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儿童激素耐药型肾病综合征基因检测临床实践指南(2024版)计划书
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作者 程雪婷 韩雪 +6 位作者 陈家欢 杨雪影 陈汉 杨宝辉 余心逸 李秋 阳海平 《儿科药学杂志》 CAS 2024年第9期1-4,共4页
随着基因测序技术的发展,在儿童激素耐药型肾病综合征(SRNS)中,目前有10%~30%的SRNS儿童被诊断为单基因致病。国际儿科肾脏病学会(IPNA)推荐临床医师把基因检测作为SRNS患者的重要诊断手段,为了推进基因检测在儿童SRNS临床实践应用中的... 随着基因测序技术的发展,在儿童激素耐药型肾病综合征(SRNS)中,目前有10%~30%的SRNS儿童被诊断为单基因致病。国际儿科肾脏病学会(IPNA)推荐临床医师把基因检测作为SRNS患者的重要诊断手段,为了推进基因检测在儿童SRNS临床实践应用中的标准化和规范化,在国家重点研发计划与重庆市科卫联合医学科研项目资助下,由国家儿童健康与疾病临床医学研究中心(重庆医科大学附属儿童医院)牵头,联合国内儿童肾脏、遗传等各个领域专家,共同发起制订《儿童激素耐药型肾病综合征基因检测临床实践指南(2024版)》。计划书主要报告该指南制订的意义、目的、工作组的构建、临床问题的确定、证据的检索与评价以及推荐意见共识的产生等过程。 展开更多
关键词 激素肾病综合征 基因检测 儿童 指南 计划书
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五酯胶囊协同他克莫司治疗儿童激素耐药型肾病综合征的研究现状
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作者 陈家欢 杨雪钧 阳海平 《临床医学进展》 2024年第4期2340-2345,共6页
激素耐药型肾病综合征(Steroid-resistant nephrotic syndrome, SRNS)治疗难度大、周期长、预后相对较差。他克莫司是儿童SRNS最常用的免疫抑制剂,但存在药代动力学个体差异大、治疗窗窄及需要定期监测血药浓度的缺点。五酯胶囊在早期... 激素耐药型肾病综合征(Steroid-resistant nephrotic syndrome, SRNS)治疗难度大、周期长、预后相对较差。他克莫司是儿童SRNS最常用的免疫抑制剂,但存在药代动力学个体差异大、治疗窗窄及需要定期监测血药浓度的缺点。五酯胶囊在早期临床中多联合用药以减少药物性肝损害的发生。但在随访过程中逐渐发现协同用药可以提高他克莫司的血药浓度,进而降低他克莫司的用药剂量,减轻他克莫司的不良反应。本文就五酯胶囊协同他克莫司治疗儿童SRNS的研究现状进行综述。 展开更多
关键词 激素肾病综合征 儿童 他克莫司 五酯胶囊
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利妥昔单抗治疗儿童难治性激素耐药肾病综合征致心律失常1例并文献复习
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作者 张璇 崔广梅 +3 位作者 班洪芳 辛丹丹 王一冰 孙清 《儿科药学杂志》 CAS 2024年第11期37-41,共5页
目的:总结1例应用利妥昔单抗治疗难治性激素耐药肾病综合征并导致心律失常患儿的临床特点及诊治经过并进行文献复习。方法:回顾性分析青岛大学附属妇女儿童医院肾脏免疫科收治的1例难治性激素耐药肾病综合征患儿的临床诊疗及随访过程,... 目的:总结1例应用利妥昔单抗治疗难治性激素耐药肾病综合征并导致心律失常患儿的临床特点及诊治经过并进行文献复习。方法:回顾性分析青岛大学附属妇女儿童医院肾脏免疫科收治的1例难治性激素耐药肾病综合征患儿的临床诊疗及随访过程,并以“利妥昔单抗”“心律失常”“rituximab”“arrhythmia”为检索词,检索建库至2023年5月中国知网、万方及PubMed数据库进行文献复习。结果:患儿,男,发病年龄3岁,肾病综合征病史3年,无心血管基础疾病。患儿初治激素耐药,他克莫司敏感但减至小剂量出现频复发及激素依赖,予利妥昔单抗每次100 mg,每周1次,应用第3次后患儿出现心律不齐,心电图示窦性心律不齐、室上性早搏、室上性早搏伴室内差传。之后每月监测心电图或动态心电图,至今随访8个月,较前无明显变化。文献复习显示应用利妥昔单抗出现循环系统不良反应发生率5%~8%,包括各种心律失常,如房颤、室性或室上性心动过速、期前收缩、心动过缓等。在非肿瘤疾病中应用利妥昔单抗治疗后出现心血管不良事件个案报道8篇文献,加上本例共10例患者,(2例儿童,8例成人),6例无心血管疾病史,9例出现心电图改变,随访仅4例恢复。结论:随着利妥昔单抗应用范围的扩大,医师必须意识到该药有致严重的心血管不良反应风险。建议应用利妥昔单抗治疗前后进行心电图、心脏超声监测,以便及时发现并应对心律失常等心血管不良事件。 展开更多
