EBV阳性炎性滤泡树突细胞肉瘤8例临床病理分析

目的探讨EBV阳性炎性滤泡树突细胞肉瘤的临床病理学特征。方法回顾性分析8例EBV阳性炎性滤泡树突状细胞肉瘤的临床病理学特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断等,并复习相关文献。结果8例患者中男性5例(肝脏3例,脾脏2例),女性3例(肝脏2例,脾脏1例),男女比约1.7∶1。年龄36~85岁,中位年龄66岁,平均58岁。临床多为体检或因发热、腹泻等症状检查时发现肝脏或脾脏占位,2例具有乙肝病史,1例具有乳腺癌病史,1例合并肝细胞肝癌。影像学检查示肝脏或脾脏内见单个或多个境界清楚的结节。镜检:大量淋巴细胞及浆细胞背景内见不同比例的肿瘤细胞,肿瘤细胞具有轻度异型,细胞边界不清,梭形或卵圆形,呈席纹状、束状排列或单个散在分布。胞质淡染或略有嗜酸性,细胞核呈空泡状,染色质细腻,核仁可见。部分肿瘤细胞似R-S细胞。免疫表型:肿瘤细胞不同程度表达CD21、CD23和CD35。8例EBER原位杂交检查均阳性。随访1~15个月,除1例肝脏有2枚肿瘤患者于术后2个月复发外,其余均无瘤生存。结论EBV阳性炎性滤泡树突细胞肉瘤少见,临床特征不明显,预后差异较大,诊断时需结合组织学及免疫表型特征。

EB病毒阳性炎性滤泡树突细胞肉瘤的临床病理学观察

目的探讨EB病毒阳性炎性滤泡树突细胞肉瘤(IFDCS)的临床病理特点、免疫组化特征及鉴别诊断。方法收集2014年1月至2023年6月温州市人民医院诊断和会诊的11例EB病毒阳性IFDCS患者,回顾性分析患者临床资料、病理组织学形态及免疫组化特征,并复习相关文献。结果11例患者中EB病毒阳性IFDCS位于脾脏6例,肝脏3例,脾脏和肝脏同时累及1例,横结肠1例。患者临床症状轻微、隐匿。组织学表现为慢性炎症细胞背景中弥漫分布数量不等的梭形肿瘤细胞,核空泡状、核仁明显。1例横结肠肿瘤呈息肉样突出肠腔,镜下见大量淋巴细胞和浆细胞,类似边缘区淋巴瘤。11例患者肿瘤均表达CD21,6例表达D2-40和CXC亚家族趋化因子13(CXCL13)、9例表达CD23,7例表达CD35,2例表达生长抑素受体2(SSTR2a),EB病毒编码的小RNA(EBER)均阳性表达。结论EB病毒阳性IFDCS是一种少见的低度恶性的肿瘤,组织学表现有一定的特征性,确诊需借助CD21、CD23、D2-40和CXCL13一组免疫组化方法。

EB病毒阳性炎性滤泡树突细胞肉瘤的病理学研究进展

EB病毒阳性炎性滤泡树突细胞肉瘤(EBV+IFDCS)是一种起源于滤泡树突细胞(FDC)的罕见肿瘤。该肿瘤患者临床症状轻且影像学无明显特征,临床工作中容易被误诊。肿瘤主要累及脾脏及肝脏,其次为结肠、结肠系膜及肺等部位。几乎所有EBV+IFDCS的EBER为阳性,肿瘤内有大量淋巴细胞,肿瘤细胞常散在分布淋巴细胞中,多数肿瘤至少表达一种FDC免疫表型。现对该肿瘤的临床病理特征及预后情况进行综述,旨在提供临床及病理医师对该肿瘤的认识。

EBER原位杂交和CD35双染法在肝/脾EBV阳性炎性滤泡树突细胞肉瘤中的应用

EBV阳性炎性滤泡树突细胞肉瘤是滤泡树突细胞肉瘤的特殊亚型,主要累及肝脏和脾脏。EBV阳性炎性滤泡树突细胞肉瘤常不同程度表达一种或几种滤泡树突细胞标志物(CD21、CD23和CD35),并且与EBV感染密切相关。原位杂交和免疫组化双染法利用探针和单克隆抗体同时在一张切片上显示的特点,可在一张切片上同时显示基因和蛋白的表达,良好的双染结果有利于病理医师进行组织学和细胞形态分析。因EBV阳性炎性滤泡树突细胞肉瘤成分较少,通常需要标记一组抗体,如CD21、CD23、CD35等.

