以脑梗塞为首发病的混合型多发性大动脉炎一例

1 病例资料 患者：男，28岁，普通职员，住院号178583。因“右侧肢体无力10个月，伴头晕10日”入院，10月前无明显诱因突发右侧肢体无力，无头痛、恶心呕吐，无晕厥、言语不利，无手足抽搐等，遂至当地医院住院，测血压230／133mmHg（1mmHg=0．133kPa），头颅CT提示“左侧大脑大面积梗塞”，诊断为“①左侧脑梗塞（急性期），②高血压病3级（极高危组）”，

托珠单抗治疗儿童多发性大动脉炎的效果及其对炎症因子水平的影响

目的探讨托珠单抗治疗儿童多发性大动脉炎(TA)的疗效及其对炎症因子水平的影响。方法选取2021年1月至2022年12月山东大学附属儿童医院肾脏风湿免疫科收治60例TA患儿作为研究对象,按照抽签法随机分为常规治疗组(30例)及托珠单抗组(30例),常规治疗组采用激素联合环磷酰胺治疗,托珠单抗组在常规治疗组基础上采用托珠单抗治疗。比较两组治疗前后血白细胞(WBC)、C反应蛋白(CRP)、红细胞沉降率(ESR)、血清白细胞介素(IL)-6、IL-2R、IL-8及肿瘤坏死因子α(TNF-α)水平。结果两组患儿治疗前均有发热,托珠单抗组的体温恢复正常时间短于常规治疗组,差异有统计学意义(P<0.05)。治疗后托珠单抗组的WBC、ESR、CRP、IL-6、IL-2R、TNF-α、IL-8水平低于常规治疗组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论TA患儿应用托珠单抗治疗后,炎症指标及细胞因子水平均较前明显下降,有助于监测TA病情活动及药物疗效。

基于单细胞核转录组测序的多发性大动脉炎外周血单个核细胞图谱分析

目的基于单细胞核转录组测序(snRNA-seq)技术描绘多发性大动脉炎(TAK)外周血单个核细胞(PBMC)基因和功能的异质性改变,阐述TAK可能的免疫机制。方法收集确诊为TAK患者的PBMC共6例为疾病组(TAK组),同期就诊的健康人群6例PBMC为正常组(NC组)。基于snRNA-seq工作流程建库测序,下机数据采用R 3.6.2软件进行主成分分析(PCA)及t-分布随机邻域嵌入(tSNE)分析等手段对两组PBMC样本池的单个核细胞的基因表达进行检测。结果TAK患者PBMC的免疫细胞的相对比例和含量都发生了改变;高克隆TCR可高度同源性匹配整合素beta-3的氨基酸序列;T细胞介导的干扰素γ和TNFα通路显著上调;TNFRSF13B+记忆B细胞比例明显升高;所有细胞类型中单核细胞所形成的的配体受体相互作用始终最多。结论TAK的发生发展过程中PBMC参与了复杂的调节,多种免疫炎症因子异常表达,其中单核细胞在PBMC的相互作用中占据了重要地位。

多发性大动脉炎的临床诊疗进展

多发性大动脉炎(Takayasu arteritis, TA)是一种主要影响主动脉及其主要分支的非特异性炎性病变。其病因尚不明确,可能与细菌、病毒感染、遗传因素以及免疫异常等有关。故诊断及治疗方式不完全相同,其临床诊断及诊疗方式在不断更新中,因此,本文将对TA的临床特点、诊断和治疗进展进行详细综述。

儿童多发性大动脉炎诊治进展

多发性大动脉炎(takayasu arteritis,TA)是一种主要累及主动脉及其重要分支,包括冠状动脉或肺动脉的慢性、肉芽肿性血管炎,是儿童时期最常见的大血管炎[1]。据Kerr G S等[2]报道约30%TA于儿童时期起病。由于缺乏特异的临床表现,儿童TA延迟诊断时间约为成人的4倍[2],病死率可高达35%[1]。近年来,对儿童TA研究不断深入,对儿童TA的认知也不断加深。本研究就儿童TA的流行病学、发病机制、临床特征、活动性评估、诊断及治疗进展方面作一综述。