关键词 利妥昔单抗 肾病综合征 激素 心律失常
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中国汉族儿童散发性激素耐药型肾病综合征CD2AP基因突变分析 被引量:10
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作者 孟大川 余自华 +4 位作者 王道静 付荣 王晶晶 封东宁 杨勇辉 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2012年第7期641-645,650,共6页
目的分析中国汉族散发性激素耐药型肾病综合征(SRNS)患儿CD2AP基因突变及其特点。方法40例中国汉族散发性SRNS患儿,以及50例尿检正常的汉族成年人,取外周静脉血3 ml,提取基因组DNA,应用聚合酶链反应(PCR)方法扩增CD2AP基因全部18个外显... 目的分析中国汉族散发性激素耐药型肾病综合征(SRNS)患儿CD2AP基因突变及其特点。方法40例中国汉族散发性SRNS患儿,以及50例尿检正常的汉族成年人,取外周静脉血3 ml,提取基因组DNA,应用聚合酶链反应(PCR)方法扩增CD2AP基因全部18个外显子及其周围的部分内含子,进行直接DNA序列测定。应用神经网络程序对CD2AP基因内含子突变进行隐蔽性剪接位点预测。结果在40例散发性SRNS患儿中检测出11种CD2AP基因多态性,并在3例散发性SRNS患儿中检测出3种在正常对照人群中未发现的CD2AP基因变异,IVS7-135G>A、1083T>C和IVS13-137G>A。神经网络程序分析结果结合临床表型提示,IVS7-135G>A突变为非致病突变、1083T>C和IVS13-137G>A突变的致病性不明确。结论中国汉族散发性SRNS患儿存在CD2AP基因突变,今后尚需对CD2AP基因突变与SRNS患儿临床表型的关联性进行详尽研究。 展开更多
关键词 肾病综合征 激素 CD2AP基因 突变 儿童
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环磷酰胺与环孢霉素A治疗儿童激素耐药型肾病综合征临床疗效比较 被引量:6
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作者 饶佳 徐虹 +2 位作者 曹琦 黄文彦 周利军 《中南大学学报(医学版)》 CAS CSCD 北大核心 2007年第6期958-963,共6页
目的:比较环磷酰胺(cyclophosphamide,CTX)与环孢霉素A(cyclosporine A,CsA)治疗儿童激素耐药型肾病综合征(steroid-resistant idiopathic nephrotic syndrome,SRNS)的临床疗效。方法:回顾性研究2001年1月-2006年12月我院收治... 目的:比较环磷酰胺(cyclophosphamide,CTX)与环孢霉素A(cyclosporine A,CsA)治疗儿童激素耐药型肾病综合征(steroid-resistant idiopathic nephrotic syndrome,SRNS)的临床疗效。方法:回顾性研究2001年1月-2006年12月我院收治并完整随访的SRNS37例,男女比例为5∶1,平均年龄5.0岁(4个月-12岁)。肾脏病理为微小病变(minimal change disease,MCD)28例,非微小病变9例,其中局灶节段性肾小球硬化(focal segmental glomerulosclerosis,FSGS)7例,系膜增生性肾小球肾炎(mesangial proliferative glomerulonephritis,MsPGN)2例。其中CTX治疗组30例(CTX冲击剂量500mg/m^2),CsA治疗组21例[CsA初始剂量3-5mg/(kg·d)]。期间联合泼尼松龙口服并逐渐减量。对两组患儿随访12个月内疗效及副作用进行比较。结果:(1)随访12个月CTX治疗组、CsA治疗组总有效率分别为40.0%(12/30)和85.7%(18/21)。在MCD患儿中CsA治疗组有效率显著高于CTX治疗组(93.8%vs36.3%,P〈0.05);而在FSGS患儿中CsA治疗组与CTX治疗组差异无统计学意义(75.0%vs50.0%,P〉0.05)。(2)无论在CTX治疗组或CsA治疗组,患儿的起病年龄、病理类型(MCD或FSGS)、临床分型(单纯型或肾炎型)均与疗效无显著相关(卡方检验,均P〉0.05)。(3)CTX治疗组合并肝功能损害、外周血白细胞减低、消化道副反应比例分别为10%,16.7%及33.3%,无患儿出现出血性膀胱炎。CsA治疗组出现多毛、齿龈增生、高血压比例分别为71.4%,23.8%及9.5%。2例出现神经系统副作用。2例患儿分别在1年和5年时进入终末期肾衰。结论:儿童激素耐药型肾病综合征的治疗中,激素联合免疫抑制剂CTX或CsA取得了较好的疗效。特别是在MCD患儿中,CsA组在随访12个月内的总有效率优于CTX组。 展开更多
