数量。结果与PBS组相比,MSC组小鼠的状态好转,肝质量体质量比显著下降(P<0.05);ALT、AST、TG显著降低(P<0.05),ALB无明显升高(P>0.05),WBC、PLT、RBC、HGB显著升高(P<0.05);肝脏炎症浸润减少、肝组织损伤恢复;肝脏中活化巨噬细胞数量明显减少(P<0.05);肝脏中均可发现有CM-Dil标记的h UC-MSCs的定植,且无人白蛋白的表达。结论 CM-Dil标记的h UC-MSCs经尾静脉移植可以在类HLH小鼠受损的肝脏中定植,并可改善肝功能、修复肝结构、降低活化巨噬细胞的数量,且不是通过h UC-MSCs肝样转化实现的。

显著高铁蛋白血症与噬血细胞性淋巴组织细胞增多症的相互关系

目的:探讨显著高铁蛋白血症(marked hyperferritinemia,MHF)与噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)患者的临床特征以及相关性。方法:回顾性收集北京大学人民医院2017年1月至2018年9月急诊及住院的MHF患者的临床资料,包括患者一般资料,症状体征,血常规、生化、出凝血检测、血清铁蛋白检查,以及自然杀伤(natural killer,NK)细胞活性、可溶性白介素(interleukin,IL)-2受体、骨髓检查等。按是否诊断为HLH分为HLH组和非HLH组,按随访3个月结局分为死亡组与存活组,分别对各组进行比较分析。结果:123例MHF患者平均年龄为(44.2±17.4)岁,男女比例为1.3∶1;常见病因为血液肿瘤、风湿免疫性疾病、铁超载、HLH。随着铁蛋白水平升高,HLH患者比例增加,铁蛋白在10000~19999、20000~29999、30000~39999、40000~49999、50000μg/L以上时,HLH占比分别为28.8%、40.0%、54.5%、50.0%、50.0%。HLH共46例(37.4%),继发于肿瘤15例、风湿免疫性疾病14例、感染性疾病2例,不明原因15例。HLH组与非HLH组比较,两组间在年龄、性别、发热、意识障碍、初始铁蛋白、最高铁蛋白、血细胞改变、谷丙转氨酶(alanine aminotransferase,ALT)、谷草转氨酶(aspartate aminotransferase,AST)、总胆红素(total bilirubin,TBIL)、直接胆红素(direct bilirubin DBIL)、甘油三酯(triglyceride,TG)方面差异无统计学意义(P>0.05),出凝血检测除纤维蛋白原(fibrinogen,Fib)外,差异也无统计学意义(P>0.05),在死亡率方面两组间差异无统计学意义(P>0.05);而在肝、脾、淋巴结肿大,白蛋白(albumin,ALB),Fib方面两组间差异有统计学意义(P<0.05)。死亡组与存活组比较,两组间在年龄,性别,发热,肝、脾、淋巴结肿大,初始铁蛋白,最高铁蛋白,中性粒细胞(neutrophil,Neu),血红蛋白(hemoglobin,Hb),ALT,AST,ALB,TG方面差异无统计学意义(P>0.05),出凝血检测除凝血酶原时间(prothrombin time,PT)外,两组间差异无统计学意义(P>0.05),HLH所占比例两组间差异也无统计学意义(P>0.05),而在意识障碍、血小板计数(platelet,PLT)、PT、TBIL、DBIL方面两组间差异有统计学意义(P<0.05)。结论:随着铁蛋白水平升高,HLH患者的比例随之增加,但是MHF对于HLH诊断不具有特异性。

可溶性B7-H3在继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症患者中的表达及临床意义

目的:探讨可溶性B7-H3(sB7-H3)在继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(sHLH)患者中的诊断及预后意义。方法:收集2012年12月至2018年4月收治的85例初诊sHLH患者初次就诊时的血浆标本,并按照病因将患者分为淋巴瘤相关HLH(LHLH)组和感染相关HLH(IHLH)组。应用ELISA实验检测患者血浆中sB7-H3的表达,同时收集患者的临床资料进行分析并以15例健康体检者为对照组。结果:与对照组相比较,淋巴瘤相关HLH组和感染相关HLH组sB7-H3的表达均明显升高(P<0.05),淋巴瘤相关HLH组sB7-H3的表达明显高于感染相关HLH组((35.75±9.90)vs(28.70±8.95)ng/ml)(P<0.001)。淋巴瘤相关HLH组与感染相关HLH组患者部分临床指标(包括年龄、发热、脾肿大、ANC、Plt、FIB、钙离子、血清白蛋白、LDH、血清铁蛋白、sCD25)的表达均无明显统计学差异(P>0.05)。应用ROC曲线评价sB7-H3在sHLH的表达及意义结果显示,在与感染相关HLH患者的对比中,ROC(AUC)曲线下面积为0.718(95%CI0.610-0.810)(P=0.0002),预测淋巴瘤相关HLH患者的敏感性和特异性分别为77.36%和59.38%。ROC曲线分析sB7-H3的最佳cut-off值为29.81 ng/ml,sB7-H3高表达组(≥29.81 ng/ml)总生存中位时间较低表达组(<29.81 ng/ml)明显缩短(24 vs 440 d)(P<0.001)。影响sHLH患者生存状态的临床指标分别是中性粒细胞、白蛋白、血清铁蛋白、血清钙离子和sB7-H3水平。结论:sB7-H3与sHLH影响不良预后的相关因素并可能参与疾病进展。