混合型多发性大动脉炎的外科治疗

目的探讨混合型多发性大动脉炎的外科治疗。方法回顾性分析收治的12例混合型多发性大动脉炎患者的临床资料。结果行动脉旁路术5例,PTA+腔支架植入术3例,联合动脉旁路术及PTA+腔内支架植入术4例。随访3～60个月,10例有器官缺血或肾动脉高压的得到很好的控制,2例肾动脉再狭窄,其中1例死于脑血管意外。结论综合运用动脉旁路术、经皮腔内血管成形术(PTA)及腔内支架植入术及可以很好的控制大动脉炎重要脏器的缺血症状和改善肾性高血压。

单侧颈动脉长节段受累的多发性大动脉炎1例

多发性大动脉炎(TA)是一种发病少见的慢性非特异性动脉炎性疾病,致受累血管出现肉芽肿性炎症改变,继而出现血管壁增厚、管腔狭窄、闭塞等,多数免疫治疗有效,部分需手术干预,复发进展率高[1]。现报道1例我院诊治的单侧颈动脉长节段狭窄受累的TA患者的临床及诊疗经过,期望能使临床医生提高对TA的诊治,减少误诊及漏诊。1 病例介绍1.1 病例资料患者女、46岁,因“记忆力减退伴头痛头昏1月”入院。

多发性大动脉炎的中西医治疗现况

多发性大动脉炎是一种常见的血管疾病,好发于女性。由于累及部位不同而临床表现各异,其治疗方式也不尽相同。随着祖国医学的创新与现代医学的发展,中西医治疗多发性大动脉炎各有优势且疗效可观。本文通过对近年来中西医治疗多发性大动脉炎的研究进行综述,以期为多发性大动脉炎的治疗与研究提供参考。

多发性大动脉炎125例临床分析

目的:探讨成人及青少年多发性大动脉炎(Takayasu arteritis,TA)的临床、影像学特征,分析相关治疗方法及转归。方法:回顾性分析125例TA患者的临床资料。结果:125例患者中女性108例,男性17例;平均发病年龄为(26.9±11.0)岁,31例起病时为青少年(≤18岁)。38.4%的患者有发热、关节痛等全身症状,71.2%的患者具有无脉或脉弱,红细胞沉降率(ESR)增高见于49.6%的患者。与成人患者相比,青少年中全身症状、脉搏减弱及ESR增高较为少见(P<0.05)。动脉造影结果显示Ⅰ型(40%)、Ⅳ型(20.8%)和Ⅴ型(30.4%)多见,而Ⅱa型(4.8%)、Ⅱb型(1.6%)和Ⅲ型(2.4%)少见。成人患者中Ⅰ型TA明显高于青少年患者(P<0.05)。有7/12例患者临床表现为静止期,但血管病理显示有炎细胞浸润。80例接受随访,随访中位时间为36个月。随访中58例接受糖皮质激素治疗,16例需联合细胞毒药物治疗;57例经治疗病情得到缓解。36例行血管旁路移植术治疗,21例行血管内介入治疗,再狭窄率分别为34.7%及77.3%。结论:与成人TA患者相比,青少年患者中无脉症少见。临床表现为静止期的患者仍可能有活动性血管病变。血管内介入治疗与外科手术相比再狭窄发生率较高。

多发性大动脉炎的辨证论治体会

文章介绍了多发性大动脉炎的辨证论治体会,认为可采用散寒祛湿、益气活血;清热化湿、活血通脉;清热凉血、解毒通脉;益气涤痰、开窍通络;温阳散寒、化瘀通脉;健脾补肾、温阳通脉;补肾益精、养血通脉;活血化瘀、疏经通络;回本扶元、气血双补等方法论治多发性大动脉炎。

超声检查在多发性大动脉炎诊断和鉴别诊断中的应用

目的:探讨超声检查在多发性大动脉炎(TA)诊断和鉴别诊断中的临床应用价值。方法:选取临床疑似TA患者39例,均行超声、红细胞沉降率(ESR)、C反应蛋白(CRP)水平及CT血管造影(CTA)检查,并将超声检查结果与最终临床诊断结果进行对照分析。结果:39例临床疑似TA患者中,超声诊断TA者33例,动脉硬化(AS)者2例,肌纤维发育不良(FMD)者2例,血栓闭塞性脉管炎(TAO)者2例;与临床最终诊断结果比较,仅有1例FMD患者超声误诊为TA,其余诊断结果均与临床最终诊断结果一致。结论:超声检查能为TA提供较为客观准确的诊断和鉴别诊断依据,是一种有效的影像学检查方法。

