Clusterin对滤泡树突状细胞肉瘤/肿瘤和间变性大细胞淋巴瘤的诊断价值

目的:有文献报道Clusterin在淋巴造血组织肿瘤中高表达,文中通过检测其在滤泡树突状细胞肉瘤/肿瘤和间变性大细胞淋巴瘤中的表达情况,来探讨其在肿瘤中的鉴别诊断意义。方法:运用免疫组织化学方法检测Clusterin在滤泡树突状细胞肉瘤/肿瘤(FDCS/T)、间变性大细胞淋巴瘤(ALCL)、弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)、滤泡淋巴瘤(FL)、套细胞淋巴瘤(MCL)、NK/T细胞淋巴瘤(NK/T)、周围T细胞淋巴瘤(PTL)、浆细胞瘤(PCL)、经典型霍奇金淋巴瘤(CHL)中的表达情况。同时,检测CD21+CD35在FDCS/T中的表达情况以及CD30、ALK1在ALCL中的表达情况。另选10份反应性增生淋巴结,检测Clusterin和CD21+CD35在其中的表达情况。结果:8例FDCS/T中均有Clusterin和CD21+CD35的表达;20份ALCL中,Clusterin表达率为85.00%(17/20);CD30表达率为100.00%(20/20);ALK1表达率为50.00%(10/20);85份DLBCL中,Clusterin表达率为4.70%(4/85);其余淋巴瘤组织均未表达Clusterin。在反应性增生淋巴结中,Clusterin和CD21+CD35表达一致,均未表达于B和T淋巴细胞,但都阳性表达于滤泡树突状细胞。结论:Clusterin可能是一种新的诊断FDCS/T标记物;与CD30和ALK1联合使用在ALCL的诊断和鉴别诊断中具有一定的价值。

肝脏滤泡树突状细胞肉瘤的MRI特征

目的:探讨肝脏滤泡树突状细胞肉瘤(FDCS)的MRI特征。方法:回顾性分析7例经手术及病理证实的肝脏FDCS的术前MRI表现特征。MRI图像分析包括观察病灶部位、大小、形态、边缘、病灶内囊变、出血、脂肪,平扫信号、强化方式和其他伴随征象,有无肝包膜回缩,邻近胆管有无扩张、肝门区及腹膜后有无淋巴结转移等征象。结果:7个病灶均为肝内单发类圆形或椭圆形病灶,边缘清晰光滑,肿瘤实性部分T1WI呈低信号,T2WI呈高信号,DWI呈高信号,ADC图实性部分呈低或稍低信号,2个病灶表现为信号均匀的实性肿块,5个病灶为实性肿块伴有不同程度的囊变,其中1个病灶囊变明显,并见出血。动态增强扫描5个病灶表现为“速升平台型”模式;2个病灶表现为“速升缓降型”模式;1个病灶周围异常灌注,2个病灶见延迟强化的包膜;1个病灶周围胆管轻度扩张,所有病例肝门区及腹膜后未见肿大淋巴结。结论:肝脏FDCS的MRI表现有一定的特征,多表现为边界清楚的肿块,常伴有不同程度囊变,实性部分信号均质,动脉期均呈明显强化,多数表现为明显持续强化。

颈部EBV阳性炎性滤泡树突状细胞肉瘤伴鼻咽癌1例

EB病毒(Epstein-Barr virus,EBV)阳性炎性滤泡树突状细胞肉瘤(Epstein-Barr virus-positive inflammatory follicular dendritic cell sarcoma,EBV+IFDCS)是一种具有低度恶性程度的罕见肿瘤,通常源自淋巴结或结外的滤泡树突状细胞(follicular dendritic cell,FDC),属于滤泡树突状细胞肉瘤(follicular dendritic cell sarcoma,FDCS)中的一种特殊类型。

