灾难性抗磷脂抗体综合征的诊断与治疗

灾难性抗磷脂抗体综合征发生于抗磷脂抗体阳性的患者,多继发于原发性抗磷脂抗体综合征、系统性红斑狼疮等。起病多有明确诱因,如感染、创伤、抗凝异常等。临床表现为小血管血栓形成导致多器官功能障碍及系统性炎症反应综合征。近年通过早期诊断,采取有效治疗,包括抗凝、糖皮质激素、血浆置换、静脉丙种球蛋白注射等,使死亡率显著下降。

表现为重度血小板减少的灾难性抗磷脂抗体综合征1例并文献复习

目的探讨灾难性抗磷脂抗体综合征（CAPS）临床表现、诊断、鉴别诊断及治疗方法。方法对北京协和医院急诊科收治的1例以多脏器受累、重度血小板减少为主要表现的CAPS的临床资料进行分析。结果本例因反复血小板减少5年余，尿少、视力下降、头痛1月余入院。曾被外院诊断为血小板减少性紫癜，本次暴发性发作被外院诊断为急性。肾功能衰竭和心功能衰竭。入院后经完善检查，患者抗心磷脂抗体〉120U／mL，同时出现多脏器受累，排除其他疾病，考虑可疑CAPS。经抗凝、激素冲击、血浆置换后患者转危为安，随诊11个月仍存活。结论CAPS临床罕见，误诊率及病死率极高，临床除多器官功能衰竭表现外，可能表现为反复血小板减少，应注意加以鉴别。

灾难性抗磷脂抗体综合征合并大面积脑梗死1例报道

灾难性抗磷脂抗体综合征(CAPS)是以微血管内血栓形成为特点,在短期内形成血栓风暴及炎症风暴,累及全身脏器的一种自身免疫性疾病,是抗磷脂抗体综合征中最严重的特殊类型,发病率低,病死率高。CAPS在临床中较少见,男性尤为罕见。本文报道了内蒙古医科大学附属医院收治的1例青年男性CAPS合并大面积脑梗死病例,并进行相关文献复习。

1例灾难性抗磷脂抗体综合征合并多发动脉栓塞的抗凝治疗分析

灾难性抗磷脂综合征是抗磷脂抗体综合征的一种特殊类型,主要特征为快速进展的多脏器血栓形成和高滴度抗磷脂抗体。合并多发动脉栓塞的灾难性抗磷脂抗体综合征病例临床罕见。糖皮质激素冲击、血浆置换和(或)静注人免疫球蛋白联合抗凝的“三联治疗”是首选方案。抗凝治疗是决定患者长期预后和复发的关键因素。本文旨在探讨1例灾难性抗磷脂综合征合并多发动脉栓塞患者的抗凝治疗策略,为临床提供借鉴。

灾难性抗磷脂抗体综合征

抗磷脂抗体综合征（APS）是指持续性抗磷脂抗体阳性患者出现血管内血栓形成和（或）病态妊娠等一组临床综合征，可单独或与其他免疫性疾病同时出现。1992年，Asherson等首先对灾难性APs（CAPs）进行描述，其特点为多发小血管血栓形成，短期内进展为多器官功能障碍综合征，坏死组织释放炎性因子引起系统性炎性反应综合征。CAPS起病隐匿，进展迅速，病死率高，临床上需高度重视。

妊娠期灾难性抗磷脂抗体综合征合并急性脑卒中1例

抗磷脂抗体综合征(Antiphospholipid syndrome,APS)是由抗磷脂抗体引起的,以反复动脉、静脉血栓,习惯性流产及血小板减少为主要临床表现的一组临床综合征,属于自身免疫性疾病,原因不明,近一半病例患有系统性红斑狼疮(Systemic lupus erythematosus,SLE)[1]。迄今为止,仍然没有确切有效的调节免疫的治疗方法[2]。

原发性抗磷脂抗体综合征合并肺栓塞1例

目的:总结抗磷脂抗体综合征的临床特点及诊疗方法。方法:回顾性分析1例确诊为原发性抗磷脂抗体综合征合并肺栓塞患者的临床资料。结果:患者CTPA提示肺栓塞,筛查发现狼疮抗凝物阳性,抗心磷脂抗体、抗β2-糖蛋白抗体-1无异常,经抗凝治疗后病情好转。结论:对于不明原因的血栓事件,应进行抗磷脂抗体筛查,排除抗磷脂抗体综合征。

