超声检测胎儿房室瓣附着点位置差异的临床应用

目的建立胎儿房室瓣附着点位置差异（mitril valve-tricuspid valve distance，MTD）的正常参考值范围，评价MTD产前诊断胎儿心脏病的临床价值。方法应用彩色多普勒超声测量412例正常胎儿和20例房室瓣异常胎儿MTD，并与尸体解剖或产后追踪结果对照，评价其产前诊断胎儿心脏病的临床价值。结果正常胎儿心脏MTD随孕龄增加而增加，存在显性线形关系（R=0．828，P〈0.001），MTD95％正常参考值范围为1．22～6．82mm。5例三尖瓣下移畸形，MTD均大于同孕龄组正常值上限；9例完全性或部分性房室间隔缺损，MTD消失或小于同孕龄组正常值下限；6例房室瓣发育不良，MTD测值正常。结论胎儿心脏四腔观测量MTD简单、方便、可靠，为产前诊断三尖瓣下移畸形提供了客观的参考标准，为产前诊断房室间隔缺损提供了新线索，有助于鉴别三尖瓣下移畸形和其他房室瓣发育不良。

Ebstein畸形解剖纠治术

目的 总结 2 0例Ebstein畸形解剖纠治术的近期效果。 方法 1997年 12月至 2 0 0 0年 9月 ,对 2 0例Ebstein畸形患者行解剖纠治术。其中男 8例 ,女 12例 ,年龄 3～ 32岁 ,平均 11岁。Carpentier分型 :A型 2例 ,B型 4例 ,C型 14例。手术方法 :梯形或三角形切除绝大部分房化右心室 ,沿瓣环切下下移的后瓣及其相连的乳头肌 ,必要时切下部分或全部隔叶 ,折叠缝合瓣环 ,使其恢复正常大小。将瓣叶根部移植于正常瓣环水平 ,并对瓣叶组织进行修复 ,重新移植或固定乳头肌 ,处理合并病变。合并手术包括 :Rastalli手术 1例、房间隔缺损修补术 5例、缝闭卵圆孔 4例、室间隔缺损修补术 2例、动脉导管未闭直视缝闭术 1例。 结果 患者术后均恢复顺利 ,心功能均恢复Ⅰ级。术前 12例重度三尖瓣关闭不全患者 ,术后 8例三尖瓣返流消失 ,4例三尖瓣轻度返流 ;8例中度关闭不全患者 ,术后 7例三尖瓣返流消失 ,1例轻度三尖瓣返流 ;三尖瓣叶均在正常水平 ,房化心室基本消失。术后随访时间 1～ 17个月 ,平均 6个月。患者活动量恢复正常。超声心动图检查 :17例三尖瓣返流消失 ,2例中度三尖瓣返流 ,1例轻度三尖瓣返流。 结论 Ebstein畸形解剖纠治术的近期效果良好 ,可能使绝大多数患者免于三尖瓣替换术 。

儿童Ebstein畸形的外科治疗

目的探讨儿童Ebstein畸形的外科治疗方法。方法回顾性分析儿童Ebstein畸形的外科治疗。自1992年8月至2010年8月共外科治疗Ebstein畸形31例，其中男13例，女18例，年龄6个月至15岁，平均（6．9±1．6）岁，体重5．5～53kg，平均（19．6±4．7）kg。心功能（NYHA）Ⅰ级9例，Ⅱ级15例，Ⅲ级7例。31例均经彩色多普勒超声心动图确诊，隔瓣、后瓣下移1．5～6．5cm，6例伴不同程度前瓣下移。三尖瓣轻度反流4例，三尖瓣中度反流16例，重度反流11例。本组2例无合并畸形，合并房间隔缺损20例，卵圆孔未闭9例，室间隔缺损3例，肺动脉瓣狭窄2例，三尖瓣狭窄2例，动脉导管未闭1例。手术方法全组均在体外循环下行三尖瓣成形术，23例应用Carpentier法，Carpentier分类A型1例，B型16例，C型6例，其中5例加行双向格林术，1例留有3mm房间隔缺损；8例应用Danielson法，Carpentier分类A型2例，B型6例，其中2例加行双向格林术，并对两种方法进行对比分析。结果Carpentier法术后无死亡，术后心功能均为I级，复查超声心动图示9例三尖瓣无明显反流，13例轻度反流，1例中度反流。Danielson法死亡1例，死亡原因为术后心律失常、持续低氧血症；术后存活病例心功能均为Ⅰ级，3例三尖瓣无明显反流，3例轻度反流，2例中度反流；1例患儿并发Ⅲ度房室传导阻滞，术后3个月转为窦性心律。结论Ebstein畸形的变异较大，治疗须慎选手术方法，Carpentier法较为理想，同时根据三尖瓣结构和右室功能决定是否加行双向格林术。