淋巴结Langerhans细胞组织细胞增生症2例报告

目的 :报告两例以淋巴结首发的Langerhans细胞组织细胞增生症的临床病理表现。 方法 :复习临床资料、组织学观察及免疫组化研究两例首发于淋巴结的Langerhans细胞组织细胞增生症。结果 :1例为局灶性反应性良性病变 ,1例为多灶性低度恶性病变。两例均具备典型Langerhans细胞增生和灶性的嗜酸粒细胞 ,CD1α,S - 10 0 ,CD6 8蛋白在Langerhans细胞中均呈阳性表达。结论 :CD1α ,S - 10 0 ,CD6 8蛋白标记对本病的诊断有意义。

淋巴结Langerhans细胞组织细胞增生症1例并文献复习

Langerhans细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis, LCH)是一种主要由Langerhans细胞克隆性肿瘤性增生形成的肿瘤性疾病,单系统发生在淋巴结者少见,临床上经常发生误诊。本例患者男性,45岁,以发热伴右腹股沟肿块1个月余入院。光镜下淋巴结基本结构几乎完全被破坏,病变主要由Langerhans细胞和嗜酸性细胞或嗜酸性脓肿组成。Langerhans细胞中等至偏大,胞质丰富嗜酸性,细胞核圆形、卵圆形,咖啡豆样核或不规则,有明显的核沟纹。病灶中有散在的多核巨细胞和数量不等的嗜酸性粒细胞浸润,可见嗜酸性脓肿。免疫组化标记显示瘤细胞表达S-100、CD1a、CD68、vimentin,而不表达HMB45,CD21、CD45、CD20、CD3、CK、CD30、EMA。患者术后恢复良好。

淋巴结内朗格汉斯细胞增生及肿瘤的诊断与鉴别诊断

最初朗格汉斯细胞(Langerhans cell,LC)是德国物理学家Paul Langehans应用氯化金染色技术在表皮中发现的树突细胞,随后发现LC是来源于骨髓前体的树突状细胞(dendritic cell,DC)[1]。LC存在于皮肤的棘层、淋巴结、子宫颈和胃等黏膜层,在电镜下可见LC胞质内有Birbeck颗粒[2],通常可捕获抗原并呈递给T细胞[3]。LC良性增生见于皮病性淋巴结炎(dermatopathic lymphadenopathy,DL),克隆性增生时发生肿瘤即朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)和朗格汉斯细胞肉瘤(Langerhans cell sarcoma,LCS)。

吲哚美辛在朗格汉斯细胞组织细胞增生症中的应用价值

朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)是一种由髓样前体细胞克隆性扩张引起的,以CD1a^(+)/CD207^(+)的树突状细胞异常增生为特点的炎性髓系肿瘤[1]。LCH临床表现多变,发病高峰年龄为1-4岁,确诊中位年龄为3岁,患儿男女比例1.2∶1~2.0∶1,发病率为4/1 000 000~8/1 000 000。LCH可浸润或累及全身多种组织器官,根据病变部位及浸润风险器官(risk organ,RO)分为单系统LCH(single systemLCH,SS-LCH)、RO-多系统LCH(RO-MS-LCH)和RO+多系统LCH(RO+MS-LCH)。LCH治疗反应及预后具有高度异质性,包括从自愈性病变到危及生命的多器官疾病。

腰腿部Langerhans细胞组织细胞增生症

朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis,LCH）是一种少见疾病,又称嗜酸性肉芽肿、Langerhans细胞肉芽肿和组织细胞增生。它是由树突细胞家族中的Langerhans细胞单克隆肿瘤性增生所致,肿瘤细胞表达CD1a和S-100,临床表现包括三种变异型：孤立性嗜酸性肉芽肿,Hand-Schulle-r Christian病和Letterer-Siwe病。

淋巴结炎误诊为朗格汉斯细胞组织细胞增生症一例报告

目的分析淋巴结炎误诊的原因。方法对1例淋巴结炎误诊的诊治经过进行回顾性分析。结果进行病理及免疫组化检测,明确诊断。结论严格掌握朗格汉斯细胞组织细胞增生症的诊断依据是避免误诊误治的关键。

皮肤Langerhans细胞组织细胞增生症临床病理学观察

Langerhans细胞组织细胞增生症主要发生于骨、皮肤、肺、肝、脾、淋巴结、胸腺、胃肠道等部位，原发于皮肤的并不常见，其发生机制也并不清楚。笔者收集到10例皮肤Langerhans细胞组织细胞增生症患者，现对其病理资料作一回顾性分析，报道如下。

