鼻及咽部树突细胞肿瘤4例临床分析并文献复习

目的:探讨树突细胞肿瘤的临床表现、病理特点、治疗和预后。方法:4例鼻及咽部树突细胞肿瘤患者中,滤泡状树突细胞肉瘤(FDCS)2例,朗格汉斯组织细胞增多症(LCH)1例,朗格汉斯细胞肉瘤(LCS)1例。2例FDCS中有1例行综合治疗(手术加放化疗),1例仅行放化疗;1例LCH及1例LCS患儿均行手术治疗。结果:2例FDCS患者,1例术后行4个疗程CHOP方案及同步放疗(50Gy)后达完全缓解,1例仅行放化疗者随访7个月仍带瘤生存;1例LCH患儿随访2年余,肿瘤无复发及转移;1例LCS患儿,术后未行放化疗,随访10个月后死亡。结论:树突细胞肿瘤罕见,临床易误诊,确诊需病理组织形态、免疫组织化学及电镜相结合,FDCS、LCH及LCS具有独特的病理表现、免疫表型、诊治及预后。