结外NK/T细胞淋巴瘤伴B淋巴细胞增生2例的临床病理学研究

目的探讨结外NK/T细胞淋巴瘤(extranodal NK/T cell lymphoma,ENKTL)伴B淋巴细胞增生病例的临床病理学特征。方法收集陕西省人民医院2023年6~9月确诊的2例ENKTL伴B淋巴细胞增生病例,采用HE染色、免疫组织化学和原位杂交EB病毒编码的小RNA(Epstein-barr virus encoded small RNA,EBER)检测,观察其组织学特征、免疫表型及原位杂交EBER检测结果,并进行相关文献复习。结果2例老年男性患者,病变部位均为右侧鼻腔,组织学特征为肿瘤细胞弥漫分布,细胞大中小不等,以中大细胞为主,胞核不规则,胞质淡染或透明,核椭圆形,染色质呈颗粒状,核仁不明显,核分裂象较多见,凝固性坏死及凋亡明显;背景见小淋巴细胞灶状聚集,淋巴滤泡散在分布。免疫组织化学CD2,CD3,CD56,TIA-1和颗粒酶B(GrB)阳性表达;CD20,CD79a和PAX-5局灶阳性表达;CD21,CD23及CD35见残存FDC网;CD5阴性表达;Ki-67增殖指数约30%。原位杂交检测EBER肿瘤细胞阳性。病理诊断:ENKTL伴B淋巴细胞增生。结论结外NK/T细胞淋巴瘤伴B淋巴细胞增生少见,尤其是B淋巴细胞增生形成淋巴滤泡时,经验不足很容易造成诊断困扰,需结合临床表现、组织学形态、免疫表型综合分析和诊断。

儿童种痘水疱病样EB病毒感染相关淋巴细胞增生性疾病1例

1病历摘要患儿女,9岁。因面部红斑、丘疹及水疱反复发作2年,于2019年7月1日至浙江大学医学院附属第二医院皮肤科就诊。患儿2年前无明显诱因面部出现红斑、丘疹及水疱,于当地医院诊断为湿疹(诊治经过具体不详)。后患儿面部皮损反复出现,无明显瘙痒,搔抓后有渗出,躯干及四肢未见皮损,至当地医院检查肝、胆、胰、脾B超均未见明显异常。患儿发病以来,精神、睡眠可,二便正常;患儿家属否认传染病及密切接触史,否认肿瘤病史,否认药物、食物过敏史。家族中无类似疾病患者。

儿童种痘样水疱病样EB病毒感染相关淋巴细胞增生性疾病的诊断与治疗3例

目的:探讨儿童种痘样水疱病样EB病毒(Epstein-Barr virus,EBV)感染相关淋巴细胞增生性疾病的诊断与治疗。方法:回顾性分析我科收治的3例种痘样水疱病样EB病毒感染相关淋巴细胞增生性疾病患儿的临床资料、实验室检查、治疗及预后等临床资料,并对相关文献进行复习。结果:3例患儿幼年发病,均因面部、四肢等部位皮损反复发作而就诊,其中2例伴有发热、肝大及淋巴结肿大。皮损组织病理检查均提示真皮浅层、皮下组织及毛囊附属器周围有大量淋巴细胞浸润,部分有轻度异形,免疫组化示CD43、CD56、Ki-67阳性表达不一;3例患儿血液EBV抗体阳性,EBV-DNA复制活跃。通过糖皮质激素、抗病毒等药物等治疗后,有2例病情明显缓解,1例效果不佳。结论:种痘样水疱病样EB病毒感染相关淋巴细胞增生性疾病与EB病毒感染密切相关,具有特征性临床表现,通过糖皮质激素、抗病毒药物联合静脉丙种球蛋白治疗部分有效,但仍有发展为种痘样水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤可能,需密切随访。

FAS基因突变导致自身免疫性淋巴细胞增生综合征(ALPS)一例

目的探讨1例FAS基因突变导致ALPS的临床特征、基因变异及其蛋白表达水平。方法患儿为男性,婴幼儿期起病,慢性、非恶性淋巴结和肝脾肿大,伴自身免疫性溶血性贫血、血小板减少及粒细胞减少。采用流式细胞仪检测双阴性T淋巴细胞和FAS蛋白表达。采用PCR方法扩增患儿及父母FAS基因组DNA。采用RT-PCR扩增患儿及父母FAS mRNA。PCR产物直接进行双向序列测定及FAS突变基因表达频率测定。结果患儿CD3+CD4-CD8-TCRαβ+T细胞12.68%,T淋巴细胞上FAS蛋白的表达为9.96%,较正常对照降低。基因检测为患儿FAS基因4号外显子93位碱基错义突变(T>A),导致FAS蛋白第143位氨基酸由丝氨酸替换为半胱氨酸(Ser14Cys),其父为携带者。患儿FAS基因突变基因表达频率为95%,其父为60%。结论经临床、免疫学筛查和基因分析,患儿可诊为ALPS(g:18451T>A c:773T>A Ser143Cys),突变基因表达的频率可能影响疾病外显率。

