原发性抗磷脂抗体综合征合并肺栓塞1例

目的:总结抗磷脂抗体综合征的临床特点及诊疗方法。方法:回顾性分析1例确诊为原发性抗磷脂抗体综合征合并肺栓塞患者的临床资料。结果:患者CTPA提示肺栓塞,筛查发现狼疮抗凝物阳性,抗心磷脂抗体、抗β2-糖蛋白抗体-1无异常,经抗凝治疗后病情好转。结论:对于不明原因的血栓事件,应进行抗磷脂抗体筛查,排除抗磷脂抗体综合征。

灾难性抗磷脂综合征1例并文献复习

抗磷脂综合征(antiphospholipid syndrome, APS)是血清中存在的抗磷脂抗体(anti-phospholipid antibody, aPL)引起的一种自身免疫疾病。临床上可将抗磷脂综合征可分为原发性、继发性和灾难性,其中灾难性抗磷脂综合征(catastrophic antiphospholipid syndrome, CAPS)[1]是最严重的特殊类型,临床十分少见,发生于约1%的APS患者。

灾难性抗磷脂抗体综合征的诊断与治疗

灾难性抗磷脂抗体综合征发生于抗磷脂抗体阳性的患者,多继发于原发性抗磷脂抗体综合征、系统性红斑狼疮等。起病多有明确诱因,如感染、创伤、抗凝异常等。临床表现为小血管血栓形成导致多器官功能障碍及系统性炎症反应综合征。近年通过早期诊断,采取有效治疗,包括抗凝、糖皮质激素、血浆置换、静脉丙种球蛋白注射等,使死亡率显著下降。

灾难性抗磷脂综合征患者的护理

目的 总结13例灾难性抗磷脂综合征患者的护理经验,为临床护理提供参考。方法 对北京协和医院风湿免疫科自2016年1月至2021年9月收治的13例灾难性抗磷脂综合征患者的病历资料及护理措施进行回顾,总结归纳护理要点。结果 对13例患者给予出凝血观察与护理、血浆置换护理、感染控制、用药护理、支持性护理,最终13例患者中8例病情好转出院,5例治疗无效死亡。结论 早期识别患者诱发因素,及时发现患者病情变化,应用三联疗法规范治疗,密切关注出凝血情况,专业的血浆置换护理,积极进行感染控制,有针对性的用药护理,全面的支持护理,是灾难性抗磷脂综合征患者护理的关键。

表现为重度血小板减少的灾难性抗磷脂抗体综合征1例并文献复习

目的探讨灾难性抗磷脂抗体综合征（CAPS）临床表现、诊断、鉴别诊断及治疗方法。方法对北京协和医院急诊科收治的1例以多脏器受累、重度血小板减少为主要表现的CAPS的临床资料进行分析。结果本例因反复血小板减少5年余，尿少、视力下降、头痛1月余入院。曾被外院诊断为血小板减少性紫癜，本次暴发性发作被外院诊断为急性。肾功能衰竭和心功能衰竭。入院后经完善检查，患者抗心磷脂抗体〉120U／mL，同时出现多脏器受累，排除其他疾病，考虑可疑CAPS。经抗凝、激素冲击、血浆置换后患者转危为安，随诊11个月仍存活。结论CAPS临床罕见，误诊率及病死率极高，临床除多器官功能衰竭表现外，可能表现为反复血小板减少，应注意加以鉴别。

灾难性抗磷脂抗体综合征

抗磷脂抗体综合征（APS）是指持续性抗磷脂抗体阳性患者出现血管内血栓形成和（或）病态妊娠等一组临床综合征，可单独或与其他免疫性疾病同时出现。1992年，Asherson等首先对灾难性APs（CAPs）进行描述，其特点为多发小血管血栓形成，短期内进展为多器官功能障碍综合征，坏死组织释放炎性因子引起系统性炎性反应综合征。CAPS起病隐匿，进展迅速，病死率高，临床上需高度重视。

