肺外炎症性肌纤维母细胞瘤10例临床病理分析

目的分析肺外发生的炎症性肌纤维母细胞瘤(IMT)的临床病理特点、免疫组化及生物学行为。方法对10例肺外IMT进行临床和病理资料分析、免疫组化检测及随访。结果本组10例IMT,男、女各5例;发病年龄为13～69岁,中位年龄40岁。发生部位包括胃、结肠、四肢及头面部软组织、肾上腺。临床主要表现为局部肿块及由其引起的压迫症状。组织学主要表现为梭形纤维母细胞与肌纤维母细胞混杂排列,间质见含有浆细胞的炎细胞浸润,可见不同程度的玻璃样变及黏液疏松背景。免疫组化:肿瘤细胞vimentin均(+)、大部分SMA(+);部分desmin和ALK-1(+),CD117(-)。随访9例,8例无瘤生存,1例肿瘤复发并恶变。结论肺外IMT是少见的良性肿瘤,但少数具有复发倾向及恶变潜能,故定期随访非常重要。该病需与梭形细胞肿瘤进行鉴别。

成人双侧输尿管炎症性肌纤维母细胞瘤1例报告并文献复习

目的介绍成人双侧输尿管炎症性肌纤维母细胞瘤(IMT)的病因、临床、病理特点和诊治方法及预后,提高对该病的认识。方法报告1例成人双侧输尿管炎症性肌纤维母细胞瘤病例。结合文献探讨本病病因、临床表现、诊断、治疗及预后。结果患者男性,59岁,双侧腰痛半月入院。影像学检查提示双侧输尿管下段占位性病变。手术完整切除双侧肿瘤,行输尿管膀胱再植术。术后病理诊断为双侧输尿管炎症性肌纤维母细胞瘤,免疫组化显示ALK(灶状+),SMA(+),vimentin(+),CD34(-),desmin(-),S-100(-)。随访3月未见肿瘤复发及转移。结论成人双侧输尿管IMT罕见。临床难与输尿管恶性肿瘤鉴别,确诊需依靠病理,手术完整切除肿瘤是目前有效治疗方法。

口腔颌面部炎症性肌纤维母细胞瘤8例临床分析

目的:探讨炎症性肌纤维母细胞瘤(IMT)在口腔颌面部的临床表现及治疗方法。方法:回顾总结2007—2011年期间诊治的8例颌面部IMT患者,分析其临床资料及治疗方法。结果:口腔颌面部炎症性肌纤维母细胞瘤肉眼观均为实性肿物,呈浸润性生长,与周围软组织黏连,无明显包膜。肿瘤镜检主要有梭形细胞型和黏液血管型2种组织学形态。除1例术后失访外,其余患者随访1～3a,情况稳定,未见局部复发或远处转移。结论:IMT是一种少见的间叶性肿瘤,多见于儿童和青壮年,罕见于头颈部,具有局部侵袭性和复发等低度恶性或交界瘤特点,远处转移少见;手术切除是口腔颌面部IMT首选的治疗方法。

回盲部炎症性肌纤维母细胞瘤1例及文献综述

炎性肌纤维母细胞瘤(inflammatory myofibroblastic tumor,IMT)被世界卫生组织定义为由分化的梭形纤维母细胞或肌纤维母细胞组成,含大量浆细胞和/或淋巴结细胞等炎症细胞浸润的一种间叶性肿瘤[1]。其生物学行为多表现为低度恶性或交界性特点,部分病例出现复发,极少数病例出现转移,有数据表明复发率约为23%-27%[2],转移率约为1%[3]。因生物学行为属低度恶性,且极少出现转移,临床上术后常定期复查观察。但本例患者病情快速进展。本病目前缺乏标准治疗手段,对于出现转移患者治疗手段欠缺或认识不足导致生存期较短,故而报道以期引起重视。1 病例报告患者,女,41岁,因全腹疼痛,脐周为著,伴恶心、呕吐,呕吐胃内容物,伴发热、盗汗,无明显腹泻、便血及里急后重等不适于府谷县人民医院就诊,行肠镜检查结果提示:回盲部隆起性病变,性质待定。CT检查提示:回盲部肠管管壁不规则增厚,管壁变窄,考虑肿瘤性病变;肝胆胰脾及双肾未见明显异常;子宫附件未见明显异常,少量盆腔积液。完善上述检查后于府谷县人民医院行“剖腹探查术”。术后大体标本描述:于回盲部可见一隆起肿物,体积约3.0 cm×3.0 cm×2.0 cm。术后病理提示:回盲部间质细胞肿瘤侵及肌层达浆膜层;两端切缘未见瘤细胞;肠系膜淋巴结4枚呈反应性增生;慢性阑尾炎。病理切片于我院会诊,结果提示:“回盲部”根据片内结构结合免疫组化结果符合炎症性肌纤维母细胞肿瘤。免疫组化:CKpan(+)、CD34(-)、Dog-1(-)、SMA(灶+)、des(灶+)、S-100(-)、Ki-67(20%)、CD117(-)、ALK(-)、P53(+)。术后上述症状完全消失。术后1月于我院复查,血尿粪常规、肝肾功电解质及凝血功能结果均正常。CT检查结果提示:①左肺下叶炎症,纵隔小结节影,建议定期复查;②“回盲部炎症性肌纤维母细胞瘤术后”局部肠管壁及腹壁略厚,脂肪肝;③盆腔平扫未见明显异常。骨ECT结果提示:双侧胫骨中段异常骨代谢旺盛灶,左侧为著(患者既往于西安红会医院诊断慢性骨髓炎,左侧胫骨行手术治疗,考虑系骨髓炎及术后改变)。全面检查无明显复发转移征象,嘱3个月后复查。

