淋巴结外Rosai-Dorfman病4例临床病理分析

窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病又称Rosai-Dorfman病(Rosai-Dorfman disease,RDD),是一种多发生于淋巴结内的少见的良性组织细胞增生性疾病[1],多为自限性。淋巴结外的独立病变而不伴淋巴结系统功能异常或肿大而被称为淋巴结外RDD[2],其发病率较低,加之缺乏特异性的临床症状与表现,易造成漏诊或误诊[3]。

口腔癌淋巴结外扩展对肿瘤TNM分期及预后评价的影响

探讨淋巴结外扩展这一变量对口腔癌TNM分期及预后评价的影响。方法 收集整理2014年1月至2017年6月之间接受手术治疗的原发口腔鳞状细胞癌患者,按照AJCC第7版和AJCC第8版TNM分期标准分别进行N分期、TNM分期。结果 按第8版分期标准,69例ENE+患者pN分期发生改变,其中67例ENE+患者pTNM分期随之改变。COX多因素回归分析显示,ENE、pTNM整体分期是口腔癌患者的独立预后影响因素,尤其与更晚期患者的预后显著相关(P<0.05)。结论 淋巴结外扩展作为评估口腔癌预后的独立影响因素,该指标的纳入使得口腔癌TNM分期发生了较大变化,致晚期患者明显增多。由于淋巴结外扩展指标能够更加准确且客观地反映患者所处的疾病状态,对口腔癌的治疗决策及预后评估具有重要意义,因此值得临床推广并积极使用。

淋巴结外扩展对口腔鳞癌患者TNM分期及生存预后的影响

目的:通过分析淋巴结外扩展(extranodal extension,ENE)指标纳入到肿瘤分期后对口腔鳞癌患者TNM分期变化及生存的影响,了解ENE对口腔鳞癌治疗决策及预后评估的意义。方法:回顾分析2014年1月—2017年6月青岛大学附属医院接受手术治疗的485例原发口腔鳞癌(OSCC)患者,对所有患者按AJCC第7版与AJCC第8版TNM分期标准分别进行N分期、TNM分期,采用SPSS 26.0软件包处理数据,以Kaplan-Meier法绘制患者总体生存率(overall survival,OS)和疾病别生存率(disease-specific survival,DSS)的生存曲线,并进行Log-rank检验,使用C指数和AIC评价预测性能。结果:485例OSCC患者中,69例ENE阳性患者(14.43%)发生pN分期改变(pN2a期16例、pN3b期53例),67例ENE阳性患者(13.81%)发生pTNM改变(ⅣA期14例,ⅣB期53例)。N分期、TNM分期与ENE相关的患者,OS和DSS生存模型分析显示,ENE阳性患者生存率(OS:27.1%,DSS:31.2%)显著低于ENE阴性患者(OS:72.2%,DSS:78.0%),AJCC第8版分期系统的AIC明显低于第7版,两者的C指数差异不大。结论:ENE指标纳入后,使患者TNM分期发生很大变化,晚期患者明显增多,生存预后变得更差。ENE指标能够更客观反映患者状况,对口腔癌治疗决策及预后评估有重要意义。

淋巴结外Rosai-Dorfman病7例临床病理分析

目的探讨淋巴结外Rosai-Dorfman病(Rosai-Dorfman disease,RDD)的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法对7例结外RDD患者进行HE染色和免疫组化检查,并复习相关文献。结果 7例结外RDD患者中男性4例,女性3例,年龄21～57岁(平均41岁),4例位于中枢神经系统,胫骨、甲状软骨和皮下组织各1例,均为结外单发病变。组织学改变:病变组织在低倍镜下呈大小不一的不规则结节样结构,结节内"明暗"相间。高倍镜下"暗区"为浸润的淋巴细胞、浆细胞等;"明区"是散在、成簇或片状分布的组织细胞。后者体积大,胞质丰富,泡状核,可见小核仁。部分组织细胞胞质内见吞噬完整的淋巴细胞和浆细胞等("伸入"现象)。免疫表型:组织细胞S-100蛋白和CD68均阳性,CD1a阴性。结论结外RDD少见,因组织细胞吞噬现象不明显且临床及影像学特征缺乏特异性,易被误诊。结节状分布的结构特点以及低倍镜下明暗相间的组织学特征是诊断RDD的重要线索。免疫组化标记有助于明确诊断。