EBV阳性炎性滤泡树突状细胞肉瘤9例临床病理特征

目的探讨EBV阳性炎性滤泡树突状细胞肉瘤(epstein-barr virus-positive inflammatory follicular dendritic cell sarcoma,EBV^(+)IFDCS)的临床病理学特征。方法回顾性分析9例EBV^(+)IFDCS的临床病理特征、免疫表型及随访,行HE及免疫组化EnVision法检测,并复习相关文献。结果9例EBV^(+)IFDCS患者年龄22~78岁,平均44.7岁。7例发生于肝,2例发生于脾。肿瘤内可见血管壁纤维样及透明变性(6/9)、嗜酸性粒细胞浸润(3/9)和上皮样肉芽肿(2/9)。免疫表型:瘤细胞表达滤泡树突状细胞标志物CD21(7/9)、CD23(8/9)和CD35(9/9),部分表达SMA(6/9)和D2-40(1/9)。2例脾IgG4阳性浆细胞明显增高(80~135个/10 HPF),7例肝IgG4阳性浆细胞为0~36个/10 HPF。术后随访3~84个月,6例无瘤生存,2例转移,1例失访。结论EBV^(+)IFDCS罕见,低度恶性。EBER原位杂交和免疫组化检测在EBV^(+)IFDCS诊断和鉴别诊断中具有重要作用。治疗以手术切除为主,术后需长期随访。

纵隔滤泡树突状细胞肉瘤伴发副肿瘤性天疱疮及重症肌无力1例

滤泡树突状细胞肉瘤(follicular dendritic cell sarcoma,FDCS)是临床上一种非常罕见的恶性肿瘤,呈低度恶性[1],后续有学者建议至少为中度恶性[2-3]。其发病年龄据文献报道在9~82岁均可发生,尤其好发于成年人[4-5]。FDCS起源于淋巴结内或结外器官,结内FDCS好发于颈部及腋窝淋巴结,结外FDCS几乎可累及全身各个器官,常见于扁桃体、甲状腺、鼻咽部、肺、胃肠道、肝、胰、脾[6]。本文通过介绍1例尤其罕见的发生于后纵隔内滤泡树突状细胞肉瘤且伴发副肿瘤性天疱疮及重症肌无力的诊治过程,旨在提高对该病的认识。

EBV阳性炎性滤泡树突细胞肉瘤8例临床病理分析

目的探讨EBV阳性炎性滤泡树突细胞肉瘤的临床病理学特征。方法回顾性分析8例EBV阳性炎性滤泡树突状细胞肉瘤的临床病理学特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断等,并复习相关文献。结果8例患者中男性5例(肝脏3例,脾脏2例),女性3例(肝脏2例,脾脏1例),男女比约1.7∶1。年龄36~85岁,中位年龄66岁,平均58岁。临床多为体检或因发热、腹泻等症状检查时发现肝脏或脾脏占位,2例具有乙肝病史,1例具有乳腺癌病史,1例合并肝细胞肝癌。影像学检查示肝脏或脾脏内见单个或多个境界清楚的结节。镜检:大量淋巴细胞及浆细胞背景内见不同比例的肿瘤细胞,肿瘤细胞具有轻度异型,细胞边界不清,梭形或卵圆形,呈席纹状、束状排列或单个散在分布。胞质淡染或略有嗜酸性,细胞核呈空泡状,染色质细腻,核仁可见。部分肿瘤细胞似R-S细胞。免疫表型:肿瘤细胞不同程度表达CD21、CD23和CD35。8例EBER原位杂交检查均阳性。随访1~15个月,除1例肝脏有2枚肿瘤患者于术后2个月复发外,其余均无瘤生存。结论EBV阳性炎性滤泡树突细胞肉瘤少见,临床特征不明显,预后差异较大,诊断时需结合组织学及免疫表型特征。

