单纯毛细血管后性肺动脉高压与毛细血管前后混合性肺动脉高压的基线特征和预后特点

目的:探讨左心衰竭所致肺动脉高压中与发生毛细血管前后混合性肺动脉高压(Cpc-PH)相关的危险因素及单纯毛细血管后性肺动脉高压(Ipc-PH)与Cpc-PH的预后特点。方法:于2012-10至2016-11在全国11家中心前瞻性入选射血分数保留的心衰所致肺动脉高压(PH-HFpEF)患者和射血分数降低的心力衰竭所致肺动脉高压(PH-HFrEF)患者,对全部患者行右心导管检查评估肺循环血流动力学指标,同时采集患者症状、体征、超声心动图、血清学检查、合并疾病等基线信息。

遗传性出血性毛细血管扩张症相关性肺动脉高压误诊10例

目的:探讨遗传性出血性毛细血管扩张症相关性肺动脉高压(HHTAPAH)误诊的常见原因。方法:回顾2012年1月至2014年11月在广州呼吸疾病研究所和阜外心血管病医院收治确诊的10例HHTAPAH,研究其临床资料和误诊情况。结果 :10例患者首诊均被误诊,其中误诊为特发性肺动脉高压5例,肺血栓栓塞症2例,支气管扩张2例,鼻咽部肿瘤1例。结论:HHTAPAH发病机制与存在左向右分流的动静脉瘘和(或)肺小动脉病变有关。临床医师需要熟悉掌握HHTAPAH临床表现,详细询问患者病史和家族史,通过系统检查,避免和减少误诊、漏诊,并根据具体病变性质选择恰当的治疗方案,以取得最佳疗效。

中国汉族遗传性出血性毛细血管扩张症合并肺动脉高压的基因突变及临床疗效研究

目的研究中国汉族遗传性出血性毛细血管扩张症(hereditary haemorrhagic telangiectasia,HHT)合并肺动脉高压(pulmonary hypertension,PAH)患者的基因突变及其治疗。方法总结中国汉族HHT合并PAH 14例家系其临床和分子遗传学特征,及相应治疗经验。结果总体基因突变率为71.4%,包括8个ACVRL-1突变和2个ENG突变,其中6个为新发突变。大多数患者接受PAH靶向药物治疗。结论 HHT合并PAH中国汉族患者ACVRL-1和ENG突变是遗传易感因素;初步总结了该类患者的临床管理经验,为治疗提供一定临床依据。

遗传性出血性毛细血管扩张症相关性肺动脉高压1例

遗传性出血性毛细血管扩张症（hereditaryhemorrhagictelangiectasia．HHT）临床较少见，国内鲜有HHT相关性肺动脉高压的报道。现报道HHT相关性肺动脉高压1例，希望引起专业医师的重视，提高HHT及肺动脉高压的诊疗率。

缺氧性肺动脉高压大鼠肺毛细血管超微结构变化

目的研究缺氧对肺毛细血管结构的影响及其在缺氧性肺动脉高压(HPH)发展过程中的作用。方法本实验模拟海拔5km高原连续缺氧 ,制备HPH大鼠动物模型 ,应用电镜观察缺氧后10、20和30d肺毛细血管超微结构变化 ,探讨变化机制及其意义。结果缺氧10d,可见毛细血管内充满红细胞 ,红细胞呈缗钱状 ,相互挤压或套叠 ;内皮细胞 (EC)肿胀 ,胞质呈节段性增厚。缺氧20d与30d病变基本一致 ,但比10d更为明显。可见较多毛细血管充血 ,中性粒细胞 (PMN)滞留、嵌塞 ,有的PMN与EC黏附。毛细血管内易见血小板聚集 ,阻塞管腔。有的毛细血管高度扩张。EC肿账 ,可见胞质电子密度降低 ,饮泡增多 ,连接增宽 ,有的EC胞质形成较多微绒毛突入管腔 ,有的EC胞核核膜增厚 ,呈多边形或乳头状 ,核染色质凝集边移 ,基底膜节段性增厚。毛细血管周围水肿 ,可见大小不一的水肿空泡。结论缺氧可引起肺毛细血管充血、淤血 ,EC肿胀、基底膜增厚使毛细血管管腔狭窄 ,PMN滞留、血小板聚集 ,微循环发生障碍 ,致肺血流阻力增加 ,从而促使HPH的发生和发展目的研究缺氧对肺毛细血管结构的影响及其在缺氧性肺动脉高压(HPH)发展过程中的作用。方法本实验模拟海拔5km高原连续缺氧 ,制备HPH大鼠动物模型 ,应用电镜观察缺氧后10。

