混合性恶性淋巴瘤1例

患者女性,50岁.2002年10月无明显诱因出现进食后左腹部饱胀.腹部B超提示:巨脾.MRI提示:脾大,脾内多发病变,恶性可能性大.2003年1月13日在外院行巨脾切除术.术后病理诊断:(脾切除)脾脏中有两个界限清楚之褐红色结节,最大径分别为6 cm和4.5 cm.

流式细胞术分析血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤合并B细胞淋巴瘤一例并文献复习

混合淋巴瘤(Composite lymphoma,CL)是指发生在同一器官或组织部位的2个或2个以上形态和免疫表型上截然不同的淋巴瘤或淋巴样肿瘤[1]。随着病理免疫组化、流式细胞术、分子遗传学等各项辅助检测技术的不断发展,越来越多的CL被发现。本文献报道流式细胞术分析血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤合并B细胞淋巴瘤一例,并进行文献复习。

“微移植”治疗难治性淋巴瘤的临床观察

目的探讨“微移植”治疗难治性淋巴瘤的临床疗效和安全性。方法研究对象为2009年10月至2012年2月第二炮兵总医院血液科收治的10例经一线正规治疗失败或复发的难治性淋巴瘤患者。所有患者均接受了“微移植”治疗，首先给予患者Hyper—CVAD／MA方案（环磷酰胺＋长春新碱＋吡喃阿霉素＋地塞米松／甲氨蝶呤＋阿糖胞苷）化疗，在MA方案化疗结束后48h给予重组人粒细胞集落刺激因子动员的HLA单倍型相合的亲缘供者外周血干细胞（G—PBSC）输注，不做移植物抗宿主病（GVHD）预防。在治疗2个疗程后评价疗效，并对治疗安全性进行分析。结果10例患者共完成31个疗程“微移植”治疗。获得完全缓解（CR）6例，部分缓解（PR）2例，总有效（CR＋PR）8例。化疗后全部患者发生Ⅳ度骨髓抑制，但在G—PBSC输注后中性粒细胞、血小板恢复的中位时间分别为9、14d；其他不良反应均在2级以内。18例次患者出现G—PBSC输注相关性发热。全部患者在“微移植”治疗期间未观察到GVHD相关临床表现。2013年3月随访截止时，无病存活6例，死亡4例，其中3例为病情进展，1例为感染。10例患者1年和3年的总生存、无病生存率均为60％。结论“微移植”治疗难治性淋巴瘤的疗效较好，安全性较高。

MEN1基因生物学功能研究进展

MEN1基因是多发性内分泌肿瘤1型综合征(MEN1)的关键致病基因之一.其编码蛋白menin在细胞核中与混合谱系淋巴瘤基因(MLL)等大量关键转录因子相互作用,直接参与组蛋白甲基化修饰等表观遗传调控过程,对靶基因转录和细胞表型的维持起关键的调控作用.MEN1基因突变导致的menin表达或核转位异常将引起一系列信号通路紊乱,进而引起内分泌系统疾病如MEN1.近年来,随着研究的深入,发现menin参与调控的组蛋白3的赖氨酸4残基(H3K4)甲基化修饰与内分泌系统肿瘤以及非内分泌系统如血液系统肿瘤的发生密切相关;我们最近的研究结果显示,menin通过赖氨酸27残基(H3K27)组蛋白甲基化修饰调控的多效生长因子等关键信号通路是调节肺癌表型的重要机制之一,提示menin在内分泌系统之外的广泛的生物学作用.综述了本实验室及国际上关于menin生物学功能的经典及最近的研究,重点介绍menin在非内分泌系统肿瘤发生发展中的关键作用及其调控的组蛋白修饰特点、规律.同时根据我们新近的研究,提出menin在其他系统疾病发生中的可能作用.这些新发现将有助于进一步深入揭示menin介导的表观遗传学调控在疾病发生中的关键作用,为以menin为靶点的疾病治疗提供崭新思路.

血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤并发EB病毒阳性弥漫大B细胞淋巴瘤二例并文献复习

目的探讨血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(AITL)并发EB病毒(EBV)阳性弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)患者的临床病理特征、治疗及预后。方法回顾性分析解放军总医院第五医学中心2例AITL并发EBV阳性DLBCL患者的临床资料,并进行文献复习。结果例1为混合淋巴瘤(CL)患者,以低热伴全身浅表淋巴结肿大起病,右侧腋窝肿物活组织检查示AITL并发EBV阳性DLBCL,予以8个周期化疗后达不确定的完全缓解;后续应用西达本胺维持治疗,仍生存中。例2为不一致性淋巴瘤(DL)患者,以皮下结节起病,后出现浅表淋巴结进行性肿大;皮下结节病理检查诊断为DLBCL,右腹股沟淋巴结病理检查诊断为AITL;接受7个周期化疗,因合并噬血细胞综合征而死亡。结论AITL合并EBV阳性DLBCL罕见,临床症状主要以AITL的表现为主,存在T细胞及B细胞免疫表型特征,预后差,治疗方案主要依据预后较差的淋巴瘤进行选择。