寿胎丸合当归散治疗非典型产科抗磷脂综合征对妊娠结局及抗磷脂抗体、血栓弹力图指标的影响

目的:研究寿胎丸合当归散治疗非典型产科抗磷脂综合征对妊娠结局及抗磷脂抗体、血栓弹力图指标的影响,为临床治疗提供理论基础。方法:将温州市中医院2020年5月~2022年5月收治的74例非典型产科抗磷脂综合征患者纳入研究,通过随机数字表法分为观察组与对照组,各37例。对照组给予低分子肝素治疗,观察组给予低分子肝素+寿胎丸合当归散治疗,两组疗程均为孕5~11周,共7周。观察记录两组临床疗效、治疗前后中医症状积分以及妊娠结局等。比较两组治疗前后抗磷脂抗体[抗心磷脂抗体免疫球蛋白A(ACA-IgA)、ACA-IgG、ACA-IgM、抗β2蛋白I抗体-IgM(β2GPI-IgM)]水平、血栓弹力图指标[反应时间(R值)、凝血时间(K值)、血栓最大弹力度(MA)、凝固角(α角)]以及凝血-纤溶指标[凝血酶原时间(PT)、活化部分凝血活酶时间(APTT)、纤维蛋白原(FIB)、D-二聚体(D-D)]水平,观察两组不良反应。结果:观察组疗效优于对照组。治疗后,两组各项中医症状积分均低于治疗前(P<0.05),且观察组各项症状积分均低于对照组(P<0.05);其良好妊娠结局人数比例也高于对照组(P<0.05)。治疗后,观察组ACA-IgA、ACA-IgG、β2GPI-IgM水平均低于治疗前(P<0.05),而其ACA-IgM水平无明显差异(P>0.05);对照组ACAIgA水平低于治疗前(P<0.05),而ACA-IgC、ACA-IgM、β2GPI-IgM水平无明显差异(P>0.05);观察组ACAIgA、ACA-IgC、β2GPI-IgM水平低于对照组(P<0.05),ACA-IgM水平组间比较无明显变化(P>0.05);观察组R值、K值水平高于治疗前(P<0.05),α角水平低于治疗前(P<0.05),MA水平无差异(P>0.05);对照组R值水平高于治疗前(P<0.05),K值、MA、α角水平无差异(P>0.05),且治疗后观察组R值、K值水平高于对照组(P<0.05),α角水平低于对照组(P<0.05),两组MA水平比较无差异(P>0.05)。治疗后,观察组与对照组PT、APTT水平均高于治疗前(P<0.05),FIB、D-D水平均低于治疗前(P<0.05),观察组PT、APTT水平均高于对照组(P<0.05),FIB、D-D水平均低于对照组(P<0.05)。两组不良反应比较无差异(P>0.05)。结论:寿胎丸合当归散对非典型产科抗磷脂综合征有较好疗效,能够明显减轻患者症状,改善妊娠结局、抗磷脂抗体、血栓弹力图指标水平及凝血功能,同时安全性较高,能够用于治疗非典型产科抗磷脂综合征。

抗膜联蛋白A5抗体在抗磷脂综合征中的临床意义

目的探讨抗膜联蛋白A5(annexin A5,ANX A5)抗体与抗磷脂综合征(APS)患者临床特征的相关性及其检测的临床价值。方法2014年10月至2020年4月北京协和医院序贯纳入符合2006年悉尼修订APS分类标准的APS患者,收集患者人口统计学信息、临床特征及实验室检查结果,比较抗体阴性及阳性两组患者的组间差异。结果研究共纳入140例APS患者,其中抗ANX A5抗体阳性组57例(40.7%),阴性组83例(59.3%)。两组患者性别、年龄、病程、继发性APS比例无显著差异。临床特征中,抗ANX A5抗体阳性组(IgG/M阳性)较抗体阴性组合并脑梗死比例显著增多(33.3%vs.12.0%,P=0.003),其OR值为3.650,95%CI=1.544~8.628;抗ANX A5抗体双阳组(IgG及IgM均阳)脑梗死比例高达38.5%,OR值4.563,95%CI=1.246~16.711;其余部位血栓事件及病理妊娠无显著差异。实验室检查方面,两组间的抗心磷脂抗体(ACL)、抗β_(2)糖蛋白Ⅰ(β_(2)GPI)抗体、狼疮抗凝物(LA)等抗磷脂抗体阳性率比较,差异无统计学意义。结论APS患者中抗ANXA5抗体与脑梗死相关;合并该抗体阳性患者应警惕神经系统损害。