肝脏EBV阳性炎性滤泡树突细胞肉瘤临床病理分析

目的探讨EBV阳性炎性滤泡树突细胞肉瘤的临床病理特征。方法分析1例肝脏EBV阳性炎性滤泡树突细胞肉瘤的临床特点、组织形态学特征及免疫表型,并结合相关文献复习其诊断与鉴别诊断要点。结果患者男性,28岁,体检发现肝脏占位4个月余。镜下示肿瘤与周围肝实质分界清楚,以大量淋巴细胞、浆细胞等炎细胞为背景,梭形肿瘤细胞疏松散在分布。肿瘤细胞边界不清,胞质丰富、嗜伊红染,核圆形或卵圆形,核膜清晰,染色质透亮或呈空泡状,部分可见核膜皱褶、核内假包涵体及小核仁,核分裂象不易见。肿瘤内可见片状或地图样凝固性坏死。免疫组化检测结果显示梭形肿瘤细胞不同程度地表达滤泡树突细胞标记物CD21、CD35、CD23,原位杂交检测结果显示梭形肿瘤细胞EBER呈核阳性,而背景淋巴细胞EBER阴性。Ki-67增殖指数低。该患者行手术完整切除肿物,术后随访至今约14个月,未见复发及转移。结论EBV阳性炎性滤泡树突细胞肉瘤是一种罕见的低度恶性肿瘤,以显著的炎细胞为背景,肿瘤细胞不易识别,认识不足极易误诊,免疫组化及原位杂交检测可协助诊断。

脾脏EBV阳性炎性滤泡树突细胞肉瘤1例

患者男性,41岁。因体检发现脾脏占位4年余入院。CT示脾脏体积无明显增大,脾脏实质内见斑片状低密度影,边界欠清,最大截面大小9.4 cm×7.2 cm,增强扫描后呈不均匀轻度强化,考虑脾脏内脉管瘤可能(图1)。患者遂于2022年1月10日在全麻下行腹腔镜下腹腔黏连松解+脾脏切除。

脾脏EB病毒阳性的炎性滤泡树突细胞肉瘤伴肝脏转移1例

EB病毒(Epstein-Barr virus,EBV)阳性的炎性滤泡树突细胞肉瘤(follicular dendritic cell sarcoma,FDCS)是一种很罕见的低度恶性肿瘤,是FDCS的一种少见亚型。大多数病例临床症状和影像学特异性不显著,且病理形态与很多肿瘤难以鉴别,易造成误诊或漏诊。笔者报告1例中年男性患者脾脏EBV阳性的炎性FDCS伴肝脏转移的病例,以提高临床和病理医师对本病的认识。1病例资料患者,男,44岁,2021年7月因“体检发现脾脏和肝脏占位性病变”就诊于温州市人民医院。患者自诉近期体质量减轻,2个月减轻5 kg,偶有腹胀,其他无殊。

肝脏原发多发性EB病毒阳性炎性滤泡树突细胞肉瘤1例

EB病毒阳性炎性滤泡树突细胞肉瘤(EBV+IFDCS)是一种具有滤泡树突细胞分化特征的罕见低度恶性肿瘤,好发于肝脏和脾脏。本文报道1例肝脏原发多发性EBV+IFDCS,并结合文献分析其可能发病机制、诊断、治疗和预后,以提高对本疾病的认识,避免误诊。

颈部EBV阳性炎性滤泡树突状细胞肉瘤伴鼻咽癌1例

EB病毒(Epstein-Barr virus,EBV)阳性炎性滤泡树突状细胞肉瘤(Epstein-Barr virus-positive inflammatory follicular dendritic cell sarcoma,EBV+IFDCS)是一种具有低度恶性程度的罕见肿瘤,通常源自淋巴结或结外的滤泡树突状细胞(follicular dendritic cell,FDC),属于滤泡树突状细胞肉瘤(follicular dendritic cell sarcoma,FDCS)中的一种特殊类型。

