中老年肠道炎性肌纤维母细胞瘤临床病理及预后特点

目的探讨中老年肠道炎性肌纤维母细胞瘤(inflammatory myofibroblastic tumours,IMT)的临床病理及预后特点。方法回顾性分析5例中老年肠道IMT的临床、病理形态、免疫表型及随访结果。结果4例IMT发生在右半结肠,1例在回肠。3/5患者有肠道损伤史,首发消化道症状且白细胞增高。瘤组织由梭形肌纤维母细胞和纤维母细胞构成,席纹状排列,浸润性生长,伴较多淋巴细胞、浆细胞浸润,可见胶原化及黏液水肿。其中一例异型性明显,核大且畸形。免疫表型:瘤细胞vimentin(5例)、SMA(5例)、desmin(3例)、ALK(3例)、CK(2例)阳性,Caldesmon、CD34、β-catenin、MC、CD117、DOG1、S-100、BCL-2、CD99、CD68均阴性,Ki-67增殖指数1.28%~10.01%。5例均完整切除肿瘤,随访53~137.5个月,其中1例83岁患者,于术后27个月影像学考虑肿瘤复发;另一例术后无瘤生存122个月,因其他原因去世;其余均无瘤生存,基本状况良好。结论(1)本组中老年肠道IMT多见于右半结肠,多有肠道损伤史,多首发消化道症状,白细胞多升高;(2)Vimentin和SMA同时阳性,多伴ALK阳性;(3)4/5的患者手术切除治疗效果好,1/5的患者术后2~3年可复发;高龄且ALK阳性、Ki67达10%、异型性明显很有可能是中老年肠道IMT复发的重要危险因素,其中ALK阳性者复发的风险或许为1/3。

肺炎性肌纤维母细胞瘤1例

肺炎性肌纤维母细胞瘤(inflammatory myofibroblastic tumor,IMT)是一种少见的间叶源性肿瘤,具有低度恶性生物学潜能,可发生于全身多个部位,最常见的发病部位是腹部软组织,肺部其次[1]。本文报道1例发生于左肺下叶背段支气管的肺IMT,通过分析其影像表现,加强对该病的认识。1病例资料女,52岁,1年前体检发现肺部占位,无咳嗽、胸痛、咯血不适,2月前间断出现痰中带血,来我院就诊。既往病史无特殊。

胰腺尾部炎性肌纤维母细胞瘤,并术后转移至双肺一例

炎性肌纤维母细胞瘤是相对少见的一种肿瘤,一般多见于成人或儿童的肺部,但发生在胰腺的很罕见。由于它不典型的临床表现及影像学征象,该肿瘤的确诊相对困难。这是一种良性的肿瘤性病变,但它具有侵袭性行为,也就是说它有恶性潜能[1]。我们在此报道的病例,在胰腺尾部发现了炎性肌纤维母细胞瘤,手术切除后定期随访,发现双肺新出现肿块,进行双肺肿块穿刺后确诊为胰腺肿瘤转移灶。

盆腔内炎性肌纤维母细胞瘤临床及MRI分析

目的探讨盆腔内不同部位的炎性肌纤维母细胞瘤重要特征及预后。方法2012年7月至2022年8月经郑州大学第一附属医院病理证实盆腔内炎性肌纤维母细胞瘤患者10例,收集完整临床表现、病理及MRI资料。结果10例中,3例位于盆腔内软组织,4例位于子宫,1例位于前列腺,2例位于膀胱。表现为血尿、自触肿块、疼痛及发热。MRI表现为T1WI等信号,T2WI稍高信号,DWI高信号;增强后渐进性强化。ALK阳性率为40%。4例死亡,余6例术后未复发或转移。结论炎性肌纤维母细胞瘤是一种类似恶性肿瘤的中间型肿瘤,MRI检查能定位病变部位,明确范围及周围情况,确诊需结合免疫组织化学检查、组织病理学。但其有复发和远处转移潜能,术后需密切随访。