EB病毒阳性炎性滤泡树突细胞肉瘤的临床病理学观察

目的探讨EB病毒阳性炎性滤泡树突细胞肉瘤(IFDCS)的临床病理特点、免疫组化特征及鉴别诊断。方法收集2014年1月至2023年6月温州市人民医院诊断和会诊的11例EB病毒阳性IFDCS患者,回顾性分析患者临床资料、病理组织学形态及免疫组化特征,并复习相关文献。结果11例患者中EB病毒阳性IFDCS位于脾脏6例,肝脏3例,脾脏和肝脏同时累及1例,横结肠1例。患者临床症状轻微、隐匿。组织学表现为慢性炎症细胞背景中弥漫分布数量不等的梭形肿瘤细胞,核空泡状、核仁明显。1例横结肠肿瘤呈息肉样突出肠腔,镜下见大量淋巴细胞和浆细胞,类似边缘区淋巴瘤。11例患者肿瘤均表达CD21,6例表达D2-40和CXC亚家族趋化因子13(CXCL13)、9例表达CD23,7例表达CD35,2例表达生长抑素受体2(SSTR2a),EB病毒编码的小RNA(EBER)均阳性表达。结论EB病毒阳性IFDCS是一种少见的低度恶性的肿瘤,组织学表现有一定的特征性,确诊需借助CD21、CD23、D2-40和CXCL13一组免疫组化方法。

EB病毒阳性炎性滤泡树突细胞肉瘤的病理学研究进展

EB病毒阳性炎性滤泡树突细胞肉瘤(EBV+IFDCS)是一种起源于滤泡树突细胞(FDC)的罕见肿瘤。该肿瘤患者临床症状轻且影像学无明显特征,临床工作中容易被误诊。肿瘤主要累及脾脏及肝脏,其次为结肠、结肠系膜及肺等部位。几乎所有EBV+IFDCS的EBER为阳性,肿瘤内有大量淋巴细胞,肿瘤细胞常散在分布淋巴细胞中,多数肿瘤至少表达一种FDC免疫表型。现对该肿瘤的临床病理特征及预后情况进行综述,旨在提供临床及病理医师对该肿瘤的认识。

树突状细胞在滤泡辅助性T细胞分化过程中的作用研究进展

滤泡辅助性T(TFH)细胞是CD4+T细胞的一个特殊亚群,在促进和调节体液反应有着重要的作用。TFH细胞分化需要树突状细胞(DC)才能顺利完成,但目前关于DC如何诱导不同的TFH分化过程以及在诱导分化中的特殊作用仍未充分明确。因此,为加强对DC-TFH细胞轴的认识,本文就DC的TFH细胞不同亚群分化过程中的作用进行综述,指出TFH细胞分化需要DC的持续抗原提呈,同时还受CD28和CD40L下游的OX40信号调控。

胰腺EBV阴性的炎性假瘤样滤泡树突细胞肉瘤1例

患者男性,48岁。因左上腹部轻度疼痛于2017年4月入梅州市人民医院。腹部CT示:胰尾部囊实性肿物,最大径10.2 cm,囊内可见分隔,肿块紧贴胃小弯侧及肝左叶,边界尚清(图1A)。MR检查示:稍长T1,稍长T2信号,DWI序列呈高低混杂信号,ADC值减低,增强扫描实性部分呈渐进性欠均匀中度强化,囊性部分未见强化(图1B)。临床诊断为胰腺癌,经多学科讨论,决定手术治疗。术中见胰尾肿物,大小约10 cm×8 cm,与胃壁黏连紧密,脾动静脉包裹在其中,难以分离。为完全切除肿瘤,进行了胰体尾部切除术、脾切除术和胃部分切除术。

肝脏炎性假瘤样滤泡树突细胞肉瘤1例报告并文献复习

肝脏炎性假瘤样滤泡树突细胞肉瘤(inflammatory pseudotumor like follicular dendritic cell sarcoma,IPT-like FDCS)是一种少见的来源于滤泡树突细胞的低度恶性肿瘤,一般指伴有炎性细胞浸润的滤泡树突细胞肉瘤(follicular dendritic sarcoma,FDC S),其形态学表现类似于肝脏炎性假瘤。本文回顾性分析1例肝脏IPT-like FDCS患者的临床及影像学特征,现报道如下。