产科抗磷脂抗体综合征临床观察的研究进展

抗磷脂抗体综合征(Antiphospholipid syndrome, APS)是一种实验室检查以抗磷脂抗体(antiphospholipid antibody, APL)持续阳性,临床标准以病态妊娠、血栓形成为主要特征的非炎性自身免疫性疾病。近年来,随着对APS的逐渐研究及认识的增加,临床上产科抗磷脂抗体综合征的患者越来越多见,APS孕妇的围产期的不良妊娠结局发生率也越来越高,早期且全程合理应用药物治疗可以有效改善妊娠结局及胎儿结局,所以APS患者的妊娠管理问题一直是风湿科和产科的难点和重点。由此可见,产科APS及其相关临床观察及母婴预后相关研究是临床研究者探讨的热点,下文就对目前研究进行详细阐述。

以急性肺栓塞为首发表现的原发性抗磷脂综合征1例

1病例介绍患者男,56岁。主因气短1周,间断发热6d于外院给予抗感染治疗,住院期间活动后突发晕厥,意识不清,伴大小便失禁,遂于秦皇岛市第一医院急诊就诊。实验室检查:血气分析:pH7.44,PO_(2) 57mmHg,PCO_(2) 35mmHg;血常规:WBC 6.06×10^(9)/L,RBC 4.62×10^(12)/L,PLT 121×10^(12)/L,CRP 18.16mg·L^(-1);生化:ALT 186.5U·L^(-1),AST 66.4 U·L^(-1),GGT 247.4 U·L^(-1);BNP 61.76pg·mL^(-1),cTnI 0.255ng·mL^(-1);凝血:FDP 19.19μg·mL^(-1),D-二聚体10.28 mg·L^(-1),APTT 50.4s。余未见明显异常。

泰它西普治疗SLE合并抗磷脂抗体综合征患者的疗效观察

目的:本研究旨在评估泰它西普(Telitacicept, TA)、贝利尤单抗(Belimumab, BEL)与传统治疗在系统性红斑狼疮(SLE)合并抗磷脂抗体综合征(APS)患者中的临床效果与安全性。方法:通过随机分配30名SLE-APS患者到TA组、BEL组及传统治疗组,比较治疗3个月及6个月后的SLEDAI-2000评分、外周血抗ds-DNA、外周血BLYS水平、外周血APRIL水平、抗磷脂抗体水平及B、T淋巴细胞绝对值变化。结果:治疗后TA组与传统治疗组相比,在SLEDAI-2000评分、外周血抗ds-DNA、外周血β2GPI-IgG、B淋巴细胞绝对计数以及外周血BLYS水平、外周血APRIL水平方面差异均有统计学意义(P β2GPI-IgG、外周血APRIL水平方面也显示出统计学差异(P < 0.05)。三组患者的不良反应差异无统计学意义。结论:泰它西普对于SLE-APS患者具有良好的临床疗效,为SLE-APS个体化治疗策略提供了新选择。

超声检测妊娠早期子宫动脉频谱预测抗磷脂抗体综合征患者妊娠结局的价值

目的探讨早孕期彩色多普勒超声检测子宫动脉频谱在预测妊娠合并抗磷脂抗体综合征(APS)妊娠结局中的价值。方法选取本院收治的妊娠合并APS患者115例临床及超声检查资料为观察组,选取同期在本院就诊的临床及超声检查资料完整的健康孕妇100例为对照组。所有孕妇均接受早孕期子宫动脉超声检查。统计分析两组间妊娠早期子宫动脉RI、S/D、PI以及不良妊娠发生率,分析子宫动脉超声检查判定妊娠合并APS妊娠结局的效能。结果观察组孕妇子宫动脉血流参数PI、RI、S/D均>对照组,差异均有统计学意义(P<0.05)。观察组子宫动脉频谱异常发生率及不良妊娠发生率均高于对照组。结论孕早期子宫动脉彩色多普勒超声血流参数可预测妊娠合并APS结局的价值,并为临床及早诊疗提供客观的参考依据。

灾难性抗磷脂综合征1例并文献复习

抗磷脂综合征(antiphospholipid syndrome, APS)是血清中存在的抗磷脂抗体(anti-phospholipid antibody, aPL)引起的一种自身免疫疾病。临床上可将抗磷脂综合征可分为原发性、继发性和灾难性,其中灾难性抗磷脂综合征(catastrophic antiphospholipid syndrome, CAPS)[1]是最严重的特殊类型,临床十分少见,发生于约1%的APS患者。

以急性脑梗死起病的灾难性抗磷脂抗体综合征1例报道

灾难性抗磷脂抗体综合征短期内可出现多器官血栓形成,临床表现形式多样,病死率高。本研究报道1例青年女性脑卒中患者,在临床诊治过程中出现多器官梗死,最终确诊为灾难性抗磷脂抗体综合征,并进行相关文献复习。1病例患者,女,38岁,既往因不孕在外院诊治为系统性红斑狼疮,自述治愈,并育有1孩。既往有脑梗死史,未正规诊治;有高血压病史,长期服用降压药物(具体不详),自述控制良好。患者3 h前出现左侧肢体麻木,无肢体无力,无进行性加重.

