炎性瘤样脱髓鞘病变误诊为星形细胞瘤1例

病例女性,23岁,因"突发失语伴步态不稳、视物模糊4 d"入院。患者于4 d前突发言语不清,间断发音,字不成句,伴头晕、行走不稳及视物模糊。次日精神差,症状加重,仅可点头示意,并出现饮水呛咳。遂来医院就诊,门诊行头颅MRI平扫后以"颅内占位性病变"收住入科。查体:口腔黏膜充血,少许黏性分泌物;双侧面肌运动障碍,张口困难,饮水呛咳;肱二头肌及跟腱反射亢进,病理反射可疑阳性。入科后行头颅MRI平扫+增强检查示双额叶及左顶叶见团片状长T1、T2信号影,周边呈稍高信号影,增强病灶近中线侧见线样、絮状明显强化(图1 A~C),考虑感染性病变。

炎性瘤样脱髓鞘病变的研究进展

炎性瘤样脱髓鞘病变(inflammatory tumor-like demyelinating disease,ITDD),又称脱髓鞘假瘤或瘤样炎性脱髓鞘病,是中枢神经系统免疫介导的炎性脱髓鞘病变的一种比较特殊的类型[1]。既往有学者认为ITDD介于急性播散性脑脊髓炎和多发性硬化(multiple sclerosis,MS)之间[2,3],但近年来的研究发现,大多数ITDD为单次病程,少数可转化为复发-缓解型MS(ralapse-remission multiple sclerosis,RRMS)或与视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorder,NMOSD)重叠[4]。