原发性淋巴结外间变性大细胞淋巴瘤临床病理分析

目的探讨原发性淋巴结外间变性大细胞淋巴瘤(anaplastic large cell lymphoma,ALCL)的病理形态、免疫表型特征及预后特点。方法对29例原发性淋巴结外ALCL进行形态学观察、免疫组化标记及随访,并结合相关文献进行讨论。结果本组淋巴结外ALCL共29例,男女之比为1.6∶1,平均年龄46.2岁。发生于皮肤12例、消化道7例、骨5例、口鼻黏膜3例、肺及乳腺各1例。29例患者中随访12例,随访时间3～45个月。29例均经外科手术切除局部病变或脏器,大部分再辅以化疗和放疗。12例随访病例中,手术切除病变后接受单纯化疗7例,放化疗者2例,未经放化疗者3例。其中8例死亡。ALCL组织学形态多样。免疫组化:29例ALCL均表达CD30,大多数表达CD3和(或)CD43(26/29),部分表达EMA、ALK-1、GranB和Perforin;不表达CKpan、CD20、CD79α、HMB45、CD68、CD15和CD117。结论发生在淋巴结外的ALCL并非罕见,临床表现无特异性,诊断依赖于组织病理学及免疫组化标记,淋巴结外(除外皮肤)的ALCL预后相对较差。该病应与弥漫性大B细胞淋巴瘤、霍奇金淋巴瘤、低分化腺癌及胃肠道上皮样间质肿瘤等鉴别。

淋巴结外Rosai-Dorfman病临床病理分析

目的探讨结外Rosai-Dorfman病的临床病理学特征。方法对6例结外Rosai-Dorfman病行HE染色和免疫组化染色观察。结果病变组织由大量淋巴细胞、浆细胞及S-100蛋白和CD68标记阳性的组织细胞构成,并呈"明暗"相间的组织学特征,伴有纤维化。组织细胞体积较大,呈多边形或椭圆形,胞质丰富,嗜酸或透亮,胞核圆形或卵圆形,核膜光滑,呈泡状核,有小的嗜碱性核仁。部分组织细胞内含多个完整的淋巴细胞、浆细胞和其他炎细胞。结论结外Rosai-Dorfman病是一种少见的组织细胞增生性病变,有特征性的病理学特点,注意与朗格汉斯细胞组织细胞增生症等病变鉴别。

小肠系膜淋巴结外滤泡树突状细胞肉瘤

目的 探讨淋巴结外滤泡树突状细胞肉瘤的临床病理学特征和免疫学表型。方法 对 1例发生于小肠系膜的淋巴结外滤泡树突状细胞肉瘤进行光镜观察和免疫组化标记。结果 镜下显示特征性的双相性细胞结构 ,由旋涡状排列的胖梭形、卵圆形或多边性瘤细胞和大量混杂的小淋巴细胞组成。瘤细胞胞界不清 ,呈合体状。胞质淡嗜伊红色 ,核圆形或卵圆形 ,有清晰的核膜 ,染色质呈空泡状或点彩状 ,可见小核仁 ,灶性区域可见分叶状或多核性瘤细胞。瘤细胞核显示轻到中度的异型性 ,可见核分裂象。肿瘤内可见凝固性坏死灶。除与瘤细胞相混杂外 ,部分区域内可见淋巴细胞聚集于血管周围 ,形成袖套结构。免疫表型 :瘤细胞表达CD2 1,弱阳性表达EMA ,而CD35、S 10 0蛋白、desmin和AE1/AE3等标记均为阴性 ,大多数小淋巴细胞表达CD4 5RO(UCHL 1)和CD3。结论 淋巴结外滤泡树突状细胞肉瘤是一种罕见的免疫辅助细胞中度恶性肿瘤 ,应予以完整切除 ,必要时辅以化疗和 (或 )

