Ebstein畸形纠治术后监护

目的总结14例Ebstein心脏畸形患者15次手术后的监护体会。方法男9例,女5例。年龄5～40岁,平均13岁。体外循环下行房化心室折叠14例,部分三尖瓣成形11例,三尖瓣替换4例,闭合房缺或卵圆孔未闭9例,部分右房壁切除4例。结果死亡1例,病死率为15%。13例随访0.5～10年,无远期死亡。心功能Ⅰ级12例,Ⅳ级1例,为重度三尖瓣关闭不全,再次手术,行三尖瓣替换,恢复良好,心功能Ⅱ级。结记由于个体解剖特点和选择术式的不同,针对性的加强围术期监护,可有效预防并发症的发生。

Ebstein心脏畸形42例外科治疗

目的总结Ebstein心脏畸形外科治疗的经验。方法1996年1月至2006年4月,42例Ebstein心脏畸形行外科手术治疗。其中轻型3例,仅行三尖瓣Devega成形;中间型34例行房化心室折叠及三尖瓣成形术,3例同时作双向腔-肺分流术;重型5例行三尖瓣置换术;合并房间隔缺损或卵圆孔未闭均同期修补。结果手术死亡1例(2.4%),41例顺利恢复(97.6%)。39例得到随访,其中成形术后35例,瓣膜置换术后4例,随访时间2个月至10年,无高度房室传导阻滞及晚期死亡。成形组中,32例(91.4%)心功能恢复至Ⅰ～Ⅱ级,超声检查示三尖瓣无反流6例(18.8%),轻度反流19例(59.4%),中度反流7例(21.9%);3例(8.6%)心功能Ⅲ级,超声检查示三尖瓣重度反流。4例瓣膜置换术后心功能Ⅱ级。结论Ebstein心脏畸形应首选房化心室折叠及三尖瓣成形术,部分右心室功能极差者同时行双向腔-肺分流,即11/2心室修复,对预防术后低心排,降低死亡率有重要意义。重症病例瓣膜畸形严重,应做三尖瓣置换术。

先天性心血管病

9908077 法乐四联症的严重低氧性双室功能低下:其答案是否是 Blalock 系统?/Choudhary S K//Int J Cardiol.-1997,61(2).-119～122 津医情9908078 伴有右室内异常隔壁的爱泼斯坦异常1例[日]/服部淳//胸部外部.-1998,51(5).-418 友谊医9908079

产前超声诊断胎儿三尖瓣下移畸形的应用价值

目的探讨产前超声诊断胎儿三尖瓣下移畸形的临床价值。方法回顾性分析6例经胎儿超声心动图诊断为三尖瓣下移畸形的超声诊断资料与随诊结果,总结其异常声像图特点。结果6例胎儿均经尸体解剖证实为三尖瓣下移畸形,其中三尖瓣隔叶下移2例,隔叶及后叶下移3例,隔叶、后叶及前叶下移1例。6例三尖瓣下移畸形中4例伴有功能右室缩小,合并房间隔缺损1例,肺动脉狭窄1例;4例伴有胸、腹腔及心包积液。胎儿三尖瓣下移畸形主要声像图表现为右心扩大,三尖瓣叶附着点下移,心尖到二尖瓣前叶附着点的距离与到三尖瓣隔叶附着点的距离比值≥1.8,形成典型房化右室特征;彩色血流显示三尖瓣重度反流,其反流起源点低,反流面积大,但反流速度低,平均反流速度217.0 cm/s。结论胎儿三尖瓣下移畸形具有特征性声像图表现,产前超声诊断胎儿三尖瓣下移畸形具有重要临床价值。

Ebstein心脏畸形139例手术治疗经验

目的 总结Ebstein心脏畸形手术治疗的经验。方法 回顾性分析 1980年 6月至 2 0 0 0年1月手术治疗 139例Ebstein心脏畸形病人。其中行三尖瓣成形、房化右心室折叠和三尖瓣环DeVega成形 111例 ,三尖瓣置换术 2 7例 ,右心室发良不全行心外管道全腔静脉 肺动脉连接术 (ETCPC) 1例。结果 全组手术死亡 12例 (8 6 % ) ;近 10年手术死亡率降至 3 3 %。成形组中 10例再次行瓣膜置换术 ,均生存。结论 对Ebstein心脏畸形应根据其病理解剖特征选择手术方案 ,轻型可选用三尖瓣成形术 ;中间A型可选用成形术 ,中间B型应慎重选择成形或瓣膜置换术 ;重型选用瓣膜置换术。

