以严重低血钾为主要表现的异位促肾上腺皮质激素综合征1例

库欣综合征作为临床少见病,症状多系统多样化,许多患者在确诊前均因其他系统表现至非专科就诊,或者因症状不明显未就诊,极易导致心肾、血管等多组织脏器的损害。异位促肾上腺皮质激素(adrenocorticotropic hormone,ACTH)综合征作为库欣综合征的病因之一,发病率更低,病灶更隐匿,因为皮质醇水平更高,对糖脂、蛋白等代谢方面产生很大危害,与其他病因相比,恶性疾病更多见,预后不佳。早发现、早诊断、早治疗能明显改善患者病情。本文中为一年轻患者,病程较长但自身未重视,首次就诊也未引起医生关注,导致患者出现严重的低钾。现就从全科角度对该病例诊疗进行分析,并进行相关文献复习,提高基层医生对相关疾病的敏感性,拓展临床思路,指导患者在体重、皮肤等方面出现变化时及时就诊,排除病理性因素,做好健康宣教。

异位促肾上腺皮质激素综合征的诊断治疗进展

异位促肾上腺皮质激素综合征(EAS)由不同的内分泌或非内分泌肿瘤分泌促肾上腺皮质激素(ACTH)导致肾上腺皮质增生并分泌过量的皮质醇引起的一种临床综合征。联合不同的试验和影像学检查对准确诊断异位ACTH十分关键。如能早期发现异位肿瘤来源并行根治性切除,一般预后较好。对于未能发现异位肿瘤来源或者没有手术适应证的患者,通过药物控制高皮质醇血症,可以明显降低患者的并发症,提高患者的生活质量,延长患者的生命。因此单纯药物治疗在某种程度上可以代替双侧肾上腺切除手术。

胸部神经内分泌肿瘤所致异位促肾上腺皮质激素综合征诊疗及预后

目的探讨胸部神经内分泌肿瘤所致异位促肾上腺皮质激素综合征(ectopic adrenocorticotropic hormone syndrome,EAS)的手术诊治经验,并分析相关预后因素。方法 1983年12月至2013年12月北京协和医院收治并经手术病理证实的胸部神经内分泌肿瘤引起的EAS 33例,其中男性20例,女性13例,回顾其临床表现、影像学资料、手术为主的综合治疗方案、围手术期并发症及随访情况,计算生存期并分析相关的预后因素。结果 33例患者就诊时中位年龄33岁(13~65岁),中位病程12个月(1~156个月)。所有患者均存在库欣综合征的临床表现,均由胸部CT定位病变来源。手术治疗后血清皮质醇及促肾上腺皮质激素浓度明显下降(P<0.05)。围手术期死亡1例(1/33,3.0%),术后出现并发症2例(2/33,6.1%)。33例患者5年存活率为65.8%,其中病变来源于肺部患者的5年存活率明显优于病变来源于胸腺患者(84.2%比36.3%,P<0.05)。类癌与不典型类癌5年存活率分别为76.2%和45.7%(P=0.056);Ⅰ-Ⅱ期病变与Ⅲ-Ⅳ期病变5年存活率分别为80.0%和50.5%(P=0.072)。结论胸部神经内分泌肿瘤所致EAS早期诊断及治疗存在较大难度,胸部CT是病变定位的最佳方法,肺部病变预后明显优于胸腺来源病变,病理类型及分期可能是影响其预后的因素。

异位促肾上腺皮质激素综合征2例

异位促肾上腺皮质激素综合征（ectopic adrenocorticotropic hormone syndrome,EAS）是由于垂体外肿瘤组织异常分泌过量的具有生物活性的ACTH或ACTH类似物,刺激双侧肾上腺皮质增生并分泌过量皮质醇,从而引起皮质醇增多症表现,约占库欣综合征患者总数的9%～18%。因该病临床上较少见,常常漏诊,因此其诊断和治疗是临床T作者面临的难题。

临床药师对小细胞肺癌合并异位促肾上腺皮质激素综合征致低钾血症患者的药学监护

目的:探讨临床药师对小细胞肺癌合并异位促肾上腺皮质激素综合征致低钾血症患者开展药学监护的实践。方法:临床药师参与1例小细胞肺癌伴低钾血症患者的治疗过程,提供药学服务。结果:临床药师积极参与,协助医师及早查明了导致低钾血症的原因是该患者并发异位促肾上腺皮质激素综合征,并制订了合理的治疗方案,为患者提供了个体化用药监护。结论:临床药师以自身药学专业知识为切入点,深入临床,提供及时、合理的药学监护,促进了个体化治疗,体现了临床药师的价值。

