溶血性贫血相关性肺高压

溶血性贫血是肺高压重要的相关因素和危险因素，但至今还缺乏溶血性贫血相关性肺高压的大规模临床研究报道。随着溶血性贫血患者生存时间的明显延长，肺动脉高压已成为镰刀细胞贫血、地中海贫血及其他血红蛋白病患者最常见的致残、致死并发症。本文复习了近年有关溶血性贫血相关性肺高压的临床研究资料，以提高对该病的认识。

丙型肝炎肝硬化并肝肺综合征1例

患者,男性,20岁,因反复发热、喘息2年,发现丙型肝炎肝硬化1年,抗病毒治疗4月,再次加重1周于2015年9月14日入住我院。患者于16年前因出现蚕豆病,急性溶血性贫血有输血史。患者于2年前受凉后出现发热,伴咳嗽,咳白色痰,伴喘息,予以抗感染等治疗,患者症状稍好转。

少见类型肺高压的诊治进展

肺高压（pulmonary hypertension,PH）是一类病理生理综合征,可由多种疾病引起,其血流动力学定义为静息状态下肺动脉平均压（mean pulmonary arterial pressure,m PAP）≥25 mm Hg（1 mm Hg=0.133 k Pa）,根据2015欧洲心脏病学会（ESC）年会指南分类,目前PH共五大类30余种病因[1-2]。

临床诊断肺肿瘤血栓栓塞性微血管病一例并文献复习

目的探讨肺肿瘤血栓栓塞性微血管病(PTTM)的临床特征、诊断、治疗及预后。方法报道1例临床诊断的PTTM患者。通过万方数据库和Pub Med检索1990~2017年国内外报道的PTTM相关文献,分析PTTM相关的临床资料。结果患者,女,62岁。以干咳、气促及咯血为主要症状。住院期间气促进行性加重,并出现低氧。心脏彩超提示肺动脉高压,右心膨隆,将左心室压缩成D字型。肺部计算机体层摄影血管造影(CTA)排除了肺栓塞。外周血查见大量晚幼红细胞和红细胞碎片及进行性下降的血小板提示患者存在血栓性微血管疾病。CT提示椎骨及胸骨广泛肿瘤转移病灶。根据临床表现及辅助检查临床诊断为PTTM。患者经过积极呼吸支持及抗凝、复苏等相关治疗,仍于住院第5 d死亡。文献复习共检索到PTTM完整病例92例。气促及咳嗽为患者入院的主要原因。在住院过程中患者均存在不同程度的低氧。肺部影像学表现缺乏特异性。所有患者肺部CTA均未见明显异常,心脏彩超或Swan-Ganz气囊漂浮导管提示不同程度的肺动脉高压,部分患者合并弥漫性血管内凝血和(或)微血管病性溶血性贫血。PTTM的确诊有赖于组织学证据,但由于病情进展迅速,许多患者不能耐受肺活检,故国外通常依靠死后尸体解剖获得病理学证据。PTTM的治疗主要包括呼吸支持治疗、抗凝、降肺动脉压等对症治疗,以及对原发或转移肿瘤的化疗及靶向治疗。PTTM的预后极差,几乎所有的患者在出现明显症状后均短期内死亡(48 h到3个月)。结论出现进行性气促伴低氧、肺动脉压力增高,而肺部CTA正常,有肿瘤病史或发现有肿瘤转移病灶的患者应该考虑到PTTM的可能。