他克莫司联合激素对激素耐药难治性肾病综合征患儿调节性T细胞的影响及其临床疗效观察

目的:探讨他克莫司联合激素治疗激素耐药难治性肾病综合征患儿的临床疗效。方法:收治激素耐药难治性肾病综合征患儿30例,采用他克莫司联合激素治疗,观察治疗效果。结果:治疗前后,血肌酐差异无统计学意义(P>0.05),血清蛋白和尿蛋白差异有统计学意义(P<0.05),天冬氨酸氨基转移酶(AST)和丙氨酸氨基转移酶(ALT)差异无统计学意义(P>0.05),胆固醇和甘油三酯差异有统计学意义(P<0.05)。蛋白质尿、低蛋白血症、严重水肿和高脂血症都得到显著缓解。结论:他克莫司联合激素治疗激素耐药难治性肾病综合征患儿的临床疗效显著。

他克莫司联合激素对激素耐药难治性肾病综合征患儿调节性T细胞的影响及其临床疗效研究

目的 探究激素耐药难治性肾病综合征患儿应用他克莫司联合激素治疗的效果。方法 将本院2021年7月-2022年6月收治的54例激素耐药难治性肾病综合征患儿随机分为研究组和对照组(n=27),均采取糖皮质激素治疗,研究组采取他克莫司治疗,对照组采取环磷酰胺治疗,观察并比较两组患儿的并发症、调节性T细胞(Treg),冬氨酸氨基转移酶(AST)、丙氨酸氨基转移酶(ALT)等肝功能指标,血肌酐、尿素氮、24小时尿蛋白定量等肾功能指标,N-乙酰-β-D葡萄糖苷酶(NAG)、肾损伤分子-1(KIM-1)、视黄醇结合蛋白(RBP)等尿肾损伤标志物,以及空腹血糖、甘油三酯、总胆固醇等糖脂代谢指标。结果 研究组的并发症总发生率显著低于对照组(P<0.05);治疗后,研究组的Treg水平显著高于对照组(P<0.05);治疗后,研究组的AST、ALT水平与对照组差异小(P>0.05);治疗后,研究组的血肌酐、尿素氮、24小时尿蛋白定量水平显著低于对照组(P<0.05);治疗后,研究组的NAG、KIM-1、RBP水平显著低于对照组(P<0.05);治疗后,研究组的空腹血糖水平与对照组差异小(P>0.05),甘油三酯、总胆固醇水平显著低于对照组(P<0.05)。结论 在对激素耐药难治性肾病综合征患儿的治疗中,他克莫司与激素联合治疗,在不影响肝功能的同时,可提高Treg水平,优化脂代谢,改善肾功能,安全性较高,治疗效果显著。

他克莫司联合激素对儿童激素耐药难治性肾病综合征的疗效研究

目的:观察他克莫司联合激素对激素耐药难治性肾病综合征患儿调节性T细胞(Treg)的影响及其临床疗效。方法:选取2012年8月至2014年12月余姚市第二人民医院儿科常规激素治疗无效的肾病综合征患儿40例,另选取我院保健中心体检的健康儿童40例作为正常对照。使用流式细胞仪检测Treg,比较两组治疗前后24 h尿蛋白定量、血肌酐、血清白蛋白、丙氨酸氨基转移酶、天门冬氨酸氨基转移酶、胆固醇、甘油三酯等临床指标的变化。结果:健康儿童、肾病综合征患儿治疗前和治疗后Treg在外周血的比例分别为7.12%±1.64%、1.84%±0.51%、6.08%±1.23%,差异有统计学意义(P<0.05)。他克莫司治疗后患儿24 h尿蛋白定量从(113.2±24.3)mg/kg减少至(24.2±3.6)mg/kg(P<0.01),血清白蛋白水平从(19.2±2.5)g/L升高至(34.8±4.7)g/L(P<0.01);血肌酐治疗前后比较差异无统计学意义(P>0.05)。他克莫司治疗后患儿胆固醇和甘油三酯水平分别从(12.1±2.3)mmol/L和(5.9±1.2)mmol/L下降至(4.3±1.1)mmol/L和(2.8±0.6)mmol/L,差异均有统计学意义(P<0.01)。他克莫司治疗前后患儿丙氨酸氨基转移酶和天门冬氨酸氨基转移酶水平比较差异无统计学意义(P>0.05)。40例激素耐药难治性肾病患儿经他克莫司治疗后临床缓解率为82.5%,不良反应发生率为12.5%。结论:他克莫司可以显著升高激素耐药肾病患儿Treg的比例,调节患儿的免疫失衡,对激素耐药肾病患儿具有显著临床疗效,使用安全,有一定的临床推广使用价值。