关键词 原发性肾病综合征 激素 环磷酰胺 环孢霉素 儿童
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激素、钙调磷酸酶抑制剂和吗替麦考酚酯三联用药治疗激素耐药型肾病综合征患儿的疗效和安全性 被引量:9
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作者 苏白鸽 张宏文 +2 位作者 刘晓宇 肖慧捷 姚勇 《中国循证儿科杂志》 CSCD 北大核心 2021年第1期56-60,共5页
背景少数病初即表现为激素耐药型的儿童原发性肾病综合征,临床治疗较困难,对于无明确遗传因素证据患儿,临床多采用激素联合一种或多种免疫抑制剂进行治疗,但目前尚无统一的药物添加原则或规范的治疗方案。目的观察激素联合钙调磷酸酶抑... 背景少数病初即表现为激素耐药型的儿童原发性肾病综合征,临床治疗较困难,对于无明确遗传因素证据患儿,临床多采用激素联合一种或多种免疫抑制剂进行治疗,但目前尚无统一的药物添加原则或规范的治疗方案。目的观察激素联合钙调磷酸酶抑制剂、吗替麦考酚酯对初治激素耐药型肾病综合征患儿的治疗效果和安全性。设计回顾性非随机对照研究。方法纳入2014年1月至2020年12月北京大学第一医院儿科收治的初治激素耐药型肾病综合征患儿,除外遗传因素后,分为A组(激素+钙调磷酸酶抑制剂+吗替麦考酚酯三联治疗,三种药按先后顺序依次添加)、B组(激素+钙调磷酸酶抑制剂+吗替麦考酚酯三联治疗,激素联合钙调磷酸酶抑制剂治疗3个月以上无效,改为激素联合吗替麦考酚酯治疗3个月以上仍无效,最后三者联用)、C组(钙调磷酸酶抑制剂+吗替麦考酚酯治疗,因类固醇性糖尿病或青光眼停用激素)和D组(激素+钙调磷酸酶抑制剂+美罗华),比较各组的治疗效果。主要观察指标尿蛋白转阴时间、尿蛋白阴性时间百分比、平均复发次数。结果39例患儿纳入分析,A、B、C、D组分别为16、8、3、12例。A、B、C、D组尿蛋白转阴率分别为75.0%(12/16)、75.0%(6/8)、100%(3/3)和75.0%(9/12),组间比较差异无统计学意义(P>0.05)。A、D组平均尿蛋白转阴时间低于B、C组,尿蛋白阴性时间百分比高于B、C组,差异均有统计学意义(P<0.05)。A和D组间平均尿蛋白转阴时间和尿蛋白阴性时间百分比差异均无统计学意义(P>0.05)。各组患儿用药期间未报告药物相关不良反应。结论对于少数原发性激素耐药型肾病综合征患儿,激素联合钙调磷酸酶抑制剂、吗替麦考酚酯三联治疗有较好的效果。 展开更多
关键词 肾病综合征 激素 钙调磷酸酶抑制剂 吗替麦考酚酯
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微小病变型肾病综合征激素耐药和敏感的比较尿蛋白质组学研究 被引量:6
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作者 黄艳军 黄松明 +2 位作者 张爱华 郑帼 陈荣华 《南方医科大学学报》 CAS CSCD 北大核心 2007年第10期1507-1510,共4页
目的研究儿童微小病变型激素耐药与激素敏感型肾病综合征的尿中差异蛋白质表达,鉴定出肾病综合征激素耐药相关蛋白。方法应用双向电泳相关技术结合基质辅助激光/电离飞行时间质谱仪技术,比较激素敏感和激素耐药微小病变型肾病综合征尿... 目的研究儿童微小病变型激素耐药与激素敏感型肾病综合征的尿中差异蛋白质表达,鉴定出肾病综合征激素耐药相关蛋白。方法应用双向电泳相关技术结合基质辅助激光/电离飞行时间质谱仪技术,比较激素敏感和激素耐药微小病变型肾病综合征尿蛋白表达图谱寻找差异蛋白,对差异蛋白质斑点酶切,质谱分析,获得肽质量指纹图,通过蛋白质数据库进行蛋白检索分析。结果成功地得到儿童微小病变型肾病综合征激素耐药尿蛋白双向电泳图谱。肾病综合征耐药型与激素敏感型蛋白表达比较,发现有30个蛋白质斑点显著差异改变。对14个差异蛋白质斑点酶切,质谱分析结合蛋白数据库检索获得12个蛋白,分别为驱动蛋白家族成员27、磷脂酰丝氨酸转移蛋白、大疱性类天疱疮抗原1异构体、α1蛋白酶抑制剂、Zn-α2糖蛋白、α1B糖蛋白、血清白蛋白前体、结合珠蛋白前体、类驱动蛋白样动力蛋白、白介素1受体相关激酶4、胞质动力蛋白、细胞角蛋白9。与激素敏感蛋白图谱比较,在激素耐药蛋白图谱上蛋白酶抑制剂、α1B糖蛋白、IRAK4表达下调,其余9种蛋白表达上调。结论上述蛋白的鉴定将对激素耐药治疗靶位和耐药型肾病综合征诊断的分子标志物发现可能有所裨益。 展开更多
关键词 原发性肾病综合征 微小病变 激素 尿蛋白质组学 质谱
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右归丸对激素抵抗型肾病综合征的增敏作用及对其耐药基因的影响 被引量:15
