肝脏滤泡树突状细胞肉瘤的MRI特征

目的:探讨肝脏滤泡树突状细胞肉瘤(FDCS)的MRI特征。方法:回顾性分析7例经手术及病理证实的肝脏FDCS的术前MRI表现特征。MRI图像分析包括观察病灶部位、大小、形态、边缘、病灶内囊变、出血、脂肪,平扫信号、强化方式和其他伴随征象,有无肝包膜回缩,邻近胆管有无扩张、肝门区及腹膜后有无淋巴结转移等征象。结果:7个病灶均为肝内单发类圆形或椭圆形病灶,边缘清晰光滑,肿瘤实性部分T1WI呈低信号,T2WI呈高信号,DWI呈高信号,ADC图实性部分呈低或稍低信号,2个病灶表现为信号均匀的实性肿块,5个病灶为实性肿块伴有不同程度的囊变,其中1个病灶囊变明显,并见出血。动态增强扫描5个病灶表现为“速升平台型”模式;2个病灶表现为“速升缓降型”模式;1个病灶周围异常灌注,2个病灶见延迟强化的包膜;1个病灶周围胆管轻度扩张,所有病例肝门区及腹膜后未见肿大淋巴结。结论:肝脏FDCS的MRI表现有一定的特征,多表现为边界清楚的肿块,常伴有不同程度囊变,实性部分信号均质,动脉期均呈明显强化,多数表现为明显持续强化。

颈部EBV阳性炎性滤泡树突状细胞肉瘤伴鼻咽癌1例

EB病毒(Epstein-Barr virus,EBV)阳性炎性滤泡树突状细胞肉瘤(Epstein-Barr virus-positive inflammatory follicular dendritic cell sarcoma,EBV+IFDCS)是一种具有低度恶性程度的罕见肿瘤,通常源自淋巴结或结外的滤泡树突状细胞(follicular dendritic cell,FDC),属于滤泡树突状细胞肉瘤(follicular dendritic cell sarcoma,FDCS)中的一种特殊类型。

EBV阳性炎性滤泡树突状细胞肉瘤9例临床病理特征

目的探讨EBV阳性炎性滤泡树突状细胞肉瘤(epstein-barr virus-positive inflammatory follicular dendritic cell sarcoma,EBV^(+)IFDCS)的临床病理学特征。方法回顾性分析9例EBV^(+)IFDCS的临床病理特征、免疫表型及随访,行HE及免疫组化EnVision法检测,并复习相关文献。结果9例EBV^(+)IFDCS患者年龄22~78岁,平均44.7岁。7例发生于肝,2例发生于脾。肿瘤内可见血管壁纤维样及透明变性(6/9)、嗜酸性粒细胞浸润(3/9)和上皮样肉芽肿(2/9)。免疫表型:瘤细胞表达滤泡树突状细胞标志物CD21(7/9)、CD23(8/9)和CD35(9/9),部分表达SMA(6/9)和D2-40(1/9)。2例脾IgG4阳性浆细胞明显增高(80~135个/10 HPF),7例肝IgG4阳性浆细胞为0~36个/10 HPF。术后随访3~84个月,6例无瘤生存,2例转移,1例失访。结论EBV^(+)IFDCS罕见,低度恶性。EBER原位杂交和免疫组化检测在EBV^(+)IFDCS诊断和鉴别诊断中具有重要作用。治疗以手术切除为主,术后需长期随访。

纵隔滤泡树突状细胞肉瘤伴发副肿瘤性天疱疮及重症肌无力1例

滤泡树突状细胞肉瘤(follicular dendritic cell sarcoma,FDCS)是临床上一种非常罕见的恶性肿瘤,呈低度恶性[1],后续有学者建议至少为中度恶性[2-3]。其发病年龄据文献报道在9~82岁均可发生,尤其好发于成年人[4-5]。FDCS起源于淋巴结内或结外器官,结内FDCS好发于颈部及腋窝淋巴结,结外FDCS几乎可累及全身各个器官,常见于扁桃体、甲状腺、鼻咽部、肺、胃肠道、肝、胰、脾[6]。本文通过介绍1例尤其罕见的发生于后纵隔内滤泡树突状细胞肉瘤且伴发副肿瘤性天疱疮及重症肌无力的诊治过程,旨在提高对该病的认识。

