深在性红斑狼疮1例

患者女,37岁。右上臂斑块1年。皮肤科情况:右上臂前侧和后侧各见约1.5×2.5cm,1.5×4.0cm大小的淡红色浸润性斑块,表皮萎缩,质地较硬,活动度差,无压痛。皮损组织病理示:角化过度,表皮萎缩,基底细胞空泡化变性,真皮及皮下脂肪组织小血管扩张充血,小血管周围伴大量灶状淋巴细胞浸润,皮下脂肪小叶内大量淋巴细胞浸润。直接免疫荧光(LBT):表皮基底膜带C3,IgM呈线状沉积。诊断:深在性红斑狼疮。硫酸羟氯喹0.2g口服,2次/d,白芍总苷0.6g口服,3次/d,卤米松软膏、多磺酸黏多糖软膏外用。3周后皮损变软,面积变小。

系统性红斑狼疮并线状深在性红斑狼疮1例

1 临床资料 患者女，55岁。右侧腹部及腰部线状条索状斑块10年，加重2年。24年前被确诊为系统性红斑狼疮。10年前，患者右腹部出现钱币大青灰色斑，后逐渐增大和变硬，并融合成斑块；2年前，上述皮损蔓延至右侧腰部，形成凹陷性条索样斑块，伴轻度压痛，未予诊治。

深在性红斑狼疮1例

深在性红斑狼疮（profound lupus erythematosus，PLE）又称狼疮性脂膜炎 （lupus erythematosus panniculitis，LEP），介于盘状红斑狼疮和系统性红斑狼疮之间，比较少见，发病率仅占红斑狼疮的2％。临床资料患者女，67岁。因额部、右侧面颊部暗红色斑块、萎缩7年，就诊于我科。患者7年前无明显诱因额部出现暗红色斑片，无明显自觉症状，无明显日晒后加重，后红斑面积逐渐扩大，并出现皮肤凹陷萎缩。患者未治疗。半年前，右侧颜面再次出现类似皮损，遂来我院。患者自发病以来，无低热。

误诊为丹毒的深在性红斑狼疮一例

临床资料患者,男,29岁。因面部肿痛1个月就诊。患者1个月前无明显诱因出现面部肿胀,以右侧为重,局部皮温增高,伴发热(具体不详)、指关节对称性疼痛,自行外搽复方地塞米松乳膏3天后无效,至我科门诊就诊,考虑为“丹毒”,给予口服“头孢丙烯0.5 g,2次/天”,外搽“复方多粘菌素B软膏,2次/天”,3天后症状不缓解,为进一步诊治收住入院。再次询问病史,患者有双股部浸润性斑块7个月余,持续存在,偶有轻度疼痛,未行诊治。无其他系统疾病,家族史:父亲患系统性红斑狼疮10年,叔叔患类风湿性关节炎2年。

深在性红斑狼疮1例

临床资料 患者女,61 岁.头面、背及左上肢萎缩性斑块10 余年.患者10 年前无明显诱因双面颊出现肿胀性红斑,触之较硬,逐渐萎缩下陷,进展缓慢,头皮和左上肢出现同样皮疹,头皮皮疹处毛发脱落.曾在外院诊断为硬皮病,疗效欠佳（用药不详） .为求进一步明确诊断和治疗,于2009 年10 月14 日来我院就诊,患者自发病以来无发热、关节肿痛、雷诺现象,无脱发、口腔溃疡及面部蝶形红斑.既往体健,家族中无类似病史.