儿童多发性大动脉炎25例回顾性分析

目的探讨儿童多发性大动脉炎(TA)的临床特征,分析相关治疗方法和转归。方法回顾性分析25例儿童多发性大动脉炎患儿的临床表现、治疗过程及预后。结果患儿发病年龄为(10.8±3.0)岁,男女比为8∶17。TA临床分型中以Ⅲ型最多(56.0%),常以头痛、抽搐、乏力、蛋白尿等为首发症状,25例患儿均有高血压,其中19例有结核感染。22例患儿接受糖皮质激素和(或)环磷酰胺治疗后病情缓解,其中16例出现复发;3例患儿接受血管内介入治疗,效果良好,未再出现狭窄。结论儿童尤其是青春期以头痛、高血压为主要表现时需注意多发性大动脉炎可能。儿童多发性大动脉炎常由结核感染引起,因此早期发现与治疗结核感染可有效避免该病的发生。药物治疗儿童TA复发率较高,介入治疗能有效改善缺血症状。

超声影像诊断多发性大动脉炎的价值

目的 :探讨多发性大动脉炎的二维及彩色多普勒超声特征 ,评价超声对受累动脉管腔狭窄程度判断的准确性。材料和方法 :回顾性分析 15例经血管造影证实的大动脉炎患者的超声影像资料 ,其中病变累及颈总动脉 2 2根 ,锁骨下动脉病变 2 0根 ,腹主动脉 5根 ,肾动脉 3根。结果 :病变段动脉内膜 中层厚度弥漫性增厚 ,回声偏低 ,管腔狭窄 ,狭窄程度为 3 0 %～ 96%。有 2根颈总动脉、4根锁骨下动脉闭塞。超声对颈总动脉狭窄或闭塞的诊断符合率为 95 .5 % ( 2 1/2 2 ) ,对锁骨下动脉狭窄或闭塞诊断符合率为 90 .0 ( 18/2 0 ) ,二者与血管造影结果无显著差异 (P >0 .0 5 )。结论 :大动脉炎声像图特征是动脉内膜 中层厚度弥漫性增厚 ,回声偏低 ,管腔狭窄或闭塞 ,应用彩色多普勒超声能准确地判定动脉狭窄程度。

多发性大动脉炎颈动脉受累的超声表现及活动性评估

目的总结多发性大动脉炎(Takayasu's arteritis,TA)颈动脉受累的声像图特点并评价超声在TA诊断及活动性评估中的作用。方法对58例TA患者的颈动脉进行常规超声检查,测量受累颈总动脉管壁厚度。将TA患者分为活动期和非活动期两组,以58名正常人作为对照,比较各组间颈动脉管壁厚度的差异,并使用受试者工作特征曲线分析管壁厚度对TA活动性的评估效果。结果 58例TA患者共106条颈动脉受累,其中76条(71.7%)管壁超声表现为弥漫性、均匀性增厚,增厚管壁呈中等或中低回声。35条(33.0%)管壁呈通心粉征,67条(63.2%)呈靶环征。TA活动期组管壁厚度大于非活动期组,且均大于对照组(P均<0.05)。以管壁厚度来判断TA活动状态,最佳诊断阈值为2.25 mm,敏感性为71.4%,特异性66.0%。按照有无管腔狭窄进一步分组,分别确立诊断阈值后,非狭窄组中特异性提高为81.5%,狭窄组中敏感性提高为90.0%。结论靶环征是TA受累颈动脉除通心粉征外的另一超声新征象,有助于TA的超声诊断。管壁厚度对于评估TA活动性有一定帮助。