炎性假瘤样滤泡树突状细胞肉瘤8例临床病理分析

目的探讨炎性假瘤样滤泡树突状细胞肉瘤(inflammatory pseudotumor-like follicular dendritic cell sarcoma,IPT-like FDCS)的临床病理学特征、免疫表型、诊断、治疗及预后。方法回顾性分析8例IPT-like FDCS的临床病理学特征、免疫表型、EBER检测、PBRM1和NTRK2突变、治疗和预后,并复习相关文献。结果8例中女性6例,男性2例,年龄31~71岁,平均54.1岁,中位年龄58.5岁。5例肿瘤发生于脾脏,3例发生于肝脏。肿瘤最大径1.5~10 cm。免疫表型:CD21(8/8)、CD35(8/8)、CD23(6/8)、vimentin、SMA和S-100蛋白均阳性。8例EBER原位杂交均阳性。其中1例肿瘤出现淋巴结转移,随访3年后复发,行二代测序检测发现伴PBRM1和NTRK2突变。8例均行手术切除,其中1例复发后行二次肿瘤切除并化疗。8例获得随访,时间6~42个月,7例患者无瘤生存,1例复发后继续化疗。结论IPT-like FDCS形态学特点与炎性假瘤和炎性肌纤维母细胞瘤相似,易误诊,免疫组化及EBER原位杂交检测可协助诊断;IPT-like FDCS手术切除后预后较好,少数病例术后易复发,需长期随诊、及时治疗。

脾脏炎性假瘤样滤泡树突状细胞肉瘤1例

滤泡树突状细胞肉瘤(follicular dendritic cell sarcoma,FDCS)是一种起源于滤泡树突状细胞的罕见低度恶性肿瘤,由Monda等[1]于1986年首次报道。FDCS大多数位于淋巴结内,少部分结外病变发生在肝脏、脾脏、鼻咽部、胃肠道和颈部的软组织,其中富含淋巴组织[2]。2001年,Cheuk等[3]认识到了拥有更为独特亚型的FDCS,即具有炎性假瘤组织学形态,并将其命名为炎性假瘤样FDCS(IPT-like FDCS)。IPT-like FDCS较FDCS更为罕见,通常携带有整合到宿主细胞基因组的爱泼斯坦-巴尔病毒(EBV)[4]。宁夏医科大学总医院于2023年2月收治脾脏炎性假瘤样FDCS 1例,具体诊疗情况报道如下。

腹腔结外滤泡树突状细胞肉瘤2例并文献复习

病例1,患者女性,56岁,因“体检发现左侧腹腔一占位性病变”入院。入院后全腹CT示:左中腹部腹腔见软组织肿块影,边界尚清,最大截面大小约70 mm×64 mm,轻度欠均匀强化,邻近肠管局部轻度推移(图1)。腹腔内未见液性密度影,腹膜后无肿大淋巴结。临床行剖腹探查见左中腹见一大小约7 cm的包块,包膜完整,来源于小肠系膜,表面大量血管包绕,术中诊断为腹腔肿瘤、肠粘连,并行“腹腔肿瘤切除肠粘连松解术”。

肠息肉样变的炎性假瘤样滤泡树突状细胞肉瘤2例并文献复习

通过对2例以结肠息肉为表现的炎性假瘤样滤泡树突状细胞肉瘤(inflammatory pseudotumor-like follicular dendritic cell sarcoma,IPT-like FDCS)的临床资料、组织学形态、免疫组织化学、原位杂交进行分析,并复习相关文献,探讨IPT-like FDCS的临床病理学特征。病例1,女,50岁;病例2,女,56岁。2例均因粪便潜血试验阳性行肠镜检查时发现肠息肉就诊。镜下肿瘤边界清楚,黏膜表面溃疡,黏膜层和黏膜下层可见由明显的淋细胞和浆细胞浸润而形成的带蒂息肉样病变,肿瘤性的梭形细胞分散于显著的淋巴浆细胞背景中,瘤细胞呈圆形、卵圆形或梭形,细胞质淡染透明,核膜薄,染色质分布均匀,核仁小而清晰。免疫表型:病例1 D2-40阳性。病例2 CD21,CD23、CD35和D2-40均阳性。2例原位杂交Epstein-Barr编码区(Epstein-Barr encoding region,EBER)均阳性。病例1术后随访65个月,病例2术后随访40个月,均预后良好。呈肠息肉样表现的IPT-like FDCS非常罕见。认识本病可避免误诊为其他常见类型的结肠息肉病。EBER和FDC相关免疫组织化学标记在鉴别诊断中起重要作用。