遗传性出血性毛细血管扩张症合并肺动脉高压的临床表型与分子遗传学特点

2003年WHO肺动脉高压专家工作组会议上明确指出,遗传性出血性毛细血管扩张症(hereditary hemorrhagic telangiectasia,HHT)既是属于肺循环高压临床分类第一大类第三小类中可导致肺动脉高压的一种疾病,又是特发性肺动脉高压(Idiopathic Pulmonary Artery Hypertension,IPAH)的危险因素之一[1].继发于HHT的肺动脉高压发病机制多是由于存在较大的肝动静脉畸形,造成回心血量明显增多所致.而HHT合并IPAH的分子发病基础与TGF-β传导系统的基因突变有关.绝大多数HHT并不合并IPAH,至2004年初国内已报道10例HHT家系[2],均未发现合并肺动脉高压.有关HHT合并IPAH的研究最近几年取得明显进展,本文就HHT合并Ⅰ-PAH的临床表型及分子遗传学特点进行综述.

遗传性出血性毛细血管扩张症合并肺动脉高压研究进展

在遗传性出血性毛细血管扩张症的并发症中,肺动脉高压是极为罕见的。对于促进遗传性出血性毛细血管扩张症患者为何会发生肺动脉高压,仍然掌握甚少。复发性鼻出血、皮肤黏膜毛细血管扩张、肺动静脉畸形和家族史均为遗传性出血性毛细血管扩张症最为典型的症状。其中1%的遗传性出血性毛细血管扩张症患者可能会出现肺动脉高压,同时患者生存质量显著降低。然而,遗传性出血性毛细血管扩张症合并肺动脉高压的病例逐年呈增长趋势,若可以提高对其的综合认识,可以帮助避免出现因其管理不善而产生的相关临床风险。现笔者对遗传性出血性毛细血管扩张症合并肺动脉高压的病理生理学特点和分子遗传学等相关问题进行综述。

遗传性出血性毛细血管扩张症致重度肺动脉高压一例

1临床资料女性患者,35岁,因＂活动后心悸、气促1个月余,加重伴全身水肿1周。＂于2016-12-28入院。患者1个月余前爬2层楼梯后出现心慌、气促,伴双眼黑曚约10 s,休息后明显缓解。1周前患者发现双下肢水肿,逐渐蔓延至腹部、颜面部,晨起水肿明显,午后减轻。无胸痛、胸闷,无头晕、头痛、晕厥,无咳嗽、咳痰、咯血,无夜间阵发呼吸困难及端坐呼吸,无恶心、呕吐、腹痛、腹泻。大便、小便、食欲、睡眠正常。

遗传性出血性毛细血管扩张症合并肺动脉高压1例

遗传性出血性毛细血管扩张症(HHT),也称为Rendu-Osler-Weber综合征,是一种罕见的常染色体显性遗传血管疾病,其合并肺动脉高压的病例更为少见,所以对于该病的治疗方案和预后仍需大量研究进行探索,为该病提供更多的理论依据来指导临床工作,特报道此病例为其提供临床诊疗方案。

遗传性出血性毛细血管扩张症合并肺动脉高压1例

患者男,33岁,活动后气促5年余,加重伴咳血3个月。15d前曾出现黑便,伴晕厥一次,急诊血常规提示血红蛋白45 g/L,予以输血处理后缓解。患者无明确的遗传病史。查体:轻度贫血貌,下肢皮肤多发斑疹,心律齐,肺动脉瓣区第二心音亢进。

遗传性毛细血管扩张症相关性肺动脉高压1例

遗传性毛细血管扩张症（hereditary hemorrhagic telangiectasia,HHT）,又名Osler-Rendu-Weber病,是临床少见的一种疾病,其同时发生肺动脉高压更为少见,现将在我院住院治疗的1例遗传性毛细血管扩张症相关性肺动脉高压报告如下。

肺动脉高压的肺血管病理研究进展

近年来肺血管病理学的研究领域,尤其是肺静脉闭塞病和肺多发性毛细血管瘤病,取得了显著进展,因而美国胸科医师学院和欧洲心脏病协会于2003年制定了肺动脉高压的肺血管病理分类和诊断标准,进一步指导肺动脉高压的诊断和治疗。本文对最新的肺动脉高压病理学研究进展进行了回顾。

一例高龄引产患者伴有系统性红斑狼疮、遗传性毛细血管扩张症继发肺动脉高压行右心导管检查的护理体会

总结一例高龄引产患者伴有系统性红斑狼疮、遗传性毛细血管扩张症、继发肺动脉高压行右心导管检查的介入配合及护理经验,护理要点主要包括术前全面评估患者情况,术中密切心电监护,心理护理,介入术中的配合。