利妥昔单抗治疗儿童难治性激素耐药肾病综合征致心律失常1例并文献复习

目的:总结1例应用利妥昔单抗治疗难治性激素耐药肾病综合征并导致心律失常患儿的临床特点及诊治经过并进行文献复习。方法:回顾性分析青岛大学附属妇女儿童医院肾脏免疫科收治的1例难治性激素耐药肾病综合征患儿的临床诊疗及随访过程,并以“利妥昔单抗”“心律失常”“rituximab”“arrhythmia”为检索词,检索建库至2023年5月中国知网、万方及PubMed数据库进行文献复习。结果:患儿,男,发病年龄3岁,肾病综合征病史3年,无心血管基础疾病。患儿初治激素耐药,他克莫司敏感但减至小剂量出现频复发及激素依赖,予利妥昔单抗每次100 mg,每周1次,应用第3次后患儿出现心律不齐,心电图示窦性心律不齐、室上性早搏、室上性早搏伴室内差传。之后每月监测心电图或动态心电图,至今随访8个月,较前无明显变化。文献复习显示应用利妥昔单抗出现循环系统不良反应发生率5%~8%,包括各种心律失常,如房颤、室性或室上性心动过速、期前收缩、心动过缓等。在非肿瘤疾病中应用利妥昔单抗治疗后出现心血管不良事件个案报道8篇文献,加上本例共10例患者,(2例儿童,8例成人),6例无心血管疾病史,9例出现心电图改变,随访仅4例恢复。结论:随着利妥昔单抗应用范围的扩大,医师必须意识到该药有致严重的心血管不良反应风险。建议应用利妥昔单抗治疗前后进行心电图、心脏超声监测,以便及时发现并应对心律失常等心血管不良事件。

利妥昔单抗治疗难治性激素耐药型肾病综合征的疗效和安全性

以临床试验结果为依据评价利妥昔单抗为难治性激素耐药性肾病综合征患者提供的治疗效用的能力。方法 试验收录样本来源为2022至2023年覆盖范围内我院儿科收治的行利妥昔单抗治疗的难治性激素耐药型肾病综合征患者治疗经过、病案信息以及治疗与随访结局。结果 收录的患儿病案样本共10例,人口学特征显示其发病年龄依次为1.5-7岁,性别分布依次为60%的男性患儿与40%的女性患儿,肾脏活检结果显示4例患肾活检为局灶节段性肾小球肾炎、2例微小病变肾病、2例IgM肾病以及2例系膜增生性肾小球肾炎。患儿首次接受利妥昔单抗治疗时间最早为2.5岁,最晚为9岁,其中6名患儿共治疗1次,3名患儿共治疗3次,1名患儿共治疗8次。最后一次随访时,难治性激素耐药型肾病综合征缓解、完全缓解的构成比依次为20.00%(n=2)、20.00%(n=2,2/10),总构成比为40.00%(n=4,4/10)。全部患儿均于利妥昔单抗治疗24小时后尿蛋白、白蛋白水平降低,但治疗前后组间比较结果不具备支持试验具备统计学意义的能力(P>0.05),同时治疗前后体液免疫与肾功能组间比较结果不具备支持试验具备统计学意义的能力(P>0.05)。随访期间仅1名患儿因肺部感染死亡,其余9例患儿中出现输液反应与严重肺内感染但未死亡的患者构成比为55.56%(n=5,5/9)。结论 利妥昔单抗在部分难治性激素耐药型肾病综合征患儿治疗中具备一定的效用,但同时也存在肺内感染的风险,因此应引起重视,避免患儿死亡。