EBV阳性炎性滤泡树突状细胞肉瘤9例临床病理特征

目的探讨EBV阳性炎性滤泡树突状细胞肉瘤(epstein-barr virus-positive inflammatory follicular dendritic cell sarcoma,EBV^(+)IFDCS)的临床病理学特征。方法回顾性分析9例EBV^(+)IFDCS的临床病理特征、免疫表型及随访,行HE及免疫组化EnVision法检测,并复习相关文献。结果9例EBV^(+)IFDCS患者年龄22~78岁,平均44.7岁。7例发生于肝,2例发生于脾。肿瘤内可见血管壁纤维样及透明变性(6/9)、嗜酸性粒细胞浸润(3/9)和上皮样肉芽肿(2/9)。免疫表型:瘤细胞表达滤泡树突状细胞标志物CD21(7/9)、CD23(8/9)和CD35(9/9),部分表达SMA(6/9)和D2-40(1/9)。2例脾IgG4阳性浆细胞明显增高(80~135个/10 HPF),7例肝IgG4阳性浆细胞为0~36个/10 HPF。术后随访3~84个月,6例无瘤生存,2例转移,1例失访。结论EBV^(+)IFDCS罕见,低度恶性。EBER原位杂交和免疫组化检测在EBV^(+)IFDCS诊断和鉴别诊断中具有重要作用。治疗以手术切除为主,术后需长期随访。

胰腺EBV阴性的炎性假瘤样滤泡树突细胞肉瘤1例

患者男性,48岁。因左上腹部轻度疼痛于2017年4月入梅州市人民医院。腹部CT示:胰尾部囊实性肿物,最大径10.2 cm,囊内可见分隔,肿块紧贴胃小弯侧及肝左叶,边界尚清(图1A)。MR检查示:稍长T1,稍长T2信号,DWI序列呈高低混杂信号,ADC值减低,增强扫描实性部分呈渐进性欠均匀中度强化,囊性部分未见强化(图1B)。临床诊断为胰腺癌,经多学科讨论,决定手术治疗。术中见胰尾肿物,大小约10 cm×8 cm,与胃壁黏连紧密,脾动静脉包裹在其中,难以分离。为完全切除肿瘤,进行了胰体尾部切除术、脾切除术和胃部分切除术。

肝脏炎性假瘤样滤泡树突细胞肉瘤1例报告并文献复习

肝脏炎性假瘤样滤泡树突细胞肉瘤(inflammatory pseudotumor like follicular dendritic cell sarcoma,IPT-like FDCS)是一种少见的来源于滤泡树突细胞的低度恶性肿瘤,一般指伴有炎性细胞浸润的滤泡树突细胞肉瘤(follicular dendritic sarcoma,FDC S),其形态学表现类似于肝脏炎性假瘤。本文回顾性分析1例肝脏IPT-like FDCS患者的临床及影像学特征,现报道如下。

18例胸腹部滤泡树突细胞肉瘤患者的临床表现、病理特征、CT及MRI表现

目的探讨胸腹部滤泡树突细胞肉瘤(FDCS)的临床表现、病理特征、CT及MRI表现,提高对该病影像学的认识,减少漏诊、误诊的发生。方法回顾性分析2015年1月至2023年12月浙江大学附属第一医院收治经手术病理证实的18例胸腹部经典型FDCS或肝脾Epstein-Barr病毒(EBV)阳性炎性滤泡树突状细胞肉瘤(EBV+IFDCS)患者的临床资料,16例行CT平扫+增强检查,13例行MRI平扫+增强检查;分析FDCS及EBV+IFDCS患者的临床表现、CT表现、MRI表现、病理特征和复发、转移情况。结果18例FDCS中5例为经典型FDCS,3例来源于十二指肠旁淋巴结,1例位于胰尾部,1例位于右前上纵隔,均为单发类圆形或椭圆形肿块,1例可见钙化,5例均见囊变、坏死,呈不均匀轻中度持续强化,未见包膜结构;13例EBV+IFDCS,10例位于脾脏,3例位于肝脏;均为单发边缘清晰的肿块,呈圆形或卵圆形,1例可见钙化,9例可见坏死、囊变,肿瘤实质成分呈不均匀轻中度持续强化,2例来源于肝脏的呈明显强化,静脉期强化程度有减退;多数可见低信号/低密度包膜且包膜延迟强化。经典型FDCS及EBV+IFDCS肿瘤实性成分DWI均呈高信号,ADC图呈低信号,DWI及ADC信号与相应脾脏信号相仿。结论经典型FDCS是罕见的中度恶性肿瘤,易复发、转移,多表现为边缘清晰的单发肿块,无包膜结构,较大肿块多合并坏死、囊变,偶见钙化,增强后呈不均匀持续强化;而EBV+IFDCS是罕见的低度恶性肿瘤,多发生于肝脾,无临床症状,多为单发肿块,较大肿块多合并坏死、囊变,偶见钙化,发生于肝脾病变强化方式不一致,多数在T2WI图像上可见环状低信号包膜且包膜呈延迟强化,经典型FDCS及EBV+IFDCS肿瘤实性成分DWI均呈高信号,ADC图呈低信号,与相应脾脏一致,有助于诊断和鉴别诊断;MRI对FDCS和EBV+IFDCS诊断更有优势及价值,可以作为首选检查方法,为临床诊断及术前评估提供重要依据。