子宫炎性肌纤维母细胞瘤5例临床病理特征分析

目的:探讨子宫炎性肌纤维母细胞瘤(UIMT)的临床病理特征及鉴别诊断。方法:分析5例UIMT的临床及病理特征,并复习相关文献。结果:患者发病年龄23~49岁,临床及病理初始考虑为子宫平滑肌肿瘤等其他诊断。肿瘤位于子宫体黏膜下或肌壁间,质地中等或稍细腻、有黏液感。组织形态学以黏液型为主,黏液样变的基质中见梭形细胞稀疏排列,区域密集的梭形细胞呈束状,类似平滑肌瘤,间质炎细胞浸润,局灶肿瘤细胞轻度异型,核分裂象少见。2例肿瘤向周围组织浸润性生长。免疫组化显示5例肿瘤均不同程度表达间变性淋巴瘤激酶(ALK),荧光原位杂交(FISH)检测证实5例肿瘤存在ALK基因重排。患者术后随访均未见转移和复发。结论:UIMT的临床及病理特征与平滑肌肿瘤、子宫内膜间质肿瘤有重叠,建议诊断时应结合组织形态学、ALK免疫组化及FISH检测三者综合判断,以免误诊和漏诊。

胆囊炎性肌纤维母细胞瘤合并肺硬化性肺泡细胞瘤一例

目的 探讨胆囊炎性肌纤维母细胞瘤的临床特点、影像诊断要点。方法 回顾性分析1例胆囊炎性肌纤维母细胞瘤合并肺硬化性肺泡细胞瘤的病例资料,并结合文献进行分析。结果 患者临床表现为恶心呕吐伴反酸烧心,超声示胆囊炎,胆囊结石,胆囊周围不均质低回声肿块,边界欠清,CDFI示周边点线状血流信号。CT示右肺中叶边界光整的类圆形软组织密度,增强呈较均匀明显强化。胆囊壁不均匀增厚,边缘模糊,腔内见多发结节状高密度,胆囊周围、肝胃间隙见软组织肿块与邻近肝脏分界欠清,内见片状囊变坏死区,中间见实性成分分隔,等线病灶周围及分隔增强呈渐进性明显强化。胆囊病灶术后病理确诊为炎性肌纤维母细胞瘤,肺部病灶穿刺病理确诊为硬化性肺泡细胞瘤。结论 等线胆囊炎性肌纤维母细胞瘤罕见,临床表现不典型,罕见转移,若患者体内出现肺部病变,应考虑活检证实。

炎性肌纤维母细胞瘤的临床病理特征与鉴别诊断

目的 探讨炎性肌纤维母细胞瘤(IMT)的病理组织学特征、诊断要点与鉴别诊断。方法 对杨凌示范区医院和西安交通大学第一附属医院病理科2013年2月至2018年2月确诊的15例IMT的临床资料、病理特点进行回顾性分析,行免疫组化染色,采用荧光原位杂交技术(FISH)检测间变性淋巴瘤激酶(ALK)基因易位,并复习相关文献。结果 15例IMT中,女性8例,男性7例。发病年龄16~72岁,平均年龄(42.20±18.19)岁。发生于肺8例,大网膜及肠系膜5例,腹膜后1例,后纵隔1例。5例胸痛,其中1例伴呼吸困难;7例可触及包块伴随腹痛、消化不良;3例实验室检查出现贫血、血沉加快;2例无任何临床症状。镜检为肿瘤由增生的胖梭形纤维母/肌纤维母细胞组成,呈束状或漩涡状排列,间质内伴有大量炎细胞浸润,部分间质呈黏液水肿样或不同程度的胶原化。免疫组化肿瘤细胞表达ALK(15例中8例表达)、平滑肌肌动蛋白(SMA)、vimentin,部分表达广谱角蛋白(CK)、desmin,而CD117、S-100均阴性,1例腹部IMT表达P53,Ki-67阳性细胞指数均<10%。8例检测出ALK基因易位,7例未检测出ALK基因易位。结论 IMT是一种少见的低度恶性软组织肿瘤,因其形态温和、大量炎细胞浸润而易被误诊,诊断需结合病理组织学特征及免疫组化标记,必要时进行基因检测,且要与其他肿瘤性及炎性病变相鉴别。