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作者 戴恩来 施云剑 +3 位作者 王蕾 张杰 孙红旭 贾宝岗 《中国中西医结合肾病杂志》 2014年第12期1052-1055,共4页
目的:观察右归丸对激素抵抗型肾病综合征(SRNS)脾肾阳虚型患者的增敏作用及其机制。方法:将40例SRNS患者随机分为对照组和治疗组,对照组20例,治疗组20例,对照组采用常规西医治疗,治疗组在西医常规治疗的基础上加右归丸。分别观察两组患... 目的:观察右归丸对激素抵抗型肾病综合征(SRNS)脾肾阳虚型患者的增敏作用及其机制。方法:将40例SRNS患者随机分为对照组和治疗组,对照组20例,治疗组20例,对照组采用常规西医治疗,治疗组在西医常规治疗的基础上加右归丸。分别观察两组患者治疗1月后、治疗2月后的水肿消退时间、尿蛋白转阴时间、中医症状总积分并检测外周静脉血液中单个核细胞(PBMC)MDR1、P-gp170以及GRα、GRβ的变化。结果:(1)经治疗2月后,治疗组临床疗效总有效率为100.00%,对照组则为60.00%,差异有统计学意义(P<0.05)。(2)治疗后,治疗组的水肿消退时间、尿蛋白转阴时间、中医症状总积分,与对照组相比较,差异均有统计学意义(P<0.05)。(3)耐药基因方面:经治疗后,治疗组外周静脉血液中PBMC MDR1、P-gp170的表达量减少,而GRα的表达量增加,GRβ的表达量无明显改变。MDR1、P-gp170及GRα治疗组与治疗前、同期对照组相比较差异有统计学意义(P<0.05);而GRβ表达量两组前后变化差值比较差异无统计学意义(P>0.05)。结论:右归丸对SRNS有一定的增敏作用,其机制可能与降低PBMC MDR1、P-gp170的表达及上调GRα表达量有关。 展开更多
关键词 右归丸 激素抵抗肾病综合征 增敏作用 基因
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儿童激素耐药型肾病综合征临床病理及预后分析 被引量:7
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作者 陈海燕 李秋 马叶 《重庆医学》 CAS CSCD 北大核心 2014年第30期4025-4027,共3页
目的:分析激素耐药型肾病综合征(SRNS)患儿的临床、病理类型及预后情况。方法分析2003年1月至2012年12月该院肾脏免疫科住院诊断为SRNS患儿162例的临床资料,SRNS患儿占住院原发性肾病综合征(PNS )10.8%,就其临床、病理类型及... 目的:分析激素耐药型肾病综合征(SRNS)患儿的临床、病理类型及预后情况。方法分析2003年1月至2012年12月该院肾脏免疫科住院诊断为SRNS患儿162例的临床资料,SRNS患儿占住院原发性肾病综合征(PNS )10.8%,就其临床、病理类型及预后进行回顾性分析。结果162例患儿中123例行肾活检,系膜增生性肾小球肾炎(MsPGN)60例,局灶节段性肾小球硬化(FSGS)30例,微小病变(MCD)19例,膜增生性肾小球肾炎(MPGN)8例,膜性肾病(MN)5例,增生硬化性肾小球肾炎(PSGN)1例,血尿在非MCD(non-MCD)中显著增多,差异有统计学意义(P<0.01),患儿年龄分组、临床分型与病理类型分布比较,差异均有统计学意义( P<0.05)。107例完成随访,其中58例完全缓解,26例部分缓解,15例未缓解,8例死亡,完全缓解需3~84个月,平均15个月,预后与病理类型比较,差异有统计学意义(P<0.01)。结论 SRNS病理类型以non-MCD为主,多为M sPGN和FSGS ,PNS患儿存在血尿时,需警惕激素耐药。SRNS 患儿蛋白尿持续时间长,预后差,FSGS 患儿预后明显较M sPGN差。 展开更多
关键词 预后 儿童激素肾病综合征 病理
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LMX1B基因突变检测对激素耐药型肾病综合征患儿的早期诊断价值 被引量:4
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作者 白丽春 覃远汉 +3 位作者 黄韦芳 周志强 雷凤英 陈秀萍 《山东医药》 CAS 北大核心 2015年第12期21-23,共3页
