卵巢恶性混合型生殖细胞肿瘤诊断治疗分析(附18例)

目的:探讨卵巢恶性混合型生殖细胞肿瘤的临床特点、治疗及预后。方法:回顾我院1980年-2008年间18例卵巢混合性生殖细胞肿瘤病例资料,对诊断、治疗特点及预后进行回顾性研究。结果:发病年龄6-38岁,中位年龄20岁。腹痛、腹部包块、发热是常见症状。肿物多较大,平均直径15.7cm,病理包括2-3种生殖细胞成分混合,16例(88.9%)含有2种成分,2例(11.1%)含有3种成分。其中,卵黄囊瘤成分最多见,占83.3%,最常见的组合成份是未成熟畸胎瘤混合卵黄囊瘤(50%)。Ⅰ期9例(占50%),Ⅱ期2例(占11.1%),Ⅲ期7例(占38.9%)。Ⅰ-Ⅱ期病人5年生存率81.8%,Ⅲ期病人5年生存率42.9%,差异有显著性意义(P<0.01)。保留生育功能手术12例,5年生存率75%。肿瘤细胞减灭术6例,5年生存率50%,两者差异无显著性意义。术后病人均进行化疗。在80年代及90年代初主要化疗方案是VAC方案(VCR+KSM+CTX)或PVC(PDD+VCR+CTX)方案,死亡率较高,5年生存率44.4%。1995年后主要是PVB/PVC+PVB联合化疗方案,2例病人死亡,5年生存率66.7%。90年代末至今应用BEP方案(BLM+VP-16+PDD),无一例死亡,5年生存率100%。结论:卵巢混合型恶性生殖细胞肿瘤患者腹痛、腹部包块是常见症状,病理类型多包括2-3种生殖细胞成分混合,卵黄囊瘤成分最多见,可以行保留生育功能手术,术后辅以规范的化疗是重要环节,化疗方案目前主要为BEP方案,有较高的5年生存率。

卵巢恶性混合型生殖细胞肿瘤的发病机制及诊疗进展

卵巢恶性生殖细胞肿瘤是胚胎性腺原始生殖细胞产生的,生长迅速的一类卵巢肿瘤,可表现为多种组织学成分。其中,组织学成分≥2种者称为卵巢恶性混合型生殖细胞肿瘤(OMMGCT)。其发病率低,以儿童及青少年发病为主,以迅速增大的腹部包块、腹痛及甲胎蛋白(AFP)、人绒毛膜促性腺激素(β-HCG)升高为主要特点。OMMGCT发病机制未明,多项研究认为染色体12p的异常可能在其发展中起着重要作用。形态学检查和免疫组化检查可为OMMGCT提供准确的诊断依据。但因OMMGCT临床罕见,目前仍缺乏明确的处理原则。

隐睾混合型生殖细胞肿瘤1例并文献复习

目的隐睾混合型生殖细胞肿瘤临床上极为罕见,旨在提高对该病全面认识,为本病提供合理有效的治疗方法,提高患者的生存率。方法回顾性分析1例经病理证实为隐睾混合型生殖细胞肿瘤,含有4种肿瘤成分(精原细胞瘤约50%+未成熟畸胎瘤约25%+卵黄囊瘤约20%+胚胎性癌约5%)的临床资料,结合国内外文献进行分析。结果患者以“急腹症”表现入院,查血AFP、HCG、LDH均升高,影像学检查示腹腔占位性病变,手术切除肿瘤及周围组织若干,经病理证实为隐睾混合型生殖细胞肿瘤,无周围组织侵犯。术后随访6个月,无肿瘤复发及转移。结论隐睾混合型生殖细胞肿瘤的治疗要趁早,2岁前行睾丸复位固定术能有效减少本病的发生。其治疗多为根治性切除联合BEP(博来霉素,依托泊苷、顺铂)化疗。预后多根据瘤体成分而异,肿瘤包含恶性成分胚胎性癌的预后差,而主要为精原细胞瘤成分的预后一般较好。