伴脱发的头皮深在性红斑狼疮并发干燥综合征一例

临床资料 患者，女，42岁。主因头顶脱发3年，伴口干、眼干1年，于2014年3月12日就诊。3年前，患者头顶部出现多处斑状脱发，无自觉症状，自行外用章光101等生发制剂无效。脱发区渐增多，部分融合成片。近1年来，患者自觉时常有口干、眼干等症状，无明显乏力，无发热及关节痛，无光敏，无口腔溃疡等。既往长期血红蛋白偏低（＜110 g/L），未正规诊治；否认有系统性疾病病史、肝炎和结核等传染病史、药物及食物等过敏史。家族史无特殊。体格检查：心、肺、腹未见明显异常。皮肤科情况：头皮顶部多处大片椭圆形斑状脱发区，边界不清；脱发区内无明显红斑，头皮无萎缩及瘢痕，未见明显毛囊角栓及鳞屑，其上毛发未全部脱落，仍有少量正常终毛毛发存在，长度与直径均与周围正常毛发无明显差异，脱发区交界处毛发生长密度正常，拉发试验阴性（图1）。实验室及辅助检查：白细胞2.5＆#215;109/L[正常值（3.5～5.5）＆#215;109/L]，红细胞3.76＆#215;1012/L[（3.8～5.1）＆#215;1012/L]，血红蛋白107 g/L（115～150 g/L），血小板104＆#215;109/L[（125～350）＆#215;109/L]；抗核抗体阳性（1∶100，荧光法），抗SSA/60KD抗体（＋＋），补体：C30.65 g/L （0.8～1.6 g/L），C40.1 g/L（0.1～0.4 g/L）。红细胞沉降率、抗链球菌血清素O、类风湿因子、尿常规均正常，梅毒快速血浆反应素试验（RPR）阴性；脱发区真菌镜检阴性。唾液流率检查阳性：唾液基础流率为0.2 ml/min（＞0.4～0.6 ml/min），刺激流率0.7 ml/min（＞1.0 ml/min）。眼科行角膜染色阳性。胸部X线片未见明显异常。皮损组织病理示：真皮浅层血管周围少量淋巴细胞浸润，真皮深部血管及少部分毛囊、汗腺周围单一核细胞为主的炎性细胞浸润，脂肪层可见少量浆细胞、组织细胞，偶见中性粒细胞（图2a-2d）；直接免疫荧光检查阴性。诊断：①深在性红斑狼疮；②狼疮性脱发；③干燥综合征。治疗：醋酸泼尼松20 mg每日1次口服，连服2个月后，脱发及口干、眼干症状明显缓解；醋酸泼尼松减量至15 mg每日1次口服，加用硫酸羟氯喹0.1 g每日2次、白芍总苷胶囊0.6 g每日3次口服，连续治疗6个月余，原有脱发区长出正常毛发，自行停药。随访1年，目前毛发长度与密度已完全正常。

计算机X线断层扫描图像分析颌面部深在性红斑狼疮一例

患荇女．34岁，因面部皮损2年，于2012年1月5日来我院就诊。患者于2010年3月无明娃诱因双侧面颊部、下颌处出现红斑、皮下硬结，无压痛，无明皿自觉症状。

深在性红斑狼疮一例

患者女，18岁，左侧肢体红斑6年余。患者6年前无明显诱因肘关节处出现红斑，受热时轻度瘙痒，遇冷时左上肢无力。无关节痛．无发热。曾反复外用炉甘石洗剂无效．皮损渐进展至整个左上肢、左胸及左侧肩胛部。

线状皮肤型红斑狼疮1例

线状皮肤型红斑狼疮（linear cutaneous lupusery—thematosus，LCLE）是慢性皮肤型红斑狼疮中较少见的一种变异型，特点为皮损沿Blaschko线分布。近年来有文献报道盘状红斑狼疮，深在性红斑狼疮及亚急性红斑狼疮的皮损均可呈线状分布。现报道1例儿童面部线状皮肤型红斑狼疮。

狼疮性脂膜炎和皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤的临床对比研究

目的分析狼疮性脂膜炎(LEP)和皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤(SPTL)的临床及病理特征。方法从临床病理、免疫表型和T细胞受体(TCR)基因重排等方面对9例狼疮性脂膜炎(LEP)和9例皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤(SPTL)进行比较研究。结果①临床特点:LEP好发于头面部,通常无系统症状,对羟氯喹治疗反应较好,预后好;SPTL更易累及下肢,可伴系统症状,若肿瘤播散或合并噬血细胞综合征(HPS)可能提示预后不良。②组织病理:LEP以淋巴细胞为主的浸润常累及真表皮,可见少量的浆细胞;SPTL几乎不累及真表皮,可见瘤细胞的"花环样"浸润模式和"豆袋细胞"。③免疫表型:LEP组CD4^+/CD8^+、团块状CD20^+、较多CD138^+和散在CD123^+;SPTL组CD4^-/CD8^+、βF1^+,CD138^-、CD123^-,TIA-1^+或GrB^+更提示SPTL。④TCR-γ基因重排:LEP(-)而SPTL(+)。结论大多数LEP和SPTL各具临床病理特征,易于区分;病变局限于皮下脂肪层的LEP需借助免疫组化标记及基因重排检测等协助鉴别。