正五聚体蛋白-3(PTX-3)评估多发性大动脉炎(TA)病情活动性的价值

目的探索正五聚体蛋白-3(pentraxin-3,PTX-3)在评估多发性大动脉炎(Takayasu′s arteritis,TA)病情活动性方面的价值。方法选取2010年10月至2012年3月就诊于复旦大学附属中山医院风湿科的TA患者45名、健康体检者25名及类风湿关节炎(rheumatoid arthritis,RA)患者10名,采用酶联免疫吸附法(enzyme-linked immunosorbent assay,ELISAs)检测血浆PTX-3水平,采用Kerr指标作为疾病活动性评定的金标准。结果 TA患者血浆PTX-3水平显著高于健康人[(18.5±13.9)ng/mL vs.(0.52±0.26)ng/mL,P<0.01]和RA患者[(18.5±13.9)ng/mL vs.(0.73±0.47)ng/mL,P<0.01];且活动期患者PTX-3水平显著高于稳定期患者[(26.7±16.8)ng/mL vs.(6.2±4.7)ng/mL,P<0.01],并与疾病活动性评分呈正相关(Rho=0.78,P<0.01);而健康人与RA患者血浆PTX-3水平差异无统计学意义。结合其他实验室检查及影像学结果分析后发现,TA患者血浆PTX-3水平与血清基质金属蛋白酶(matrix metalloproteinase,MMP)-9水平(Rho=0.65,P<0.01)、全身血管磁共振(magnetic resonance imaging,MRI)上受累血管管腔狭窄程度(Rho=0.67,P=0.04)及管壁增厚程度(Rho=0.54,P=0.05)呈正相关。ROC曲线分析表明,PTX-3(≥10.71ng/mL)在评估TA活动性方面的敏感性为88.89%,特异性为77.78%,准确性为84.44%(ROC曲线下面积=0.95,95%CI:0.89～1.00)。结论 PTX-3有望成为一种评估TA病情活动性的有效的血清学指标,且其血浆水平可能反映了患者血管损伤情况,用于监测疾病活动性。

10例多发性大动脉炎的介入治疗

目的 评价介入方法治疗多发性大动脉炎的临床疗效。方法 我院连续收治 10例多发性大动脉炎患者 ,对其应用介入治疗。治疗血管 13支 ,其中锁骨下动脉 2支 ,肾动脉 5支 ,腹主动脉 1支 ,髂颈总动脉 1支 ,肺动脉 3支。 8例患者因球囊扩张后不满意或夹层形成而置入支架 9枚。结果 10例 13支病变血管介入治疗均成功 ,病变狭窄由 (90± 11) %降至 (11± 12 ) % (P <0 0 1) ,无严重并发症发生 ,2例发生轻度并发症 (1例腹主动脉球囊扩张时背痛 ,1例锁骨下动脉植入支架后肩胛动脉一过性阻塞 )。随诊 18± 13个月 ,8例患者临床症状持续缓解 ;2例单纯球囊扩张者 (1例肺动脉 1例锁骨下动脉 )术后症状复发 ,但较术前减轻。结论 采用球囊扩张结合支架治疗多发性大动脉炎所致外周动脉病变成功率高 ,临床症状缓解明显 ,远期疗效良好。

多发性大动脉炎的彩色多普勒超声诊断价值

目的探讨多发性大动脉炎的二维及彩色多普勒超声特征.方法回顾分析昆明医科大学附属延安医院影像科14例经临床证实的多发性大动脉炎患者周围血管和心脏的彩色多普勒超声影像资料.结果 (1)病变段动脉内膜-中层弥漫性增厚,回声偏低,管腔狭窄或闭塞,病变段与非病变段分界清晰,彩色多普勒显示相应的血流动力学改变;(2)受累心脏心腔增大,室壁增厚、运动减弱,左心室收缩、舒张功能减低.结论彩色多普勒超声可实时、准确、直观地显示多发性大动脉炎患者受累血管及心脏的病变性质、范围和程度,是临床诊断多发性大动脉炎的首选检查方法.

27例多发性大动脉炎血管介入治疗

目的探讨血管介入治疗多发性大动脉炎(Takayasu arteritis,TA)所致血管狭窄或闭塞性病变的临床疗效。方法 2003年6月～2011年6月对27例TA经股动脉穿刺选择性血管造影,确定病变部位,明确诊断,并对因大动脉炎引起的锁骨下动脉、颈动脉、肾动脉、腹主动脉病变进行了选择性球囊扩张或支架植入手术。结果 27例施行血管腔内扩张成形术或支架植入术,其中颈总动脉扩张10例,支架2例;锁骨下动脉扩张6例;腹主动脉扩张4例;肾动脉扩张10例,支架4例;无名动脉扩张1例,支架1例;共置入支架7枚。2例颈动脉扩张时因并发症而终止治疗,其余病例病变血管均获得满意的治疗。27例随访5个月～7年,平均4年,其中<12个月6例,1～3年12例,3～5年6例,>5年3例:11例头晕、视觉异常等脑缺血症状改善;12例肾动脉狭窄所致高血压经球囊扩张及支架植入后血压控制正常;2例肾动脉狭窄在球囊扩张后14、18个月再次发生血压增高,造影显示扩张后肾动脉再次狭窄,再次行肾动脉球囊扩张成形术,扩张后高血压恢复正常。结论介入性血管内成形术治疗TA所致血管狭窄或闭塞性病变疗效满意。