美国FDA批准Winrevair(sotatercept-csrk)用于治疗肺动脉高压

美国FDA于2024年3月26日批准Winrevair(sotatercept-csrk,CAS登记号:1001080-50-7)用于成人治疗肺动脉高压。Winrevair是一种激活素信号传导抑制剂(activin signaling inhibitor),剂型为冻干饼剂或者冻干粉剂,有45 mg/60 mg 2种规格,用于皮下注射,初始推荐剂量为0.3 mg/kg。Winrevair最常见(发生率≥10%且与安慰剂相比>5%)的副作用有头痛、鼻出血、皮疹、毛细血管扩张、腹泻、眩晕、红斑。Winrevair是FDA在2024年批准的第8种创新药物(Novel drugs),研发商为默沙东公司(Merck Sharp&Dohme LLC)。

射血分数降低的心力衰竭伴肺动脉高压时肺血管对运动的反应

既往尚无研究探讨症状性射血分数降低的心衰（HFrEF）伴肺动脉高压（PH）时肺血管对运动的反应模式。在第18届美国心力衰竭学会（HFSA）科学年会上，比利时Oost-Limburg医院Frederik H. Verbrugge及同事展示的研究入选40例平均动脉压（MAP）＞25 mmHg、肺毛细血管楔压（PCWP）＞15 mmHg、心脏指数＜2.5 L/（min·m2）的40例有症状HFrEF患者，按照试验方案应用硝普钠（SNP）及利尿剂，并滴定剂量使MAP维持在65~75 mmHg、PCWP＜15 mmHg，行仰卧位自行车运动试验。随后逐渐撤用SNP，增加肾素-血管紧张素系统拮抗剂剂量并加用肼屈嗪以维持血液动力学，再次行自行车运动试验。

规范肺动脉高压的诊断与治疗

肺动脉高压是不同病因导致的、以肺动脉压力和肺血管阻力升高为特点的一组病理生理综合征，主要病理机制是血管收缩、血管重塑和原位血栓形成，最终导致右心室后负荷增加，右心衰竭。目前肺动脉高压的定义仍然采用了1987年美国国立卫生研究院（NIH）进行肺动脉高压登记注册时规定的血流动力学标准：静息时右心导管测得的平均肺动脉压力在静息状态下〉25mmHg（1mmHg=0．133kPa），而肺毛细血管压〈15mmHg。2005年ACCP（美国胸科医师协会）制定的肺动脉高压指南也采用了此标准。近年来国外对肺动脉高压的发病机制、诊断与治疗的研究均取得了突破性的进展，而国内肺动脉高压研究相对滞后，存在较大差距。

ACVRL1突变在肺动脉高压病因学及发病机制的研究进展

肺动脉高压（pulmonary arterial hyperlension,PAH）是一类发病率低,致残率和致死率高的严重肺血管疾病,以肺部小动脉收缩、梗阻及重塑为主要病理特点,继而可使肺小动脉阻力增加,加重右心负荷以致右心功能衰竭,从而引起一系列相关临床症状,且治疗效果欠佳[1]。尽管近年来PAH的临床诊断治疗已经取得一些进步,但其病因和发病机制复杂,涉及细胞、体液介质、分子遗传学等多个方面,

甲襞微循环检测对系统性红斑狼疮患者肺动脉高压的预测价值

目的:评价甲襞毛细血管镜检查(NVC)指标与系统性红斑狼疮(SLE)患者肺动脉高压(PAH)及心血管损害的相关性,分析NVC对预测SLE伴发PAH的价值。方法:经胸超声心动图检测46例SLE患者(SLE组)的肺动脉压(PAP),其中合并PAH患者17例(SLE-PAH组),无PAH患者29例(SLE-non-PAH组);依据是否伴发心血管并发症,将46例SLE患者分为SLE-无心血管损害组(n=30)和SLE-有心血管损害组(n=16)。另选10例健康人作为正常对照组。以毛细血管镜检测各组手指甲襞毛细血管的管袢数、管径、形态、血流、出血、红细胞聚集、血色等指标。免疫比浊法检测各组外周血血清补体C3、C4和免疫球蛋白IgG浓度,免疫荧光法检测血浆B型脑钠肽(BNP)水平。比较各指标组间差异,并分析NVC检查指标与患者免疫指标的相关性。结果:(1)SLE-PAH组患者毛细血管管袢数显著减少(P<0.05);(2)SLE-PAH组患者的毛细血管管径、形态、流速、红细胞聚集等异常评分显著升高;(3)SLE组患者各NVC异常与心血管并发症和血浆BNP浓度相关。结论:SLE患者甲襞微循环异常与其PAH及心血管损害包括心功能不全相关,可用来预测PAH的发生及预后。