非标准抗体在血清阴性抗磷脂综合征中的诊断价值

抗磷脂综合征(APS)是以血栓形成、病态妊娠为主要临床表现的自身免疫性疾病,实验室检测抗心磷脂抗体(aCLs)、抗β2-糖蛋白-Ⅰ抗体(抗β2-GPⅠ)和狼疮抗凝物(LA)。一些患者有APS临床表现,但典型抗磷脂抗体呈间断阳性或持续阴性,称之为血清阴性APS(SN-APS)。现阶段研究发现SN-APS患者可检出其他诊断标准外的抗体,如IgA型抗磷脂抗体、抗凝血酶原抗体、抗磷脂酰丝氨酸/凝血酶原复合物抗体、抗磷脂酰乙醇胺抗体等,故本文探讨此类抗体在血清阴性抗磷脂综合征中的诊断价值。

肾病综合征合并梅毒及抗心磷脂抗体阳性1例

报道1例肾病综合征合并梅毒及抗心磷脂抗体阳性患者的临床资料,并进行文献复习。

干燥综合征患者血液系统损害与抗核抗体谱、抗心磷脂抗体的相关性分析

目的:分析干燥综合征(SS)患者血液系统损害与抗核抗体谱(ANAs)、抗心磷脂抗体(ACL)的相关性。方法:选取我院SS患者126例为研究对象,将76例合并血液系统损害的患者纳入研究组,50例未合并血液系统损害的患者纳入对照组。分析研究组患者的血液系统损害情况,比较研究组和对照组ANAs和ACL阳性率。使用ROC曲线分析ANAs联合ACL对SS患者血液系统损害的评估价值。分析研究组贫血、白细胞(WBC)减少、血小板(PLT)减少患者ANAs和ACL的阳性率,以及单系损害与多系损害患者ANAs和ACL的阳性率。结果:研究组患者血液系统损害主要以单系损害为主(77.63%)。研究组患者抗SS-A、抗SS-B和ACL的阳性率均高于对照组(P<0.05)。联合诊断对SS患者血液系统损害评估的AUC高于各指标单独诊断(P<0.05)。贫血和WBC减少患者抗SS-A阳性率高于PLT减少患者(P<0.05),WBC减少患者抗SS-B阳性率高于贫血和PLT减少患者(P<0.05),PLT减少患者ACL阳性率高于贫血和WBC减少患者(P<0.05)。单系损害患者ACL阳性率低于多系损害患者(P>0.05)。结论:SS合并血液系统损害患者抗SS-A、抗SS-B以及ACL阳性率较高,以上指标≥2项阳性的患者更易于发生血液系统损害,其中合并ACL阳性的患者合并多系损害的风险较高。

范可尼综合征:是否与抗线粒体抗体有关?

范可尼综合征(Fanconi syndrome)为广泛性近端肾小管功能障碍,可导致多种溶质重吸收异常,临床表现为肾性糖尿、全氨基酸尿及磷酸盐尿等。本文报道1例低钾血症伴少量蛋白尿起病、后期诊断为范可尼综合征且抗线粒体抗体(anti-mito-chondrial antibody,AMA)M2型阳性的病例,以提高临床医生对肾小管功能障碍及相关病因的认识。

抗磷脂综合征相关心血管疾病的表现及新进展

抗磷脂综合征(APS)是以反复发生血栓事件和妊娠并发症以及抗磷脂抗体持续阳性为特点的一种系统性自身免疫性疾病。APS可以影响包括心血管系统在内的多个器官和系统,APS相关心血管疾病会给患者生命造成严重威胁。在2023年更新的美国风湿病学会(ACR)联合欧洲抗风湿病联盟(EULAR)APS分类标准中,将瓣膜病变纳入了APS的临床标准,这也提示应该重视APS合并的心血管疾病。本文将对APS合并的常见心血管疾病的表现及机制进行综述。