巨淋巴细胞增生症胸腹部CT表现及诊断结果分析

目的:对巨淋巴细胞增生症胸腹部CT表现及诊断结果进行分析。方法:运用随机抽样的方法选取自2000年1月至2014年9月收集的60例巨淋巴细胞增生症患者,运用西门子16排CT扫描,对所有患者进行CT平扫及增强扫描,对患者的胸腹部CT表现及诊断结果进行分析。结果:CT平扫,具有低或稍低密度15例,缺乏均匀的密度10例。通常情况下,肿块具有较为均匀的密度,胸腹部肿块均有显著强化,部分强化不均匀,腹膜后肿块部分有斑点状、片状高密度钙化存在于中央;缺乏均匀密度的肿块,增强没有显著强化存在于中央;直接征象和间接征象分别为肿瘤部位、大小、形态、边缘、强化方式和附近脏器受压情况。结论:巨淋巴细胞增生症具有较高的胸腹部误诊率,增强扫描病变呈现几乎同步于胸腹部主动脉的显著强化,延迟持续中度强化,在巨淋巴细胞增生症的诊断中具有极为重要的临床意义。

40例淋巴细胞增生性疾病化疗后惠尔血加速中性粒细胞恢复的疗效观察

４０例淋巴细胞增生性疾病化疗后惠尔血加速中性粒细胞恢复的疗效观察上海第二医科大学附属瑞金医院血液科李秀松，赵亚麟，张燕青，陈钰，沈志祥化疗是淋巴细胞增生性疾病治疗的主要手段。但化疗引起骨髓抑制是最常见的副作用，它可使化疗剂量限制以及带来继发感染。ＧＣ...

泪腺淋巴细胞增生性病变的CT、MRI诊断

目的研究泪腺淋巴细胞增生性病变的CT和MRI表现及其诊断价值。方法回顾分析10例经病理学证实的泪腺淋巴细胞增生性病变患者的CT及MR影像资料,总结病变影像学表现。结果反应性淋巴细胞增生5例,表现为泪腺体积增大,CT呈均匀等密度,MRIT1WI、T2WI呈低或等信号,1例T2WI呈高信号,增强扫描呈明显强化。非典型性淋巴细胞增生1例,CT表现为双侧泪腺弥漫性增大,密度均匀。泪腺淋巴瘤4例,表现为双侧泪腺弥漫增大。结论泪腺淋巴细胞增生性病变的CT及MRI表现与炎性病变相似,但有助于与泪腺上皮性肿瘤鉴别,并可准确显示病变累及范围。

种痘样水疱病样T淋巴细胞增生性疾病

目的:探讨种痘样水疱病样T淋巴细胞增生病的诊断和治疗方法,提高对该病的认识。方法:回顾分析1例种痘样水疱病样T淋巴细胞增生性疾病患者的临床表现、辅助检查、诊疗过程及预后等临床资料,并对相关文献进行复习。结果:18岁男性患者,2年来反复出现红斑、水疱、结痂和萎缩性瘢痕等症状,皮损分布于日光暴露部位,并伴有发热、肝脾大等全身症状。皮损组织学检查显示:真皮附件周围有大量淋巴细胞浸润,淋巴细胞成团聚集,偶可见淋巴细胞的细胞核分裂变形。免疫组化检查:皮损部位CD3、CD45RO和EB病毒IgM抗体反应为阳性,而CD20、CD79a、CD56、CD30、Ki-67、TIA-1抗体反应为阴性。该患者通过糖皮质激素和免疫调节药物治疗后,病情明显缓解。结论:种痘样水疱病样T淋巴细胞增生性疾病临床罕见,与EB病毒感染密切相关,如患者日光暴露部位的皮肤反复出现丘疹、水疱、坏死,并伴有发热,应高度怀疑该病可能性;糖皮质激素联合免疫调节药物可控制该病的症状,但应进行长期随访。

D-氨基葡糖盐酸盐对小鼠淋巴细胞增生及IL-2产生的作用

目的研究D-氨基葡糖盐酸盐(GAH)对小鼠淋巴细胞增生及IL-2产生的作用。方法用噻唑蓝(MTT)法检测淋巴细胞增生,碘化丙锭(PI)检测淋巴细胞周期,酶联免疫吸附测定(ELISA)法测定细胞内IL-2的含量。结果在200～50μg/mL浓度范围内,GAH能促进小鼠淋巴细胞增生,并可诱导淋巴细胞分泌IL-2。结论GAH能有效的促进淋巴细胞增生,促进分泌IL-2,具有免疫作用。