淋巴结外Rosai-Dorfman病的临床病理分析

目的探讨淋巴结外Rosai-Dorfman病的临床病理特点、免疫组化表型及鉴别诊断。方法分析6例淋巴结外Rosai-Dorfman病患者的临床表现,并对切除标本进行常规HE病理学检查,采用PV-6000法进行免疫组织化学标记。结果 6例Rosai-Dorfman病患者中有3例肿块位于胸壁,1例位于鼻粘膜、中鼻甲,1例位于胫骨,1例位于股骨。镜下示病变组织由淡染区和深染区构成的结节状病灶,淡染区为增生的组织细胞,细胞大,胞质丰富,部分细胞胞质内见吞噬的淋巴细胞、浆细胞,深染区为淋巴细胞、浆细胞等构成,部分病例病变区夹杂有嗜酸性粒细胞、中性粒细胞等炎细胞。免疫组化结果示增生的组织细胞S-100阳性,CD68部分阳性或阴性,CD1α阴性。结论淋巴结外Rosai-Dorfman病是1种少见的组织细胞病变,有其独特的病理学形态和免疫组化表型,对增生组织细胞本质的认识是正确诊断及鉴别诊断的关键。

淋巴结外淋巴瘤的临床特点分析(附89例临床报告)

目的 了解海南省淋巴结外淋巴瘤的临床特点 ,提高对淋巴结外淋巴瘤的诊治经验。 方法 1999～ 2 0 0 3年海南省人民医院收治的 13 0例非霍奇金氏淋巴瘤中的 89例结外淋巴瘤作为分析对象 ,从结外淋巴瘤的所占比例、性别、年龄、发生部位、病理、临床分期共 6个方面进行统计分析。 结果 结外淋巴瘤所占比例比结内淋巴瘤比例高 ,且结外淋巴瘤的发病率男性高于女性 ( 1 7∶1) ,发病年龄高峰中位数为 45岁 ,结外淋巴瘤的好发部位为胃肠道( 3 7 1% ) ,其次为鼻腔 ( 15 7% )。 结论 应不断积累结外淋巴结诊治经验 。

高危TP53突变与口腔鳞状细胞癌中淋巴结外侵犯的相关性分析

目的:探讨高危肿瘤蛋白53(tumor protein p53,TP53)突变与口腔鳞状细胞癌(oral squamous cell carcinoma,OSCC)淋巴结外侵犯(extracapsular spread,ECS)的相关性。方法:回顾性分析2013年1月-2016年1月甘肃省人民医院口腔颌面外科收治的88例OSCC患者资料。根据有无淋巴结转移分为无淋巴结转移组(A1)、淋巴结转移不伴ECS组(A2)、淋巴结转移伴ECS组(A3)。比较各组TP53基因外显子(5-8)在原发灶及转移灶的缺失情况;ECS与无病生存率(disease-free survival,DFS)及总生存率(overall survival,OS)的相关性,TP53突变状态与ECS的相关性。采用SPSS 20.0软件包对数据进行统计学分析。结果:A1组、A2组及A3组均发现TP53(5)纯合子缺失;A3组(10/30)发现TP53(6)纯合子缺失;A1组、A2组及A3组均未发现TP53(7)纯合子缺失;A2组(7/42)、A3组(10/30)及A3组(10/60)发现TP53(8)纯合子缺失;A1组1年和3年DFS分别为75.00%和70.83%,A2组1年和3年DFS率分别为70.59%和58.82%,A3组1年和3年DFS分别为46.67%和40.00%,A3组1年和3年DFS显著低于其他2组(P<0.05);A1组1年和3年OS分别为83.33%和75.00%,A2组1年和3年OS分别为73.53%和50.00%,A3组1年和3年OS分别为46.67和40.00%,A3组1年和3年OS显著低于其他2组(P<0.05);A3组发生TP53低危型突变(LR)4例(13.33%),TP53高危型突变(HR)12例(40.00%),TP53野生型突变(Wt)4例(13.33%),其他突变10例(33.33%)。其中,HR型突变与其他突变较其他类型发生例数多(P<0.05);吸烟、原发灶范围、野生型/低风险与高风险/其他与ECS存在相关性(P<0.05)。结论:OSCC患者中ECS是DFS与OS的重要标志物,且ECS中以高危突变较为常见,说明TP53高危突变与OSCC中ECS存在一定相关性。

