淋巴结滤泡辅助T细胞淋巴瘤-血管免疫母细胞型临床病理特征和预后因素分析

目的:探讨淋巴结滤泡辅助T细胞淋巴瘤-血管免疫母细胞型(nodal T-follicular helper cell lymphoma,angioimmunoblastic-type,nTFHL-AI)临床病理特征和预后因素。方法:回顾性分析63例nTFHL-AI患者临床信息,利用免疫组化(immuno⁃histochemistry,IHC)、原位杂交(in situ hybridization,ISH)和抗原受体基因重排评估nTFHL-AI临床病理特征。使用Cox比例风险回归模型评估预后因素。结果:免疫染色提示CD4阳性肿瘤细胞例数明显超过CD8(66%vs.5%)。Epstein-Barr病毒(Epstein-Barr virus,EBV)编码的小RNA(EBV-encoded small RNA,EBER)阳性患者比EBER阴性患者更易表达CXCL13(P=0.006)。5年总体生存期(overall survival,OS)和无进展生存期(progression-free survival,PFS)分别为31%和16%。CXCL13阳性组OS和PFS显著优于CXCL13阴性组(P=0.003、P=0.040)。相反,BCL6阳性表达与较差的OS和PFS相关(P=0.026、P=0.044),EBER阴性也与较差的OS和PFS相关(P=0.013、P=0.047)。多因素分析表明EBER阴性是OS和PFS独立不良预后因素(P=0.001、P=0.003)。结论:CXCL13阳性预示nTFHL-AI患者预后良好,而BCL6阳性和EBER阴性与患者预后不良相关,并且EBER阴性是患者预后的独立危险因素。

淋巴结滤泡辅助T细胞淋巴瘤伴霍奇金/Reed-Sternberg样细胞临床病理学特征、鉴别诊断及基因遗传学特征

目的探讨淋巴结滤泡辅助T细胞淋巴瘤伴霍奇金/Reed-Sternberg(HRS)样细胞的临床病理学特征、鉴别诊断及基因遗传学特征。方法对5例淋巴结滤泡辅助T细胞淋巴瘤(nTFHL)伴HRS样细胞的临床资料、淋巴结活检组织形态学、免疫组化(IHC)、T/B细胞克隆性评估及NGS(二代测序)特征进行分析。结果5例患者,男性4例,年龄分别为65、40、69、75岁;女性1例,年龄57岁。IHC结果示:异型淋巴细胞表达CD3、CD5、PD-1、BCL-6、CD4、CD10,Ki-67阳性率40~70%;HRS样细胞表达CD30、CD20、PAX-5、C-MYC、MUM-1阳性,Ki-67阳性率90%;1例HRS样细胞表达BOB-1,不表达OCT-2;3例HRS样细胞表达CD15、1例HRS样细胞不表达CD15、1例未行CD15染色;EBV原位杂交示:5例HRS样细胞均为阳性。T/B细胞克隆性评估结果:5例TCRG基因检测到单克隆重排,伴或不伴有IGH基因重排。NGS检测结果示:5例均检测到RHOA基因G17V及TET2基因突变。综合淋巴结形态学、IHC、基因重排及NGS结果诊断为nTFHL伴HRS样细胞。结论nTFHL罕见病例可出现HRS样细胞,这些细胞呈现B细胞免疫表型。肿瘤性T细胞经TCR重排研究证实为克隆性。此外,在肿瘤性T细胞中还发现了RHOA和TET2突变。根据文献报道,TET2突变为导致nTFHL发展的第二次打击RHOA突变奠定了基础。若要深入探讨HRS细胞对于nTFHL细胞遗传学的影响,显微切割HRS样细胞进行单细胞测序及基因检测可能更能说明问题。

滤泡辅助性T细胞淋巴瘤的病理诊断

滤泡辅助性T细胞淋巴瘤(T-FHCL)是一种外周T细胞淋巴瘤,对它的认识几十年来一直在不断发展,世界卫生组织2017年分类将其分为三个亚类别。由于T-FHCL常有误导性的组织病理表现和未完全阐明的发病机制,其诊断具有挑战性,通常需要进行一系列多方面的评估,特别是对于血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(三个亚类中最常见)。分子生物学领域的最新进展已解开T-FHCL的基因组景观,其发生的潜在机制,尤其是其独特的微环境发育,现在也得到了更好的理解。在该篇评论中,不仅总结了T-FHCL的病理特征、更新的诊断标准和分类,而且讨论了T-FHCL分子研究的最新进展及其在诊断和疾病分类中的应用。

EBV阳性的血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤临床病理分析

目的探讨血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤临床病理特点、治疗和预后。方法对1例血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤的临床病理特点、免疫组化、诊断及鉴别诊断要点进行详细分析,并结合相关文献进行复习。结果淋巴结副皮质区肿瘤细胞弥漫浸润,瘤细胞中等大小,胞质淡染或透明,胞核呈圆形或椭圆形,染色质细粉尘样,血管增生,呈分枝状,血管内皮肿胀。免疫组化瘤细胞示:LCA(+)、CD3(+)、CD4(+)、CD(5+)、CD10(+)、CD30(R-S样细胞+)、Bcl-2(+)、CXCL13(+)、CD21(滤泡树突细胞+)、CD35(+)、CD43(+)、EBV(+)、Ki67(约30%阳性)。结论血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤早期难以诊断,需与淋巴结反应性增生、周围T细胞淋巴瘤(非特殊类型)、霍奇金淋巴瘤和滤泡增生样的外周T细胞淋巴瘤相鉴别;诊断依靠组织病理、免疫组化等综合手段;化疗和放疗联合治疗可提高其生存期,但血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤的预后个体差异大,总体预后较差。