目的分析LMX1B基因突变检测对激素耐药型肾病综合征(SRNS)患儿的早期诊断价值。方法正常儿童(对照组)、激素敏感型肾病综合征患儿(SSNS组)、SRNS患儿(SRNS组)各100例,采用PCR法扩增LMX1B基因第4、5、6外显子,以琼脂糖凝胶电泳鉴定产物后... 目的分析LMX1B基因突变检测对激素耐药型肾病综合征(SRNS)患儿的早期诊断价值。方法正常儿童(对照组)、激素敏感型肾病综合征患儿(SSNS组)、SRNS患儿(SRNS组)各100例,采用PCR法扩增LMX1B基因第4、5、6外显子,以琼脂糖凝胶电泳鉴定产物后,进行单链构象多态性分析,对迁移率或条带异常者进行DNA测序,比较3组LMX1B基因突变情况。结果第4、5、6外显子扩增产物符合LMX1B基因外显子片段进行纯化和测序标准。突变均位于第4外显子,第5、6外显子未发现明显突变。纯合错义突变c.745G>A(R246K)SRNS组5例,SSNS、对照组均0例,SRNS组与其他两组比较,P均<0.05;纯合错义突变c.731-733T>C、C>G、G>A(S242R)SRNS组23例、SSNS组9例、对照组2例,SRNS组与对照组比较,P<0.05;无义突变c.733-734ins T(K243*)SRNS组9例、SSNS组17例、对照组0例,SRNS、SSNS组与对照组比较,P均<0.05;同义突变c.733G>C(S242S)SRNS组2例、SSNS组11例、对照组3例,P均>0.05。结论 LMX1B基因纯合错义突变c.745G>A可能是原发性肾病综合征患儿产生激素耐药的原因,检测该指标对SRNS患儿早期诊断具有一定价值。 展开更多
关键词 肾病综合征 激素 基因突变 LMX1B基因 儿童
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激素耐药型肾病综合征发病机制及治疗对策研究进展 被引量:10
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作者 陈永兴 张秋业 《实用儿科临床杂志》 CAS CSCD 北大核心 2006年第19期1346-1348,共3页
激素耐药型肾病综合征(steroid-resistant nephrotic syndrome,SRNS)在临床上多易反复发作,迁延不愈,最终发展为终末期肾病(end-stage renal disease,ESRD),是临床上最棘手的问题,本文就SRNS的发病机制和治疗对策研究进展作一综述。实... 激素耐药型肾病综合征(steroid-resistant nephrotic syndrome,SRNS)在临床上多易反复发作,迁延不愈,最终发展为终末期肾病(end-stage renal disease,ESRD),是临床上最棘手的问题,本文就SRNS的发病机制和治疗对策研究进展作一综述。实用儿科临床杂志,2006,21(19) 展开更多
关键词 肾病综合征 激素 发病机制 治疗
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激素依赖型肾病综合征患儿泌尿系感染病原菌的分布及耐药性分析 被引量:4
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作者 赵岫 王红梅 +4 位作者 张琴 刘霞 王立 陈蔚 高晓洁 《海南医学》 CAS 2013年第20期3032-3035,共4页
目的分析激素依赖型肾病综合征患儿泌尿系感染病原菌的分布及其耐药性,为临床合理治疗提供依据。方法对本院2007年1月至2012年12月激素依赖型肾病综合征患儿的96份尿液进行培养及鉴定,并对其结果进行统计分析。结果 59份培养阳性标本中... 目的分析激素依赖型肾病综合征患儿泌尿系感染病原菌的分布及其耐药性,为临床合理治疗提供依据。方法对本院2007年1月至2012年12月激素依赖型肾病综合征患儿的96份尿液进行培养及鉴定,并对其结果进行统计分析。结果 59份培养阳性标本中检出72株病原菌,主要病原菌为革兰氏阴性菌,占73.61%,其中前三位为:大肠埃希菌占23.61%,铜绿假单胞菌占18.06%,肺炎克雷伯菌占13.89%,这三种病原菌对亚胺培南、呋喃妥因、哌拉西林/他唑巴坦有良好的敏感性,大肠埃希菌和铜绿假单胞菌对头孢他啶、头孢吡肟耐药率较低。激素联合免疫抑制剂治疗的患儿尿培养阳性检出率73.33%明显高于单用激素的患儿。结论大肠埃希菌、铜绿假单胞菌和肺炎克雷伯菌为激素依赖型肾病综合征患儿泌尿系感染常见病原菌,尤其铜绿假单胞菌感染率明显升高。这三种细菌对呋喃妥因、哌拉西林/他唑巴坦、亚胺培南耐药率低。激素依赖型肾病综合征患儿尤其是联合免疫抑制剂者在泌尿系感染过程中更应重视尿培养及药敏鉴定。 展开更多
关键词 激素依赖肾病综合征 泌尿系感染 病原菌 抗菌 患儿
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大剂量环磷酰胺冲击疗法联合右归丸治疗激素耐药型脾肾阳虚证原发性肾病综合征疗效观察 被引量:11
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作者 袁小强 张献朝 赵丽萍 《新乡医学院学报》 CAS 2022年第6期566-572,共7页