淋巴结外Rosai-Dorfman病3例临床病理观察

目的探讨原发性淋巴结外Rosai-Dorfman病（RDD）的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法分析3例结外Rosai-Dorfman病的临床特点,并行HE和免疫组化染色。结果 3例中男性1例,女性2例,年龄40~72岁,平均57岁。病变分别位于右鼻腔、左大腿皮下软组织及子宫内膜。组织学特点为组织细胞明显增生,细胞体积大,胞质丰富淡染,与间质内淋巴细胞和浆细胞形成（淡染、深染相间）类似淋巴窦隙样的结构,组织细胞胞质内可见吞噬的淋巴细胞、浆细胞。免疫组化示组织细胞S-100蛋白（＋）,部分CD163（＋）。结论结外RosaiDorfman病较为少见,有特征性的病理学特点,系统累及可能性较小,预后较好,有一定的局部复发率。组织学上应与Langerhans细胞组织细胞增生症等鉴别。

淋巴结外窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病3例

窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病（Rosai—Dorfman disease，RDD）是一种病因不明的持续性组织细胞增生性疾病。RDD大多数发生于10～20岁以内的患者，但任何年龄均可发病，还可见同一家族内两个成员发病的情况。RDD大部分发生在淋巴结内，结外受累也有报道，约1/4以上的病例可累及结外组织剐，其结外表现可能是最突出甚至是唯一的表现。笔者收集了3例结外RDD病例作一分析，探讨其病理学和免疫组化特点。

原发女性乳腺癌腋窝淋巴结外软组织阳性与预后的研究

目的:探讨腋窝淋巴结外软组织受累对预后的影响。方法:将1990年1月～1992年12月,收治有淋巴结转移的原发女性乳腺癌561例,其结外软组织状况与预后相关的因素随访10年,一同代入Cox模型进行预后分析。结果:在α=0.05水平上经Cox模型筛选后,软组织阳性与以下预后指标相关:5年转移率(OR=1.596),10年转移率(OR=1.456),5年生存率(OR=1.578),10年生存率(OR=1.340),5年健在率(OR=1.511),10年健在率(OR=1.433)。结论:软组织阳性是一种独立的预后危险因素。

首发淋巴结外淋巴瘤142例临床分析

恶性淋巴瘤多以浅表淋巴结为首发部位,但首发结外的淋巴瘤并不少见,患者临床表现各一,易造成误诊.1985～2000年我院诊治恶性淋巴瘤358例,其中首发于结外142例,现对其进行临床分析.

淋巴结外恶性淋巴瘤多器官侵犯一例报告

患者女性，２５岁。于１９８５年６月，因间歇性反复上腹不适、疼痛４个月，于２个月前自行摸到腹部肿块。Ｘ线、Ｂ超提示：胃窦部平滑肌瘤而住院，临床诊断为胃癌。行胃大部切除胃空肠吻合术。病理检查：胃窦前壁有一７ｃｍ×７ｃｍ大小溃疡，胃后壁溃疡８ｃｍ×５ｃｍ，...

淋巴结外淋巴瘤病变的超声表现及诊断价值

目的探讨淋巴结外淋巴瘤病变的超声表现及诊断价值。方法抽取51例淋巴结外淋巴瘤病变患者作研究对象,对其实施彩色多普勒超声与CT扫描检查,统计其诊断准确率,并评估其超声表现。结果(1)超声对于本组淋巴结外淋巴瘤病变的诊断准确率是96.08%,远高于CT的78.43%(P<0.01)。(2)肠道淋巴瘤的超声表现是腹腔内异常低回声区明显,原发性胃淋巴瘤超声表现是胃壁不规则、局限性增厚,甲状腺淋巴瘤超声表现是网格状的低回声区,肾上腺淋巴瘤、肝淋巴瘤、乳腺淋巴瘤的超声表现均为病变处低回声。结论超声对淋巴结外淋巴瘤病变的诊断准确率比较高,超声表现清晰,适宜用于淋巴结外淋巴瘤病变临床诊断中。