系统性红斑狼疮继发抗磷脂综合征并反复急性冠状动脉综合征发作1例

临床资料李某,女,47岁,因反复颜面、双下肢浮肿7年入院。2014年,因颜面部、双下肢浮肿,外院诊断为“系统性红斑狼疮”,间断服用醋酸泼尼松、硫酸羟氯喹等药物。后因呕血,量少,查全血细胞减少,调整治疗方案为“泼尼松15mg,每日1次,吗替麦考酚酯0.25g,每日2次,艾司奥美拉唑20mg,每日1次”治疗,全血细胞数恢复正常。

生物制剂治疗灾难性抗磷脂综合征的研究进展

灾难性抗磷脂综合征(Catastrophic antiphospholipid syndrome,CAPS)是一种少见的、致命的自身免疫性疾病,其特点为弥漫性血管内栓塞从而导致多器官功能衰竭。目前CAPS推荐的治疗方法为抗凝(AC)、糖皮质激素(GCs)联合血浆置换(PE)和/或静脉免疫球蛋白(IVIGs)治疗。近年来,已有应用利妥昔单抗和依库珠单抗治疗病情严重、难治的CAPS患者的报道。本文对利妥昔单抗和依库珠单抗治疗CAPS的资料进行总结。

灾难性抗磷脂抗体综合征合并大面积脑梗死1例报道

灾难性抗磷脂抗体综合征(CAPS)是以微血管内血栓形成为特点,在短期内形成血栓风暴及炎症风暴,累及全身脏器的一种自身免疫性疾病,是抗磷脂抗体综合征中最严重的特殊类型,发病率低,病死率高。CAPS在临床中较少见,男性尤为罕见。本文报道了内蒙古医科大学附属医院收治的1例青年男性CAPS合并大面积脑梗死病例,并进行相关文献复习。

1例灾难性抗磷脂抗体综合征合并多发动脉栓塞的抗凝治疗分析

灾难性抗磷脂综合征是抗磷脂抗体综合征的一种特殊类型,主要特征为快速进展的多脏器血栓形成和高滴度抗磷脂抗体。合并多发动脉栓塞的灾难性抗磷脂抗体综合征病例临床罕见。糖皮质激素冲击、血浆置换和(或)静注人免疫球蛋白联合抗凝的“三联治疗”是首选方案。抗凝治疗是决定患者长期预后和复发的关键因素。本文旨在探讨1例灾难性抗磷脂综合征合并多发动脉栓塞患者的抗凝治疗策略,为临床提供借鉴。

原发性抗磷脂抗体综合征致肺血栓栓塞症1例

患者女，16岁，因“胸闷、憋气3年，伴双下肢水肿2个月”于2010年5月20日入院。患者3年前因憋气、咯血1个月在外院行CT肺动脉造影和CT下肢静脉造影、肺动脉造影检查，诊断为急性肺血栓栓塞症、左下肢深静脉血栓形成．规范用华法林抗凝治疗后憋气明显好转。于2月前因感冒后出现胸闷、憋气加重．

抗磷脂抗体综合征致急性原发性肾上腺皮质功能不全1例并文献复习

目的探讨抗磷脂抗体综合征导致急性原发性肾上腺皮质功能不全的诊断和鉴别诊断思路。方法回顾性分析2016年5月北京协和医院内分泌科收治的1例抗磷脂抗体综合征导致双侧肾上腺出血梗死,进而出现急性原发性肾上腺皮质功能不全患者的病例资料,并复习相关文献。结果患者以腹痛起病,逐渐出现乏力、恶心、呕吐、皮肤变黑,实验室检查结果提示低钠血症,促肾上腺皮质激素升高,血皮质醇降低,糖皮质激素替代治疗后症状好转,原发性肾上腺皮质功能不全诊断明确。结合抗磷脂抗体及自身抗体阳性,双侧肾上腺出血梗死,多发动静脉血栓形成以及多系统受累表现,考虑抗磷脂抗体综合征明确,继发于系统性红斑狼疮可能性大。经过激素、免疫抑制剂以及抗凝、抗血小板治疗后,患者病情明显好转。结论对于肾上腺皮质功能不全同时伴有多系统、凝血异常以及动静脉血栓形成的患者需考虑抗磷脂抗体综合征导致肾上腺出血梗死这一罕见病因。该病的治疗需要多个科室协同合作,综合治疗,方能取得较好的预后。