HLH-2004方案治疗继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症10例临床分析

本研究旨在探讨HLH-2004方案在继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(secondary hemophagocytic lymphohistiocytosis,sHLH)患者中的临床疗效。对我科10例行HLH-2004方案化疗的sHLH患者进行回顾性分析。结果表明,化疗中7例患者有临床反应,3例患者无反应。5例sHLH患者未完成8周初始治疗,其中4例死亡,1例因严重药物副反应改用CHOP方案,治疗4个疗程后获疾病缓解。5例患者完成初始治疗,3例获疾病缓解,2例疾病控制不佳。3例缓解患者中,1例死于疾病复发,另2例维持缓解;2例控制不佳的患者中,1例死亡,另1例出院后获疾病缓解。结论:感染相关的HLH(IAHS)患者予HLH-2004方案化疗联合有效抗感染治疗后缓解率高,而EB病毒相关的HLH(EBV-HLH)或淋巴瘤相关的HLH(LAHS)患者缓解率低、缓解后易复发。

噬血细胞性淋巴组织细胞增多症患者血清中新蝶呤的检测及意义

本研究通过检测噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)患者外周血血清中新蝶呤(Npt)水平,探讨其在HLH中的意义。应用酶联免疫吸附法(ELISA)分别检测20例HLH患者治疗前后和15例正常对照者外周血血清Npt水平及sCD25水平。结果显示,HLH组诊断时血清Npt和sCD25水平分别较正常对照组明显升高(P<0.0001)。HLH组患者治疗后血清Npt和sCD25水平分别较治疗前明显下降(P<0.0001)。将治疗前后Npt水平与sCD25水平分别进行相关性分析,发现两者具有显著相关性(治疗前r=0.81,P<0.05;治疗后r=0.65,P<0.05);与此同时,治疗前Npt水平与血清铁蛋白亦有显著相关性(r=0.55,P<0.05)。结论:血清Npt可能在HLH的发病机制中起着重要作用,其水平的升高对疾病的早期诊断及病情评估具有重要意义。

获得性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症合并肝功能损害的初步分析

本研究探讨获得性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)肝功能损害的临床特点。对18例获得性HLH合并肝功能损害患者的临床资料进行初步分析,了解肝功能损害的特点,以及肝功能损害与获得性HLH病因和预后之间的关系。结果表明:获得性HLH患者肝功能损害的特点为乳酸脱氢酶(LDH)及门冬氨酸转氨酶(AST)升高、低蛋白血症和黄疸。非肿瘤继发HLH组患者门冬氨酸转氨酶(AST)和直接胆红素(DBil)水平均明显高于肿瘤继发组HLH患者(p<0.05)。门冬氨酸转氨酶(AST)和乳酸脱氢酶(LDH)增高提示预后不良(p<0.05)。结论:肝功能损害是获得性HLH常见的器官功能障碍,其肝功能损害程度可能与获得性HLH病因和预后相关。

58例药物超敏反应综合征、成人Still病、噬血细胞性淋巴组织细胞增多症合并肝损伤临床特征分析

目的探讨药物超敏反应综合征(DRESS)、成人Still病(AOSD)、噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)3种全身炎症反应疾病合并肝损伤成人患者的临床特点及肝损伤程度与炎症指标、免疫指标的关系。方法收集2008年1月-2019年4月北京大学第一医院收治的58例3种全身炎症反应疾病导致肝损伤的患者的临床资料,其中7例DRESS患者,29例AOSD患者,22例HLH患者。对3种疾病在治疗前一般资料、肝生化指标、炎症指标、免疫指标进行收集。正态分布的计量资料两组比较采用t检验,多组比较采用单因素方差检验,进一步两组间比较采用LSD-t检验;非正态分布的计量资料两组间比较采用Mann-Whitney U检验,多组间比较采用Kruskal-Wallis H检验,进一步两组间比较采用Bonferroni法。探究除铁蛋白外4种炎症指标在不同ALT水平(≤200 U/L和>200 U/L)组间的差异,铁蛋白、免疫指标与ALT水平的关系采用Spearman相关分析进行相关性检验。结果DRESS、AOSD中位年龄为38岁,HLH中位年龄为34岁。DRESS患者男性居多(5/7,71%),AOSD(20/29,69%)及HLH患者(12/22,55%)女性为主;肝损伤指标方面,ALT峰值、AST、ALP水平在3组间比较差异无统计学意义(P值均>0.05)。肝脏部分合成功能指标方面,血糖、白蛋白、凝血酶原活动度在3组间比较,差异无统计学意义(P值均>0.05)。炎症指标方面,血沉(ESR)、C反应蛋白(CRP)在3组间比较,差异均有统计学意义(P值均<0.001),乳酸脱氢酶、铁蛋白、降钙素原在3组间比较,差异均无统计学意义(P值均>0.05),AOSD患者CRP、ESR中位数高于其他2组(P值均<0.05);3种疾病4种炎症指标在不同ALT水平分组下,两两组间比较,差异均无统计学意义(P值均>0.05);3种疾病铁蛋白水平与ALT水平具有显著正相关(R 2=0.7021,P<0.0001)。免疫指标方面,3种疾病IgG、IgA、C4、NK细胞、B淋巴细胞计数均无统计学差异(P值均>0.05),CD8+T细胞在HLH患者中与ALT水平呈正相关(R 2=0.9696,P<0.0001)。结论DRESS、AOSD、HLH患者均有不同程度肝损伤,铁蛋白、CD8+T淋巴细胞与ALT水平有良好相关性,可很好地反映3种疾病肝损伤、全身炎症及免疫状态,可能成为评估病情、指导治疗、判断疗效和转归的有力监测指标。