乳癌术后肝脏炎性肌纤维母细胞瘤1例

炎性肌纤维母细胞瘤(inflammatory myofibroblastic tumor,IMT)是一种发病率较低的间叶性肿瘤[1],可发生于多种组织或器官,最早发现于肺组织中,随后在胃、脾脏、唾液腺、中枢神经系统、皮肤等均有发现[2-5],WHO将IMT定义为由梭形肌纤维母细胞伴慢性炎症细胞尤其是浆细胞浸润的特殊病变。而发生于肝脏的IMT较为少见[6-8],称为肝脏炎性肌纤维母细胞瘤(hepatic inflammatory myofibroblastic tumor,HIMT)。我院收治乳癌术后肝脏炎性肌纤维母细胞瘤1例,现报道如下。

胆囊炎性肌纤维母细胞瘤1例

目的:通过病例回顾,提高对胆囊炎性肌纤维母细胞瘤的认识、诊断和治疗。方法:总结1例经病理证实的胆囊炎性肌纤维母细胞瘤患者的临床资料,并复习相关文献资料。结果:患者临床表现为右上腹、剑突下隐痛。CT示胆囊壁增厚,局部可见片状软组织密度影,增强扫描呈中度强化,局部与肝实质界限不清。MR示胆囊颈部可见类圆形短T2信号影,胆囊底部可见不规则团块状异常信号影,以稍长T1稍长T2信号为主,边界清晰,DWI呈稍高信号影,增强呈明显延迟强化,病灶与邻近肝实质界限不清。胆囊病灶术后病理确诊为胆囊炎性肌纤维母细胞瘤伴坏死。结论:胆囊炎性肌纤维母细胞瘤属于良性肿瘤,其在胆囊中的发生率极低,临床表现不典型,影像学缺乏特异性,确诊仍依赖于病理。手术为其主要的治疗方法,但易复发,因此应加强对其随访。

回盲部炎性肌纤维母细胞瘤一例

病人,男,48岁。因腹痛伴间断便血1天于2021年5月16日入院。外院腹盆部CT检查:升结肠局部肠腔扩张,肠壁增厚,走形迂曲,占位性病变并发肠套叠。本院腹部盆部CT示(图1A):结肠肝曲肠壁增厚,升结肠明显扩张,其内见部分肠管进入,横断面呈同心圆改变。周围见少许渗出液,盆腔内见少许积液;周围可见肿大淋巴结。无痛肠镜提示(图1B):盲肠可见巨大隆起,内镜无法通过,表面糜烂,黏膜呈暗红色,触之质韧,NBI近聚焦观察腺管不规则,局部消失。病理检查:送检组织大部分炎性坏死,其内见少量残存黏膜腺体。

儿童炎性肌纤维母细胞瘤诊治进展

炎性肌纤维母细胞瘤(inflammatory myofibroblastic tumor,IMT)是一种罕见的间叶组织肿瘤,儿童较成人多见,其临床表现与肿瘤的占位效应和局部炎症有关,并因解剖位置而异。手术是IMT的主要治疗方法,但术后易复发,肿瘤对常规放化疗均不敏感。近年来随着新一代测序技术的应用与靶向药物的不断开发,我们对LMT的组织学特点和生物学行为有了更深入的了解,IMT的诊治策略也发生了很大改变。本文旨在回顾IMT的病因、病理特点和诊治方法,阐述IMT治疗的最新进展以及一些未来可能应用于临床的治疗方法,为儿童IMT的诊断和治疗提供参考。

脾原发性炎性肌纤维母细胞瘤1例并文献复习

炎性肌纤维母细胞瘤(inflammatory myofibroblastic tumor,IMT)是1939年由BRUNN[1]首次提出,最初被称为炎症性假瘤(IPT),直到世界卫生组织(WHO)正式将其命名为IMT[2]。IMT是一种间叶源性的肿瘤,好发于患者的肺部[3-5],亦可见于乳腺、心脏、肝脏、脾脏、腹膜后、膀胱、眼眶和中枢神经系统[6-9];可发病于任何年龄,但儿童及青年多见,女性更容易发病[10-11]。IMT全世界患病率不到百万分之一,而脾脏IMT则更为罕见。

