成人淋巴结朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例

朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）好发于1～3岁婴幼儿，全身各系统器官均可受累，以骨损害最常见，现报告1例罕见的成人累及全身淋巴结的单系统多灶性LCH，并对LCH的研究现状进行讨论。

弥漫性大B细胞淋巴瘤合并朗格汉斯组织细胞增生症1例

患者女性,63岁。因“发现腹股沟区占位性病变”2022年2月就诊于甘肃省人民医院,无发热、乏力、盗汗、消瘦,无咳嗽、咳痰、胸闷、气短。既往有慢性乙型肝炎、肺结节病史。体格检查:双侧颈部、腋窝、腹股沟区可触及多发肿大淋巴结,约1.0 cm×1.5 cm,无压痛,心肺无异常体征,肝脾不大。实验室检查示血沉增快,乙肝DNA定量阴性,余未见异常。PET-CT(图1)示:鼻咽顶后壁、右侧口咽璧软组织增厚,SUVmax15.48;双肺多发结节状密度增高影,直径2~17 mm不等,SUV_(max)2.21;双侧颈部Ⅱ、Ⅳ、Ⅴ区及左锁骨区、双侧腋窝多发增大淋巴结,最大直径为1.4 cm×0.7 cm,SUV_(max)4.03。

小儿垂体朗格汉斯细胞组织细胞增生症临床特征和MRI表现

目的 探讨小儿垂体朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床特征和MRI表现。方法 回顾性分析2014年11月~2023年8月经病理证实的23例垂体LCH患儿MRI资料,其中男12例,女11例,年龄1岁~12岁6月(6.72±3.33岁)。观察病变部位、垂体高度、神经垂体是否存在、垂体柄形态、大小、垂体强化方式、垂体/松果伴随病变等,并总结、归纳垂体LCH的MRI表现。结果 首次就诊原因主要为尿崩症,其它就诊症状为顶部包块2例,顶部压痛1例,颈部包块1例。垂体单系统受累16例,其余均为多系统受累,垂体外常累及颅面骨,少见受累部位为肺部、肋骨等。腺垂体明显凹陷、变薄1例,饱满/隆起4例;神经垂体高信号均未见;垂体柄增粗13例,细小2例,另有1例漏斗部线样狭窄、上段结节状增粗,无明显增粗/细小7例;增强后垂体均明显均匀强化;伴随Rathke囊肿/残腔3例,松果体囊肿2例。结论 小儿垂体LCH磁共振表现具有一定特征性,有助于诊断。

鼻部朗格汉斯细胞组织细胞增生症一例

朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)是一种罕见的克隆性增生性疾病,可累及包括皮肤在内的多个系统,皮肤表现往往为诊断提供重要线索。本文报道一例鼻部赘生物的男性患者,经皮肤活检和免疫组织化学确诊为LCH,后进一步发现患者同时伴骨骼等多系统受累。

成人肋骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症一例

病人, 男,63岁。因左侧胸壁痛1个月于2023年2月21日入院。入院前1个月无明显诱因出现左侧胸壁疼痛,咳嗽时明显,活动牵拉后加重。既往体健,无遗传性疾病史。5个月前体检行胸部CT检查时肋骨未见异常(图1A)。入院后胸部CT检查提示左侧第7肋后段骨质破坏并软组织影(图1B~D),全身骨扫描提示左侧第7后肋可见骨质代谢异常活跃灶,考虑为骨肿瘤性病变可能性大(图2)。

新生儿朗格汉斯细胞组织细胞增生症一例

患儿,女,27天,生后半月出现皮疹、发热、肝脾肿大、贫血、血小板减少、消化道出血等表现,经皮肤活检病理及免疫组化最终诊断为新生儿多系统朗格汉斯细胞组织细胞增生症。给予泼尼松、长春新碱化疗,成功挽救患儿。随诊至患儿11月龄,体重增加良好、食纳可,多次查血常规及肝肾功能等指标无异常,病情稳定。