纵隔滤泡树突状细胞肉瘤1例

滤泡树突状细胞肉瘤(follicular dendritic cell sarcoma,FDCS)是一种罕见的恶性肿瘤,起源于生发中心滤泡树突状细胞(follicular dendritic cell,FDC),FDCS多发生于颈区和腋窝淋巴结,约30%发生在甲状腺、腮腺、肺、肝、脾和胃肠道等淋巴结以外部位[1]。FDCS发生在纵隔的病例很少有报道,临床对FDCS的潜在认识不足,很容易被误诊,现报道1例纵隔原发性FDCS,结合相关文献探析纵隔巨大FDCS的发病机制、临床特征、诊断及鉴别诊断、治疗及预后,现报道如下。

中上纵隔滤泡树突状细胞肉瘤1例

目的本文报告了1例53岁女性中上纵隔滤泡树突状细胞肉瘤的CT表现。胸部常规增强CT检查示,中上纵隔可见不规则团块状等密度影,病灶内强化的高密度影内可见弱强化或不强化的等低密度片状影(为部分病灶坏死囊变改变),增强扫描可见不均匀渐进性强化。正电子发射断层显像(PET)/CT表现病灶呈高摄取。病理诊断结果为滤泡树突细胞肉瘤。

扁桃体滤泡树突状细胞肉瘤2例并文献复习

探讨淋巴结外器官-扁桃体滤泡树突状细胞肉瘤(FDCS)的临床病理特征、鉴别诊断及治疗预后。应用组织学、免疫组织化学染色及EBER原位杂交技术对2例扁桃体FDCS进行临床与病理学观察,并结合最新研究进展讨论总结。FDCS目前仍为罕见肿瘤,其生物学行为至少中度恶性,组织学表现多样化,结合相关病理检测可以诊断,治疗主要以手术切除为主,部分辅以放疗、化疗,放化、化疗效果尚未明确。

纵隔滤泡树突状细胞肉瘤合并卡斯尔曼病1例

患者女,35岁,间断咳嗽、咳痰20天,不伴发热,胸部CT发现纵隔占位;既往体健。查体未见明显异常。胸部CT:中上纵隔偏右5.8 cm×4.6 cm×7.0 cm类圆形团块状软组织肿块,边界清楚,密度均匀,平扫CT值42 HU(图1A);增强扫描动脉期肿块明显不均匀强化,内见斑片状、裂隙状低强化区,CT值74~128 HU(图1B),静脉期呈渐进性强化;病灶下缘见粗大引流静脉,CT值95~136 HU(图1C、1D);纵隔内未见肿大淋巴结;考虑巨淋巴结增生症可能性大。行胸腔镜下纵隔肿物切除术。

肝脏炎性假瘤与炎性假瘤样滤泡树突状细胞肿瘤的病理学诊断

目的探讨肝脏炎性假瘤及肝脏炎性假瘤样滤泡树突状细胞肿瘤的临床病理学特征及诊断、鉴别诊断要点。方法对肝脏炎性假瘤及肝脏炎性假瘤样滤泡树突状细胞肿瘤各1例进行临床病理分析、免疫组织化学染色及EBV-encoded RNA(EBER)原位杂交检测。结果肝脏炎性假瘤的临床症状包括右上腹不适或疼痛、发热、肝肿大、体重减轻等。大体肿瘤呈实性,境界清楚;镜下肿瘤细胞呈梭形,波浪状排列,其间可见大量淋巴细胞及浆细胞浸润以及散在分布的大的多形性细胞,核仁明显。肝脏炎性假瘤样树突状细胞肿瘤的临床症状、影像学表现及镜下表现均与肝脏炎性假瘤十分相似,但肿瘤细胞边界不清,胞质嗜酸性,除R-S样细胞外,还可见到不少形态怪异的巨细胞,且免疫表型CD21、CD35阳性,EBER(EBV-encoded RNA原位杂交)阳性。结论肝脏炎性假瘤样滤泡树突状细胞肿瘤是罕见的肿瘤,诊断时需注意与肝脏梭形细胞肿瘤甚至霍奇金淋巴瘤鉴别,树突状细胞免疫标记CD21、CD35阳性,特别是EBER原位杂交阳性有助于诊断。

滤泡树突状细胞肉瘤相关的副肿瘤天疱疮

报告1例滤泡树突状细胞肉瘤相关的副肿瘤天疱疮。患者男,16岁。因口腔、外阴溃疡伴发热2个月余,全身糜烂20d入院。临床表现为口腔、生殖器溃疡,全身水疱、糜烂及结痂,皮损组织病理改变符合副肿瘤天疱疮。腹部CT示右肾上腺占位性病变,手术切除并经组织病理证实为滤泡树突状细胞肉瘤。经大剂量静脉注射用人免疫球蛋白及口服、静脉滴注糖皮质激素和免疫抑制剂治疗后,采用手术切除肿瘤,术后7周躯干皮损基本愈合,遗留黏膜损害及肢端皮损。

