牛痘样水疱病样原发性皮肤CD8阳性T细胞淋巴瘤一例

一例13岁女孩面部和四肢为主反复出现红斑、丘疹、水疱样皮损9年,皮疹形态与牛痘水疱病相似(hydroa vacciniforme,HV)。在病情急性进展期,伴高热,体温39℃以上。皮肤科检查:面部水肿,面部和四肢较多的萎缩性圆形和椭网形痘疮样瘢痕,散在红斑、丘疹、坏死和结痂;四肢数个水肿性红色斑块,中心有圆形破溃面。组织学上,在真皮的血管和附属器周围,可见大量表达CD8异形淋巴细胞浸润,诊断CD8^+皮肤T细胞淋巴瘤。糖皮质激素和免疫抑制剂可使病情缓解,随诊至今,无系统受累情况。

种痘样水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤

种痘样水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤是近年来被逐渐认识到的一种与EB病毒相关的少见淋巴瘤，多见于儿童和青少年，主要累及面部和四肢，表现为丘疹、丘疱疹和水疱，随后出现坏死、溃疡、结痂，最后留下痘疮样瘢痕。本病临床表现独特，确诊主要依靠组织病理检查及免疫组化。目前尚无统一有效的治疗方案，报道的多数病例采用化疗，但疗效不一。