老年肺癌合并异位促肾上腺皮质激素综合征2例

异位促肾上腺皮质激素综合征（ectopicadrenocorticotropichormonesyndrome，EAS）是库欣综合征的一种特殊类型，是由于垂体以外的肿瘤组织分泌过量的有生物活性的促肾上腺皮质激素（Adrenocorticotropichormone，ACTH）刺激肾上腺皮质增生，从而产生过量皮质类固醇而引起的临床综合征。老年肺癌合并EAS临床上并不少见，但由于缺乏典型临床表现而易被漏诊误诊。本文收集2例老年肺癌合并EAS的病例，探讨其临床特点。

异位促肾上腺皮质激素综合征临床诊断策略探讨

目的探讨异位促肾上腺皮质激素(ACTH)综合征的临床诊断策略。方法分析2例异位ACTH综合征患者临床特点并做文献复习。结果 2例患者均存在血ACTH和尿游离皮质醇水平明显升高,大小剂量地塞米松抑制试验不能抑制等临床特点。1例患者胸部CT检查发现左下肺结节,经手术证实为类癌。另1例患者胸部CT检查发现右上肺、中肺多个小结节样影,不能明确性质;奥曲肽显像结果阴性;18F-脱氧葡萄糖正电子发射断层显像/CT(PET/CT)检查于右肺上叶前段见一放射性浓聚结节影,提示神经内分泌肿瘤。结论异位ACTH综合征患者临床表现各异,当常规影像学检查结合奥曲肽显像不能明确肿瘤性质和部位时,PET/CT检查可提高肿瘤的检出率,有利于患者的进一步治疗。

异位促肾上腺皮质激素综合征2例临床分析

异位促肾上腺皮质激素综合征（EAS）是发现最早并研究最广泛的异位激素分泌综合征,是库欣综合征（CS）的一种特殊类型,是由于垂体外肿瘤异常分泌有生物活性的促肾上腺皮质激素（ACTH）,刺激双侧肾上腺增生并过度分泌皮质类固醇激素,从而引起皮质醇（F）增多症表现,约占CS的10%～20%.本病发病率报道不一,常见病因为小细胞肺癌（约占50%）,胰腺癌、胸腺癌（各占10%）,支气管类癌、胸腺类癌,还包括甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤、神经母细胞瘤等.目前支气管类癌、胸腺类癌导致EAS的报道有增多的趋势,EAS中胸腺类癌所占比例仅次于支气管类癌[1].现将笔者近年来收治的2例EAS患者的临床资料作一回顾性分析,报道如下.

异位促肾上腺皮质激素综合征行双侧肾上腺切除术发生肾上腺危象1例报道

异位促肾上腺皮质激素综合征(ectopic adrenocorticotropic hormone syndrome,EAS)是一类由垂体以外的组织分泌过量的促肾上腺皮质激素(adrenocorticotropic hormone,ACTH)而导致的一种特殊类型的库欣综合征(cushing’s syndrome,CS),占所有CS患者的5%~15%[1]。EAS的病因为分泌ACTH的各种肿瘤[1-2],约30%~56%的EAS患者因异位ACTH分泌不能通过手术切除原发病控制,需行双侧肾上腺切除术,术后需长期使用激素替代治疗.

人工智能辅助肺结节影像分析CT系统诊断肺类癌伴异位促肾上腺皮质激素综合征1例

异位促肾上腺皮质激素综合征(EAS)是一类神经内分泌肿瘤分泌过量促肾上腺皮质激素(ACTH)引起的皮质醇增多症(又称库欣综合征),肺部肿瘤是最常见的分泌来源,也可来自胃肠道、胰腺、肝脏等部位的肿瘤^([1])。EAS的诊断难点是早期难以定位ACTH的分泌来源是垂体还是其他部位的肿瘤,对于早期无法定位病灶的患者,仅能选择药物治疗或部分肾上腺切除手术^([2]),不利于患者的预后。

胸腺瘤致异位促肾上腺皮质激素综合征1例

库欣综合征是临床上较为常见的一类因糖皮质激素过多所产生的临床症候群,按其病因可分为促肾上腺皮质激素依赖型和非依赖型。现报告1例库欣综合征的女性患者,临床表现为轻度满月脸、雄激素增多的男性化特征、肤色加深、血压升高以及合并肺部感染等,病因未明。在影像学检查排除垂体肿瘤和肾上腺肿瘤之后,经胸部增强CT检查,发现病变部位在胸腺。予胸腔镜手术切除肿瘤,术后患者伤口感染,予多种抗生素行抗感染治疗,伤口愈合。随访21个月,患者的上述症状完全消失,近期预后良好。术后病理诊断为胸腺神经内分泌癌。此病例为1例典型的胸腺瘤异位分泌促肾上腺皮质激素,而导致库欣综合征,称为异位促肾上腺皮质激素综合征。