肝脏滤泡树突状细胞肉瘤临床病理特征

目的:探讨肝脏滤泡树突状细胞肉瘤患者的临床病理学特征、诊断、鉴别诊断、治疗方法和预后.方法:以中国解放军南京军区福州总医院收治的3例肝脏滤泡树突状细胞肉瘤患者为对象,分析其临床表现及诊疗经过,并进行随访,同时对送检标本进行病理学检查,结合有关文献探讨该病的临床病理学特点.结果:肿瘤位于肝脏左叶或右叶,呈浸润性生长.组织学上可见梭形细胞肉瘤成分与炎性细胞成分混合存在;局灶见大片凝固性坏死.免疫组织化学染色显示肿瘤细胞呈CD21、CD23、CD35、vimentin强阳性,CD45、EMA呈弱阳性表达,反应性炎症细胞呈CD20、CD79a、CD2、CD3、CD45RO、CD38阳性.例3肿瘤细胞呈EBER、EBV阳性表达.免疫组织化学染色阴性抗体有:CK7、CK8、CK18、CK(H)、CD34、CD117、Dog-1、actin、SMA、caldesmon、desmin、CD10、CD21、CD23、CD35、CD1a、CD2、CD3、CD20、CD45、ALK、CD68、CD163、CD30、CD15、HMB45、S-100.病理诊断为肝脏滤泡树突状细胞肉瘤.结论:肝脏滤泡树突状细胞肉瘤是一种罕见恶性肿瘤,临床与病理上需要与指突状树突细胞肉瘤、肝肉瘤样癌、炎性肌纤维母细胞瘤、胃肠道外间质瘤、组织细胞肉瘤等相鉴别,预后不定.

小肠系膜淋巴结外滤泡树突状细胞肉瘤

目的 探讨淋巴结外滤泡树突状细胞肉瘤的临床病理学特征和免疫学表型。方法 对 1例发生于小肠系膜的淋巴结外滤泡树突状细胞肉瘤进行光镜观察和免疫组化标记。结果 镜下显示特征性的双相性细胞结构 ,由旋涡状排列的胖梭形、卵圆形或多边性瘤细胞和大量混杂的小淋巴细胞组成。瘤细胞胞界不清 ,呈合体状。胞质淡嗜伊红色 ,核圆形或卵圆形 ,有清晰的核膜 ,染色质呈空泡状或点彩状 ,可见小核仁 ,灶性区域可见分叶状或多核性瘤细胞。瘤细胞核显示轻到中度的异型性 ,可见核分裂象。肿瘤内可见凝固性坏死灶。除与瘤细胞相混杂外 ,部分区域内可见淋巴细胞聚集于血管周围 ,形成袖套结构。免疫表型 :瘤细胞表达CD2 1,弱阳性表达EMA ,而CD35、S 10 0蛋白、desmin和AE1/AE3等标记均为阴性 ,大多数小淋巴细胞表达CD4 5RO(UCHL 1)和CD3。结论 淋巴结外滤泡树突状细胞肉瘤是一种罕见的免疫辅助细胞中度恶性肿瘤 ,应予以完整切除 ,必要时辅以化疗和 (或 )

Clusterin对滤泡树突状细胞肉瘤/肿瘤和间变性大细胞淋巴瘤的诊断价值

目的:有文献报道Clusterin在淋巴造血组织肿瘤中高表达,文中通过检测其在滤泡树突状细胞肉瘤/肿瘤和间变性大细胞淋巴瘤中的表达情况,来探讨其在肿瘤中的鉴别诊断意义。方法:运用免疫组织化学方法检测Clusterin在滤泡树突状细胞肉瘤/肿瘤(FDCS/T)、间变性大细胞淋巴瘤(ALCL)、弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)、滤泡淋巴瘤(FL)、套细胞淋巴瘤(MCL)、NK/T细胞淋巴瘤(NK/T)、周围T细胞淋巴瘤(PTL)、浆细胞瘤(PCL)、经典型霍奇金淋巴瘤(CHL)中的表达情况。同时,检测CD21+CD35在FDCS/T中的表达情况以及CD30、ALK1在ALCL中的表达情况。另选10份反应性增生淋巴结,检测Clusterin和CD21+CD35在其中的表达情况。结果:8例FDCS/T中均有Clusterin和CD21+CD35的表达;20份ALCL中,Clusterin表达率为85.00%(17/20);CD30表达率为100.00%(20/20);ALK1表达率为50.00%(10/20);85份DLBCL中,Clusterin表达率为4.70%(4/85);其余淋巴瘤组织均未表达Clusterin。在反应性增生淋巴结中,Clusterin和CD21+CD35表达一致,均未表达于B和T淋巴细胞,但都阳性表达于滤泡树突状细胞。结论:Clusterin可能是一种新的诊断FDCS/T标记物;与CD30和ALK1联合使用在ALCL的诊断和鉴别诊断中具有一定的价值。