胆囊炎性肌纤维母细胞瘤1例

患者 男,6岁。间断发热1个月余,最高达39.0℃,热型不规则,以夜间为主,期间躯干部出现散在红色丘疹,伴瘙痒。实验室检查:白细胞计数15.4×10^(9)/L,血小板计数714×10^(9)/L,中性粒细胞绝对数9.77×109/L,淋巴细胞绝对数4.92×10^(9)/L,超敏C反应蛋白96.84 mg/L,红细胞沉降率60 mm/h。

膀胱炎性肌纤维母细胞瘤1例

膀胱炎性肌纤维母细胞瘤(IMTB)非常罕见,临床表现缺乏特异性,易误诊。Roth于1980年首次报道了IMTB[1],当时认为其是一种炎症反应,后来在大量临床资料和病理学观察的前提下,发现炎性肌纤维母细胞瘤(IMT)是一种单克隆性、肿瘤性增生的真性肿瘤[2]。本文报道IMTB 1例并复习相关文献,以提高对该病的认识,为IMTB的诊断和治疗提供参考。

右心室炎性肌纤维母细胞瘤患儿麻醉管理一例

患儿,女,2个月13 d,53 cm,6 kg,因“间断发热15 d,腹泻10 d”入院。15 d前发热,2~3次/天,体温控制不佳。10d前出现异常哭闹、精神反应差,伴腹泻,大便呈黄稀糊状,4~5次/天,就诊于当地医院,对症治疗及抗感染治疗后,症状改善不明显,建议至上级医院诊治。患儿足月顺产,孕期产检无异常。发病以来,患儿食欲、睡眠良好,无咳嗽咳痰,小便正常。查体:体温37.1℃,HR 132次/分,RR 44次/分,BP 82/45 mmH g,神志清,反应差,全身皮肤轻度黄染,前囟平软1.0 cm×1.0 cm,双侧瞳孔等大等圆,对光反射灵敏,巩膜无黄染。颈软,呼吸平,三凹征阴性,双肺呼吸音粗糙,未闻及干湿啰音,心音有力、律齐,心前区未闻及杂音。

肝脏炎性肌纤维母细胞瘤的临床特点及治疗策略

目的探讨肝脏炎性肌纤维母细胞瘤(HIMT)的临床特点及治疗方法。方法回顾性分析中国人民解放军总医院第五医学中心2011年1月到2022年11月诊治的15例HIMT患者的临床资料,总结其临床特征及治疗策略。结果15例中男11例,女4例,平均年龄(51.1±8.7)岁,有症状者8例,发热3例,合并慢性肝炎7例,术前正确诊断3例。3例患者PET/CT检查提示病灶表现为高代谢。免疫组化以Vimentin及平滑肌肌动蛋白(SMA)阳性为主。8例接受手术治疗,至今均未出现复发;7例观察治疗,其中3例病灶自发消退,3例缓慢缩小,1例病灶稳定。结论HIMT没有特异性的临床特征,不明原因感染、创伤和自身免疫功能异常等导致的机体过度炎症反应可能是其病因,治疗策略仍以手术切除为首选,密切观察也是一种可供选择的治疗方法。对无法手术、复发或转移性HIMT患者,基因检测可能有助于全身治疗方案的选择。

子宫炎性肌纤维母细胞瘤1例并文献回顾

子宫炎性肌纤维母细胞瘤是非常罕见的真性肿瘤,是一种潜在恶性或低度恶性的间叶源性肿瘤。其病因尚不明确,常为自发性,与创伤、手术、自身免疫疾病及病毒感染等因素有关,与妊娠也有一定的相关性,主要见于育龄期女性。临床症状可见腹部不适、骨盆疼痛、异常子宫出血、腹部包块等,部分患者可出现压力性尿失禁和性交困难,亦有患者可无明显临床症状。因该病罕见,临床上也不易诊断,容易与子宫内膜息肉及子宫肌瘤混淆,确诊需结合组织病理学形态、免疫组化及相关分子检测。炎性肌纤维母细胞瘤具有低度恶性潜能,有局部复发和转移播散的风险,治疗以手术切除为主,预后一般良好。本文报道我院发现的1例子宫炎性肌纤维母细胞瘤患者,其病变位于子宫黏膜层,为32岁已婚已育女性,有再生育要求,因反复检查发现宫腔占位入院,入院后行宫腔镜下肿物切除术,术后病理提示炎性肌纤维母细胞瘤,术后随访1年,无不适,但暂未孕。