肝脏滤泡树突状细胞肉瘤的MRI特征

目的:探讨肝脏滤泡树突状细胞肉瘤(FDCS)的MRI特征。方法:回顾性分析7例经手术及病理证实的肝脏FDCS的术前MRI表现特征。MRI图像分析包括观察病灶部位、大小、形态、边缘、病灶内囊变、出血、脂肪,平扫信号、强化方式和其他伴随征象,有无肝包膜回缩,邻近胆管有无扩张、肝门区及腹膜后有无淋巴结转移等征象。结果:7个病灶均为肝内单发类圆形或椭圆形病灶,边缘清晰光滑,肿瘤实性部分T1WI呈低信号,T2WI呈高信号,DWI呈高信号,ADC图实性部分呈低或稍低信号,2个病灶表现为信号均匀的实性肿块,5个病灶为实性肿块伴有不同程度的囊变,其中1个病灶囊变明显,并见出血。动态增强扫描5个病灶表现为“速升平台型”模式;2个病灶表现为“速升缓降型”模式;1个病灶周围异常灌注,2个病灶见延迟强化的包膜;1个病灶周围胆管轻度扩张,所有病例肝门区及腹膜后未见肿大淋巴结。结论:肝脏FDCS的MRI表现有一定的特征,多表现为边界清楚的肿块,常伴有不同程度囊变,实性部分信号均质,动脉期均呈明显强化,多数表现为明显持续强化。

1例关于脾脏炎性假瘤样滤泡树突细胞肉瘤的报道及文献复习

炎性假瘤样滤泡树突细胞肉瘤是一种少见的低级别恶性肿瘤,肝脏、脾脏较常见,临床和影像学表现特异性较低,目前缺乏大量研究报道,术前诊断率较低。本文报道1例脾脏的炎性假瘤样滤泡树突细胞肉瘤并对相关文献进行复习,为提高对该病的认识提供临床资料。

炎性假瘤样滤泡树突状细胞肉瘤8例临床病理分析

目的探讨炎性假瘤样滤泡树突状细胞肉瘤(inflammatory pseudotumor-like follicular dendritic cell sarcoma,IPT-like FDCS)的临床病理学特征、免疫表型、诊断、治疗及预后。方法回顾性分析8例IPT-like FDCS的临床病理学特征、免疫表型、EBER检测、PBRM1和NTRK2突变、治疗和预后,并复习相关文献。结果8例中女性6例,男性2例,年龄31~71岁,平均54.1岁,中位年龄58.5岁。5例肿瘤发生于脾脏,3例发生于肝脏。肿瘤最大径1.5~10 cm。免疫表型:CD21(8/8)、CD35(8/8)、CD23(6/8)、vimentin、SMA和S-100蛋白均阳性。8例EBER原位杂交均阳性。其中1例肿瘤出现淋巴结转移,随访3年后复发,行二代测序检测发现伴PBRM1和NTRK2突变。8例均行手术切除,其中1例复发后行二次肿瘤切除并化疗。8例获得随访,时间6~42个月,7例患者无瘤生存,1例复发后继续化疗。结论IPT-like FDCS形态学特点与炎性假瘤和炎性肌纤维母细胞瘤相似,易误诊,免疫组化及EBER原位杂交检测可协助诊断;IPT-like FDCS手术切除后预后较好,少数病例术后易复发,需长期随诊、及时治疗。