隐睾含有绒癌成分的混合型生殖细胞肿瘤1例

患者，男，40岁。2016年12月因咳嗽、痰中带血10余天入我院呼吸内科。患者半年前曾出现腹痛，查体发现“腹腔肿物”，一直未诊治。既往有糖尿病史。查体：右侧阴囊空虚，未触及睾丸，右下腹可触及一约10cm×8cm包块，质硬，轻触痛。胸部CT示：双肺多发团块，转移瘤，特殊感染。

睾丸混合型生殖细胞肿瘤79例临床病理分析

目的探讨睾丸混合型生殖细胞肿瘤的临床病理学特征、免疫表型。方法收集79例睾丸混合型生殖细胞肿瘤的病理资料，分析其临床及组织病理学特征，应用免疫组织化学染色。结果79例患者中，年龄2～63岁，中位年龄34．5岁，以睾丸无痛性肿大为主要表现。组织学病理类型最常表现为卵黄囊瘤＋胚胎性癌＋畸胎瘤、精原细胞瘤＋畸胎瘤＋胚胎性癌、精原细胞瘤＋胚胎性癌、卵黄囊瘤＋胚胎性癌，分别占16．5％（13／79）、13．9％（11／79）、12．7％（10／79）、12．7％（10／79）。结论睾丸混合型生殖细胞肿瘤的治疗和预后与病变的不同肿瘤成分有关，因此准确和完整的病理诊断十分重要，免疫组织化学检查有助于病理诊断。

卵巢恶性混合型生殖细胞瘤:罕见的四种成分组合

患者,女,16岁,无性生活史。因“下腹压痛3+周,彩超发现盆腔占位1天”于2017年11月28日就诊于我院。否认特殊家族疾病史,既往月经未来潮,3周前无诱因出现下腹部压痛。余无特殊不适。全身一般体格检查无殊。妇检:外阴(-),未行内诊。AFP、β-HCG、CA125升高;CEA、CA199正常。彩超示:子宫稍小,双侧卵巢显示不清。盆腔混合回声包块(115mmx77mm),形态不规则,内回声不均,以实性为主。另可见多个不规则无回声区及强回声光团。CDFI:其内及周边可见彩色血流信号,测得其中一支动脉频谱RI:0.56。

胚胎性癌或具有胚胎性癌成分的生殖细胞肿瘤临床病理特征

目的:探讨胚胎性癌(embryonal carcinoma,EC)或具有EC成分的生殖细胞肿瘤的临床病理特征。方法:收集45例EC或具有EC成分的生殖细胞肿瘤患者的临床病例资料,相关病例进行组织学及免疫组织化学分析,并对部分复发病例进行随访。结果:EC或具有EC成分的生殖细胞肿瘤原发于性腺28例(睾丸27例,卵巢1例),性腺外13例(中枢神经系统10例,纵隔1例,椎体1例,腹膜后1例);以转移为首发的4例(腹股沟淋巴结2例,腹膜后1例,肺1例)。原发单纯性EC12例,具有EC成分的混合型生殖细胞瘤29例,其中EC与1种生殖细胞肿瘤成分的混合18例,2种成分的混合10例,3种成分的混合1例。与EC混合的生殖细胞肿瘤成分比例依次为畸胎瘤75.9%(22/29)、卵黄囊瘤34.5%(10/29)、精原细胞瘤20.7%(6/29),绒毛膜癌10.3%(3/29)。EC或EC成分免疫组织化学主要表达情况为人类婆罗双树样基因-4(spalt-like transcription factor 4,SALL4)(45/45),八聚物结合转录因子 4(octamer-binding transcription factor 4,OCT4)(45/45),CD30 (43/45);Ki-67的平均阳性率约80%。经过随访,7例患者出现淋巴结转移,1例腹腔转移,且转移成分均为EC,其中3例死亡。结论:EC常与其他类型的生殖细胞肿瘤成分混合,最常见的混合成分是畸胎瘤,单一的EC几乎均发生于睾丸。EC与EC成分的生殖细胞肿瘤的确诊主要依靠组织学形态及免疫组织化学。EC恶性程度往往高于其他生殖细胞肿瘤成分,容易发生转移,且预后较差。