目的探讨大剂量环磷酰胺冲击疗法联合右归丸治疗激素耐药型脾肾阳虚证原发性肾病综合征(PNS)的疗效。方法选择2018年3月至2019年9月平顶山市第一人民医院收治的激素耐药型脾肾阳虚证PNS患者94例为研究对象,采用随机数字表法将患者分为... 目的探讨大剂量环磷酰胺冲击疗法联合右归丸治疗激素耐药型脾肾阳虚证原发性肾病综合征(PNS)的疗效。方法选择2018年3月至2019年9月平顶山市第一人民医院收治的激素耐药型脾肾阳虚证PNS患者94例为研究对象,采用随机数字表法将患者分为观察组和对照组,每组47例。2组患者均给予降压、利尿、抗凝等基础治疗,在此基础上,对照组患者静脉滴注环磷酰胺10 mg·kg^(-1),每日1次,连续2 d,每隔14 d重复1次,尿蛋白转阴后可1~3个月用药1次,累计最大剂量≤150 mg·kg^(-1);观察组患者在对照组治疗基础上口服右归丸9 g,每日3次;所有患者治疗12个月。治疗12个月后评估2组患者的治疗效果。分别于治疗前和治疗6、12个月后评估2组患者的中医证候(神疲倦卧、面色无华、小便短少不利、全身水肿)。治疗前和治疗6、12个月后,采用流式细胞仪检测2组患者免疫功能指标(CD3^(+)、CD4^(+)水平及CD4^(+)/CD8^(+)),采用全自动生物化学分析仪检测2组患者肾功能指标,采用电化学发光法检测2组患者血清促肾上腺皮质激素(ACTH)、皮质醇(CORT)水平。记录2组患者不良反应发生情况。结果观察组和对照组患者治疗总有效率分别为91.49%(43/47)、76.60%(36/47),观察组患者的治疗总有效率显著高于对照组(χ^(2)=3.887,P<0.05)。治疗前2组患者神疲倦卧、面色无华、小便短少不利、全身水肿评分比较差异均无统计学意义(P>0.05)。治疗6、12个月后,2组患者神疲倦卧、面色无华、小便短少不利、全身水肿评分均低于治疗前(P<0.05);2组患者治疗12个月后的神疲倦卧、面色无华、小便短少不利、全身水肿评分均显著低于治疗6个月后(P<0.05)。治疗6、12个月后,观察组患者的神疲倦卧、面色无华、小便短少不利、全身水肿评分均显著低于对照组(P<0.05)。治疗前2组患者全血CD3^(+)、CD4^(+)水平及CD4^(+)/CD8^(+)比值比较差异无统计学意义(P>0.05)。治疗6、12个月后,2组患者的全血CD3^(+)、CD4^(+)水平及CD4^(+)/CD8^(+)比值均高于治疗前(P<0.05);2组患者治疗12个月后的全血CD3^(+)、CD4^(+)水平及CD4^(+)/CD8^(+)比值均高于治疗6个月后(P<0.05)。治疗6、12个月后,观察组患者全血CD3^(+)、CD4^(+)水平及CD4^(+)/CD8^(+)比值高于对照组(P<0.05)。治疗前2组患者的血尿素氮(BUN)、血肌酐(Scr)、白蛋白(Alb)、24 h尿蛋白定量(24 h Upro)、尿视黄醇结合蛋白(URBP)水平比较差异无统计学意义(P>0.05)。治疗6、12个月后,2组患者的BUN、Scr、24 h Upro、URBP水平均显著低于治疗前,Alb水平显著高于治疗前(P<0.05)。2组患者治疗12个月后的BUN、Scr、24 h Upro、URBP显著低于治疗6个月后,Alb水平显著高于治疗6个月后(P<0.05)。治疗6、12个月后,观察组患者的BUN、Scr、24 h Upro、URBP水平显著低于对照组,Alb水平显著高于对照组(P<0.05)。治疗前2组患者血清中ACTH、CORT水平比较差异无统计学意义(P>0.05)。治疗6、12个月后,2组患者血清中ACTH水平低于治疗前,CORT水平高于治疗前(P<0.05)。2组患者治疗12个月后血清中ACTH水平显著低于治疗6个月后,CORT水平显著高于治疗6个月后(P<0.05)。治疗6、12个月后,观察组患者血清中ACTH水平低于对照组,CORT水平高于对照组(P<0.05)。观察组和对照组患者不良反应发生率分别为8.51%(4/47)、14.89%(7/47),2组患者的不良反应发生率比较差异无统计学意义(P>0.05)。结论大剂量环磷酰胺冲击疗法联合右归丸治疗激素耐药型脾肾阳虚证PNS患者,能调节患者血清中ACTH、CORT水平,提高机体免疫功能,改善肾功能,缓解临床症状,疗效显著且具有一定安全性。 展开更多
关键词 环磷酰胺 右归丸 激素 脾肾阳虚证 原发性肾病综合征
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加强对儿童激素耐药型肾病综合征的临床研究 被引量:6
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作者 易著文 何庆南 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2005年第4期195-198,共4页
关键词 激素肾病综合征 临床研究 原发性肾病综合征 糖皮质激素治疗 儿童 治疗 临床医师 后续治疗
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神经钙调蛋白抑制剂、环磷酰胺治疗儿童激素耐药型肾病综合征疗效差异的系统评价 被引量:23
