炎性脱髓鞘性视神经病合并甲状腺机能亢进1例

赵艳,女,22岁,因右眼外侧视物模糊40天,左眼前黑影1月于04年10月28日收入院.右眼病初10天逐渐发展到全眼视物模糊,左眼在发病1天内有进行性加重,无头痛及转眼痛,无其他颅神经症状,无肢体无力麻木,无大小便障碍,无体温升高.

一站式护理服务模式在中枢神经系统特发性炎性脱髓鞘病患者中的应用效果

目的 探究入院-出院-随访一站式护理服务模式在中枢神经系统特发性炎性脱髓鞘病(central nervous system-idiopathic infl ammatory demyelinating diseases,CNS-IIDDs)患者中的应用效果。方法 选择2021年1月—2022年6月收治的60例CNS-IIDDs患者作为研究对象,按照组间基线资料均衡可比的原则分为对照组和观察组,各30例。对照组使用常规护理服务模式;观察组在对照组基础上实施入院-出院-随访一站式护理服务模式。采用疾病不确定感成人量表(Mishel Uncertainty in Illness Scale,MUIS-A)和疾病不确定感社区量表(Mishel Uncertainty in Illness Scale Community Form,MUIS-CF)评价两组患者疾病不确定感,采用Morisky服药依从性量表(Morisky Medication Adherence Scale,MMAS-8)评价患者的用药依从性,采用焦虑自评量表(Self-Rating Anxiety Scale,SAS)和抑郁自评量表(Self-Rating Depression Scale,SDS)评价患者的心理状态,采用简明健康调查量表(the Mos Item Short From Health Survey,SF-36)和满意度评价量表分别评价患者的生存质量及护理满意度。结果 干预后,观察组患者MUIS-A、MUIS-CF、SAS、SDS评分均低于对照组,差异均有统计学意义(P<0.05);观察组患者依从性高于对照组,生存质量各项维度评分和护理满意度总分均高于对照组,差异均有统计学意义(P<0.05)。结论 入院-出院-随访一站式护理服务模式可以降低CNS-IIDDs患者疾病不确定感,提升其用药依从性,有利于改善患者的心理状态和生存质量,有效提升患者护理满意度。

OCB、抗MBP抗体及抗MOG抗体在中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病诊断中的意义

目的通过观察中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病患者寡克隆区带(OCB)、抗髓鞘碱性蛋白(MBP)抗体及抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体的阳性率,为临床诊断提供一定的参考。方法入组91例中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病患者为观察组(其中MS 30例,NMO 61例)及50例神经系统非炎性病变患者为对照组。首先分析观察组与对照组间OCB、脑脊液及血清中抗MBP抗体、抗MOG抗体阳性率的差异,再分析观察组中MS亚组及NMO亚组间上述指标阳性率的差异。结果 2组比较,OCB、血清抗MBP抗体及血清抗MOG抗体阳性率比较差异有统计学意义(P<0.05),脑脊液抗MBP抗体及脑脊液抗MOG抗体阳性率比较差异无统计学意义(P>0.05)。MS亚组与NMO亚组,OCB、血清抗MBP抗体阳性率比较差异有统计学意义(P<0.05),脑脊液抗MBP抗体、血清抗MOG抗体及脑脊液抗MOG抗体阳性率比较差异无统计学意义(P>0.05)。结论 OCB阳性对诊断MS具有重要意义。血清抗MBP抗体及抗MOG抗体可为中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病的诊断提供重要实验室依据,血清抗MBP抗体在MS与NMO的鉴别诊断中具有一定价值。

慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病与腓骨肌萎缩症-I型的临床及神经电生理比较

目的比较慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病(chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy,CIDP)与腓骨肌萎缩症-I型(type-I Charcot Marie Tooth disease,CMT-I)的临床及神经电生理特点,以指导两者的鉴别诊断。方法纳入CIDP患者31例、CMT-I患者28例,收集其一般临床资料并对两组患者进行神经电生理检测,比较两组患者的临床特点及电生理指标,并对电生理严重程度与临床症状严重程度进行相关性分析。结果 CIDP与CMT-I两组患者起病部位、主观感觉障碍、足部畸形、脑脊液蛋白比较有统计学差异(P<0.05)。运动末梢潜伏期(distal motor latency,DML)、运动传导速度(motor conduction velocity,MCV)、感觉传导速度(sensory conduction velocity,SCV)、传导阻滞/波形离散、下肢神经继发性轴索变性具有统计学差异(P<0.05)。失神经电位、MUAP形态异常、募集减少具有统计学差异(P<0.05)。CIDP临床症状严重程度与电生理严重程度有相关性(r=0.84,P<0.05);而CMT-I临床症状严重程度与电生理严重程度分离,不具有相关性(r=0.27,P>0.05)。结论综合分析临床特点、神经传导、针极肌电图、临床与电生理严重程度的相关性可以对CIDP与CMT-1进行鉴别诊断。

脱髓鞘性视神经病变的临床特征

目的:回顾性分析脱髓鞘性视神经病变的临床特征。方法:收集我院特发性视神经炎(IDON)患者71例(IDON组)、视神经脊髓炎(NMO)患者69例(NMO组)、有视神经病变的多发性硬化(MS)患者64例(MS组)共204例患者的临床资料。结果:本组中有17例MS、26例NMO由IDON转化而来,但脱髓鞘性视神经病变也可发生在中枢神经系统脱髓鞘事件之后或者同时发生。NMO容易合并血清免疫学异常,MS容易累及双侧视神经且以球后视神经病变多见,IDON和NMO视功能障碍更为严重。随访生存分析表明,合并颅内病灶或血清免疫学异常的IDON患者转化为MS或NMO的风险明显高于其他正常患者。结论:脱髓鞘性视神经病变的诊断要严格遵循诊断流程,正确鉴别这3种疾病对制定治疗方案延缓疾病进展、降低致残率及判断预后具有重要意义。

慢性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病误诊为颈椎病3例临床分析

慢性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病(Chronic inflammatory demyelinating polyradicuroneuropathy,CIDP)是以周围神经和神经根病变为主的自身免疫性脱髓鞘疾病,临床表现复杂,早期极易误诊为颈椎病或其它疾病.本文报告3例CIDP入院前都曾被误诊为颈椎病.

MRI对中枢神经系统炎性脱髓鞘病误诊原因的探讨

目的:分析中枢神经系统炎性脱髓鞘病的MR影像特点,探讨MRI对其误诊的原因,旨在提高对该病的诊断及鉴别诊断能力。方法:对8例中枢神经系统炎性脱髓鞘病患者的影像资料进行分析。结果:8例患者中,4例误诊为胶质瘤,3例误诊为急性脑梗死,1例误诊为淋巴瘤。结论:中枢神经系统炎性脱髓鞘病在MRI的影像表现中复杂多变,部分典型患者诊断多较明确,而一些非典型患者易产生误诊,需结合临床、实验室检查及影像表现等多方面检查进行鉴别诊断。

中枢神经系统瘤样炎性脱髓鞘病的临床特点及治疗

目的探讨中枢神经系统瘤样炎性脱髓鞘病的临床表现特点及治疗方法。方法总结医院近年收治的10例中枢神经系统瘤样炎性脱髓鞘病患者的临床表现。结果中枢神经系统瘤样炎性脱髓鞘病首发症状多为头痛、恶心、呕吐,以及肢体活动障碍、语言障碍、尿失禁、癫痫发作等,没有复发缓解的过程。结论使用糖皮质激素冲击治疗是治疗中枢神经系统瘤样炎性脱髓鞘病行之有效的方法。