灾难性抗磷脂综合征的诊治要点与进展

1灾难性抗磷脂综合征的定义及临床特点。1.1灾难性抗磷脂综合征的定义抗磷脂综合征(antiphospholipid syndrome,APS)是以血管内血栓形成和/或病态妊娠为特征的一种自身免疫性疾病,伴随有抗磷脂抗体(antiphospholipid antibodies,aPL)阳性。1992年,学者Asherson提出了灾难性抗磷脂综合征(catastrophic antiphospholipid syndrome,CAPS)的概念[1],将其描述为APS的一种特殊类型,以快速进展的多脏器血栓形成和伴随的高滴度aPL为特征,可导致灾难性的临床结局。CAPS的概念提示临床医生的早期诊断及治疗干预对挽救CAPS短期内出现多器官功能衰竭的必要性,还提示了激素及免疫疗法等抗炎措施潜在的重要价值。

灾难性抗磷脂综合征1例诊治报告

抗磷脂综合征(antiphospholipid syndrome,APS)是自身免疫介导的,以反复动静脉血栓形成、习惯性流产、持续抗磷脂抗体(antiphospholipid antibody,aPL)阳性为特征的一组临床综合征[1]。其中有1%的患者呈现爆发性的多发小血管血栓形成、出现多器官受累的临床表现,称为灾难性抗磷脂综合征(catastrophic antiphospholipid syndrome,CAPS)[2]。

灾难性抗磷脂综合征1例报道

抗磷脂综合征（antiphospholipidsyndrome，APS）是一种系统性自身免疫性疾病，以反复发生动脉或静脉血栓形成、反复习惯性流产和血小板减少为主要临床表现。大约70％APS患者为女性，育龄女性更为常见。灾难性抗磷脂综合征（catastrophicantiphospholipidsyndrome，CAPS）是APS的——种力Ⅱ速进展的少见类型，仅占所有抗磷脂综合征（APS）的1％。CAPS临床表现不特异，进展快，病死率高，需引起临床医师的高度重视。现将我院收治的1例CAPS病例报道如下。

灾难性抗磷脂综合征患者的临床特征及预后

目的 回顾性分析北京协和医院住院诊治的灾难性抗磷脂综合征(catastrophic an-tiphospholipid syndrome,CAPS)患者的特点和预后.方法 回顾性收集2015年1月至2018年12月北京协和医院风湿免疫科住院治疗的CAPS患者,获取人口学、 临床、 检验检查等数据,并通过密切随访,统计治疗及临床结局.结果 研究共纳入13例CAPS患者,其中男性8例,女性5例.CAPS发病的平均年龄是(33.8±13.0)岁.8例为原发APS,5例为继发APS(3例继发系统性红斑狼疮,2例继发结缔组织病).7例患者APS首发表现即为CAPS.诱发因素包括感染(7例)、 停用华法令或INR(International normalized ratio)不达标(3例)、 妊娠(2例)和手术(1例).临床累及的系统主要是心脏、 肾脏、 神经系统,其他受累器官包括皮肤、 肝脏、 肺、 胆囊、 胃肠道、 眼、 脾和肾上腺.12例(92%)出现贫血,11例(85%)出现血小板减少,5例患者(38%)有血栓性微血管病变的病理学证据.狼疮抗凝物(lupus anticoagulant,LA)阳性10例(77%),抗心磷脂抗体(anticardiolipin antibody,aCL)阳性8例(62%),抗 β2糖蛋白Ⅰ抗体(anti-β2 glycoprotein antibodyⅠ,anti-β2GPI)阳性10例(77%),aPL(antiphospholipid antibody)三者均阳性有6例(46%).大部分患者接受了抗凝(11例)和糖皮质激素治疗(12例);8例使用了丙种球蛋白,6例进行了血浆置换;8例患者接受了环磷酰胺治疗,2例患者使用了吗替麦考酚酯;另有2例患者尝试了美罗华治疗.即便治疗积极,死亡率仍高达46%,而感染诱发的患者病死率更高达57%.6例死亡患者的生存时间均小于8周.结论 感染诱发CAPS疾病活动的患者预后更差,应早期积极加用抗感染治疗.早期控制病情对于改善CAPS患者预后有帮助.