脾脏炎性假瘤样滤泡树突状细胞肉瘤1例

滤泡树突状细胞肉瘤(follicular dendritic cell sarcoma,FDCS)是一种起源于滤泡树突状细胞的罕见低度恶性肿瘤,由Monda等[1]于1986年首次报道。FDCS大多数位于淋巴结内,少部分结外病变发生在肝脏、脾脏、鼻咽部、胃肠道和颈部的软组织,其中富含淋巴组织[2]。2001年,Cheuk等[3]认识到了拥有更为独特亚型的FDCS,即具有炎性假瘤组织学形态,并将其命名为炎性假瘤样FDCS(IPT-like FDCS)。IPT-like FDCS较FDCS更为罕见,通常携带有整合到宿主细胞基因组的爱泼斯坦-巴尔病毒(EBV)[4]。宁夏医科大学总医院于2023年2月收治脾脏炎性假瘤样FDCS 1例,具体诊疗情况报道如下。

脾脏炎性假瘤样滤泡树突细胞肉瘤影像学表现并文献复习

患者,女,69岁,8个月前无明显诱因出现胃纳差,呈食欲不振,消瘦、体重进行性下降约14斤。专科检查无特殊;实验室检查:白蛋白31.3 g/L;血红蛋白89.00g/L;其余实验室检查及肿瘤标志物均呈阴性。行上腹部CT、MRI及PET/CT,脾脏内前缘见类圆形肿块影,大小为8.2cm×6.9cm×6.5cm,边界清,密度不均(图1A),中央坏死,边缘见假包膜;MRI上T_(1)WI呈等稍高信号T_(2)WI稍高信号,压脂未见信号减低(图2-图4);DWI高信号(图5),ADC值为1.125×10^(-3)mm^(2)/s;呈渐进性强化(图1B-图1D)。

肠息肉样变的炎性假瘤样滤泡树突状细胞肉瘤2例并文献复习

通过对2例以结肠息肉为表现的炎性假瘤样滤泡树突状细胞肉瘤(inflammatory pseudotumor-like follicular dendritic cell sarcoma,IPT-like FDCS)的临床资料、组织学形态、免疫组织化学、原位杂交进行分析,并复习相关文献,探讨IPT-like FDCS的临床病理学特征。病例1,女,50岁;病例2,女,56岁。2例均因粪便潜血试验阳性行肠镜检查时发现肠息肉就诊。镜下肿瘤边界清楚,黏膜表面溃疡,黏膜层和黏膜下层可见由明显的淋细胞和浆细胞浸润而形成的带蒂息肉样病变,肿瘤性的梭形细胞分散于显著的淋巴浆细胞背景中,瘤细胞呈圆形、卵圆形或梭形,细胞质淡染透明,核膜薄,染色质分布均匀,核仁小而清晰。免疫表型:病例1 D2-40阳性。病例2 CD21,CD23、CD35和D2-40均阳性。2例原位杂交Epstein-Barr编码区(Epstein-Barr encoding region,EBER)均阳性。病例1术后随访65个月,病例2术后随访40个月,均预后良好。呈肠息肉样表现的IPT-like FDCS非常罕见。认识本病可避免误诊为其他常见类型的结肠息肉病。EBER和FDC相关免疫组织化学标记在鉴别诊断中起重要作用。

脾脏炎性假瘤样滤泡树突细胞肉瘤一例

病例资料患者男,45岁,体检发现脾脏占位4个月余就诊。体格检查:腹软,无压痛,未见肿块;肝脾肋下未及肿块。AFP、CEA、CA-125及CA-199均阴性。CT平扫示脾脏内边界清楚的类圆形等、略低密度影,大小约4.4cm×4.6cm,中心见更低密度区及小片状略高密度(图1),增强后动脉期肿块实性部分轻度强化(图2),门静脉期及延迟期呈持续渐进强化,中心低密度区无强化(图3)。