儿童激素耐药型肾病综合征基因检测临床实践指南(2024版)计划书

随着基因测序技术的发展,在儿童激素耐药型肾病综合征(SRNS)中,目前有10%~30%的SRNS儿童被诊断为单基因致病。国际儿科肾脏病学会(IPNA)推荐临床医师把基因检测作为SRNS患者的重要诊断手段,为了推进基因检测在儿童SRNS临床实践应用中的标准化和规范化,在国家重点研发计划与重庆市科卫联合医学科研项目资助下,由国家儿童健康与疾病临床医学研究中心(重庆医科大学附属儿童医院)牵头,联合国内儿童肾脏、遗传等各个领域专家,共同发起制订《儿童激素耐药型肾病综合征基因检测临床实践指南(2024版)》。计划书主要报告该指南制订的意义、目的、工作组的构建、临床问题的确定、证据的检索与评价以及推荐意见共识的产生等过程。

五酯胶囊协同他克莫司治疗儿童激素耐药型肾病综合征的研究现状

激素耐药型肾病综合征(Steroid-resistant nephrotic syndrome, SRNS)治疗难度大、周期长、预后相对较差。他克莫司是儿童SRNS最常用的免疫抑制剂,但存在药代动力学个体差异大、治疗窗窄及需要定期监测血药浓度的缺点。五酯胶囊在早期临床中多联合用药以减少药物性肝损害的发生。但在随访过程中逐渐发现协同用药可以提高他克莫司的血药浓度,进而降低他克莫司的用药剂量,减轻他克莫司的不良反应。本文就五酯胶囊协同他克莫司治疗儿童SRNS的研究现状进行综述。

儿童原发性肾病综合征SOCS3表达与糖皮质激素耐药的相关性研究

目的 研究原发性肾病综合征(PNS)患儿细胞因子信号转导抑制因子3(SOCS3)表达水平与糖皮质激素(GC)治疗反应性的关系。方法 收集30例激素敏感型肾病综合征(SSNS)、16例激素耐药型肾病综合征(SRNS)患儿GC治疗前后及16例健康儿童外周静脉血,检测外周血单核细胞(PBMC)中SOCS3 mRNA以及血浆中SOCS3蛋白表达水平。同时检测PNS患儿GC治疗前后24小时尿蛋白定量(UTP)、血清肌酐(SCr)、血尿素氮(BUN)及肾小球滤过率(GFR),分析其与SOCS3表达的相关性。结果 GC治疗前,SSNS组与SRNS组患儿SOCS3 mRNA、蛋白表达水平均高于对照组儿童(P<0.05)。GC治疗6周时SSNS组SOCS3 mRNA、蛋白水平较治疗前下降(P<0.05),SRNS组SOCS3 mRNA表达相比治疗前无明显改变(P>0.05),SOCS3蛋白水平较治疗前升高(P<0.05)。GC治疗前后,SRNS组SOCS 3mRNA、蛋白表达水平均显著高于SSNS组(P<0.05)。PNS患儿SOCS 3蛋白表达与24 hUTP、SCr、BUN正相关(P<0.05),与GFR负相关(P<0.05)。结论 SRNS与SSNS患儿SOCS 3表达水平存在差异,且差异与肾功能指标变化呈相关性,提示SOCS3表达上调对GC耐药的发生有潜在预测价值。