呼吸系统炎症性肌纤维母细胞瘤的诊断与治疗

目的探讨呼吸系统炎症性肌纤维母细胞瘤(IMT)的病因、临床诊断治疗方法及预后,提高对本病的认识。方法回顾性分析19例呼吸系统IMT患者的临床资料,总结诊断及治疗方法 ,观察预后情况。结果经手术治疗患者术后均平稳恢复,病理检查均未发现淋巴结转移;所有患者均随访,随访时间6个月~6年,无肿瘤复发或转移征象。2例患者确诊时已是晚期,保守治疗,随访2年内死亡。19例患者经穿刺活检或术后病理及免疫组化检查均符合IMT、Vimentin均为阳性、平滑肌肌动蛋白(SMA)有15例为阳性(15/19)、ALK基因阳性有8例(8/19)。结论呼吸系统IMT是少见的低度恶性肿瘤,明确诊断主要依靠病理及免疫组化检查;治疗以手术切除为主,少数晚期患者可辅以化疗或靶向治疗。

乳腺炎症性肌纤维母细胞瘤1例报道

乳腺炎症性肌纤维母细胞瘤是一种较少见的乳腺的肿瘤性病变，我们查阅文献，中文文献1994年迄今仅见一例报道，英文文献报道21例。本文报道乳腺炎症性肌纤维母细胞瘤，并结合文献复习讨论该病的临床病理特征，诊断、鉴别诊断及预后。

膀胱炎症性肌纤维母细胞瘤4例临床病理分析

目的探讨膀胱炎症性肌纤维母细胞瘤的临床病理学特征，免疫表型和鉴别诊断。方法分析4例膀胱炎症性肌纤维母细胞瘤患者的临床资料，对存档蜡块进行组织学及免疫组织化学染色观察，并随访。结果男1例，34岁，女3例，17—45岁。临床均表现为血尿和肿块。眼观：瘤体界限清楚或多结节状。镜检：肿瘤由梭形肌纤维母细胞、纤维母细胞和炎症细胞构成。免疫表型：波形蛋白（Vim）、平滑肌肌动蛋白（SMA）、肌肉特异性肌动蛋白（MSA）、结蛋白（Des）、细胞角蛋白（CK）阳性数分别为4／4、4／4、4／4、1／4、1／4，肌红蛋白（Myo）、肌球蛋白（actin）、S-100蛋白、ALK1，均为阴性。随访。1例45岁女性患者术后18个月局部复发，其余病例未见复发和转移。结论膀胱炎症性肌纤维母细胞瘤临床主要表现为血尿和肿块。组织病理学表现为黏液型、梭形细胞密集型、纤维型三种亚型。瘤细胞不同程度表达Vim、SMA、MSA、Des和CK。诊断应和梭形细胞结节、平滑肌肿瘤、横纹肌肿瘤、低度恶性肌纤维母细胞肉瘤、肉瘤样癌相鉴别，生物学行为呈交界性。

5例胃炎症性肌纤维母细胞瘤的临床病理学分析

目的分析5例胃炎症性肌纤维母细胞瘤(inflammatory myofibroblastic tumor,IMT)的临床病理特征,以增加对该类疾病的认识。方法分析5例胃IMTs患者的临床病理资料,进行随访、光镜观察和免疫组化染色。结果患者年龄36-45岁,4例男性,1例女性。肿瘤直径4.5-8cm。镜下主要显示3种组织学类型:以黏液、血管、炎细胞为主的黏液型;以束状排列梭形细胞为主的细胞密集型;以致密成片的胶原纤维为主的纤维型。5例中3例以黏液型为主伴部分细胞密集型区域,2例以细胞密集型为主伴灶状纤维型和黏液型区域。全部病例见淋巴浆细胞浸润。1例局部核分裂数>5个/10HPF,其余核分裂数1-2个/10HPF。未见核异型性或坏死。免疫组化染色显示5例均呈平滑肌蛋白(smooth muscle atin,SMA),Vimentin和间变性淋巴瘤激酶(anaplastic lymphoma kinase,ALK)阳性表达,1例局灶见Desmin阳性表达,而S-100、CD34、CD117、CD21、CD35、CD68均阴性。随访2-5年,1例复发,其余无复发或转移。结论胃IMT是一种具有中间性生物学行为的肿瘤,保守治疗预后良好。