Erdheim-Chester病合并朗格汉斯细胞组织细胞增生症临床病理观察

目的报道Erdheim-Chester病(ECD)合并朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)1例。方法通过光镜、免疫组化和BRAF V600E分子检测确诊并复习相关文献。结果患者女性,58岁,全身皮肤多发肿块伴加重19年,既往确诊ECD。本次取胸部皮肤肿块部分切除活检,镜下见两种成分,一种是泡沫样组织细胞伴杜顿巨细胞,另一种为朗格汉斯组织细胞,大部分区域见两种成分混合。免疫组化CD163、CD68、Cyclin D1弥漫阳性,CD1a、S-100、langerin部分阳性;检测到BRAF V600E突变。确诊后应用达拉菲尼治疗1月,全身皮肤包块明显缩小。结论ECD合并LCH较罕见,诊断依靠影像学结合形态学及免疫组化和分子检测。预后取决于受累的部位,仅骨及皮肤受累患者预后可能相对较好,存在BRAF V600E突变的患者可能明显获益于靶向治疗。

传染性软疣样先天自愈性朗格汉斯细胞组织细胞增生症一例并文献复习

先天自愈性朗格汉斯细胞组织细胞增生症是一种少见的新生儿疾病,初发年龄多为出生至9个月,皮损表现多样,多为丘疹、结节、丘疱疹,皮下结节等。本文报道一例3个月女性患儿,躯干、下肢散发粟粒大小丘疹,部分皮疹中央可见脐凹,部分皮疹顶部结痂。皮损组织病理及免疫组化染色符合朗格汉斯细胞组织细胞增生症。未予治疗,随访4个月皮疹消退,随访1年无新发皮疹。

以硬化性胆管炎为首发表现的朗格汉斯细胞组织细胞增生症6例临床分析

目的探讨以硬化性胆管炎(SC)为首发表现的儿童朗格汉斯细胞组织细胞增多症(LCH)的临床特点,以提高对儿童肝脏受累LCH的认识。方法2018年10月至2021年12月初步诊断为SC,其后确诊为LCH的病例进行回顾性分析,总结临床表现、实验室检查、影像学检查、诊治经过及预后。结果以SC为首发表现的LCH患儿6例。女∶男=5∶1。中位发病年龄为12(12~22)个月。6例患儿均以胆汁淤积为首发表现,表现为以γ-谷氨酰转肽酶和直接胆红素升高为主的肝功能异常。磁共振胰胆管成像均呈现局灶性肝内胆管狭窄和扩张,影像学诊断为SC。5例通过皮疹组织免疫组化染色确诊LCH,其中4例表现为SC同时伴有皮疹;1例仅表现为SC,其后近2个月出现皮疹增多并获得组织学诊断依据。1例表现为SC同时伴垂体受累所致的尿崩症,2次肝穿活检仅提示结节性肝硬化。肝移植术后肝大体组织免疫组化染色确诊LCH。6例病理诊断LCH后予LCH一线方案化疗。1例肝移植后进行化疗及对症治疗,全身病情获得缓解;4例至随诊结束全身病情较前好转,但肝脏影像学检查无明显改善;1例发生肝衰竭死亡。结论SC是LCH肝脏受累的一种晚期及严重形式,可伴或不伴其他组织器官病变。诊断需结合特征性皮疹、溶骨性改变及垂体等组织受累表现,并获得病理诊断依据。LCH所致SC预后较差。SC如合并肝硬化,尤其伴有门静脉高压、顽固性皮肤瘙痒或生长发育迟缓,可考虑先进行肝移植,术后再进行化疗可能是获得较好预后的一种治疗方法。

淋巴结内朗格汉斯细胞增生及肿瘤的诊断与鉴别诊断

最初朗格汉斯细胞(Langerhans cell,LC)是德国物理学家Paul Langehans应用氯化金染色技术在表皮中发现的树突细胞,随后发现LC是来源于骨髓前体的树突状细胞(dendritic cell,DC)[1]。LC存在于皮肤的棘层、淋巴结、子宫颈和胃等黏膜层,在电镜下可见LC胞质内有Birbeck颗粒[2],通常可捕获抗原并呈递给T细胞[3]。LC良性增生见于皮病性淋巴结炎(dermatopathic lymphadenopathy,DL),克隆性增生时发生肿瘤即朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)和朗格汉斯细胞肉瘤(Langerhans cell sarcoma,LCS)。