桥本氏甲状腺炎伴淋巴结外边缘区B细胞淋巴瘤临床病理特征1例报告并文献复习

目的:探讨桥本氏甲状腺炎伴发淋巴结外边缘区B细胞淋巴瘤的临床病理特征。方法:完善患者临床资料,描述肿瘤光学显微镜下病理特点,辅助特征性免疫组化标记检测,基因重排检测,经病理科会诊,复习相关文献后做出临床病理诊断。结果:患者在完善相关检查后,符合手术切除治疗指证,行单侧甲状腺全切术,进行病理检查:甲状腺桥本氏甲状腺炎;甲状腺周围见小至中等大B型淋巴细胞样肿瘤细胞,肿瘤的特征性病变为淋巴上皮病变和滤泡植入现象;肿瘤细胞行免疫组化检测,CD20(+)、CD3ε(-);肿瘤细胞行基因重排检测,人免疫球蛋白H亚型(Ig H)及人免疫球蛋白K亚型(Ig K)基因重排均提示有克隆性扩增峰。根据镜下特点、免疫组化标记检测、基因重排检测,诊断为桥本氏甲状腺炎合并结外黏膜相关淋巴组织边缘区淋巴瘤。结论:桥本氏甲状腺炎在临床诊疗中较为常见,因其病变中含较多淋巴细胞,需对结外黏膜相关淋巴组织的边缘区淋巴瘤进行鉴别诊断,以防止漏诊和误诊。在病理诊断工作过程中应掌握桥本氏甲状腺炎、结外黏膜相关淋巴组织的边缘区淋巴瘤等疾病的诊断标准,及时准确做出病理诊断,为临床治疗及病变预后提供有效参考。

淋巴结外侵犯程度是影响阴茎癌患者预后的重要预测因子

目的探讨淋巴结外侵犯(extranodal extension,ENE)对阴茎癌患者生存的影响,并对可能影响ENE的患者生存预后的因子进行分析。方法回顾31例行腹股沟淋巴结清扫术且病理证实ENE的阴茎癌患者资料,所有患者术前未行辅助治疗,术后均给予辅助放疗。应用显徽标尺测量淋巴结包膜至肿瘤外侵的最大距离,如果肿瘤破坏淋巴结包膜≥1/3,则认为该患者ENE距离不可测量。研究终点为总体生存期,生存分析数据采用Kaplan-Meier法进行计算,并用Log-rank法对生存率进行比较,进一步对有意义的因子行Cox模型多因素回归分析。结果腹股沟淋巴结转移的患者中ENE的发生率为51.8%。ENE患者中位总体生存期为18个月(95%CI 14.4～21.6个月),5年生存率为23%。ENE淋巴结数目≥3、ENE不可测量以及盆腔淋巴结转移对此类患者预后的影响有统计学意义。多因素分析显示仅ENE不可测量(HR:4.24)对总体生存期有统计学意义。结论阴茎癌伴有腹股沟ENE时5年生存率较差,ENE距离是影响此类患者总体生存期的重要因子,当ENE距离不可测量时,患者的中位生存期仅为7.5个月。

淋巴结外Rosai-Dorfman病临床病理观察

目的探讨淋巴结外Rosai-Dorfman病（RDD）的临床病理学特点及鉴别诊断，提高对该病的认识。方法回顾性分析9例淋巴结外RDD患者临床资料。结果9例中1例鼻腔RDD合并淋巴结RDD，其余均为单发，2例为复发性。肿瘤体积为0．8cm×0．6cm×0．5cm～4．5cm×3．0cm×2．5cm。组织学改变：淋巴结外RDD具有结内RDD相似的组织学结构，病变组织低倍镜下呈大小不一的不规则结节样结构，并见“明区”与“暗区”交替出现。高倍镜下“暗区”为浸润淋巴细胞、浆细胞等；“明区”为成簇、成片或散在分布的组织细胞，体积较大，具有淡嗜酸性胞质和吞噬现象（“伸入”现象）。免疫表型：组织细胞S-100蛋白和CD68均阳性。结论淋巴结外RDD组织病理学、免疫表型与淋巴结内大致相同，因其组织学吞噬现象不明显，且临床及组织学特征缺乏特异性，易被误诊，具有较高的复发率。免疫组化标记有助于明确诊断。