“熊猫脸征”并“米老鼠耳征”脑白质病1例

“熊猫脸征”和“米老鼠耳征”临床均比较罕见[1]。我院2018年7月6日收治1例脑白质病患者,头部MRI检查可见“熊猫脸征”和“米老鼠耳征”。现结合文献对其病因进行探讨,以提高对脑白质病的认识。1病例介绍患者男,70岁,因“突发四肢乏力、言语障碍1天”于2018年7月6日入院。

Wilson病的脑部MRI表现及MRS变化

目的探讨肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration,HLD)的中枢神经系统影像学表现。资料与方法搜集近年来经临床确诊的16例Wilson病患者的脑部影像学资料,回顾分析其中枢神经系统的影像学表现。另选取16名正常人(对照组)行磁共振波谱(MRS)成像作对照。结果 16例中,10例表现为明显的双侧基底节区及丘脑对称性分布的长T2、长T1异常信号;9例累及中脑及脑桥,可见长T2异常信号,其中3例呈现典型的"大熊猫脸征"及"小熊猫脸征";2例可见双侧小脑齿状核异常信号;1例表现为双侧基底节对称性短T2周围环绕长T2信号;2例表现为双侧基底节区及中脑对称性短T1信号;4例表现为侧脑室周围对称性长T2信号;2例脑萎缩较为明显;MRS显示6例兴趣区氮-乙酰天门冬氨酸(NAA)峰减低,8例乳酸(Cho)及肌酸(Cr)峰增高,5例肌醇(mI)峰增高;16例基底节区、丘脑及中脑兴趣区的NAA/Cr较对照组有所减低,mI/Cr有所增高,而Cho/Cr无明显差异。结论 Wilson病脑部的影像学表现具有较明显的特征性,MRI及MRS对于早期发现Wilson病具有重要价值。