中国汉族儿童散发性激素耐药型肾病综合征CD2AP基因突变分析

目的分析中国汉族散发性激素耐药型肾病综合征(SRNS)患儿CD2AP基因突变及其特点。方法40例中国汉族散发性SRNS患儿,以及50例尿检正常的汉族成年人,取外周静脉血3 ml,提取基因组DNA,应用聚合酶链反应(PCR)方法扩增CD2AP基因全部18个外显子及其周围的部分内含子,进行直接DNA序列测定。应用神经网络程序对CD2AP基因内含子突变进行隐蔽性剪接位点预测。结果在40例散发性SRNS患儿中检测出11种CD2AP基因多态性,并在3例散发性SRNS患儿中检测出3种在正常对照人群中未发现的CD2AP基因变异,IVS7-135G>A、1083T>C和IVS13-137G>A。神经网络程序分析结果结合临床表型提示,IVS7-135G>A突变为非致病突变、1083T>C和IVS13-137G>A突变的致病性不明确。结论中国汉族散发性SRNS患儿存在CD2AP基因突变,今后尚需对CD2AP基因突变与SRNS患儿临床表型的关联性进行详尽研究。

环磷酰胺与环孢霉素A治疗儿童激素耐药型肾病综合征临床疗效比较

目的：比较环磷酰胺（cyclophosphamide,CTX）与环孢霉素A（cyclosporine A,CsA）治疗儿童激素耐药型肾病综合征（steroid-resistant idiopathic nephrotic syndrome,SRNS）的临床疗效。方法：回顾性研究2001年1月-2006年12月我院收治并完整随访的SRNS37例,男女比例为5∶1,平均年龄5.0岁（4个月-12岁）。肾脏病理为微小病变（minimal change disease,MCD）28例,非微小病变9例,其中局灶节段性肾小球硬化（focal segmental glomerulosclerosis,FSGS）7例,系膜增生性肾小球肾炎（mesangial proliferative glomerulonephritis,MsPGN）2例。其中CTX治疗组30例（CTX冲击剂量500mg/m^2）,CsA治疗组21例[CsA初始剂量3-5mg/（kg·d）]。期间联合泼尼松龙口服并逐渐减量。对两组患儿随访12个月内疗效及副作用进行比较。结果：（1）随访12个月CTX治疗组、CsA治疗组总有效率分别为40.0%（12/30）和85.7%（18/21）。在MCD患儿中CsA治疗组有效率显著高于CTX治疗组（93.8%vs36.3%,P〈0.05）;而在FSGS患儿中CsA治疗组与CTX治疗组差异无统计学意义（75.0%vs50.0%,P〉0.05）。（2）无论在CTX治疗组或CsA治疗组,患儿的起病年龄、病理类型（MCD或FSGS）、临床分型（单纯型或肾炎型）均与疗效无显著相关（卡方检验,均P〉0.05）。（3）CTX治疗组合并肝功能损害、外周血白细胞减低、消化道副反应比例分别为10%,16.7%及33.3%,无患儿出现出血性膀胱炎。CsA治疗组出现多毛、齿龈增生、高血压比例分别为71.4%,23.8%及9.5%。2例出现神经系统副作用。2例患儿分别在1年和5年时进入终末期肾衰。结论：儿童激素耐药型肾病综合征的治疗中,激素联合免疫抑制剂CTX或CsA取得了较好的疗效。特别是在MCD患儿中,CsA组在随访12个月内的总有效率优于CTX组。

微小病变型肾病综合征激素耐药和敏感的比较尿蛋白质组学研究

目的研究儿童微小病变型激素耐药与激素敏感型肾病综合征的尿中差异蛋白质表达,鉴定出肾病综合征激素耐药相关蛋白。方法应用双向电泳相关技术结合基质辅助激光/电离飞行时间质谱仪技术,比较激素敏感和激素耐药微小病变型肾病综合征尿蛋白表达图谱寻找差异蛋白,对差异蛋白质斑点酶切,质谱分析,获得肽质量指纹图,通过蛋白质数据库进行蛋白检索分析。结果成功地得到儿童微小病变型肾病综合征激素耐药尿蛋白双向电泳图谱。肾病综合征耐药型与激素敏感型蛋白表达比较,发现有30个蛋白质斑点显著差异改变。对14个差异蛋白质斑点酶切,质谱分析结合蛋白数据库检索获得12个蛋白,分别为驱动蛋白家族成员27、磷脂酰丝氨酸转移蛋白、大疱性类天疱疮抗原1异构体、α1蛋白酶抑制剂、Zn-α2糖蛋白、α1B糖蛋白、血清白蛋白前体、结合珠蛋白前体、类驱动蛋白样动力蛋白、白介素1受体相关激酶4、胞质动力蛋白、细胞角蛋白9。与激素敏感蛋白图谱比较,在激素耐药蛋白图谱上蛋白酶抑制剂、α1B糖蛋白、IRAK4表达下调,其余9种蛋白表达上调。结论上述蛋白的鉴定将对激素耐药治疗靶位和耐药型肾病综合征诊断的分子标志物发现可能有所裨益。