名中医张西俭凭脉辨毒论治朗格汉斯细胞组织细胞增生症

朗格汉斯细胞组织细胞增生症治疗困难,是临床较为棘手的疑难病。全国名中医张西俭教授依据其脉象特点,辨别毒邪种类性质,随证加减论治。针对痰(湿)毒、热(火)毒、瘀毒、癌毒分别采用化痰利湿解毒、清热泻火解毒、活血化瘀解毒、攻伐癌毒等治法,精心组方,取得显著疗效,为该病的诊治提供了一条经过临床验证的可行之路。

吲哚美辛在朗格汉斯细胞组织细胞增生症中的应用价值

朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)是一种由髓样前体细胞克隆性扩张引起的,以CD1a^(+)/CD207^(+)的树突状细胞异常增生为特点的炎性髓系肿瘤[1]。LCH临床表现多变,发病高峰年龄为1-4岁,确诊中位年龄为3岁,患儿男女比例1.2∶1~2.0∶1,发病率为4/1 000 000~8/1 000 000。LCH可浸润或累及全身多种组织器官,根据病变部位及浸润风险器官(risk organ,RO)分为单系统LCH(single systemLCH,SS-LCH)、RO-多系统LCH(RO-MS-LCH)和RO+多系统LCH(RO+MS-LCH)。LCH治疗反应及预后具有高度异质性,包括从自愈性病变到危及生命的多器官疾病。

细针穿刺细胞学诊断朗格汉斯细胞组织细胞增生症合并甲状腺乳头状癌1例

患者女性,19岁,6年前无明显诱因出现烦渴、多饮、多尿,头颅MRI检查显示垂体柄增粗,4年前出现月经紊乱和闭经,予糖皮质激素及性激素治疗,症状缓解。1年前于本院行超声检查示甲状腺双侧叶弥漫性回声不均,左叶可见形态不规则的非均质回声团,范围约41 mm×24 mm×23 mm。

成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症影像分析

朗格汉斯细胞组织细胞增生症(langerhans histiocytosis,LCH)是一类由于朗格汉斯细胞异常增生所导致的疾病。2013年WHO骨肿瘤分类中将LCH归于未明确性质的肿瘤,定位中间型[1]。儿童常见,成人发病率相对较低[2],多为个案报道。影像学表现多样化,大多缺乏典型表现。本文旨在分析成人LCH发生在不同部位的影像学表现,以提高对其认识。

儿童肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症诊治进展

儿童肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Paediatric pulmonary Langerhans cell histiocytosis, pPLCH)是一种罕见的弥漫性囊性肺病。作为LCH常见的受累器官之一,肺可以作为一个孤立受累器官,也可作为多系统LCH的一部分参与。在儿童,孤立型罕见,多为多系统受累。对该疾病生物学理解的最新进展支持将LCH分类为炎性髓系肿瘤。诊断应基于组织学和免疫表型以及临床和放射学特征。化疗和呼吸道并发症的处理是治疗重点。pPLCH预后可能很好,但受多系统受累的不利影响,而且气胸和呼吸衰竭等并发症可能危及生命。本文旨在总结pPLCH的最新研究进展,提高临床医师的认识。

徐瑞荣治疗朗格汉斯细胞组织细胞增生症经验

朗格汉斯细胞组织细胞增生症是一类病因不明、临床表现多样的罕见病,多见于儿童。其特征在于克隆性病理组织细胞组成的肉芽肿病变。根据临床损害的数量,本病可分为孤立性皮肤和骨骼单系统病变朗格汉斯细胞组织细胞增生症和风险性多系统病变朗格汉斯细胞组织细胞增生症。风险性多系统病变常常累及骨骼、皮肤、造血系统和中枢神经系统以及一些高风险脏器,如肺、肝等。临床表现主要为骨损害、皮疹、肝脾肿大、淋巴结肿大、发热等。治疗以系统化疗为主,风险性多系统病变较孤立性皮肤和骨骼单系统病变化疗效果差,尤其是累及肝和造血功能的患者,病死率较高,且化疗期间易出现一系列不良反应,影响治疗结局。中医认为本病可归为“流皮漏”“虚劳”“骨痹”等范畴。徐瑞荣教授认为本病多因肾阴亏虚、肝脾不调,气郁日久化热、生风生痰所致。他认为,治疗上以滋肾养阴清热、养血祛风化痰为原则,并应用中医膏方这一独特的剂型临证加减,灵活应用风药、动物药标本兼治、攻补兼施,有效改善朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者骨髓系统损害以及皮肤系统受累等症状,使患者生活质量明显提高。现介绍徐瑞荣教授运用膏方治疗朗格汉斯细胞组织细胞增生症经验并附验案1则,以飨同道。

