遗传性运动感觉性周围神经病Ⅰ型的临床及电生理特点

目的研究遗传性运动感觉性周围神经病I型(CMT1型)患者的临床特征、肌电生理特点及二者的相关性。方法观察临床确诊的36例CMT1型患者的临床特征,检测双侧上肢远端及下肢常规肌电图及周围神经传导速度及波幅改变情况,并探讨CMT1的肌无力、萎缩程度与胫神经、正中神经及尺神经CMAPs及MCV的关系。结果36例临床确诊的CMT1型患者,男性多于女性,均在青少年期起病,主要临床症状为进行性双下肢或四肢对称性远端肌无力和/或肌萎缩,本组患者症状局限于双下肢者20例(55.56%)。肌电图检查示所有患者均表现为神经源性损害,胫神经、腓神经、正中神经和尺神经均有不同程度的传导速度下降甚至不能引出,波幅降低。随起病年龄增大、病程延长,正中神经、尺神经及胫神经的MCV有下降的趋势并可能测不出(r=0.39,P<0.05),CMAPs也出现类似的变化趋势(r=0.28,P<0.05)。且肌肉萎缩、无力程度与CMAPs正相关而与MCV无相关关系。结论CMT1多为青少年起病,以慢性进行性双下肢或四肢远端肌无力和肌萎缩为主要特征,肌电图和周围神经传导速度是诊断CMT1的可靠方法,并能预测疾病的进展程度。

平山病的临床特征和神经电生理诊断

目的探讨平山病的临床和神经电生理特点,提高临床医师对该病的诊断水平。方法收集2010年1月至2012年4月我科收治的12例平山病患者的临床及神经电生理资料,对其特征进行分析。结果①患者均为男性,起病年龄为18.1岁,均有头、颈反复屈曲史。单侧起病9例,其中3例双侧不对称性受累。11例伴有冷麻痹,所有患者均有手指伸展时震颤和前臂斜坡样萎缩。②感觉神经传导均正常,均未见运动神经传导阻滞,运动神经传导异常主要为尺神经混合肌肉动作电位(CMAP)波幅减低。③交感皮肤反应异常率60%,主要为双上肢波潜伏时延长。④针电极肌电图异常率以下颈髓支配肌肉最高。结论该病有其特定的发病年龄及特殊的临床症状和体征,神经传导检查有助于除外尺神经及臂丛神经损害,针电极肌电图对确诊本病非常重要。

超声引导联合神经电生理监测在小儿臂丛神经阻滞中的应用

目的探讨超声引导联合神经电生理监测在小儿臂丛神经阻滞中的应用效果。方法选取我院2014年2月-2015年12月期间行闭合尺、桡骨骨折拟骨折切开复位内固定术患儿40例,采用随机抽样法,将纳入标准的40例患者分为2组,对照组和观察组,每组20例。观察组使用超声引导联合神经电生理监测阻滞,对照组使用单纯超声引导阻滞,比较2组麻醉总体效果。结果观察组臂丛神经阻滞效果优于对照组(P<0.05);观察组麻醉操作时间较对照组长(P<0.05),观察组全麻药用量少于对照组(P<0.05),术后苏醒时间较对照组短(P<0.05);对照组苏醒期出现烦躁不安者4例(20.00%)高于观察组的0例(0.00%)(P<0.05)。结论超声引导联合神经电生理监测在小儿臂丛神经阻滞中的应用效果良好。

重症腕管综合征的神经电生理诊断

目的：探讨重症腕管综合征（CTS）的神经电生理诊断价值。方法：回顾性分析了常规神经电生理检查正中神经运动和感觉传导均未诱发出电位即重症CTS者38例（44只手），分别在正中神经和尺神经手腕处刺激，在第二蚓状肌和手掌骨间肌记录混合肌肉动作电位（CMAP）起始潜伏时差。结果：重症CTS44只手中，40只手（91％）在正中神经和尺神经刺激时，第二蚓状肌和手掌骨间肌记录CMAP起始潜伏时差延长，与正常对照组对比，其差异有统计学意义，4只手第二蚓状肌记录未引出波形；拇短展肌肌电图全部异常。结论：第二蚓状肌和手掌骨间肌记录CMAP起始潜伏时差测定是一项快速、简单而准确的诊断重症CTS的神经电生理检查方法。