成人家族性嗜血细胞性淋巴组织细胞增多症误诊并文献复习

目的探讨成人家族性嗜血细胞性淋巴组织细胞增多症(familial hemophagocytic lymphohistiocytosis,FHLH)的临床特点、误诊原因及防范措施。方法对我院收治的曾误诊的成人FHLH 1例的临床资料进行回顾性分析并复习相关文献。结果本例52岁发病,以反复发热伴全血细胞减少为主要表现,经多次多部位淋巴结活检、骨髓活检、脾切除后病理检查及皮肤活检等,诊断继发性嗜血细胞性淋巴组织细胞增多症(secondary hemophagocytic lymphohistiocytosis,SHLH),病因曾考虑淋巴瘤合并的嗜血细胞性淋巴组织细胞增多症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)、EB病毒相关HLH,先后予糖皮质激素、抗细菌、抗真菌及抗病毒等治疗无效,按HLH 2004指南建议方案进行治疗,同时回输自体EB病毒特异性细胞毒T淋巴细胞,病情稳定31个月后复发,基因序列检查属于FHLH 2型,予化学治疗等无效死亡,发病至死亡持续时间4年余。结论成人FHLH临床少见,易误诊。提高对其认识,注意与SHLH进行鉴别诊断,尽早进行基因筛查,可减少误诊。

噬血细胞性淋巴组织细胞增多症发病机制研究进展

噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（HLH），又称噬血细胞综合征（HPS），1952年首次报道，具有多脏器受损、病情进展迅猛、延误诊治病死率高的临床特点。该病病因病机错综复杂，早期症状不典型，诊断非常困难，且病情进展迅速，许多患儿因早期不能明确诊断和及时治疗导致死亡。现对HLH分子生物学基础及发病机制、临床表现、诊断、鉴别诊断及治疗进行综述。

儿童噬血细胞淋巴组织细胞增多症的诊断及治疗(附5例分析)

目的总结儿童噬血细胞淋巴组织细胞增多症(Hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)的有效诊治方法。方法对5例HLH患儿的临床资料作回顾性分析。结果5例患儿均表现为不规则高热,发热时间7~21天,其中伴有皮疹2例、咳嗽3例、眼睑水肿2例、肝脾肿大2例、淋巴结肿大3例。实验室检查血小板<100×10^(9)/L 3例、中性粒细胞绝对数<1.0×10^(9)/L 3例;血清甘油三酯、乳酸脱氢酶水平升高5例,纤维蛋白原降低1例;血清铁蛋白(SF)≥500μg/L 5例,血清白细胞介素2R水平升高5例;2例患儿骨髓穿刺细胞学检查均可见噬血细胞;EB病毒感染阳性2例,自身免疫性疾病相关抗体阳性1例。5例患儿均予抗感染治疗,同时联合激素、免疫抑制剂治疗,4例患儿好转出院。结论儿童HLH的主要临床表现为发热,可伴有皮疹、肝脾肿大等。实验室检查、骨髓细胞学检查结合临床表现可明确HLH诊断。抗感染治疗联合激素、免疫抑制剂治疗HLH效果较好。

成人噬血细胞性淋巴组织细胞增多症一例并文献复习

目的探讨噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)的临床特点、发病机制、治疗方案及预后。方法回顾分析1例成人HLH患者的临床资料并进行文献复习。结果患者经积极规范治疗,病情明显好转。结论 HLH病情凶险,进展迅速,早期积极治疗可以治愈。

MRSA感染相关噬血细胞性淋巴组织细胞增多症两例附文献复习

目的 探讨耐甲氧西林金黄色葡萄球菌感染（MRSA）相：相关噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（HLH）临床特征、治疗和预后.方法 通过两例典型病例深入分析MRSA感染相关HLH的临床表现、治疗方案和疾病转归以及结合该领域最新进展和文献进行讨论.结果 两例HLH患者均经病原学（细菌培养）检查确诊为MRSA感染,经过积极抗感染联合适当免疫抑制治疗,均好转出院.结论 MRSA感染为噬血细胞性淋巴组织细胞增多症罕见病因之一,由于病因明确,经过抗感染治疗联合免疫抑制治疗后预后优于其他原因导致的HLH.