激素、钙调磷酸酶抑制剂和吗替麦考酚酯三联用药治疗激素耐药型肾病综合征患儿的疗效和安全性

背景少数病初即表现为激素耐药型的儿童原发性肾病综合征,临床治疗较困难,对于无明确遗传因素证据患儿,临床多采用激素联合一种或多种免疫抑制剂进行治疗,但目前尚无统一的药物添加原则或规范的治疗方案。目的观察激素联合钙调磷酸酶抑制剂、吗替麦考酚酯对初治激素耐药型肾病综合征患儿的治疗效果和安全性。设计回顾性非随机对照研究。方法纳入2014年1月至2020年12月北京大学第一医院儿科收治的初治激素耐药型肾病综合征患儿,除外遗传因素后,分为A组(激素+钙调磷酸酶抑制剂+吗替麦考酚酯三联治疗,三种药按先后顺序依次添加)、B组(激素+钙调磷酸酶抑制剂+吗替麦考酚酯三联治疗,激素联合钙调磷酸酶抑制剂治疗3个月以上无效,改为激素联合吗替麦考酚酯治疗3个月以上仍无效,最后三者联用)、C组(钙调磷酸酶抑制剂+吗替麦考酚酯治疗,因类固醇性糖尿病或青光眼停用激素)和D组(激素+钙调磷酸酶抑制剂+美罗华),比较各组的治疗效果。主要观察指标尿蛋白转阴时间、尿蛋白阴性时间百分比、平均复发次数。结果39例患儿纳入分析,A、B、C、D组分别为16、8、3、12例。A、B、C、D组尿蛋白转阴率分别为75.0%(12/16)、75.0%(6/8)、100%(3/3)和75.0%(9/12),组间比较差异无统计学意义(P>0.05)。A、D组平均尿蛋白转阴时间低于B、C组,尿蛋白阴性时间百分比高于B、C组,差异均有统计学意义(P<0.05)。A和D组间平均尿蛋白转阴时间和尿蛋白阴性时间百分比差异均无统计学意义(P>0.05)。各组患儿用药期间未报告药物相关不良反应。结论对于少数原发性激素耐药型肾病综合征患儿,激素联合钙调磷酸酶抑制剂、吗替麦考酚酯三联治疗有较好的效果。

P300在肾病综合征糖皮质激素耐药中的作用

目的观察原发性肾病综合征(PNS)激素敏感与激素耐药组P300表达的差异,探讨P300在肾病综合征糖皮质激素耐药中的作用,为揭示PNS激素耐药发生机制提供理论依据。方法采用免疫组化法检测正常对照组肾组织及40例PNS患儿(激素敏感组20例,激素耐药组20例)肾活检组织中P300表达差异。结果正常肾组织仅偶见肾小管上皮细胞P300呈阳性表达;PNS患儿肾组织均存在不同程度P300表达,主要分布于肾小管上皮细胞,肾小球系膜区表达微弱或未表达,其他肾固有细胞未见P300表达;激素敏感组肾小管上皮细胞P300表达较激素耐药组明显增多(P<0.01),P300表达密集部位的肾小管形态正常,结构完整;肾小管上皮细胞P300阳性表达与肾小管间质病理积分呈负相关(P<0.01)。结论P300蛋白主要通过肾小管上皮细胞促进GC效应发挥;PNS患儿肾小管上皮细胞P300表达下降,可能是导致GC耐药及增加GC对肾小管上皮细胞损伤的机制之一。