超声心动图对Ebstein畸形解剖矫治术近期疗效的评价

目的 探讨超声心动图诊断Ebstein畸形的准确性及其对解剖矫治术的近期疗效评价。方法 16例行Ebstein畸形解剖矫治术的患者 ,术前超声心动图评价三尖瓣下移的程度、三尖瓣瓣叶及瓣下腱索发育情况、房化右室的大小、三尖瓣反流的程度 ,并与术中发现比较。所有患者术后均随访超声心动图 ,与术前结果进行比较分析。结果 16例患者中 ,超声心动图检查三尖瓣前叶均无下移 ,但发育冗长 ,瓣叶运动异常。隔叶及后叶均下移 ,其瓣叶及瓣下结构发育异常。房化右室的大小为 2 .0cm× 3 .5cm至 6 .0cm× 8.0cm。所有病例均有右房扩大、三尖瓣瓣环扩张及三尖瓣反流 ,其中 8例中度反流 ,8例重度反流。术中发现 2例三尖瓣前叶的后1/4下移 (分别为 8mm和 11mm) ,2例后叶呈螺旋样下移 ,其余与术前超声心动图检查结果相同。术后 1～ 17个月 (平均 7个月 )随访 ,超声心动图显示右房明显缩小 ,房化右室消失 ,三尖瓣叶均在正常瓣环水平 ,重建的瓣膜均存活、启闭正常。 13例三尖瓣反流消失 ,1例轻度反流 ,2例残余中度反流。

加与不加人工瓣环Danielson成形术矫治Ebstein畸形的比较

目的比较应用Danielson成形术与Danielson加人工瓣环矫治Ebstein心脏畸形的效果，以确定后者在治疗Ebstein心脏畸形中的作用。方法2006年1月1日至2009年12月31日，31例10岁以上的青少年及成年A或B型Ebstein心脏畸形患者中19例采用单纯Danielson成形术矫治（A组），12例采用Danielson成形术加人工瓣环矫治（B组），回顾分析两组临床资料及治疗效果。结果围术期A组死亡1例（1／19例），B组无死亡，组问差异无统计学意义（P=0．510）。所有术后生存患者随访5～41个月，平均（23．0±18．5）个月。A组术后1年1例因中重度三尖瓣关闭不全再次行三尖瓣成形术后死亡；B组术后无晚期死亡，组间远期病死率差异无统计学意义（P=0．724）。超声复查湿示患者房化心室均消失；三尖瓣反流结果，A组轻度11例，中到重度7例，B组轻度2例，无中到重度，组问差异显著（P=0．026）。心功能NYHAA组Ⅰ级11例，Ⅱ～Ⅲ级7例；B组均为I级，P=0．024。随访期内B组的6min步行距离（6MWD）显著优于A组[（415±41）nl对（382±46）nl，P=0．047]。结论Danielson成形术加用人工瓣环矫治有助于提高A或B型Ebstein心脏畸形患者的中、远期疗效。

小儿Ebstein畸形个体化治疗的临床研究

目的评估Ebstein畸形行锥型重建行三尖瓣整形术的治疗效果。方法2006年1月至2014年12月间上海儿童医学中心胸外科收治115例Ebstein患儿，手术年龄9个月至16岁1个月，平均（4．9±4．3）岁，体重5．5～59．2kg，平均（18．4±12．2）kg；104例行三尖瓣整形术（其中39例加行BCPS术），9例行姑息手术，2例行三尖瓣置换术。结果死亡2例（病死率1．7％）。术后113例患儿平均随访32．7个月（4-88个月），心彩超示：39例加行BCPS的患儿三尖瓣反流，31例轻度反流、8例中度反流；64例未行BCPS的患儿中，三尖瓣反流35例轻度、21例中度、8例重度。结论三尖瓣锥型重建术可作为治疗Ebstein畸形的重要治疗手段，中远期随访效果良好；一个半心室修补术可作为常规附加手术。根据患儿年龄、三尖瓣解剖形态、反流程度来个体化选择相应的手术方案，能有效降低患儿的手术死亡率。