异位促肾上腺皮质激素综合征自发缓解

本刊将不定期刊登病例分析、特殊病例个案报告 ,以及临床研究动向、经验总结或问题讨论等方面的优秀学术性文章 ,欢迎投稿。

误诊为急性心肌梗死的异位促肾上腺皮质激素综合征1例报道

目的探讨以心肌损伤为首发表现的异位促肾上腺皮质激素(adrenocorticotropic hormone,ACTH)综合征的发病机制、临床表现及诊断思路。方法分析解放军总医院心内科收治的1例以急性心肌梗死为首发诊断的异位ACTH综合征患者的临床表现、实验室及影像检查与临床诊疗思路。结果患者老年女性,在外院因心肌酶升高、心电图ST-T改变及临床症状诊断为急性非ST段抬高型心肌梗死,入院后针对顽固性低钾低钠低氯血症展开进一步的检查诊断,发现胰头占位、肝多发占位,肾上腺增生及ACTH严重升高,诊断为异位ACTH综合征。结论诊断为急性心肌梗死患者,如发现合并顽固性低钾低钠血症,注意鉴别异位ACTH综合征可能,尽可能做到早期诊断。

异位促肾上腺皮质激素综合征合并肺孢子菌肺炎一例及文献复习

目的探讨异位促肾上腺皮质激素(adrenocorticotropic hormone,ACTH)综合征合并肺孢子菌肺炎(pneumocystis carinii pneumonia,PCP)患者的临床特征和治疗。方法回顾性分析北京协和医院诊治的1例异位ACTH综合征合并PCP患者的临床资料,并复习相关文献。结果患者女性,52岁,以向心性肥胖、乏力起病,血ACTH、总皮质醇显著升高,诊断异位ACTH综合征,右肺类癌为分泌异位ACTH的病灶。合并PCP的症状出现于手术切除异位ACTH病灶、血ACTH及总皮质醇明显下降后,主要症状为发热、咳嗽、气短,经磺胺、外源性激素治疗后恢复。结论 PCP是异位ACTH综合征的严重机会性感染类型,高的血皮质醇水平预示着更高的肺孢子菌感染率,异位ACTH综合征合并PCP患者的症状出现在开始治疗、血皮质醇水平下降、免疫功能重建时,尽早明确病原学、预防性治疗对改善异位ACTH综合征合并PCP预后有益。

隐性异位促肾上腺皮质激素综合征患者并发巨细胞病毒感染的护理

总结1例隐性异位促肾上腺皮质激素综合征患者并发巨细胞病毒感染的护理经验。护理要点为严格落实防控措施,预防继发感染;严密监测电解质、血糖,加强抗凝管理,同时关注皮肤损伤愈合情况;加强出院宣教,提高患者治疗和随访依从性。经过治疗和护理,患者住院82 d步行出院,随访1年,恢复良好。

异位促肾上腺皮质激素综合征一例报道并文献复习

1临床资料患者男，49岁，因“皮肤色素沉着17年，双下肢乏力3个月”入院。患者于1995年起无明显诱因下出现皮肤色素沉着，以面部为著，伴体重增加，在当地医院行垂体MRI检查提示微腺瘤，予口服药物（具体不详）治疗，2年后复查垂体MRI未见异常。2002年发现血压升高（非阵发性），不伴头痛、面色潮红或苍白、心悸、出汗、乏力，先后服用硝苯地平、拉西地平、氯沙坦，

甲状腺髓样癌致异位促肾上腺皮质激素综合征1例

患者,男,59 岁,因口干、多饮、多尿、消瘦4年,颜面、四肢水肿4个月于2012年 2月13 日入院.4年前诊断＂糖尿病＂, 近期因血糖控制欠佳,改为胰岛素降糖,4个月前出现水肿、乏力、腰痛伴皮肤瘀斑,大便次数增多,4次/d.近4年身材变矮约10 cm.16年前曾行右侧甲状腺切除术,术后病理诊断为甲状腺髓样癌（medullary thyroid carcinomas,MTC）,现服用＂左甲状腺素钠片＂100 μg,1次/d替代治疗.15年前行左侧颈部淋巴结清除术,14年前行胸部淋巴结清除术;2年前发现高血压,血压最高达26/15 kPa.入院体格检查：血压23/15 kPa,体质指数23.7 kg/m2,颜面及颈部潮红,颈项部可见脂肪垫,皮肤散在出血点、瘀斑,左锁骨上窝可扪及一大小约1.5 cm×1.5 cm肿大淋巴结,腰椎体部压痛,四肢凹陷性水肿.