克拉屈滨联合阿糖胞苷治疗儿童难治复发性朗格罕细胞组织细胞增生症疗效分析

目的分析克拉屈滨(2-CDA)联合阿糖胞苷(Ara-c)治疗儿童难治复发性朗格罕细胞组织细胞增生症(LCH)的疗效以及毒副作用。方法回顾性分析2018年1月—2022年10月期间于首都医科大学附属北京儿童医院血液病中心确诊的难治复发性LCH患儿,均采用2-CDA联合Ara-C方案化疗。结果患儿共94例,男64例,女30例,中位年龄5.38(0.45-13.61)岁。多系统受累组共78例(82.9%),危险器官受累组共32例(34.0%)。初诊时61例检测了血浆BRAF^(V600E),阳性率49.18%,47例检测了组织BRAF^(V600E),阳性率78.72%。总体治疗反应率为85.1%,44.4%尿崩症好转,3年EFS为(76.7±3.4)%,2年累积进展或复发率为20.2%。骨髓抑制及消化道反应为最常见的不良反应(100%),无化疗相关死亡。发病年龄小(中位年龄<1.63岁)、加用二线药物时年龄偏小(中位年龄<1.82岁)、多系统受累、危险器官受累及BRAF^(V600E)突变的患儿更易出现复发和疾病进展(P=0.016,0.001,0.043和<0.001)。结论2-CDA联合Ara-C可作为难治复发性LCH的挽救二线方案,对LCH垂体受累改善显著。副作用主要是骨髓抑制及胃肠道反应,总体耐受程度好,安全性高,无化疗相关死亡。但远期复发率及缓解率尚需随访观察。

达拉菲尼一线治疗婴幼儿多系统受累朗格罕细胞组织细胞增生症的疗效分析

目的探讨达拉菲尼作为一线用药治疗婴幼儿多系统受累BRAF^(V600E)基因突变阳性朗格罕细胞组织细胞增生症(LCH)的临床疗效。方法回顾性分析2020年1月-2022年12月北京儿童医院确诊的11例多系统受累BRAF^(V600E)基因突变阳性LCH患儿的临床资料,分析达拉菲尼的有效率、不良反应及复发率。结果11例LCH患儿中,男6例,女5例,诊断中位年龄10.5(2.0-20.8)个月,达拉菲尼治疗中位时间23(14-36)个月,治疗有效率100%,危险器官受累均完全恢复,3/4例患儿垂体受累恢复。中位随访时间38.2(14-51.8)个月,除1例失访外,另10例患儿均存活。6例停药患儿中4例复发(2例再次应用达拉菲尼仍有效),3年无事件生存率71.4%(95%CI:35.9-91.8)。用药期间4例患儿出现皮疹,1例出现心肌损害,对症治疗后均好转。结论达拉菲尼作为BRAF^(V600E)阳性的多系统受累LCH婴幼儿一线治疗有效率高、副作用小,但停药后复发率高,为实现长期缓解,需要进一步探索延长达拉菲尼疗程或桥接化疗等治疗手段。

1例以耳颞部症状为首发的朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者的围手术期护理

总结1例以耳颞部症状为首发的朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者的围手术期护理经验。护理要点包括:术前全面评估患者,完善各项术前常规检查及专科检查;术后指导患者饮食、活动,遵医嘱用药,动态评估患者切口疼痛情况、切口及引流管情况,密切观察并发症等,经上述综合护理措施,患者术后第7天出院,随访5个月,恢复良好。