Ebstein畸形的外科治疗

目的总结Ebstein畸形的手术治疗经验，以提高临床疗效。方法手术治疗Ebstein畸形35例，NYHA心功能分级Ⅰ级11例，Ⅱ级14例，Ⅲ-Ⅳ级10例；超声心动图示：三尖瓣重度反流24例，中度反流5例，轻度反流6例。2例行三尖瓣置换术；33例行三尖瓣成形＋房化心室折叠术，采用Danielson法2例，Carpentier法31例，其中9例行一个半心室矫治术。合并畸形同期矫治。结果术后死亡1例；三尖瓣置换术后发生第三度房室传导阻滞2例，低心排血量综合征2例，心房颤动合并频发室性期前收缩2例。出院前复查胸部X线片和超声心动图，提示心脏缩小，三尖瓣反流消失22例，轻度反流9例，中度反流3例。术后随访1个月至7年，21例患者三尖瓣反流消失；12例患者存在轻度三尖瓣反流，心功能Ⅰ～Ⅱ级；1例三尖瓣反流加重，心功能不全，于术后3年行三尖瓣置换术，心功能恢复至Ⅰ～Ⅱ级。结论Ebstein畸形是一种少见的先天性心脏病，采用Carpentier法施行三尖瓣成形术效果良好；对三尖瓣和右心室发育不良者施行一个半心室矫治术有利于右心功能改善。

心尖右心两腔观诊断小儿三尖瓣后瓣下移的方法探讨

目的探讨超声心尖右心两腔观诊断小儿三尖瓣后瓣下移的方法。方法超声在心尖四腔观以隔瓣为中心，探头顺时针方向旋转至心尖右心两腔观，在旋转中动态显示三尖瓣隔瓣和后瓣的下移程度，观察三尖瓣后瓣的形态、活动和位置。彩色多普勒超声显示三尖瓣反流口位置。结果15例三尖瓣后瓣和隔瓣下移患儿，超声在心尖右心两腔观均可清晰显示三尖瓣后瓣下移的特征。除1例超声诊断三尖瓣隔瓣和后瓣下移而手术发现前瓣也有轻度下移外，超声与手术结果均相一致。15例患儿彩色多普勒均可显示三尖瓣反流口位置明显下移。结论心尖右心两腔观是诊断三尖瓣后瓣下移的理想切面。彩色多普勒显示三尖瓣反流口位置下移是超声诊断三尖瓣下移的重要特征。

经食管超声心动图在三尖瓣下移手术中的应用价值

目的 探讨经食管超声心动图在三尖瓣下移手术中的应用价值.方法 回顾性分析69例三尖瓣下移畸形的术中经食管超声特征.结果 三尖瓣下移畸形体外循环前所有病例经食管超声心动图均能清晰显示三尖瓣瓣叶的解剖特性,6例发现三尖瓣前叶下移,6例三尖瓣后叶发育不良,3例后叶缺如;10例三尖瓣下移畸形成形术后经食管超声心动图显示三尖瓣中度反流,指导再次成形至满意.结论 经食管超声心动图在三尖瓣下移手术中体外循环前能够补充修正诊断,评价体外循环后手术效果,增加手术成功率.

Ebstein畸形矫治术的麻醉管理

本院2004年3月至2005年12月手术治疗Ebstein畸形患者22例,男女各11例,年龄3个月-52岁,体重5-80kg。16岁以下患者诱导前肌肉注射氯胺酮6-7mg·kg-1、东莨菪碱0．01 mg·kg-1,意识消失后静脉注射舒芬太尼1μg·kg-1、泮库溴铵0．1-0．2 mg·kg-1麻醉诱导;16岁以上患者麻醉前30min肌肉注射吗啡10mg、东莨菪碱0．3mg,口服安定10mg,静脉注射咪达唑仑0．03-0.05 mg·kg-1、依托咪酯0．2-0.3 mg·kg-1、舒芬太尼1-2μg·kg-1、哌库溴铵0.08-1．0 mg·kg-1麻醉诱导。气管插管后行机械通气,维持呼气末二氧化碳分压(PETCO2)30-35mm Hg。吸入1.0％-1．5％异氟醚,间断静脉注射舒芬太尼和哌库溴铵维持麻醉。连续监测心电图、有创血压、脉搏血氧饱和度、PETCO2、中心静脉压、体温和经食管超声心动图。术中麻醉管理要点为减轻右心室前、后负荷,避免肺血管阻力增加,保护心功能,维持血液动力学稳定。所有患者术后症状明显缓解,右心房内径、右心室内径低于术前,围术期无1例患者死亡。