胸水ADA、CA125和淋巴细胞增生积分在结核性胸膜炎中诊断价值的研究

目的探讨胸水腺苷脱氨酶(adenosine deaminase,ADA)、糖类抗原125(carbohydrate antigen 125,CA125)和细胞学检查(淋巴细胞增生积分)对结核性胸膜炎(tuberculous pleuritis,TBPE)的临床诊断价值。方法选取2016年3月～2017年12月我院住院的60例结核性胸膜炎患者(TBPE组)及60例非结核性胸膜炎患者(非TBPE组)为研究对象,分别进行胸水ADA、CA125和淋巴细胞增生积分检测。结果 TBPE组ADA、淋巴细胞增生积分高于非TBPE组,差异有统计学意义(P<0.01);两组CA125比较差异无统计学意义(P>0.05)。三项检测阳性率:ADA(86.7%)> CA125(83.3%)>淋巴细胞增生积分(76.7%),三项联合检测:胸水淋巴细胞增生积分>2分并同时有ADA、CA125增高,诊断结核性胸膜炎阳性率为100.0%。结论胸水ADA、CA125和淋巴细胞增生积分的单项检测对结核性胸膜炎的诊断存在各自的优缺点,联合检测将大大提高阳性率。

自身免疫性淋巴细胞增生综合征1例并文献复习

报道2013年10月北京大学第一医院诊治的1例自身免疫性淋巴细胞增生综合征(autoimmune lymphoproliferative syndrome,ALPS)的临床诊疗过程,并复习国内外最新文献。该男性患儿就诊时为11个月,生后早期起病,病程中主要表现为淋巴结、肝脾肿大,伴溶血性贫血、慢性感染(巨细胞病毒、细小病毒B19感染以及慢性腹泻),外周血双阴性T细胞(double negative T cells,DNTs)明显升高(占淋巴细胞的27.18%,CD3+T淋巴细胞的35.16%),多种自身抗体阳性(包括抗核抗体、双链DNA、类风湿因子)以及高丙种球蛋白血症。父母双方均体健,否认自身免疫性疾病病史。经基因诊断提示存在FAS基因c.309A>C杂合突变,位于FAS基因3号外显子,导致FAS蛋白第103位氨基酸由精氨酸(R)突变为丝氨酸(S)。但基因结果仍需进一步验证父母双方基因及正常对照,明确是否为致病基因。该患儿临床经过糖皮质激素治疗,并在外院接受霉酚酸酯治疗,贫血改善,仍有反复感染,肝脾回缩但未至正常。ALPS的特征是编码细胞Fas/Fas L凋亡途径的基因发生突变引起的一组临床症候群,特点突出,早期容易误诊为其他疾病,需对外周血淋巴细胞进行分析,治疗手段主要依赖于免疫抑制剂治疗。

继发性嗜血性淋巴细胞增生症治疗进展

继发性嗜血性淋巴组织细胞增生症(SHLH)是一组单核/巨噬细胞系统异常活化导致的致死性疾病,多继发于感染、恶性肿瘤、风湿性疾病等。SHLH预后与原发病有很大的关系。在引入HLH-94及随后的HLH-04方案后,SHLH预后有了明显的改善。SHLH的治疗取决于原发病的性质和病情,严重者采用自体骨髓移植有望治愈。

自身免疫性淋巴细胞增生综合征的诊断和治疗进展

自身免疫性淋巴细胞增生综合征（autoimmune lymphoproliferative syndrome,ALPS）是一种以淋巴细胞大量异常存活为特征的综合征,由FAS凋亡通路失活引发,患者可逐渐发展合并为慢性淋巴细胞增生、难治性血细胞减少、自身免疫疾病,同时有较高并发恶性肿瘤的风险。ALPS最早于1967年由Canale和Smith首先发现,该病一度被认为是一种极其罕见的疾病,

X-连锁淋巴细胞增生综合征2型合并噬血细胞综合征1例

病例资料患者男,5岁,因“发热8天,发现血小板减少2天”于2020年6月收入我科。发热无明显诱因,体温37.8~39.5℃,入院前2天血常规检查发现血小板减少。外院应用抗生素、抗病毒药物治疗无好转来诊。既往反复呼吸道感染,平均每月1次,4岁时热性惊厥1次。平素无腹痛、腹泻,无关节肿痛及视物异常。家族无同类病史,母亲无结肠炎病史。父母非近亲婚配。入院查体:神清,急性热病面容,皮肤无苍白,未见出血点。双侧颈部数个黄豆粒大小的淋巴结。咽充血,心肺听诊无异常,肝肋下3.0cm,质软边锐,脾肋下5.0cm,质韧,无压痛及叩击痛。