LMX1B基因突变检测对激素耐药型肾病综合征患儿的早期诊断价值

目的分析LMX1B基因突变检测对激素耐药型肾病综合征(SRNS)患儿的早期诊断价值。方法正常儿童(对照组)、激素敏感型肾病综合征患儿(SSNS组)、SRNS患儿(SRNS组)各100例,采用PCR法扩增LMX1B基因第4、5、6外显子,以琼脂糖凝胶电泳鉴定产物后,进行单链构象多态性分析,对迁移率或条带异常者进行DNA测序,比较3组LMX1B基因突变情况。结果第4、5、6外显子扩增产物符合LMX1B基因外显子片段进行纯化和测序标准。突变均位于第4外显子,第5、6外显子未发现明显突变。纯合错义突变c.745G>A(R246K)SRNS组5例,SSNS、对照组均0例,SRNS组与其他两组比较,P均<0.05;纯合错义突变c.731-733T>C、C>G、G>A(S242R)SRNS组23例、SSNS组9例、对照组2例,SRNS组与对照组比较,P<0.05;无义突变c.733-734ins T(K243*)SRNS组9例、SSNS组17例、对照组0例,SRNS、SSNS组与对照组比较,P均<0.05;同义突变c.733G>C(S242S)SRNS组2例、SSNS组11例、对照组3例,P均>0.05。结论 LMX1B基因纯合错义突变c.745G>A可能是原发性肾病综合征患儿产生激素耐药的原因,检测该指标对SRNS患儿早期诊断具有一定价值。

右归丸对激素抵抗型肾病综合征的增敏作用及对其耐药基因的影响

目的:观察右归丸对激素抵抗型肾病综合征(SRNS)脾肾阳虚型患者的增敏作用及其机制。方法:将40例SRNS患者随机分为对照组和治疗组,对照组20例,治疗组20例,对照组采用常规西医治疗,治疗组在西医常规治疗的基础上加右归丸。分别观察两组患者治疗1月后、治疗2月后的水肿消退时间、尿蛋白转阴时间、中医症状总积分并检测外周静脉血液中单个核细胞(PBMC)MDR1、P-gp170以及GRα、GRβ的变化。结果:(1)经治疗2月后,治疗组临床疗效总有效率为100.00%,对照组则为60.00%,差异有统计学意义(P<0.05)。(2)治疗后,治疗组的水肿消退时间、尿蛋白转阴时间、中医症状总积分,与对照组相比较,差异均有统计学意义(P<0.05)。(3)耐药基因方面:经治疗后,治疗组外周静脉血液中PBMC MDR1、P-gp170的表达量减少,而GRα的表达量增加,GRβ的表达量无明显改变。MDR1、P-gp170及GRα治疗组与治疗前、同期对照组相比较差异有统计学意义(P<0.05);而GRβ表达量两组前后变化差值比较差异无统计学意义(P>0.05)。结论:右归丸对SRNS有一定的增敏作用,其机制可能与降低PBMC MDR1、P-gp170的表达及上调GRα表达量有关。

儿童激素耐药型肾病综合征临床病理及预后分析

目的：分析激素耐药型肾病综合征（SRNS）患儿的临床、病理类型及预后情况。方法分析2003年1月至2012年12月该院肾脏免疫科住院诊断为SRNS患儿162例的临床资料，SRNS患儿占住院原发性肾病综合征（PNS ）10．8％，就其临床、病理类型及预后进行回顾性分析。结果162例患儿中123例行肾活检，系膜增生性肾小球肾炎（MsPGN）60例，局灶节段性肾小球硬化（FSGS）30例，微小病变（MCD）19例，膜增生性肾小球肾炎（MPGN）8例，膜性肾病（MN）5例，增生硬化性肾小球肾炎（PSGN）1例，血尿在非MCD（non-MCD）中显著增多，差异有统计学意义（P＜0．01），患儿年龄分组、临床分型与病理类型分布比较，差异均有统计学意义（ P＜0．05）。107例完成随访，其中58例完全缓解，26例部分缓解，15例未缓解，8例死亡，完全缓解需3～84个月，平均15个月，预后与病理类型比较，差异有统计学意义（P＜0．01）。结论 SRNS病理类型以non-MCD为主，多为M sPGN和FSGS ，PNS患儿存在血尿时，需警惕激素耐药。SRNS 患儿蛋白尿持续时间长，预后差，FSGS 患儿预后明显较M sPGN差。