1例关于脾脏炎性假瘤样滤泡树突细胞肉瘤的报道及文献复习

炎性假瘤样滤泡树突细胞肉瘤是一种少见的低级别恶性肿瘤,肝脏、脾脏较常见,临床和影像学表现特异性较低,目前缺乏大量研究报道,术前诊断率较低。本文报道1例脾脏的炎性假瘤样滤泡树突细胞肉瘤并对相关文献进行复习,为提高对该病的认识提供临床资料。

纵隔滤泡树突状细胞肉瘤合并卡斯尔曼病1例

患者女,35岁,间断咳嗽、咳痰20天,不伴发热,胸部CT发现纵隔占位;既往体健。查体未见明显异常。胸部CT:中上纵隔偏右5.8 cm×4.6 cm×7.0 cm类圆形团块状软组织肿块,边界清楚,密度均匀,平扫CT值42 HU(图1A);增强扫描动脉期肿块明显不均匀强化,内见斑片状、裂隙状低强化区,CT值74~128 HU(图1B),静脉期呈渐进性强化;病灶下缘见粗大引流静脉,CT值95~136 HU(图1C、1D);纵隔内未见肿大淋巴结;考虑巨淋巴结增生症可能性大。行胸腔镜下纵隔肿物切除术。

炎性假瘤样滤泡树突状细胞肉瘤8例临床病理分析

目的探讨炎性假瘤样滤泡树突状细胞肉瘤(inflammatory pseudotumor-like follicular dendritic cell sarcoma,IPT-like FDCS)的临床病理学特征、免疫表型、诊断、治疗及预后。方法回顾性分析8例IPT-like FDCS的临床病理学特征、免疫表型、EBER检测、PBRM1和NTRK2突变、治疗和预后,并复习相关文献。结果8例中女性6例,男性2例,年龄31~71岁,平均54.1岁,中位年龄58.5岁。5例肿瘤发生于脾脏,3例发生于肝脏。肿瘤最大径1.5~10 cm。免疫表型:CD21(8/8)、CD35(8/8)、CD23(6/8)、vimentin、SMA和S-100蛋白均阳性。8例EBER原位杂交均阳性。其中1例肿瘤出现淋巴结转移,随访3年后复发,行二代测序检测发现伴PBRM1和NTRK2突变。8例均行手术切除,其中1例复发后行二次肿瘤切除并化疗。8例获得随访,时间6~42个月,7例患者无瘤生存,1例复发后继续化疗。结论IPT-like FDCS形态学特点与炎性假瘤和炎性肌纤维母细胞瘤相似,易误诊,免疫组化及EBER原位杂交检测可协助诊断;IPT-like FDCS手术切除后预后较好,少数病例术后易复发,需长期随诊、及时治疗。

脾脏炎性假瘤样滤泡树突状细胞肉瘤1例

滤泡树突状细胞肉瘤(follicular dendritic cell sarcoma,FDCS)是一种起源于滤泡树突状细胞的罕见低度恶性肿瘤,由Monda等[1]于1986年首次报道。FDCS大多数位于淋巴结内,少部分结外病变发生在肝脏、脾脏、鼻咽部、胃肠道和颈部的软组织,其中富含淋巴组织[2]。2001年,Cheuk等[3]认识到了拥有更为独特亚型的FDCS,即具有炎性假瘤组织学形态,并将其命名为炎性假瘤样FDCS(IPT-like FDCS)。IPT-like FDCS较FDCS更为罕见,通常携带有整合到宿主细胞基因组的爱泼斯坦-巴尔病毒(EBV)[4]。宁夏医科大学总医院于2023年2月收治脾脏炎性假瘤样FDCS 1例,具体诊疗情况报道如下。

