伴IgG-κ型副球蛋白血症的渐进性坏死性黄色肉芽肿一例

渐进性坏死性黄色肉芽肿临床易误诊为类脂质渐进性坏死、睑黄瘤、环状肉芽肿等。本例患者眼睑及眶周、颈后及腰部皮肤散布黄红色斑块,组织病理符合渐进性坏死性黄色肉芽肿,血清免疫固定电泳示单克隆IgG,Kappa轻链。目前尚无标准治疗,国内外报道的治疗方法包括系统使用糖皮质激素、大剂量注射免疫球蛋白、甲氨蝶呤、沙利度胺、利妥昔单抗、干扰素α以及TNF-α抑制剂和抗疟药物等,本例患者应用甲泼尼龙、沙利度胺、白芍总苷治疗7个月,皮损明显改善,目前仍在继续随访中。

渐进性坏死性黄色肉芽肿一例

患者,女,50岁。双眼眶周黄褐色增生性肿物10年余。皮肤科检查可见左眼眶周及右眼眶内、外侧有黄褐色增生性肿物,表面轻度毛细血管扩张,触之坚实,边界清楚。眼科检查发现左眼视网膜色素上皮脱离。实验室检查发现贫血、血小板减少,血清免疫电泳无异常。组织病理示真皮及皮下组织弥漫淋巴细胞、上皮样细胞、泡沫样组织细胞浸润,可见局灶性坏死。诊断为渐进性坏死性黄色肉芽肿。

不伴副球蛋白血症的渐进性坏死性黄色肉芽肿

报告1例不伴有副球蛋白血症的渐进性坏死性黄色肉芽肿。患者女,31岁。眶周、双肘部、双髋部黄红色斑块及结节伴瘙痒5年,不伴有系统损害和副球蛋白血症。皮损组织病理示真皮内肉芽肿伴渐进性坏死。

双眼渐进性坏死性黄色肉芽肿1例

1例主诉为双眼睁眼困难半年的55岁男性患者就诊眼科,查体发现患者双眼眼睑、胸部多发性黄瘤样斑块和结节,并伴有角膜炎和葡萄膜炎。胸部皮损组织病理学检查示真皮内黄色瘤性肉芽肿伴渐进性坏死。骨髓活检示套细胞淋巴瘤。结合病史,确诊为渐进性坏死性黄色肉芽肿伴套细胞淋巴瘤。患者全身应用苯达莫司汀联合利妥昔单抗治疗6个月后眼部症状有所缓解。

眼眶渐进性坏死性黄色肉芽肿的研究进展

渐进性坏死性黄色肉芽肿(necrobiotic xanthogranuloma,NXG)是一种罕见的慢性进展性多器官疾病,属于成人眼眶黄色肉芽肿病的一个分型。典型表现是眼眶周围多发的硬化性黄褐色斑块或结节,可有萎缩、溃疡和毛细血管扩张。NXG主要影响皮肤和皮下组织,亦可累及身体其他系统和内脏器官,还可引起严重的眼部并发症。目前病因及发病机制未明,组织病理学特征是大面积的变性坏死胶原伴随肉芽肿性炎症,可见胆固醇结晶、Touton巨细胞、泡沫细胞以及异物巨细胞浸润。通常预后良好,但目前尚无根治性治疗方案。最常用烷基化剂进行化学治疗,在伴发其他系统疾病时可与全身性糖皮质激素联合应用。局灶性糖皮质激素注射、放射治疗和手术切除可用于局部和轻微病变。其他治疗方式还包括干扰素、血浆置换、免疫球蛋白静脉注射等,但疗效各不相同。

黄色肉芽肿性骨髓炎影像表现及相关病理分析

回顾性对比分析3例经手术病理及免疫组织化学证实的黄色肉芽肿性骨髓炎的影像表现.2例行CT及PET-CT扫描,1例行CT平扫+MRI平扫+PET-CT扫描.2例病变位于肋骨,1例病变位于胸椎体.影像上均出现溶骨性骨质破坏伴软组织肿块,部分边缘残留骨壳;PET-CT扫描 18氟-脱葡萄糖(18F-FDG)代谢明显增高;病理上均见大量组织细胞、泡沫巨噬细胞;免疫组织化学检查,白细胞表面分化抗原(CD)68、CD163、细胞膜增殖抗原阳性(Ki67+).黄色肉芽肿性骨髓炎的典型影像表现为溶骨性骨质破坏、膨胀性生长并残留骨壳、软组织肿块及病变区18F-FDG代谢明显增高,结合病理及免疫组织化学检查有利于最终确诊.