全身多灶性低度恶性炎症性肌纤维母细胞瘤1例

患者男,66岁。10d前受凉后出现胸背痛伴发热，体温达37．5℃，伴盗汗．偶咳嗽，无咯血。血常规示：WBC4．1×10^9／L、N 0．88。查体：双侧颈前、颏下、下颌下、颈后、腋窝、腹股沟均出现肿大淋巴结．呈串珠样，每处均为3-7个，约蚕豆大小。质硬，无压痛，边界清楚，活动度差，无粘连。胸部平片示：两侧肺门阴影增大、变浓，边缘呈分叶状（图1），

成人巨大、多发炎症性肌纤维母细胞瘤1例

炎症性肌纤维母细胞瘤（inflammatory myofibroblastic turmor，IMT）是一种少见而独特的间叶性肿瘤，表现低度恶性或交界性肿瘤特点。近年WHO提出此命名，已逐渐得到广泛认同。IMT是由肌纤维母细胞和多种炎性细胞成分组成的瘤样团块。国内虽有报道，但病例数较少，

肾脏炎症性肌纤维母细胞瘤的诊治1例

炎症性肌纤维母细胞瘤（inflammatory myofibroblastic tumor，IMT）是近年来逐渐认识并于2002年被WHO正式命名的一种少见而独特的问叶性肿瘤，最初报道发生于肺，以后肺外脏器和身体其他部位，泌尿生殖系统，特别是肾发生的IMT国外文献报道较少，国内更罕有报道，其生物学特征尚不甚清楚。为提高临床医师对IMT的认识，本文结合文献就其诊治体会分析如下。

成人结肠炎症性肌纤维母细胞瘤1例并文献复习

目的 总结分析成人结肠炎症性肌纤维母细胞瘤（inflammatory myofibroblastic tumor,IMT）的临床表现、病理特点及诊断治疗.方法 报告l例成人IMT经手术切除并为病理证实的病例.结合既往文献,总结分析本病的临床、病理相关情况及治疗方法.结果 盆腔CT扫描提示右下腹及盆腔内巨大团块状囊实性密度影,增强扫描实性成分明显强化.行回盲部切除术.病理诊断为（回盲部）IMT.短期随访5个月未见肿瘤复发及转移.结论 成人结肠IMT较为罕见,缺乏典型的临床与影像表现,诊断不易,确诊需病理学检查.手术完整切除肿瘤是最佳治疗方法,术后需长期密切随访.

骨炎症性肌纤维母细胞瘤的临床及病理学特点

目的 探讨骨炎症性肌纤维母细胞瘤(IMTB)的临床病理特点、诊断及鉴别诊断。方法 对2例骨炎症性肌纤维母细胞瘤进行临床和病理(HE染色、免疫组化、特殊染色和电镜)观察,复习有关文献,进行对比分析。结果 肿瘤1例发生在左胫骨中上段髓腔内,另1例在耻骨及坐骨髓腔内。2例都侵犯骨皮质,其中1例侵及邻近软组织。2例组织学改变:肿瘤细胞排列呈编织状、束状,部分杂乱无章;细胞呈长梭形,有红染的胞浆,异型性不明显,核分裂较少。肿瘤组织中有淋巴细胞、浆细胞浸润。免疫表型:Vimen-tin、Desmin、actin和SMA瘤细胞呈阳性表达。电镜:肿瘤细胞的胞质内可见密体和密斑的肌丝束,胞质内还可见较多的粗面内质网及合成的胶原前体,细胞外基质中见多量的胶原纤维。结论 骨炎症性肌纤维母细胞瘤是一种罕见的肿瘤,异型性不明显,在诊断上应与纤维肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、平滑肌肉瘤、韧带状纤维瘤相鉴别。

膀胱炎症性肌纤维母细胞瘤1例报告(英文)

目的:探讨膀胱炎症性肌纤维母细胞瘤(IMT)的临床特点及治疗。方法:回顾性分析1例膀胱炎症性肌纤维母细胞瘤的临床资料。结果:患者因间歇性肉眼血尿2月,伴尿急尿频、下腹胀痛不适4天入院;B超、CT和MRI发现膀胱右侧壁巨大肿块突入膀胱腔,手术切除包块,病理学检查报告为膀胱炎症性肌纤维母细胞瘤;术后3月复查膀胱超声和膀胱镜检未见复发。结论:病史、B超、CT和MRI是诊断膀胱炎症性肌纤维母细胞瘤的重要手段,确诊依靠病理学检查。

鼻咽部炎症性肌纤维母细胞瘤1例

炎症性肌纤维母细胞瘤（IMT）属真性肿瘤,类型特殊,较少见,无特征性临床表现与症状,常见发生部位主要在肺部,头颈部发病率很低,可见于眼眶、鼻窦、喉部等部位,而发生于鼻咽者非常罕见,本文报道一例鼻咽部炎症性肌纤维母细胞瘤,旨在提高对其影像学表现的认识。