中耳朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例

朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhanscell histiocytosis,LCH)是罕见的炎性髓样恶性肿瘤,发病率低。约50%~80%的儿童LCH位于头颈部,其中约15%~60%的患儿涉及颞骨,常出现与乳突炎、中耳炎、外耳道炎等疾病相似的临床表现,如乳突肿胀、耳痛等[1],因此本病可能会被延迟诊断,导致患者无法得到及时治疗。本文报道1例以“左耳痛伴耳后肿胀”为主诉的患儿,术前诊断为“急性乳突炎”,术后病理确诊为LCH。

成人多系统朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例并文献复习

朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)是以朗格汉斯细胞克隆性增殖为特征的一组全身性罕见疾病,病因不明。LCH在任何年龄段都有可能发生,男女发病比例约为1.2∶1,小于15岁儿童的年发病率约为4.6/100万,成人年发病率约为1/100万~2/100万[1]。LCH可累及全身各个脏器或系统[2],临床表现具有异质性,成人LCH一般诊断困难[3]。现报道我院1例成人多系统LCH,旨在增加临床工作者对罕见疾病的系统认识,降低在临床工作中对该疾病漏诊、误诊、误治的可能性。

小儿初期Langerhans细胞组织细胞增生症7例临床报告

目的探讨小儿初期Langerhans细胞组织细胞增生症(LCH)的病理变化、临床诊断与治疗。方法回顾性分析2003年2月～2006年2月我院收治的7例小儿初期LCH病例的临床资料。结果4例表现为头皮包块、1例表现为后颈部包块,无颅骨破坏以及其他临床症状的患儿均治愈;1例为左额部包块伴颅骨破坏,于手术后1个月出现髂部疼痛,3个月后出现髂骨骨质破坏,予再次手术现暂未复发;1例头顶部包块伴颅骨破坏,半年后出现多处骨痛,现瘫痪在床。结论小儿LCH初期表现为局部包块。不同类型LCH临床表现及愈后均不一样,仅单纯性包块无颅骨破坏及其它临床症状的患儿愈后良好,而有骨质破坏或其他临床症状的患儿愈后不佳,应予重视。

耳颞部Langerhans组织细胞增生症

1症名称谓历史沿革 朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis，LCH）是一组罕见的树突细胞和网状细胞系统增生为共同特点的疾病。Lichtenstein于1953年命名为组织细胞增生症X（Histocytosis X，HX），X表示病因未明，包括勒一雪病（Letterer-Siwe，LS）、韩-薛-柯病（Hand-Schüller—Christian，HSC）和嗜酸细胞性肉芽（Eosinophilic granuloma，EG）。

多骨Langerhans细胞组织增生症1例

患者男,27岁。2014年4月因腰痛伴左下肢不适半月来我院就诊,临床诊断椎间盘突出,做腰椎CT检查诊断为L 4-5间盘突出。右侧髂骨小囊状骨质破坏区,(当时漏诊、回顾性分析该病例时发现)(图1)。2016年6月因左侧前胸部疼痛不适10余天就诊,查体无明显异常,胸部CT显示左侧锁骨头穿凿样骨质破坏,周围骨质硬化,左侧第5肋骨局限性骨质膨大,可见不规则骨质破坏区,边界清楚。CT诊断考虑感染性病变,结核待排(图2,3)。后患者去结核病专科医院检查排除结核,没有做任何治疗。

骨Langerhans细胞组织细胞增生症1例

1 病例报告患者男,35岁。因双侧下颁后牙松动2年就诊。体检显示双上颌第一、二磨牙缺失,双侧下颌第一、二双尖牙及右下颌尖牙Ⅲ度松动,缺失牙对应牙槽骨凹陷性缺损,左上颌第一、二磨牙Ⅲ度松动。第一牙腭侧见—2.0cm×2.0cm的溃疡面,下方骨质破坏。CT报告:双侧下颌骨和左上颌骨溶骨性破坏。临床诊断:恶性淋巴管瘤。行局部切除活检术。活检标本:灰红色豆粒大组织一块,米粒大组织2块,质地中等。

儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症治疗进展

朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)是一种以大量未成熟树突状细胞在组织中异常积累为特征的罕见病。LCH可见于任何年龄,以儿童多见,有文献报道儿童每年发病率为4/1000000~8/1000000,发病高峰年龄为1~4岁。LCH临床表现多样——从自限性的单系统损害到危及生命的全身多系统病变。由于其异质性,使得临床治疗多样化,同时也阻碍了治疗的进展。

成人胸腺朗格罕细胞组织细胞增生症1例报告

朗格罕细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)是一组未成熟树突细胞增生紊乱性疾病,也是一种网状内皮组织疾病,发病机制复杂,至今尚未明确。该病可累及全身多个系统,临床表现多样,如疼痛、脾大、发热、咳嗽、多饮多尿、头疼、突眼、淋巴结肿大、走路不稳,甚至出现神经精神症状等,发病率低,可见于任何年龄组,小儿多见,成人多成隐袭性,常为慢性病程,具体治疗方式不明确。2017年6月我科收治1例成人胸腺LCH,报道如下。