肝脏炎性肌纤维母细胞瘤的CT、MRI表现

目的探讨肝脏炎性肌纤维母细胞瘤(HIMT)的影像表现,提高对该病的诊断水平,减少误诊。方法回顾性分析2018年5月至2021年9月收治并经手术病理确诊的5例HIMT患者临床及影像资料,均行CT及MRI检查,2例加行免疫组化检查。分析患者的影像表现。结果共发现6枚病灶,其中1例为多发。4例行CT平扫,病灶均呈软组织密度,呈圆形、类圆形或不规则形。5例行MRI平扫,6枚病灶均呈T_(1)加权成像(T_(1)WI)稍低信号、T_(2)加权成像(T_(2)WI)稍高信号。5枚病灶实性成分均呈延时强化;1枚病灶周边见环形低密度/信号带,延迟期低密度/信号带可见强化;3枚病灶呈花环样强化,其中2枚病灶伴分隔样强化;1枚病灶边缘薄环样强化伴明显分隔样强化;1枚结节呈全瘤强化型;1枚病灶内见“挂果征”。结论HIMT有一定的特征性影像学表现,结合CT、MRI平扫和增强扫描及实验室检查结果综合分析可提高诊断准确率。

新的WHO分类影响临床治疗策略——对炎性肌纤维母细胞瘤的重新认识

目的探讨新的WHO软组织肿瘤分类制定后,对炎性肌纤维母细胞瘤的组织学诊断特点和外科治疗观念的更新。方法对我科收治的4例手术病理确诊为炎性肌纤维母细胞瘤(炎性假瘤)患者的临床资料进行分析,并结合文献复习。结果2例就诊于新的WHO软组织肿瘤分类制定前的患者,其治疗按良性肿瘤对待;2例就诊于新分类制定后的患者,其治疗按低度恶性肿瘤对待。结论新的WHO分类认为炎性肌纤维母细胞瘤是真性肿瘤,少数可转移,属低度恶性,其治疗由以往的单纯肿物切除变为适当扩大切除范围。

头颈部炎性肌纤维母细胞瘤及炎性假瘤的临床病理特点

目的通过对头颈部炎性肌纤维母细胞瘤(inflammatory myofibroblastic tumor,IMT)和炎性假瘤(inflammatory pseudotumor,IPT)的临床特点、组织学形态、免疫表型及随访进行综合分析,探讨IMT与IPT是否为同一肿瘤实体。方法回顾性分析108例IMT/IPT的临床病理学特征、免疫表型、治疗及随访,并复习相关文献。结果根据组织学分组标准筛选出36例IMT,72例IPT。IMT组织病理学特点:梭形细胞肿瘤性增生,炎细胞以浆细胞浸润为主,SMA大部分染色阳性,可见双轨征;IPT组织病理学特点:纤维结缔组织增生,炎细胞以淋巴细胞浸润为主,SMA染色阴性或小灶阳性。36例IMT中男性13例(36.1%),女性23例(63.4%),平均年龄39.4岁,好发于鼻腔鼻窦,20例复发(55.6%),1例颈部淋巴结转移,6例死亡。72例IPT中男性42例(58.3%),女性30例(41.7%),平均年龄50.1岁。IPT好发于眼眶,12例复发(16.7%),2例死亡。统计结果显示两组间患者的性别、年龄、原发部位、复发率、病死率、总生存率、无病生存率差异均有显著性(P均<0.05)。结论头颈部IMT是不同于IPT的肿瘤实体。