对中枢神经系统瘤样炎性脱髓鞘病的临床特点观察

目的：观察并总结中枢神经系统瘤样炎性脱髓鞘病(TITD)的临床特点，探讨用糖皮质冲击激素疗法治疗该病的效果。方法：对2011年2月～2011年5月期间我院收治的30例中枢神经系统瘤样炎性脱髓鞘病患者的临床资料进行回顾性分析，观察总结TID的临床特点。使用糖皮质冲击激素疗法对该病进行治疗，观察治疗效果。结果：TITD患者首次发病时的临床特点通常表现为呕吐、头疼、恶心、癫痫、言语障碍、尿失禁、肢体活动受限等症状。其病情发展较快，患者一般不经历从病情缓解到复发这样的过程。结论：对于中枢神经系统瘤样炎性脱髓鞘病患者，早期进行诊断、早期进行治疗能够提高其治疗效果，改善其预后。用糖皮质冲击激素疗法治疗中枢神经系统瘤样炎性脱髓鞘病，具有较显著的临床效果。

UBI治疗慢性炎性脱髓鞘性多神经根神经病初步结果

ＵＢＩ治疗慢性炎性脱髓鞘性多神经根神经病初步结果（０６７０００）承德医学院附属医院内科丁志敏自１９９０年至１９９３年我们采用ＵＢＩ疗法治疗７例慢性炎性脱髓鞘性多神经根神经病（ＣＩＤＰ）疗效较为满意，现报告如下，并就治疗机制进行初步讨论。１资料与方法１...

慢性炎性脱髓鞘性多发性周围神经病的电生理检查特点

慢性炎性脱髓鞘性多发性周围神经病（chronic inflam-matory demyelinating polyradiculoneuritis,CIDP）,又称慢性格林-巴利综合征（GBS）,是一种主要以细胞免疫介导、亚急性或慢性起病的多发性炎性周围神经病。

中枢神经系统特发性炎性脱髓鞘疾病患者血清尿酸、同型半胱氨酸水平及其临床意义

目的探讨中枢神经系统特发性炎性脱髓鞘疾病(IIDD)患者血清尿酸、同型半胱氨酸(Hcy)水平及其临床意义。方法选取51例IIDD患者(IIDD组),其中多发性硬化(MS)组39例、视神经脊髓炎(NMO)组12例,另选取40例同期住院的非脱髓鞘疾病患者为对照组。比较各组血清尿酸、Hcy水平及尿酸/Hcy比值,并分析其与MS组患者扩展残疾状态量表(EDSS)评分的相关性。结果MS组、NMO组、IIDD组的血清尿酸水平、尿酸/Hcy比值均低于对照组,而Hcy水平高于对照组(均P<0.05);MS组患者EDSS评分与Hcy水平呈正相关,而与尿酸水平、尿酸/Hcy值呈负相关(均P<0.05)。结论血清尿酸可能在IIDD中起到保护作用,而高Hcy水平可能起到促发IIDD的作用,尿酸/Hcy比例失衡可能是IIDD发病的重要环节及因素之一,尿酸/Hcy比值越低,可能预示发生IIDD的风险越高。

中枢神经系统炎性脱髓鞘病的诱发电位应用进展

中枢神经系统炎性脱髓鞘病是在炎症基础上,一类免疫分子介导的髓鞘脱失而轴索相对保留的神经系统疾病。临床常见的有多发性硬化和视神经脊髓炎或视神经脊髓炎谱系疾病等。多发性硬化（multiple sclerosis,MS）为中枢神经系统广泛的白质脱髓鞘,累及大脑半球、小脑、脑干、脊髓和视神经等,表现为时间和空间的多发性,病程呈缓解复发。

中枢神经系统瘤样炎性脱髓鞘病的临床特点及治疗探讨

目的探究中枢神经系统瘤样炎性脱髓鞘病(TITD)的临床特点和临床治疗方法。方法 48例中枢神经系统瘤样炎性脱髓鞘病患者,回顾性分析其临床资料,并总结归纳此类患者的临床特点和治疗方法。结果中枢神经系统瘤样炎性脱髓鞘病患者临床上主要表现为四肢无力、呕吐、头晕、语言功能障碍等,病理学检查下病灶部位有大量淋巴细胞、浆细胞、泡沫样细胞浸润,核磁共振下表现出肿瘤特征;临床治疗TITD以激素治疗为主。结论临床上针对中枢神经系统瘤样炎性脱髓鞘病患者,应根据临床特点进行早期诊断,治疗方案可采用糖皮质激素治疗,具有较好的临床效果。