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作者 李冀 《山东医药》 CAS 北大核心 2017年第20期46-48,共3页
目的系统评价神经钙调蛋白抑制剂(CNI)、环磷酰胺(CTX)治疗儿童激素耐药型肾病综合征疗效的差异。方法检索Pubmed数据库和CNKI、万方数据库、维普数据库中有关CNI(环孢素A或者他克莫司)、CTX治疗儿童激素耐药型肾病综合征疗效差异的随... 目的系统评价神经钙调蛋白抑制剂(CNI)、环磷酰胺(CTX)治疗儿童激素耐药型肾病综合征疗效的差异。方法检索Pubmed数据库和CNKI、万方数据库、维普数据库中有关CNI(环孢素A或者他克莫司)、CTX治疗儿童激素耐药型肾病综合征疗效差异的随机对照研究。由两位独立的研究者对入选的文献按纳入标准和排除标准进行筛选,并评价文献质量。提取纳入文献中儿童激素耐药型肾病综合征患者的治疗方案、治疗6个月时的有效(完全缓解+部分缓解)率和完全缓解率。其中采用CNI治疗者为CNI组,CTX治疗者为CTX组。采用Reviewer Manager5.2软件比较CNI、CTX组治疗6个月时的有效率、完全缓解率。对纳入研究的文献数据进行异质性检验,I^2<40%表示各研究之间无显著异质性。结果共检索到67篇文献,根据纳入和排除标准最终11篇文献纳入本研究,共912例患者,其中CNI组497例、CTX组415例。随访6个月时,CNI组56例、CTX组49例失访。治疗6个月时CNI组、CTX组有效率分别为81.2%(358/441)、41.3%(151/366),CNI组有效率高于CTX组(RR为2.13,95%CI为1.64~2.78,I^2=32%,P<0.05);治疗6个月时CNI组、CTX组完全缓解率分别为45.1%(199/441)、13.1%(48/366),CNI组完全缓解率高于CTX组(RR为2.63,95%CI为1.47~3.80,I^2=17%,P<0.05)。结论 CNI治疗儿童激素耐药型肾病综合征的疗效优于CTX。 展开更多
关键词 肾病综合征 激素肾病综合征 儿童 神经钙调蛋白抑制剂 环孢素A 他克莫司 环磷酰胺
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儿童激素耐药型肾病综合征诊疗的伦理学探讨 被引量:2
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作者 曾波涛 陈晓阳 +1 位作者 曹永福 许婷婷 《中国医学伦理学》 2006年第1期71-72,共2页
在儿童激素耐药型肾病综合征的诊疗中存在着治疗困难和预后不良、目前尚缺乏诊断的绝对标准和存在较强的药物治疗副作用等问题。本文从伦理学的角度分析这些问题,认为在诊疗中应坚持患者利益至上,实践医学人文关怀;贯彻知情同意原则;坚... 在儿童激素耐药型肾病综合征的诊疗中存在着治疗困难和预后不良、目前尚缺乏诊断的绝对标准和存在较强的药物治疗副作用等问题。本文从伦理学的角度分析这些问题,认为在诊疗中应坚持患者利益至上,实践医学人文关怀;贯彻知情同意原则;坚持诊疗最优化,完善诊断治疗标准;开展临床伦理教育,提高临床伦理决策水平。 展开更多
关键词 肾病综合征 激素 最优化诊疗 知情同意
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NPHS1基因突变致儿童激素耐药型肾病综合征1例报道 被引量:1
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作者 李丹 林毅 +2 位作者 柏翠 王大海 张秋业 《临床医学进展》 2019年第9期1068-1072,共5页
本研究报道了1例激素耐药型肾病综合征(steroid-resistant nephrotic syndrome, SRNS)患儿,总结了患儿的症状、体征、主要辅助检查结果及治疗反应,并对其进行病理检查及肾脏相关致病基因检测。病理结果为局灶节段性肾小球硬化症,基因检... 本研究报道了1例激素耐药型肾病综合征(steroid-resistant nephrotic syndrome, SRNS)患儿,总结了患儿的症状、体征、主要辅助检查结果及治疗反应,并对其进行病理检查及肾脏相关致病基因检测。病理结果为局灶节段性肾小球硬化症,基因检测提示患儿NPHS1基因存在复合杂合突变(c.803G>A、c.1339G>A、c.1802G>C),其中c.1339>A、c.1802G>C为致病突变,c.803G>A国内外未见报道。 展开更多
关键词 激素肾病综合征 基因突变 NPHS1 儿童
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儿童原发性肾病综合征SOCS3表达与糖皮质激素耐药的相关性研究
