自身免疫性甲状腺相关的激素反应性脑病患者的护理

Brain等在1966年首次描述了一类与自身免疫性甲状腺疾病相关的脑病——桥本脑病（Hashimoto’s encephalopathy，HE），也称为激素反应性脑病（steroid-responsive encephalopathy associated with autoimmune thyroiditis，SREAT）或非血管炎性、自身免疫性脑膜脑病。

儿童桥本脑病5例临床分析

目的通过总结儿童桥本脑病的临床特点,提高儿科医师对该病的认识,以期早期诊断及治疗、改善预后。方法回顾性分析2014年1月至2018年12月重庆医科大学附属儿童医院临床诊断的5例儿童桥本脑病临床资料,总结其临床表现、辅助检查结果、诊治经过及预后。结果5例桥本脑病患儿中男2例,女3例,年龄10岁6月龄至14岁4月龄;主要临床表现包括精神行为异常(4/5)、认知障碍(4/5)、癫痫发作(4/5)、不自主运动(2/5)及睡眠障碍(2/5);5例患儿血清抗甲状腺过氧化物酶抗体(TPO-Ab)和抗甲状腺球蛋白抗体(TG-Ab)均明显升高;脑电图均提示背景弥漫性慢化、头颅磁共振成像(MRI)均无异常、血及脑脊液自身免疫性脑炎抗体检测均为阴性,3例患儿脑脊液生化检测提示蛋白轻度升高;5例患儿在予以激素治疗后病情均逐渐好转。结论儿童桥本脑病罕见,主要以精神行为异常、认知障碍、癫痫发作为主要表现,血清TPO-Ab和TG-Ab显著升高为其特点,早期激素治疗,效果显著、预后良好。

桥本脑病

桥本脑病(HE)是一种目前尚存在争议的神经系统功能紊乱,包括患者出现的一组异质性的神经系统症状以及抗甲状腺抗体的水平增高。HE的临床表现可包括脑病的特点,如抽搐、精神行为异常、运动障碍和昏迷。尽管被认为与桥本甲状腺炎或甲状腺功能紊乱相关,HE最常见的免疫学异常是出现血清抗甲状腺球蛋白抗体(TGAb)或抗甲状腺过氧化物酶(antimicrosomal)抗体(TMAb)的增高。目前尚不清楚抗甲状腺抗体的增高是继发于脑病的一种偶发免疫异常还是其确实导致了疾病的发生。HE对激素或者血浆置换等治疗的有效反应也支持这种属于免疫异常发病机制的推论。