瘤样炎性脱髓鞘病MRI的临床意义

目的分析瘤样炎性脱髓鞘病(TIDD)临床、影像与病理特点,探讨磁共振(MRI)检查对TIDD的诊断价值。方法对39例TIDD患者进行头颅、脊髓CT和MRI扫描,并分析临床和影像学特点。结果病灶在头颅CT均为低密度,常规MRI扫描呈T1WI低信号、T2WI高信号,T1WI增强扫描44%可见"开环征",发病早期DWI可见高信号,FLAIR较T1WI及T2WI更清晰显示病灶及其范围。结论 DWI能发现TIDD早期病变,FLAIR较常规T1WI、T2WI敏感,"开环征"是磁共振诊断TIDD的重要辅助依据。

慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病误诊为脊髓型颈椎病1例

患者，男，46岁。因“进行性四肢麻木无力半年”于2012年11月入某医院。发病前无发热、感冒、腹泻病史。肢体无力表现为四肢对称、下肢无力首发且较上肢为重，终至站立行走需人搀扶。无发热、头痛、头晕、饮水呛咳、吞咽困难、肢体疼痛、心悸、胸闷等症状，大小便正常。入院后曾行颈椎CT检查示颈5～6、颈6～7椎间盘突出，诊断为脊髓型颈椎病，并给予手术治疗。术后患者高位截瘫，四肢不能活动，小便失禁，生活完全不能自理，经脱水、改善循环、营养神经等治疗后未见明显改善，患者出院后行康复治疗。于2013-01-09来笔者所在科就诊。神经系统查体：意识清楚，精神差，言语流利，被动体位，查体尚合作，脑神经未见异常，双侧深浅感觉均减退，四肢轻度肌萎缩，肌张力降低，双上肢肌力2级，双下肢肌力1级，角膜反射、咽反射正常存在，双侧肱二头肌、肱三头肌、膝腱、跟腱反射（＋），双侧巴氏征阳性。根据病史、临床表现单纯考虑颈椎病诊断可疑，CIDP不能排除，遂行腰穿脑脊液检验示蛋白0．75 g／L，细胞数3＆#215;106／L，呈蛋白-细胞分离。肌电图示正中神经运动神经传导速度31 m／s，远端潜伏期5．8 ms， F波潜伏期44．1 ms；胫神经运动神经传导速度20 m／s，远端潜伏期8．2 ms，F波潜伏期61．6 ms。遂诊断为CIDP，排除高血压病、糖尿病、消化道溃疡等疾病后，给予甲基泼尼松龙500 mg连续冲击治疗6 d，同时给予甲钴胺营养神经、补钾、补钙、保护胃黏膜等治疗，配合以肢体功能康复训练，患者四肢肌力较前改善，然后改用地塞米松10、5 mg分别静脉滴注3 d，后改为泼尼松30 mg 口服，出院时双上肢肌力3级，双下肢肌力3-级，因患者及其家属要求，脑脊液与肌电图未再复查。出院后泼尼松逐渐减量并以10mg维持治疗并观察12周，病情稳定，但症状未再有进一步明显改善。

视神经脊髓炎谱系疾病相关神经病理性疼痛动物模型研究进展

视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorders, NMOSD)是一种中枢神经系统炎性脱髓鞘性疾病,临床特征包括视神经炎、纵向长节段脊髓炎及其引起的疼痛,其中以神经病理性疼痛最为常见。目前已有研究证实神经病理性疼痛在NMOSD动物模型中存在,但受限于动物模型的缺乏,疼痛机制尚不明确,未来亟需建立可靠且简便易行的NMOSD神经病理性疼痛动物模型,以阐明发病机制,探索有效的预防及治疗策略。本文就NMOSD动物模型的建立及疼痛机制的研究进展作一综述,以期为建立理想的NMOSD神经病理性疼痛动物模型提供参考。