腹腔结外滤泡树突状细胞肉瘤2例并文献复习

病例1,患者女性,56岁,因“体检发现左侧腹腔一占位性病变”入院。入院后全腹CT示:左中腹部腹腔见软组织肿块影,边界尚清,最大截面大小约70 mm×64 mm,轻度欠均匀强化,邻近肠管局部轻度推移(图1)。腹腔内未见液性密度影,腹膜后无肿大淋巴结。临床行剖腹探查见左中腹见一大小约7 cm的包块,包膜完整,来源于小肠系膜,表面大量血管包绕,术中诊断为腹腔肿瘤、肠粘连,并行“腹腔肿瘤切除肠粘连松解术”。

肠息肉样变的炎性假瘤样滤泡树突状细胞肉瘤2例并文献复习

通过对2例以结肠息肉为表现的炎性假瘤样滤泡树突状细胞肉瘤(inflammatory pseudotumor-like follicular dendritic cell sarcoma,IPT-like FDCS)的临床资料、组织学形态、免疫组织化学、原位杂交进行分析,并复习相关文献,探讨IPT-like FDCS的临床病理学特征。病例1,女,50岁;病例2,女,56岁。2例均因粪便潜血试验阳性行肠镜检查时发现肠息肉就诊。镜下肿瘤边界清楚,黏膜表面溃疡,黏膜层和黏膜下层可见由明显的淋细胞和浆细胞浸润而形成的带蒂息肉样病变,肿瘤性的梭形细胞分散于显著的淋巴浆细胞背景中,瘤细胞呈圆形、卵圆形或梭形,细胞质淡染透明,核膜薄,染色质分布均匀,核仁小而清晰。免疫表型:病例1 D2-40阳性。病例2 CD21,CD23、CD35和D2-40均阳性。2例原位杂交Epstein-Barr编码区(Epstein-Barr encoding region,EBER)均阳性。病例1术后随访65个月,病例2术后随访40个月,均预后良好。呈肠息肉样表现的IPT-like FDCS非常罕见。认识本病可避免误诊为其他常见类型的结肠息肉病。EBER和FDC相关免疫组织化学标记在鉴别诊断中起重要作用。

纵隔滤泡树突状细胞肉瘤1例

滤泡树突状细胞肉瘤(follicular dendritic cell sarcoma,FDCS)是一种罕见的恶性肿瘤,起源于生发中心滤泡树突状细胞(follicular dendritic cell,FDC),FDCS多发生于颈区和腋窝淋巴结,约30%发生在甲状腺、腮腺、肺、肝、脾和胃肠道等淋巴结以外部位[1]。FDCS发生在纵隔的病例很少有报道,临床对FDCS的潜在认识不足,很容易被误诊,现报道1例纵隔原发性FDCS,结合相关文献探析纵隔巨大FDCS的发病机制、临床特征、诊断及鉴别诊断、治疗及预后,现报道如下。

胸壁Castleman病合并滤泡树突状细胞肉瘤/肿瘤一例

患者男，64岁。因发现右胸壁肿物逐渐长大3年余于2005年1月2日入院。胸部X线示右侧胸壁实性肿物，边界清楚；双肺未见异常。B超示肝囊肿；胆囊结石；双肾异常回声，不除外慢性肾疾病可能，右肾多发小囊肿。术中见肿物大小18cm×14cm×12cm，质地硬，似有包膜。表面血管丰富。

中上纵隔滤泡树突状细胞肉瘤1例

目的本文报告了1例53岁女性中上纵隔滤泡树突状细胞肉瘤的CT表现。胸部常规增强CT检查示,中上纵隔可见不规则团块状等密度影,病灶内强化的高密度影内可见弱强化或不强化的等低密度片状影(为部分病灶坏死囊变改变),增强扫描可见不均匀渐进性强化。正电子发射断层显像(PET)/CT表现病灶呈高摄取。病理诊断结果为滤泡树突细胞肉瘤。