炎性假瘤样滤泡树突状细胞肿瘤5例临床病理学特征

目的探讨炎性假瘤样滤泡树突状细胞肿瘤(IPT-like FDCT)的临床病理学特征,提高对该病的认识。方法报告5例炎性假瘤样滤泡树突状细胞肿瘤,结合文献分析其临床病理学特征、免疫表型及原位杂交检测EBV转录的核内小RNA(EBER)。结果5例炎性假瘤样滤泡树突状细胞肿瘤患者年龄35~78岁,平均52.6岁,其中女性2例,男性3例。3例肿瘤位于脾,1例位于肝,1例位于腹膜后。肿瘤通常与周围组织分界较清晰。镜下大量淋巴细胞、浆细胞背景中肿瘤细胞呈束状排列或散在分布;瘤细胞呈短梭形,胞质丰富,淡伊红染色,核呈梭形或卵圆形,空泡状,可见核仁,仅有轻度异型性。免疫表型:瘤细胞CD21、CD35及簇蛋白(clusterin)(+),EBER散在(+)。值得注意的是,其中3例伴随有IgG4阳性浆细胞的高表达。所有病例均经手术切除,随访2~96个月,其中1例失访,余4例均未出现复发和转移。结论炎性假瘤样滤泡树突状细胞肿瘤是一种罕见的低度恶性肿瘤,临床病理对其认识不足,易误诊,有必要加强对这种罕见疾病的认识。

肝脏滤泡树突状细胞肉瘤的临床病理分析

目的探讨肝脏滤泡树突状细胞肉瘤临床病理特征和免疫表型,观察其生物学行为及临床治疗效果。方法对1例肝脏滤泡树突状细胞肉瘤进行光镜观察和免疫组织化学检测,观察其生物学行为及临床治疗效果。结果光镜检查:梭形,卵圆形的肿瘤细胞排列成束状,巢片状;肿瘤细胞间见较多的淋巴细胞,肿瘤内见凝固性坏死。肿瘤细胞核呈空泡状,核仁明显,细胞浆丰富,细胞边界不清,呈合体状。免疫表型:瘤细胞弥漫表达CD21、CD68、灶状表达CD35和S-100,而D2-40、CD1a、CD31、CD34、EBV、Hepa-1和AFP均阴性。肿瘤的生物学行为及临床治疗过程:肿瘤首先表现为肝脏肿块,经过手术及辅助治疗后,肿瘤反复复发,转移。结论肝脏淋巴结外滤泡树突状细胞肉瘤是一种罕见的免疫辅助细胞中度恶性肿瘤,术后容易复发甚至转移,应予以完整切除,并辅以合适的化疗和(或)放疗。

人类滤泡树突状细胞增强HIV的感染

目的 :研究人类滤泡树突状细胞 (folliculardendriticcell,FDC)能否增强艾滋病病毒的感染 ,并探讨其可能机制。方法 :提取人扁桃体滤泡树突状细胞 ,与感染HIV 1IIIB的外周血淋巴细胞或扁桃体T淋巴细胞共培养 ,测定HIVP2 4含量 ,HIV 1envDNA及HIV 1nefRNA。结果 :FDC与感染HIV病毒的异体淋巴细胞共培养 ,P2 4抗原含量高于对照组 6～ 7倍 (P <0 0 1)。PCR结果显示FDC组HIV 1env基因扩增条带密度高于对照组。FDC与感染HIV病毒的自体T淋巴细胞共培养 ,P2 4抗原高于对照组 10倍以上 (P <0 0 1)。FDC与感染HIV病毒的异体淋巴细胞共培养 4或 6h ,可增加 2～ 3倍的HIV 1nefRNA的表达 (P <0 0 1)。结论 :人类滤泡树突状细胞能够增强HIV在淋巴细胞中的感染 ,其相关机制为FDC可促进HIV在淋巴细胞内的复制。