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作者 庄亚飞 程巾 +1 位作者 吴琛 关凤军 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第5期414-418,共5页
目的 研究原发性肾病综合征(PNS)患儿细胞因子信号转导抑制因子3(SOCS3)表达水平与糖皮质激素(GC)治疗反应性的关系。方法 收集30例激素敏感型肾病综合征(SSNS)、16例激素耐药型肾病综合征(SRNS)患儿GC治疗前后及16例健康儿童外周静脉血... 目的 研究原发性肾病综合征(PNS)患儿细胞因子信号转导抑制因子3(SOCS3)表达水平与糖皮质激素(GC)治疗反应性的关系。方法 收集30例激素敏感型肾病综合征(SSNS)、16例激素耐药型肾病综合征(SRNS)患儿GC治疗前后及16例健康儿童外周静脉血,检测外周血单核细胞(PBMC)中SOCS3 mRNA以及血浆中SOCS3蛋白表达水平。同时检测PNS患儿GC治疗前后24小时尿蛋白定量(UTP)、血清肌酐(SCr)、血尿素氮(BUN)及肾小球滤过率(GFR),分析其与SOCS3表达的相关性。结果 GC治疗前,SSNS组与SRNS组患儿SOCS3 mRNA、蛋白表达水平均高于对照组儿童(P<0.05)。GC治疗6周时SSNS组SOCS3 mRNA、蛋白水平较治疗前下降(P<0.05),SRNS组SOCS3 mRNA表达相比治疗前无明显改变(P>0.05),SOCS3蛋白水平较治疗前升高(P<0.05)。GC治疗前后,SRNS组SOCS 3mRNA、蛋白表达水平均显著高于SSNS组(P<0.05)。PNS患儿SOCS 3蛋白表达与24 hUTP、SCr、BUN正相关(P<0.05),与GFR负相关(P<0.05)。结论 SRNS与SSNS患儿SOCS 3表达水平存在差异,且差异与肾功能指标变化呈相关性,提示SOCS3表达上调对GC耐药的发生有潜在预测价值。 展开更多
关键词 细胞因子信号转导抑制因子3 原发性肾病综合征 糖皮质激素
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肾脏病理类型与肾病综合征激素耐药的关系 被引量:4
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作者 冯仕品 《实用儿科临床杂志》 CAS CSCD 北大核心 2008年第17期1319-1320,共2页
糖皮质激素用于小儿肾病综合征的治疗已近半个世纪,虽然对多数患儿可起到诱导缓解的作用,但仍有部分病例出现激素耐药,造成肾病综合征激素耐药的原因甚多,如反复感染、激素治疗不正规、肾上腺皮质功能低下、高凝状态、长期使用清蛋白等... 糖皮质激素用于小儿肾病综合征的治疗已近半个世纪,虽然对多数患儿可起到诱导缓解的作用,但仍有部分病例出现激素耐药,造成肾病综合征激素耐药的原因甚多,如反复感染、激素治疗不正规、肾上腺皮质功能低下、高凝状态、长期使用清蛋白等,同时肾病综合征本身的病理类型是导致激素耐药的重要原因;激素耐药性肾病综合征的病理类型呈多样化,病理类型之间存在转型,肾病综合征激素耐药是临床医师经常遇到的一个棘手的问题,了解激素耐药性肾病综合征的病理特点,对其治疗有重要的指导作用。现就肾脏疾病的病理类型与肾病综合征激素耐药的关系进行探讨,以引起临床医师的高度重视。 展开更多
关键词 肾病综合征 激素 肾脏病理
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儿童激素耐药型肾病综合征TRPC6基因变异分析 被引量:2
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作者 张瑶 于力 于生友 《国际医药卫生导报》 2018年第23期3559-3562,共4页
目的 研究和探讨儿童激素耐药型肾病综合征(SRNS)TRPC6基因变异情况及其临床特点。方法 收集南方地区30例SRNS患儿和30例正常儿童的病例资料及外周血,提取外周血基因组DNA。PCR扩增TRPC6基因全部外显子,直接测序后与NCBI基因数据库进行... 目的 研究和探讨儿童激素耐药型肾病综合征(SRNS)TRPC6基因变异情况及其临床特点。方法 收集南方地区30例SRNS患儿和30例正常儿童的病例资料及外周血,提取外周血基因组DNA。PCR扩增TRPC6基因全部外显子,直接测序后与NCBI基因数据库进行比对,对两组之间基因分布差异进行统计学分析。结果 在所有受试者中均未检测到TRPC6基因的突变。3例SRNS患儿检测到TRPC6外显子7单核苷酸多态性:423C>T。两组研究对象间单核苷酸多态性的基因分布差异无统计学意义(P>0.05)。结论 TRPC6基因外显子7单核苷酸多态性:423C>T可能不是本研究中SRNS患儿发病的遗传学基础。 展开更多
关键词 儿童 肾病综合征 激素 TRPC6 单核苷酸多态性
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