儿童激素耐药肾病综合征相关致病基因及其临床检测策略

肾病综合征（NS）是因肾小球滤过屏障受损而引起的一绀临床综合征。肾小球滤过屏障由内皮细胞、基底膜和足细胞构成。多项研究表明，足细胞在肾小球滤过屏障中起关键作用，特别是足细胞相邻足突构成的裂隙膜（slitcliaphragm，SD）[1-4]。依据对激素治疗的反虚可将Ns分为激素敏感型（SSNS）和激素耐药型（SRNS）[5]。

P-糖蛋白170在原发性肾病综合征患儿糖皮质激素耐药中的作用

目的探讨原发性肾病综合征(PNS)患儿治疗前外周血单个核细胞(PBMC)P-糖蛋白170(P-gp170)与糖皮质激素(GC)耐药的关系。方法采用流式细胞仪(FCM)检测30例PNS患儿PBMCP-gp170的表达,并分析其与复发次数、24h尿蛋白定量(24hUTP)及肾脏病理积分的关系。根据随访结果分成激素耐药型肾病综合征(SRNS)和激素敏感型肾病综合征(SSNS)2组,各15例。10例健康体检儿童作为正常对照组。结果SRNS组患儿PBMCP-gp170的表达量显著高于SSNS组患儿(P均<0.05)。PNS患儿激素治疗前PBMCP-gp170的表达量与复发的次数呈正相关(r=0.399,P<0.05);SRNS患儿激素治疗前PBMCP-gp170的表达量与24h尿蛋白定量(24hUTP)及肾脏病理积分均呈正相关(r=0.576、0.529,P均<0.05)。结论PBMCP-gp170表达增高可能与PNS患儿GC耐药有关,可作为PNS患儿GC耐药的标志之一。PBMCP-gp170表达增高与PNS活动、复发及病理有关,可做为临床判断预后的指标。

应用环磷酰胺与环孢素A治疗儿童激素耐药肾病综合征51例疗效分析

目的观察比较环磷酰胺(CTX)、环孢素A(CsA)治疗儿童激素耐药型原发性肾病综合征(SRNS)诱导缓解及维持缓解的疗效。方法回顾性研究应用CTX或CsA治疗的51例SRNS患者的临床资料。结果治疗3个月时,CsA组完全缓解率(18/25 vs 9/26)及有效率(21/25 vs 14/26)均高于CTX组。CTX组与CsA组最终的完全缓解率(16/26 vs 19/25)及有效率(17/26 vs 21/25)差异无显著性。CsA组尿蛋白阴转时间(中位数表示)短于CTX组(21天vs 75天)。病理为局灶节段性肾小球硬化(FSGS)治疗8周时,CsA组尿蛋白阴转比例(8/10 vs 1/8)、有效率(8/10 vs 2/8)均高于CTX组。CTX组维持缓解时间(以中位数表示)长于CsA组(16.0个月vs 10.0个月)。随访1年时CTX组维持缓解者所占比例高于CsA组(12/16 vs7/17)。结论 CTX与CsA治疗SRNS的总有效率相当,但CsA起效更快,尤其对FSGS效果显著;而CTX维持缓解的作用优于前者。

激素耐药型肾病综合征发病机制及治疗对策研究进展

激素耐药型肾病综合征(steroid-resistant nephrotic syndrome,SRNS)在临床上多易反复发作,迁延不愈,最终发展为终末期肾病(end-stage renal disease,ESRD),是临床上最棘手的问题,本文就SRNS的发病机制和治疗对策研究进展作一综述。实用儿科临床杂志,2006,21(19)